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María Fernanda Ochoa Ariza
Falla respiratoria aguda ocasionada por el
aumento sostenido de la resistencia vascular
pulmonar, que genera una hipertensión
persistente de la arteria pulmonar.
• Descrita por primera vez por Gersony en 1969
• Estados Unidos y Gran Bretaña 0.5 a 2 casos por cada 1000
nacido vivos.
• Mortalidad 10-50%

• Afecta del 2 al 6 por 1000 nacidos vivos y complica
el curso de 10 % de todos los neonatos admitidos en la Unidad
de Cuidado Intensivo Neonatal,
• 25 % del riesgo de morbilidad en el neurodesarrollo a largo
plazo.
• Maladaptación: 80% secundaria a vasoespasmos de la
arteria pulmonar (hipoxia severa aguda, hipercapnia y/o
acidosis por enfermedad parenquimatosa pulmonarSAM,NIU, SDR- O asfixia perinatal)
• Muscularización Excesiva: Diagnóstico potsmortem. Se
encuentra hipertrofia de la capa media de la arteria
pulmonar.
• Hipodesarrollo: Neonatos con hernia diafragmática
congénita e hipoplasia pulmonar pueden presentar HPPRN
Conducto venoso: Ligamento
Venoso
Vena Umbilical: Ligamento
Redondo
Conducto Arterioso: Ligamento
Arterioso
 Rápida disminución de la RVP con la primera respiración y
aumento rápido de la RVS con el cierre del flujo arterial
umbilical al pinzar el cordón umbilical.
 Cambio de un circuito en paralelo a un circuito en serie.
 Aumento de la postcarga ventricular derecha genera
desplazamiento del tabique al ventrículo izquierdo haciendo
que disminuya el volumen cardiaco minuto y gasto cardiaco.
Si ocurre hipertensión pulmonar por causa aguda o crónica el FO
y CA permanecerán abiertos debido a que RVP permanece más
alta que RVS
Aumento presión en AD, se eleva presión de llenado diastólico de
VD
Shunt de derecha a izquierda a través de FO y CA

Compromiso de perfusión pulmonar, desequilibrio V/Q con
hipoxia y acidosis
Produce lesión isquémica generando dilatación del corazón
derecho, insuficiencia tricuspídea y falla cardiaca derecha
• Recién nacidos afectados son de término o postérmino con
buen peso al nacer o RCIU.
• Antecedente
materno:
fumadora,
consumo
AINES,
antidepresivos,
uteroinhibición
(indometacina), antecedente hipoxia fetal crónica o aguda
con
SFA,
líquido
amniótico
meconiado, oligohidramnios, RPM, corioamnionitis.

• 30% asfixia perinatal
• 60% hipoxia severa por enfermedad
(SAM, neumonía o SDR) o TTRN.

parenquimatosa
• CIANOSIS acompañada de grados variables de dificultad respiratoria
con taquipnea y taquicardia.

• Labilidad de la oxigenación
• Auscultación cardiovascular: desdoblamiento 2 ruido, soplo sistólico
de eyección en borde esternal por regurgitación tricuspídea
• Temprana (hipoplasia pulmonar), Intermedia (SALAM primeras 24
horas), Tardío (Problemas pulmonares crónicos)
Infortunadamente los
hallazgos anteriormente
mencionados no son
específicos de HTPPN y se
requiere de
ecocardiografía para
descartar enfermedad
cardiaca
congénita y cortocircuito
extrapulmonar.
• Pensarse en todo neonato cianótico que presente hipoxemia e
incapacidad de mantener SO2 normal a pesar de manejo con
FiO2 al 100%.
• Antecedentes,
evolución
clínica
de
respiratoria, cianosis y labilidad oxigenación

la

dificultad

• Gases arteriales: PaO2 <50mmHg a pesar de FiO2 al 100%
• Test hiperoxia: Cardiopatía congénita vs enfermedad pulmonar.
Se administra O2 al 100% por mascarilla facial durante 10-15
minutos (si es por cardiopatía PaO2 <100mmHg; si es por
enfermedad pulmonar Pa02 >100 mmHg)
• Rx tórax: normal o leve a moderada cardiomegalia
Ecocardiograma bidimensional con doppler color: información
de integridad del corazón y del nivel de shunt.

Hallazgos ecocardiográficos: Presión de la AP >40
mmHg, evidencia cortocircuito de derecha a izquierda a través
de DA. FO, o ambos.
Estándar de oro para la definición
de HPP se basa en los hallazgos
ecocardiográficos de cortocircuito
derecha a izquierda, la derivación
de la sangre en el foramen oval y/o
del conducto arterioso, y las
estimaciones de la presión arterial
pulmonar.

