TRASTORNOS PLAQUETARIOS 
DR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ 
IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS 
Epistaxis incontrolable. 
Gingivorragia, equimosis a traumas 
menores. 
Menometrorragia. 
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Anticoagulante Lúpico Hipercoagulabilidad 
Deficiencia Factor XII Nunca sangran...
SANGRADO 
PLAQUETARIO 
TEJIDOS SUPERFICIALES 
PIEL 
MUCOSA ORAL 
MUCOSA NASAL 
ÚTERO 
SANGRADO 
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TAPÓN PLAQUETARIO 
METALOPROTEINASA
SANGRADO 
PLAQUETARIO 
TEJIDOS SUPERFICIALES 
PIEL 
MUCOSA ORAL 
MUCOSA NASAL 
ÚTERO 
SANGRADO 
DE FACTOR 
TEJIDOS PROFUND...
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS 
Epistaxis incontrolable. 
Gingivorragia, equimosis a traumas 
menores. 
Menometrorragia. 
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SANGRADO POR 
ALTERACIÓN PLAQUETARIA 
POR DISMINUCIÓN 
DEL NÚMERO DE 
PLAQUETAS 
POR DISMINUCIÓN 
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Enfermedad de von 
Willebrand
TAPÓN PLAQUETARIO 
Deficiencia de factor von Willebrand, 
el tapon plaquetario desaparece 
antes de que sea estabilizado p...
ENFERMEDAD DE VON 
VILLEBRAND 
SANGRADO PLAQUETARIO 
+ 
PLAQUETAS NORMALES 
+ 
PROLONGACIÓN DEL PTT
TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO 
NORMAL: 2 A 9 MINUTOS 
DISMINUÍDO 
CUANTIFICACIÓN DE 
NIVELES DE FACTOR 
VON WILLEBRAND 
NOR...
TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO 
NORMAL: 2 A 9 MINUTOS 
Enfermedad de von Willebrand Elevación de PTT 
Uremia Nitrogeno Ureic...
TRATAMIENTO ENFERMEDAD 
DE VON VILLEBRAND 
DEAMINO-D-ARGININA-VASOPRESINA 
= 
DESMOPRESINA 
= 
DDAVP 
Liberación de depósi...
Trastornos Funcionales 
Adquiridos
Inhibición de la acción plaquetaria: 
! 
Ácido Acetilsalicílico 
Clopidogrel 
Abciximab / Eptifibatide 
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SANGRADO POR 
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POR DISMINUCIÓN 
DEL NÚMERO DE 
PLAQUETAS 
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PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS 
Epistaxis incontrolable. 
Gingivorragia, equimosis a traumas 
menores. 
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Púrpura Trombocitopénico 
Inmune
FROTIS SANGUÍNEO NORMAL 
TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNE 
TROMBOCITOPENIA SEVERA
PSEUDOTROMBOCITOPENIA 
SATELITISMO PLAQUETARIO
PSEUDOTROMBOCITOPENIA 
MACROAGREGADOS DE PLAQUETAS
PURPURA 
TROMBOCITOPÉNICO INMUNE 
PACIENTE SANO 
+ 
TROMBOCITOPENIA AISLADA 
+ 
BAZO NORMAL 
EXAMEN FÍSICO Y ECOGRAFÍA
ANEMIA HEMOLÍTICA 
AUTOINMUNE 
PÚRPURA 
TROMBOCITOPÉNICO 
INMUNE 
Laboratorio 
Test de Coombs Ac. Anti-Plaquetarios 
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CORTICOESTEROIDES 
DANAZOL 
ANDRÓGENO 
CICLOFOSFAMIDA 
CITOTÓXICO 
AZATIOPRINA 
INMUNOSUPRESOR 
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CORTICOESTEROIDES 
AGONISTAS DE RECEPTOR DE TROMBOPOYETINA 
ROMIPLOSTIM 
SUBCUTÁNEO 94.5% 
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PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS 
Epistaxis incontrolable. 
Gingivorragia, equimosis a traumas 
menores. 
Menometrorragia. 
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INMUNOGLOBULINA 
HIPERINMUNE 
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INMUNOGLOBULINA 
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Trombocitopenia por 
Drogas
Aster RH, Bougie DW. Current Concepts: Drug-Induced Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2007; 357:580-587.
