malformaciones congenitas

1. I G : s t u d y w i t h a r t
MALFORMACIONES
CONGENITAS DE LA
PARED ABDOMINAL

2. I G : s t u d y w i t h a r t
GASTROSQUISIS
• Es un defecto de la pared abdominal que se
caracteriza por una rotura de la membrana umbilical
que permite la herniación del intestino fuera de la
cavidad abdominal
• Afecta a 1 de cada 4.000 nacidos vivos. Se ha
documentado ampliamente una mayor incidencia en
madres menores de 21 años de edad
• Agentes etiológicos: tabaco, ciertas exposiciones
ambientales (nitrosaminas), inhibidores de la
ciclooxigenasa y descongestivos

3. I G : s t u d y w i t h a r t
Decima
semana
Sexta
semana
Cuarta
semana
El crecimiento intestinal y
hepático rápido induce
herniación del intestino
medio al cordón
umbilical.
El intestino medio regresa a
la cavidad abdominal,
donde las porciones
primera, segunda y tercera
del duodeno, y el colon
ascendente y descendente
asumen sus posiciones
retroperitoneales
Cuando el crecimiento
diferencial del embrión
causa plegamiento en
dirección craneocaudal y
mediolateral
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B
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4. I G : s t u d y w i t h a r t
PRESENTACIÓN Y DIAGNÓSTICO
La ecografía se practica a menudo debido a un valor sérico
anormal de α-fetoproteína (AFP) materna, que se encuentra
universalmente elevada en presencia de gastrosquisis.
La detección de asas intestinales que flotan con libertad en el
líquido amniótico y un defecto de la pared abdominal a la
derecha de un cordón umbilical normal son diagnósticos de
gastrosquisis. Se ha observado crecimiento intrauterino
retardado (CIR) en un gran número de estos fetos.

5. I G : s t u d y w i t h a r t
Se señala que tanto el parto vaginal como la cesárea son
seguros. Se ha recomendado el parto anticipado del feto con
gastrosquisis para limitar la exposición del intestino al líquido
amniótico.
Reanimación Neonatal
• los recién nacidos con gastrosquisis tienen pérdidas
significativas de agua por evaporación a partir de la cavidad
abdominal abierta y el intestino expuesto. La descompresión
nasogástrica (NG) es importante para prevenir distensión
gástrica e intestinal adicional.
• El intestino debe envolverse con gasa embebida en solución
salina tibia y colocarse en una posición central sobre la
pared abdominal.
Tratamiento
Prenatal y Parto
Posnatal

6. I G : s t u d y w i t h a r t
Cierre
p rimario
• Se cerrar solo la piel y dejar separada la fascia
• utilización del ombligo como aloinjerto
Cierre
p or
etap as
Se desarrolló un silo prefabricado provisto de un resorte circular que se ubica
bajo la abertura fascial, sin necesidad de suturas ni anestesia general. Tras la
colocación, se reduce diariamente el intestino a la cavidad abdominal a
medida que se acorta el silo mediante ligadura secuencial. encuentra en el
silo para corroborar que reciba el flujo sanguíneo adecuado. Cuando el
contenido está reducido por completo, se practica el cierre fascial y cutáneo.
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7. I G : s t u d y w i t h a r t

8. I G : s t u d y w i t h a r t
EVOLUCION POSTOPERATORIO
Durante este período de espera, se necesitan descompresión nasogástrica y nutrición
parenteral. Cuando comienza la actividad intestinal, se puede iniciar y avanzar
lentamente la alimentación enteral. Como la progresión a alimentación enteral total
puede demandar semanas, es importante el acceso venoso central.

9. I G : s t u d y w i t h a r t
ONFALOCELE
• Es un defecto infundibular de la porción central del
abdomen, a cuyo través protruyen las vísceras en la base
del cordón umbilical. Se debe a un fallo en la musculatura
de la pared abdominal para fusionarse en la línea media
durante el desarrollo fetal
• La incidencia de onfalocele observada a las 14-18
semanas es de hasta 1 cada 1.100, pero la incidencia en
el momento del nacimiento desciende a 1 cada 4.000-
6.000.
• El cordón umbilical está insertado en el saco, se
considera que el onfalocele aparece por la falta de
regreso de las vísceras a la cavidad abdominal. A
diferencia de la gastrosquisis, un onfalocele tiene una
incidencia relativamente alta de defectos asociados

10. I G : s t u d y w i t h a r t
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTo
PRENATAL
Puede realizarse mediante ecografía bidimensional en el momento
de la evaluación ecográfica habitual a las 18 semanas para
determinar las fechas. Si se utiliza ecografía tridimensional, es
posible la detección temprana en el primer trimestre.
PERINATAL
En general, se permite que los embarazos lleguen al término y se
prefiere el parto vaginal. No hay ninguna ventaja en llevar a un feto
con onfalocele al postérmino. Por lo tanto, se induce el parto en
madres que no presentan trabajo de parto espontáneo

11. I G : s t u d y w i t h a r t
Los lactantes con un onfalocele no tienen pérdidas de líquido ni temperatura tan
significativas como aquellos con gastrosquisis, pero estas pérdidas son, aun así, más altas
que las de aquellos con pared abdominal intacta. El saco en sí mismo puede cubrirse con
gasa embebida en solución salina y un apósito impermeable para minimizar estas pérdidas.
Reanimación y tratamiento neonatal

12. I G : s t u d y w i t h a r t
Cierre p rimario in med iato
El cierre primario consiste en la extirpación
del saco y el cierre de la fascia y la piel sobre
el contenido abdominal
Cierre n eon atal p or etap as
. Estas pueden clasificarse en métodos que
utilizan el saco amniótico con inversión seriada
y aquellas en las que se extirpa el saco y se
reemplaza por malla y, luego, se cierra con el
tiempo
Por ahora, no hay ninguna técnica completamente
aceptada para tratar onfaloceles gigantes y que los dos
métodos más usados son el cierre por etapas y el cierre
diferido
Tratamiento Quirúrgico

13. I G : s t u d y w i t h a r t
Tratamiento de escarificación
tienen en común la utilización de un agente que permite
la formación de una escara sobre el saco amniótico
intacto. Esta escara se epiteliza con el tiempo y deja una
hernia ventral que, probablemente, requerirá reparación
en etapas más tardías de la vida
Evolu cion Postop eratoria
Después de cualquier tipo de reparación neonatal, la
mayoría de los pacientes requerirán ventilación mecánica
durante varios días. La alimentación puede comenzar
cuando se reanuda la actividad intestinal. Se administran
antibióticos solo durante 24-48 h en el postoperatorio
Tratamiento Quirúrgico

14. I G : s t u d y w i t h a r t
Reflujo
gastroesofágico
.
Insuficiencia
pulmonar
Infecciones
respiratorias
Dificultad
alimentaria
La evolución a largo plazo de los pacientes con
onfalocele también depende mucho de las
anomalías y afecciones asociadas. En pacientes
con onfaloceles de gran tamaño, pueden
aparecer varios problemas médicos a largo plazo
Evolución a
largo plazo

15. I G : s t u d y w i t h a r t

16. I G : s t u d y w i t h a r t
GRACIAS