purpura

1. Borja Peñalba Vidal
Residente 1º año de Pediatría
Hospital ClínicUniversitaride València

2. ÍNDICE

Caso clínico

Primera visita a UPED

Segunda visita a UPED

Ingreso hospitalario

Púrpura de Schönlein-Henoch

Historia PSH

Epidemiología

Etiología

Fisiopatología

Clínica

Diagnóstico

Tratamiento

Pronóstico

3. CASO CLÍNICO: Primera visita a UPED

Motivo de atención: niño de 7 años con vómitos

Antecedentes patológicos:

RNPT de 35+3 SEG, gemelar, PN: 1680 g.

Crisis epilépticas en tratamiento con Keppray Depakine. Seguimiento en Neuropediatría.

Seguimiento en ORL: OMA y amigdalitis de repetición.

RAM a lamotrigina.

Vacunación correcta.

4. Primera visita a UPED

Enfermedad actual:

1 vómito alimentario y náuseas.

Fiebre y afonía de 2 días.

Exploración física:

Peso: 23.8 kg Tª: 38.2ºC

Exploración: hiperemia faríngea, sin exudados en cavum. Resto normal.

5. Primera visita a UPED

Evolución clínica: Motiliumcon buena tolerancia oral.

Diagnóstico: Vómitos

Tratamientos:

Motilium

Sueroralhiposódico

Dieta blanda

6. CASO CLÍNICO: Segunda visita a UPED

Motivo de atención: erupción y cojera.

Antecedentes patológicos: ídem.

Enfermedad actual:

cojera izquierda dolorosa de 2 h y erupción en región poplítea izquierda.

Vómitos y catarro 3 días antes (afebrilhace 48 h).

24 h antes: PAP diagnostica FAA y pauta amoxicilina-ácido clavulánico.

7. Segunda visita a UPED

Exploración física:

Peso 23.8 kg; Tª 36.9ºC; TA: 108/61 mmHg; FC: 76 lpm

Exantema maculo-eritematoso palpable simétrico en glúteos e ingles y con lesiones purpúricasy petequias en MMII.

Orofaringe: hiperemia amigdalar, sin exudados en cavum.

Adenopatías laterocervicalesbilaterales de < 1 cm, blandas, no dolorosas ni adheridas a planos profundos.

8. Segunda visita a UPED

Exploración física:

Hidrocele bilateral y dolor a la palpación testicular bilateral (no cede con la supraelevaciónde teste derecho). Reflejo cremastéricoconservado.

Cojera izquierda. Dolor de rodilla izquierda a la extensión forzada.

Resto normal.

11. Segunda visita a UPED

Pruebas complementarias:

Hemograma:L 8.93x109 (FN), Hematíes 4.34x1012/L,
Hb12.3 mg/dl, Plaquetas 222x109/l.

Bioquímica: PCR 24.8 mg/l, resto normal.

Coagulación:normal.

Serología:Ac heterófilosVEB negativo, resto pendiente.

Exudado faríngeo: detección rápida de S. pyogenes ¿negativo?, cultivo pendiente.

Sedimento urinario:D 1015, pH 7, resto negativo.

Ecografía testicular:¿ambos testes normales?

12. Segunda visita a UPED
Diagnóstico: PÚRPURA de SCHÖNLEIN-HENOCH
Tratamiento: ibuprofeno 4%: 4 ml/8 h.
Hospitalización en Sala de Escolares.

13. Caso clínico:Hospitalización

Evolución clínica:

Estable.

Disminución de lesiones purpúricas.

TA y orinas normales.

Pruebas complementarias:

Serología: Toxoplasma, CMV, VHH6, Adenovirus, Parvovirus B19 NEGATIVO.

Cultivo S. pyogenesNEGATIVO.

14. Hospitalización

Tratamiento al alta:

Reposo.

Análisis a los 10 días:

Función glomerular: normal.

Sistemático de orina: D 1016, pH 6, hematíes 1/c, leucos 1/c, resto negativo.

Seguimiento en CCEE de Pediatría general.

15. PÚRPURA de SCHÖNLEIN-HENOCH

Púrpura de Schönlein-Henoch: vasculitis leucocitoclásticade pequeños vasos, sistémica, que afecta principalmente a los niños.

16. Historia PSH

1802:W.Heberdenpublicaunniñode5años
conedema,artralgias,hematuria,dolorabdominal,melenaypápulasenMMII.

1837:J.Schönlein:asociacióndeartralgias- púrpura.

