Bilirrubina

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Bilirrubina

  1. 1. Caso clínico <ul><li>Mirtha tiene 25 años de edad, es maestra en una escuela rural, donde se utiliza agua de pozo e instalaciones sanitarias precarias. </li></ul><ul><li>Desde hace siete días comienza con dolores </li></ul><ul><li>musculares, decaimiento, falta de apetito y malestar general, en los últimos tres días presentó fiebre que cede con la administración de antipiréticos. </li></ul><ul><li>La orina es muy oscura y las heces claras. </li></ul><ul><li>Presenta coloración amarillenta de piel, mucosa y escleróticas, y también dolor leve a la palpación del hígado. Laboratorio: </li></ul><ul><li>GOT 200 UI/l </li></ul><ul><li>GPT 250 UI/l </li></ul><ul><li>bilirrubina total 10 mg/dl, </li></ul><ul><li>bilirrubina directa 5 mg/dl, </li></ul><ul><li>bilirrubina indirecta 5 mg/dl . </li></ul>
  2. 2. Caso clínico <ul><li>Pedro es cocinero, tiene 55 años de edad y desde hace cinco meses refiere dolor epigástrico luego de probar sus recetas de cocina. </li></ul><ul><li>El dolor tiene periodicidad y cursa con exacerbaciones y remisiones. En las últimas 48 horas presentó náuseas y vómitos, además de intenso prurito, por lo que consulta. </li></ul><ul><li>Presenta coloración amarillenta de la piel, mucosas y escleróticas, además de dolor a la palpación del hígado </li></ul><ul><li>Laboratorio: </li></ul><ul><li>Bilirrubina directa 5 mg/dl Amilasa 100 mg/dl en sangre. </li></ul>
  3. 3. Preguntas <ul><li>1) ¿Por qué las dos personas descriptas en los casos clínicos tiene coloración amarillenta de piel, mucosas y escleróticas? </li></ul><ul><li>2) ¿Qué tipo de ictericia presenta cada una de las personas de los casos clínicos? </li></ul><ul><li>3) ¿Qué importancia tiene la determinación de la bilirrubina directa e indirecta y de las enzimas séricas en la personas con ictericia? </li></ul>
  4. 4. Universidad de Los Andes Facultad de Medicina Departamento de Bioquímica METABOLISMO DE LOS PIGMENTOS BILIARES Prof. Olga Moreno
  5. 5. ERITROCITOS <ul><li>Vida media: 120 días. </li></ul><ul><li>SRE </li></ul><ul><li>Hemólisis intravascular </li></ul>85 % HEM proviene de eritrocitos (Fagocitosis)
  6. 6. Hemólisis Intravascular <ul><li>Hb libre filtra el glomérulo renal </li></ul><ul><li>Formación del complejo Hb- Hp </li></ul><ul><li>Hígado </li></ul>
  7. 7. Macrófagos del SRE <ul><li>Fracción microsomal: </li></ul><ul><li>Hem Protoporfirina IX </li></ul><ul><li>Reutilizar </li></ul><ul><li>Fe ++ </li></ul><ul><li>Hemoglobina Ferritina </li></ul><ul><li>Excretar </li></ul><ul><li>Globina  aminoácidos  pool de aa </li></ul>
  8. 8. Catabolismo del hem Hem oxigenasa Biliverdina reductasa H H Bilirrubina indirecta, no conjugada o libre Biliverdina Hem oxigenasa 3+
  9. 9. Biliverdina Reductasa Catabolismo del hem Bilirrubiba indirecta, libre o no conjugada
  10. 10. Bilirrubina no conjugada libre o indirecta <ul><li>Pigmento de color amarillo </li></ul><ul><li>Insoluble en agua y soluble en </li></ul><ul><li>solventes orgánicos </li></ul><ul><li>Tóxica para el SNC </li></ul><ul><li>Reacción de Van Den Bergh : </li></ul><ul><li>Acelerador + reactivo diazóico de </li></ul><ul><li>Ehrlich </li></ul><ul><li>La bilirrubina viaja unida a la albúmina** sérica por el torrente sanguíneo al hígado. </li></ul>** efecto de fármacos.
  11. 11. Captación de la bilirrubina por el hígado <ul><li>La bilirrubina unida a la albúmina alcanza la superficie del hepatocito. </li></ul><ul><li>Entra a la célula por procesos de difusión facilitada y simple. </li></ul><ul><li>En el hepatocito se une con proteínas intracelulares como la ligandina . </li></ul>BNC - Albúmina Hígado BNC Albúmina + Proteínas aceptoras REL