TROMBOCITOPENIA 
INDUCIDA POR HEPARINA 
Reacción idiosincrática a la 
administración de heparinas. 
Anticuerpos contra el ...
Anemia Hemolítica 
Microangiopática
5 μm 
v = 0.3 M/SEG 
DÉFICIT DE 
METALOPROTEINASA
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA 
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ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA 
MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS 
Anemia Hemolítica 
Trombocitopenia 
Uremia 
Fiebre 
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ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA 
MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS 
Anemia Hemolítica 
Trombocitopenia 
Uremia 
Fiebre 
Comp...
DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13 
Objetivable en modelos experimentales. 
No hay claridad sobre la utilidad diagnósti...
CLASE 
TRASTORNOS PLAQUETARIOS 
DR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ 
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Trastornos plaquetarios

  1. 1. TRASTORNOS PLAQUETARIOS DR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO
  2. 2. PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS Epistaxis incontrolable. Gingivorragia, equimosis a traumas menores. Menometrorragia. Petequias generalizadas Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’ Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3
  3. 3. CAUSAS DE PTT PROLONGADO DE FORMA AISLADA Anticoagulante Lúpico Hipercoagulabilidad Deficiencia Factor XII Nunca sangran Deficiencia Factor XI Sangrado muy raro Judíos Askenazi von Willebrand Purpura y sangrado superficial Hemofilia (A o B) Sangrados profundos, no provocados en niños sangrado diferido
  4. 4. SANGRADO PLAQUETARIO TEJIDOS SUPERFICIALES PIEL MUCOSA ORAL MUCOSA NASAL ÚTERO SANGRADO DE FACTOR TEJIDOS PROFUNDOS ARTICULACIONES MÚSCULOS
  5. 5. TAPÓN PLAQUETARIO METALOPROTEINASA
  6. 6. SANGRADO PLAQUETARIO TEJIDOS SUPERFICIALES PIEL MUCOSA ORAL MUCOSA NASAL ÚTERO SANGRADO DE FACTOR TEJIDOS PROFUNDOS ARTICULACIONES MÚSCULOS SANGRADO DIFERIDO HEMOSTASIA PRIMARIA ES POR PLAQUETAS
  7. 7. PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS Epistaxis incontrolable. Gingivorragia, equimosis a traumas menores. Menometrorragia. Petequias generalizadas Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’ Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3 Sangrado plaquetario Recuento normal
  8. 8. SANGRADO POR ALTERACIÓN PLAQUETARIA POR DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE PLAQUETAS POR DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS
  9. 9. Enfermedad de von Willebrand
  10. 10. TAPÓN PLAQUETARIO Deficiencia de factor von Willebrand, el tapon plaquetario desaparece antes de que sea estabilizado por la fibrina.
  11. 11. ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND SANGRADO PLAQUETARIO + PLAQUETAS NORMALES + PROLONGACIÓN DEL PTT
  12. 12. TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO NORMAL: 2 A 9 MINUTOS DISMINUÍDO CUANTIFICACIÓN DE NIVELES DE FACTOR VON WILLEBRAND NORMAL (ACTIVIDAD REDUCIDA) ESTUDIO DE COFACTOR DE RISTOCETINA DIAGNOSTICO ENFERMEDAD VON WILLEBRAND
  13. 13. TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO NORMAL: 2 A 9 MINUTOS Enfermedad de von Willebrand Elevación de PTT Uremia Nitrogeno Ureico y Creatinina Elevados Tromboastenia de Glanzmann Deficiencia Congénita de Glicoproteína IIb/IIIa Enfermedades Rarísimas Sospechar con Niveles de FvW y estudio de Sindrome de Bernard Soulier Ristocetina normales Deficiencia Congénita de Glicoproteína Ib
  14. 14. TRATAMIENTO ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND DEAMINO-D-ARGININA-VASOPRESINA = DESMOPRESINA = DDAVP Liberación de depósitos subendoteliales de factor VIII y Factor von Willebrand.