E.Henoch:compromisointestinalyrenal.
PúrpuradeSchönlein-Henoch

17. Epidemiología

Vasculitis más común en la infancia.

Incidencia: 6-24/100.000 niños/año.

Edad: 4-7 años (> 90% < 10 años). Adultos.

Varones > Mujeres.

Otoño-invierno.

Asia.

18. Etiología

DESCONOCIDA

FAA por SBHA (20-30%).

Yersiniay Mycoplasma.

VEB, Parvovirus, CMV.

Otros:

Fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina…).

Alimentos

Frío

Picaduras

19. Fisiopatología
Antígeno
IgAIC
depósito en inflamación localizada
órganos
necrosis pequeños vasos
vasculitis leucocitoclástica

20. Clínica

Pródromos: cefalea, fiebre y anorexia.

Púrpura palpable (80-100%): exantema palpable tipo urticarial, simétrico, nalgas y MMII; puede afectar cara, tronco y MMSS. Regresa en 1-2 sem.

21. Clínica

Artritis(60-80%):artralgiaeinflamaciónperiarticularnodeformante,transitoria,nomigratoria.Grandesarticulaciones.

Edemasubcutáneo
(20-50%).

22. Clínica

ManifestacionesGI(40-85%):dolorabdominalyvómitos.

Sangreenheces

Invaginaciónileo-ileal

Perforaciónintestinal

Pancreatitis

Infartointestinal

23. Clínica

Manifestaciones renales (20-50%): PRONÓSTICO

Hematuria microscópica → GNRP

3 primeros meses (< 6 meses)

HEMATURIA AISLADA
Sdrnefrítico a los 10 años
SdrnefróticoIR en 50%
1% todas PSH

24. Clínica

Microscopía óptica:

Proliferación mesangial

Necrosis

Proliferación extracapilar
(semilunas)

IF: depósitos de IgA
en mesangio.

25. Clínica

Manifestaciones testiculares: dolor, inflamación, hematoma → torsión testicular.

Manifestaciones neurológicas.

Manifestaciones pulmonares.

Manifestaciones hematológicas.

26. Diagnóstico

CLÍNICO

Criterios clínicos (ACR y SERP):

Púrpura palpable no trombopénica
+

Dolor abdominal

Artritis o artralgias

Manifestaciones renales

Hispotalogíade vasculitis leucocitoclásticacon depósitos de IgAo GN mesangiocapilarcon IgA
Diagnóstico: 1 + 1

27. Diagnóstico

Pruebas complementarias:

Análisis de sangre: Hemograma, bioquímica y coagulación.

Análisis de orina.

Ecografía abdominal.

Biopsia renal.

En función de los síntomas.

28. Tratamiento

REPOSO + medidas generales

AINES: Ibuprofeno

Prednisona1-2 mg/kg si:

Intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal

Afectación testicular

Vasculitis en SNC

Hemorragia pulmonar

29. Tratamiento

Criterios de ingreso:

Alteración del estado general.

Dolor abdominal intenso.

Hemorragia intestinal.

Vómitos repetidos.

Afectación renal.

Afectación neurológica.

30. Pronóstico

EXCELENTE AUTOLIMITADA en 4-8 semanas.

1/3 → 1 -2 brotes más leves.

Hematuria aislada (controles de sangre y orina).

1% IR.

Embarazo: HTA + proteinuria.

31. Bibliografía

Studies of the pathogenesis of IgAnephropathyand Henoch-Schönleinpurpura, withspecialreferencetoStreptococcuspyogenesinfectionsand complement.RolandSchmitt. Departmentof pediatrics. ClinicalscienceLund. LundUniversity. 2012.

Púrpura de Schönlein-Henoch.Mª Dolores López Saldaña. Protocolos de Reumotologíapediátrica de AEPED.

Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. Libro verde. J. Guerrero, JA Ruiz, JJ Menéndez y A. Barrios. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Publimed5ª edición.2011.

Púrpura de Schönlein-Henoch. Whataboutnew? MC Mazas, Carrerista en dermatología pediátrica, Universidad de Buenos Aires.

Practiceessentials. Púrpura de Schönlein-Henoch. Noah S. Scheinfeld, Elena L. Jones, Craig B. Langam, Jeffrey L Arnold, Philip Bossart, Steven C Dronen, Pamela L Dyne, Gina M Fonte, EdmondA Hooker, William D James, HeatherKesler, Andrew D Montemarano, Richard Neiberger, Julia R Nunley, StacySawtelleet al. USA

32. MOLTES GRÀCIES!