Guía Colombiana Recién Nacido con trastorno Respiratorio 2013
Propias de la Patología

-Insuficiencia cardiaca
congestiva.
-Encefalopatía hipóxicoisquémica
-Acidosis metabólica
-Hemorragia Pulmonar
-Shock Cardiogénico
-Insuficiencia Renal

Propias de Ventilación
Mecánica

-Neumotórax o EPI (2040%)
-Disminución del Gasto
cardiaco
1. Mantener una oxigenación adecuada: O2 al 100% en cámara
cefálica, luego de 10 minutos solicitar pH y gases
2. Mantener PaO2 >100-120 mmHg en RNT
Mantener PaO2 80-100 mmHg en RNPT extremos
Disminuir el O2 SÓLO si PaO2 >120 mmHg (ideal 100 mmHg)
3. Cuando la hipoxemia persiste a pesar de O2 al 100% Ventilación
Mecánica.
4. Para evitar el aumento de RVP por aumento de catecolaminas a
la ventilación mecánica se utiliza fentanilo 3-8 mg/kg/h (para
sedarlo), pancuronio 0.1 mg/kg (relajación pulmonar).
Tratamiento Farmacológico
• Analgesia(Fentanilo 1-2 ug/kg) –Sedación (midazolam 0.40.6ug/kg)-Relajación Muscular (vencuronio 0.1mg/kg)
• Alcalinización: Bicarbonato de sodio infundir lentamente
0.5meq/kg/h
• Vasodilatadores pulmonares selectivos: Oxido nítrico por
inhalación 10-40 ppm
• Otros vasodilatadores pulmonares: prostaciclina (0.01-0.02
ug/kg/min), adenosina (50ug/kg/min), PGE1 en conducto
arterioso cerrado (0.05-0.4ug/kg/min), sildenafilo
(2.5mg/VO/c8h)
Guía Colombiana Recién Nacido con trastorno Respiratorio 2013
Guía Colombiana Recién Nacido con trastorno Respiratorio 2013
Guía Colombiana Recién Nacido con trastorno Respiratorio 2013
• Neonatología de Botero
• Guía Colombiana de practica clínica del recién nacido con
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Hipertensión Pulmonar Persistente  en Recién Nacidos

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Hipertensión Pulmonar Persistente en Recién Nacidos