  15. 15. Trastornos Funcionales Adquiridos
  16. 16. Inhibición de la acción plaquetaria: ! Ácido Acetilsalicílico Clopidogrel Abciximab / Eptifibatide ! Anti-inflamatorios en General
  17. 17. SANGRADO POR ALTERACIÓN PLAQUETARIA POR DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE PLAQUETAS POR DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS
  18. 18. PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS Epistaxis incontrolable. Gingivorragia, equimosis a traumas menores. Menometrorragia. Petequias generalizadas Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’ Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3
  19. 19. Púrpura Trombocitopénico Inmune
  20. 20. FROTIS SANGUÍNEO NORMAL TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA
  21. 21. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNE TROMBOCITOPENIA SEVERA
  22. 22. PSEUDOTROMBOCITOPENIA SATELITISMO PLAQUETARIO
  23. 23. PSEUDOTROMBOCITOPENIA MACROAGREGADOS DE PLAQUETAS
  24. 24. PURPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNE PACIENTE SANO + TROMBOCITOPENIA AISLADA + BAZO NORMAL EXAMEN FÍSICO Y ECOGRAFÍA
  25. 25. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNE Laboratorio Test de Coombs Ac. Anti-Plaquetarios Reticulocitos Megacariocitos en Médula Ósea Tratamiento Inicial Corticoesteroides Corticoesteroides Tratamiento ante Recaídas Esplenectomía Esplenectomía
  26. 26. CORTICOESTEROIDES DANAZOL ANDRÓGENO CICLOFOSFAMIDA CITOTÓXICO AZATIOPRINA INMUNOSUPRESOR RITUXIMAB AC. MONOCLONAL ANTI CD20 ESPLENECTOMÍA
  27. 27. CORTICOESTEROIDES AGONISTAS DE RECEPTOR DE TROMBOPOYETINA ROMIPLOSTIM SUBCUTÁNEO 94.5% ESPLENECTOMÍA pacientes con > 50.000 mm3 ELTROMBOPAG VÍA ORAL 87% pacientes con > 50.000 mm3 Imbach P, Crowther M. Thrombopoietin-Receptor Agonists for Primary Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2011; 365:734-74.
  28. 28. PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS Epistaxis incontrolable. Gingivorragia, equimosis a traumas menores. Menometrorragia. Petequias generalizadas HEMORRAGIA DIGESTIVA MASIVA HEMATOMA EPIDURAL HEMATOMA SUBDURAL HEMATOMA INTRACEREBRAL Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’ 3.000 X MM3 Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3
  29. 29. INMUNOGLOBULINA HIPERINMUNE IVIG INMUNOGLOBULINA ANTI-RHO RHOGAM® Ó
  30. 30. Trombocitopenia por Drogas
  31. 31. Aster RH, Bougie DW. Current Concepts: Drug-Induced Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2007; 357:580-587.
  32. 32. TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA Reacción idiosincrática a la administración de heparinas. Anticuerpos contra el Factor FACTOR PLAQUETARIO-4 Plaquetario-4. Aparece generalmente 5 días posterior a la exposición a heparina. Riesgo: Trombosis venosa masiva, con riesgo de gangrena y amputación. Alta morbilidad y mortalidad. LOS PACIENTES NO PUEDEN VOLVER A UTILIZAR HEPARINA.
  33. 33. Anemia Hemolítica Microangiopática
  34. 34. 5 μm v = 0.3 M/SEG DÉFICIT DE METALOPROTEINASA
  35. 35. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA SD. HEMOLÍTICO URÉMICO - PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO TROMBÓTICO
  36. 36. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS Anemia Hemolítica Trombocitopenia Uremia Fiebre Compromiso de Conciencia SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
  37. 37. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS Anemia Hemolítica Trombocitopenia Uremia Fiebre Compromiso de Conciencia PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO TROMBÓTICO DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13
  38. 38. DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13 Objetivable en modelos experimentales. No hay claridad sobre la utilidad diagnóstica de la medición de ADAMTS - 13 TRATAMIENTO PLASMAFÉRESIS ! No hay claridad sobre el potencial rol terapúetico de la administración de ADAMTS-13.
  39. 39. CLASE TRASTORNOS PLAQUETARIOS DR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ FECHA CÁTEDRA IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO

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