  12. 12. Conjugación hepática de la BNC <ul><li>La bilirrubina libre requiere ser modificada para facilitar su eliminación del organismo. </li></ul><ul><li>La bilirrubina es conjugada por los hepatocitos con dos moléculas de ácido glucurónico. </li></ul><ul><li>La enzima es la UDP-glucuronil transferasa . </li></ul><ul><li>La bilirrubina conjugada es muy soluble (bilirrubina directa) </li></ul>
  13. 13. Conjugación de la bilirrubina <ul><li>UDP glucosa </li></ul><ul><li>UDP glucosa deshidrogenasa Ácido UDP glucurónico </li></ul><ul><li>UDP glucuronil </li></ul><ul><li>Ácido UDP glucurónico transferasa Monoglucurónido de B + UDP </li></ul><ul><li>+ Bilirrubina </li></ul><ul><li>UDP glucuronil </li></ul><ul><li>Ácido UDP glucurónico transferasa Diglucurónido de B + UDP </li></ul><ul><li>+ Monoglucurónido de B + UDP </li></ul>
  14. 14. Bilirrubina Conjugada o directa <ul><li>Mayor peso molecular </li></ul><ul><li>Cargado eléctricamente </li></ul><ul><li>Hidrosoluble </li></ul><ul><li>Por un mecanismo activo se dirige a los canalículos biliares y luego a al bilis. </li></ul>
  15. 15. Secreción de Bilirrubina conjugada BC Canalículo biliar Transporte activo Unidireccional “ Polaridad del hepatocito ”
  16. 16. Excreción de la Bilirrubina Conjugada La bilirrubina conjugada (bilis) intestino grueso ( bacterias intestinales ) urobilinógeno urobilina * El urobilinógeno parcialmente pasa a la circulación para ser eliminado por vía renal. oxidación
  17. 17. Intestino grueso Urobilinógeno BC Urobilina 10-20% Urobilinógeno Hígado Riñón La orina en condiciones normales no debe contener bilirrubina 0,5-2,5 mg
  18. 18. Pruebas de función hepática <ul><li>Niveles elevados de alanina amino transferasa (TGO) en plasma indican lesión hepatocelular. </li></ul><ul><li>Bilirrubina y fosfatasa alcalina aumentadas en </li></ul><ul><li>plasma indican colestasis. </li></ul><ul><li>B. total = </li></ul><ul><li>BNC= </li></ul><ul><li>BC= </li></ul>
  19. 19. Trastornos en el metabolismo de los pigmentos biliares <ul><li>Hiperbilirrubinemia </li></ul><ul><li>Ictericia </li></ul>
  20. 20. Causas de ictericia
  21. 21. Causas de hiperbilirrubinemia <ul><li>Formación exagerada de bilirrubina ( ictericia prehepática ): </li></ul><ul><li>Excesiva destrucción de eritrocitos o de otras células de la serie eritroblástica u otras hemoproteínas </li></ul>
  22. 22. <ul><li>Ictericia pre-hepática </li></ul><ul><li>Aumento de la bilirrubina no </li></ul><ul><li>conjugada en suero </li></ul><ul><li>Aumento en la eliminación de bilirrubina </li></ul><ul><li>conjugada por bilis al intestino </li></ul><ul><li>Mayor formación de urobilinógeno </li></ul><ul><li>y absorción intestinal </li></ul><ul><li>Elevación del urobilinógeno en orina </li></ul><ul><li>Ausencia de bilirrubina conjugada </li></ul><ul><li>en orina </li></ul><ul><li>No hay elevación de marcadores </li></ul><ul><li>hepáticos </li></ul>
  23. 23. Causas de hiperbilirrubinemia <ul><li>Defectos en la conjugación de bilirrubina ( ictericia hepática ): </li></ul><ul><li>Deficiencia enzimática </li></ul><ul><li>Defecto en la captación hepática de </li></ul><ul><li>bilirrubina </li></ul>
  24. 24. 3-4-5- (C) (C)
  25. 25. Causas de hiperbilirrubinemia <ul><li>Defectos en la excreción hepática de bilirrubina ( ictericia posthepática ): </li></ul><ul><li>Obstrucción de las vías biliares </li></ul><ul><li>extrahepáticas </li></ul>
  26. 26. Orina oscura y heces pálidas
  27. 27. Ictericia del recién nacido En prematuros : menor actividad de la glucoronil transferasa, aumento de BNC sobrepasa la unión con la albúmina difusión a los ganglios basales causando encefalopatía tóxica (Kernicterus) La ictericia fisiológica se inicia entre el 2 y 3 día y dura aproximadamente 2 semanas.

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