1. Linfomas Cutáneos de Células T
HEMATOLOGÍA
MEDICINA
UNIVERSIDAD DE MONTEMORELOS
LUIS AGUILAR CUSTODIO
MARTINE SEUDEAL

2. Clasificación
Linfomas
malignos
Linfomas
cutáneos
primarios
Linfomas Linfomas
cutáneos de cutáneos de
células B células T
Micosis Síndrome
fungoide de Sézary

3. Generalidades
 Se distinguen por:
 la presentación clínica (indolente, intermedio, agresivo)
 la histología
 tinción inmunohistoquímico
 la genética
 T-CLL vs. SS vs. MF

4. MICOSIS FUNGOIDE
 “Micosis” = hongos
 “Fungoide” = forma de champiñones
 Forma de champiñones en los estadios
avanzados
 3 formas:
1. Forma clásica o de Alibert Bazin:
dermatitis (parches)  placas 
tumores
2. Forma d’emblee: empieza con el
tumor
3. Forma eritrodérmica: sin placas o
tumores, que puede ocurrir antes,
con o después del diagnostico de
micosis fungoide

5. MICOSIS FUNGOIDE
EPIDEMIOLOGÍA:
 Incidencia pica de diagnostico es de 30-70 años
 ♂ (60%) > ♀
 No hay predisposición de la raza
ETIOLOGÍA: desconocida; ciertos químicos, drogas
y la historia de enfermedades cutáneos crónicos (por
20+ años)
 Estimulación inmunitaria crónica de la dermatitis
crónica  neoplasma de células T

6. MICOSIS FUNGOIDE
PATOGENESIS:
 Hipersensibilidad retasada aumentada (enhanced
delayed hypersensitivity) + ↑ niveles de
inmunoglobulinas = actividad de células T ayudantes
 Neoplasia verdadera porque hay monoclonalidad
celular y anormalidades citogenéticas
 Estimulación inmunitaria crónica de la dermatitis
crónica  neoplasma de células T

7. MICOSIS FUNGOIDE
FORMAS CLÍNICAS Y PROGRESIÓN:
 Lenta e implacable progresión de un estadio al
siguiente
 Mayoría de los paciente siguen 3 estadios, con la
excepción de los ancianos con MF indolente, que
pueden estar afectados por otras enfermedades no
relacionadas y severas, antes de llegar al 3er estadio
de MF
 3 estadios: temprano/de parches  segundo/de
placas  tercera/de tumores

8. MICOSIS FUNGOIDE: 3 ESTADIOS
PARCHES PLACAS TUMORES
• Dermatitis no • Placas infiltrantes de • Múltiples nódulos
especifica (clinicamente linfoma cutaneo, de cutáneos y
e histologicamente) con forma anular; “waxing subcutáneos; tumores
parches eritematosas, and waning” común; son rosas o rojos,
con descamación, con alterna entre afectación suaves y lobulados;
prurito de intensidad cutánea y sanguínea menos prurito; tumores
variable; mayormente (leucocitosis con se ulceran, se infectan
en el tronco y dura 2-5 muchas células de MF  linfadenopatia (por
años  30 años circulantes, con el linfoma o el
afectación cutánea linfadenitis); tumores
menor ALTERNA con en la lengua u otras
múltiples placas partes de las
grandes y escasas membranas mucosas
células de MF orales
circulantes)

9. MICOSIS FUNGOIDE
MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS:
 Pueden desarrollar
Linfoma no Hodgkin
o enf. de Hodgkin

10. MICOSIS FUNGOIDE
FORMAS CLÍNICAS Y PROGRESIÓN:
 Si el paciente sobrevive al 3er estadio, termina en
ulceras dolorosas, infectadas y llorosas de >50% de
su cuerpo
 Se requieren analgésicos, en particular para el
cambio de las gasas
COMPLICACIONES:
 Hipoalbuminemia
 Caquexia
 Episodios de bacteriemia de las lesiones cutáneas

11. MICOSIS FUNGOIDE
ESTADIFICACIÓN:
 No tiene valor con el tratamiento, pero con el
pronostico

12. MICOSIS FUNGOIDE
DIAGNÓSTICO:
 Difícil con la histopatología en la etapa temprana
 Antecedente de 5-10 años de dermatitis no especifica
 Biopsia de la piel:
 Infiltración de la dermis y la epidermis con células de MF
 Microabsceso de Pautrier – células de MF
arreglados en grupos pequeños con un espacio
claro alrededor; patognomónico de MF
 Microscopio electrónico: células MF con
núcleos con muchas circunvoluciones
 Ganglios linfáticos aumentados
 Inmunofenotipo: células neoplasticas de MF tienen el
fenotipo CD4+ y expresan marcadores de células T: CD2,
CD3, CD5, CD7- y CD62L-