  • 2. Falla respiratoria aguda ocasionada por el aumento sostenido de la resistencia vascular pulmonar, que genera una hipertensión persistente de la arteria pulmonar.
  • 3. • Descrita por primera vez por Gersony en 1969 • Estados Unidos y Gran Bretaña 0.5 a 2 casos por cada 1000 nacido vivos. • Mortalidad 10-50% • Afecta del 2 al 6 por 1000 nacidos vivos y complica el curso de 10 % de todos los neonatos admitidos en la Unidad de Cuidado Intensivo Neonatal, • 25 % del riesgo de morbilidad en el neurodesarrollo a largo plazo.
  • 4. • Maladaptación: 80% secundaria a vasoespasmos de la arteria pulmonar (hipoxia severa aguda, hipercapnia y/o acidosis por enfermedad parenquimatosa pulmonarSAM,NIU, SDR- O asfixia perinatal) • Muscularización Excesiva: Diagnóstico potsmortem. Se encuentra hipertrofia de la capa media de la arteria pulmonar. • Hipodesarrollo: Neonatos con hernia diafragmática congénita e hipoplasia pulmonar pueden presentar HPPRN
  • 5.
  • 6.
  • 7. Conducto venoso: Ligamento Venoso Vena Umbilical: Ligamento Redondo Conducto Arterioso: Ligamento Arterioso
  • 8.  Rápida disminución de la RVP con la primera respiración y aumento rápido de la RVS con el cierre del flujo arterial umbilical al pinzar el cordón umbilical.  Cambio de un circuito en paralelo a un circuito en serie.  Aumento de la postcarga ventricular derecha genera desplazamiento del tabique al ventrículo izquierdo haciendo que disminuya el volumen cardiaco minuto y gasto cardiaco.
  • 9. Si ocurre hipertensión pulmonar por causa aguda o crónica el FO y CA permanecerán abiertos debido a que RVP permanece más alta que RVS Aumento presión en AD, se eleva presión de llenado diastólico de VD Shunt de derecha a izquierda a través de FO y CA Compromiso de perfusión pulmonar, desequilibrio V/Q con hipoxia y acidosis Produce lesión isquémica generando dilatación del corazón derecho, insuficiencia tricuspídea y falla cardiaca derecha
  • 10.
  • 11. • Recién nacidos afectados son de término o postérmino con buen peso al nacer o RCIU. • Antecedente materno: fumadora, consumo AINES, antidepresivos, uteroinhibición (indometacina), antecedente hipoxia fetal crónica o aguda con SFA, líquido amniótico meconiado, oligohidramnios, RPM, corioamnionitis. • 30% asfixia perinatal • 60% hipoxia severa por enfermedad (SAM, neumonía o SDR) o TTRN. parenquimatosa
  • 12. • CIANOSIS acompañada de grados variables de dificultad respiratoria con taquipnea y taquicardia. • Labilidad de la oxigenación • Auscultación cardiovascular: desdoblamiento 2 ruido, soplo sistólico de eyección en borde esternal por regurgitación tricuspídea • Temprana (hipoplasia pulmonar), Intermedia (SALAM primeras 24 horas), Tardío (Problemas pulmonares crónicos)
  • 13. Infortunadamente los hallazgos anteriormente mencionados no son específicos de HTPPN y se requiere de ecocardiografía para descartar enfermedad cardiaca congénita y cortocircuito extrapulmonar.
  • 14. • Pensarse en todo neonato cianótico que presente hipoxemia e incapacidad de mantener SO2 normal a pesar de manejo con FiO2 al 100%. • Antecedentes, evolución clínica de respiratoria, cianosis y labilidad oxigenación la dificultad • Gases arteriales: PaO2 <50mmHg a pesar de FiO2 al 100% • Test hiperoxia: Cardiopatía congénita vs enfermedad pulmonar. Se administra O2 al 100% por mascarilla facial durante 10-15 minutos (si es por cardiopatía PaO2 <100mmHg; si es por enfermedad pulmonar Pa02 >100 mmHg) • Rx tórax: normal o leve a moderada cardiomegalia
  • 15. Ecocardiograma bidimensional con doppler color: información de integridad del corazón y del nivel de shunt. Hallazgos ecocardiográficos: Presión de la AP >40 mmHg, evidencia cortocircuito de derecha a izquierda a través de DA. FO, o ambos.
  • 16. Estándar de oro para la definición de HPP se basa en los hallazgos ecocardiográficos de cortocircuito derecha a izquierda, la derivación de la sangre en el foramen oval y/o del conducto arterioso, y las estimaciones de la presión arterial pulmonar. Guía Colombiana Recién Nacido con trastorno Respiratorio 2013
  • 17. Propias de la Patología -Insuficiencia cardiaca congestiva. -Encefalopatía hipóxicoisquémica -Acidosis metabólica -Hemorragia Pulmonar -Shock Cardiogénico -Insuficiencia Renal Propias de Ventilación Mecánica -Neumotórax o EPI (2040%) -Disminución del Gasto cardiaco
  • 18. 1. Mantener una oxigenación adecuada: O2 al 100% en cámara cefálica, luego de 10 minutos solicitar pH y gases 2. Mantener PaO2 >100-120 mmHg en RNT Mantener PaO2 80-100 mmHg en RNPT extremos Disminuir el O2 SÓLO si PaO2 >120 mmHg (ideal 100 mmHg) 3. Cuando la hipoxemia persiste a pesar de O2 al 100% Ventilación Mecánica. 4. Para evitar el aumento de RVP por aumento de catecolaminas a la ventilación mecánica se utiliza fentanilo 3-8 mg/kg/h (para sedarlo), pancuronio 0.1 mg/kg (relajación pulmonar).
  • 19. Tratamiento Farmacológico • Analgesia(Fentanilo 1-2 ug/kg) –Sedación (midazolam 0.40.6ug/kg)-Relajación Muscular (vencuronio 0.1mg/kg) • Alcalinización: Bicarbonato de sodio infundir lentamente 0.5meq/kg/h • Vasodilatadores pulmonares selectivos: Oxido nítrico por inhalación 10-40 ppm • Otros vasodilatadores pulmonares: prostaciclina (0.01-0.02 ug/kg/min), adenosina (50ug/kg/min), PGE1 en conducto arterioso cerrado (0.05-0.4ug/kg/min), sildenafilo (2.5mg/VO/c8h)
  • 20.
  • 21. Guía Colombiana Recién Nacido con trastorno Respiratorio 2013
  • 22. Guía Colombiana Recién Nacido con trastorno Respiratorio 2013
  • 23. Guía Colombiana Recién Nacido con trastorno Respiratorio 2013
  • 24. • Neonatología de Botero • Guía Colombiana de practica clínica del recién nacido con trastorno respiratorio 2013 • Revista mexicana de pediatría volumen 76 numero 5, septiembre-octubre