13. MICOSIS FUNGOIDE
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
 Psoriasiform dermatitis
 Tinea corporis
 Neurodermatitis
 Seborrheic dermatitis
 Parapsoriasis
 Other obscure and polysyllabic chronic dermatoses
 Primary cancers of the skin, including small-cell cancer
 Other lymphomas, including those of B-cell origin, which
occasionally produce a picture resembling MF

14. MICOSIS FUNGOIDE
MANEJO:
 Historia clínica/
exploración física
 Histopatología
 Estudios para
detectar afectación
de otros sistemas

15. MICOSIS
FUNGOIDE
TRATAMIENTO:

16. MICOSIS FUNGOIDE
Pronostico:
 Depende de –
 Estadio de la enfermedad
 Extensión de la enfermedad dentro de un estadio
 La progresión de la enfermedad
 Edad del paciente (<65 años, mejor pronostico)
 Presencia/ausencia de enfermedades concomitantes
 Inmunfenotipos (CD30+ vs. CD30-)

17. “SINDROME DE SEZARY”
En 1938, zary y Bouvrain describieron la ada nica de
eritrodermia, as y lulas picas circulantes en
sangre rica, lo que hoy conocemos como ndrome de
zary.
 LINFOMA CUTANEO DE
CELULAS T(LCCT)

18. LOS LCCT MAS
FRECUENTES EN LA
PRACTICA
DERMATOLOGICA SON
MF/SS.
LA PRINCIPAL
MANIFESTACION
CLINICA DEL SINDROME
DE SEZARY (UN
PROCESO MALIGNO DE
LOS LINFOCITOS T CD4
RELACIONADO CON LA
MICOSIS FUNGOIDE) ES
UNA ERITRODERMIA
EXFOLIATIVA CRONICA
CON UN BAJO
RECUENTO DE
LINFOCITOS T
MONOCLONALES
CIRCULANTES.

19. Caso Clinico
 Fem 87 os sin AF de s y con insuficiencia
venosa nica y artrosis como nicos antecedentes
personales a destacar.
 Durante los ltimos 3 a. a refiriendo cuadro de
prurito generalizado, con reagudizaciones dicas,
sin lesiones neas ni ninguna otros Sx
antes. La nica a lo parcialmente
con el uso de nicos.se realizo un
seguimiento de la px, que fue clave para el dx final.
Se realizaron ticas y exploraciones dicas,
siempre dentro de los metros de la normalidad,
salvo discreta eosinofilia en alguna de las ticas.
sitos en heces y tex equinococo: negativos.

20.  Sin embargo, en los ltimos 3-4
meses, su EF comenzo a presentar
cambios significativos. A
frecuentes infecciones
respiratorias, se unio una
eritrodermia difusa con
importante n de cuero
cabelludo y extremidades junto a
xerosis nea con consistencia
de infiltrado. mismo, le fueron
detectadas as as
laterocervicales y axilares (< 0,5
cms de metro) no dolorosas. El
resto negativo, salvo importante
astenia referida por la paciente.

21.  La analitica mostro anemia tica (Hemoglobina: 9,8
g/dl; Volumen Corpuscular Medio: 78 fl) y leucocitosis leve (
1 2 , 6 x 1 0 3 leucocitos /mm3), con linfocitos picos en la
muestra.
 Tanto la nica como los datos ticos orientaron el
stico hacia la sospecha de proceso linfoproliferativo-
infiltrativo, por lo que se contacto con el servicio de
a para la toma de biopsia nea, que resulto
compatible con micosis fungoide (linfoma neo de lulas
T).
 Dada la avanzada edad de la paciente, pero muy aceptable
calidad de vida, en este punto del estudio se consensuo con
su familia el continuar con la n para averiguar si,
como se sospechaba, a n gica. Asi, se
realizo medulograma, que mostro marcadores compatibles
con ndrome de Sezary, n mica del linfoma T
neo. El cuadro neo presento a tica
con el uso de emolientes y corticoides picos. Ultimamente,
se inicio tratamiento pico con mostaza nitrogenada, con
buena tolerancia de la paciente.

22. TRIDA “SS”
Eritrodermia, linfadenopatía y células de Sézary
 El SS es considerado como la n
leucemizada de la micosis fungoide,
ndose por eritrodermia,
as y un elevado mero de
linfocitos picos ( lulas de Sezary) en
SP. Afecta sobre todo a varones de
avanzada edad y suele asociarse con una
n s pidamente agresiva que la
de la micosis fungoide. Otros datos nicos
que se pueden presentar en este cuadro
son n progresiva,
hiperqueratosis palmoplantar y la rdida
de pelo y as.

23. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Sospecha nica
 MF inicial: presencia de culas, o placas, eritematosas nicas o
ltiples, de o variable, con n fina,
irregularmente distribuidas, se asocia a piel ictiosiforme,
ado de prurito de moderado a intenso.
 MF tumoral: dulos o tumores, sobre placas pre-existentes o no,
tienden a ulcerarse, aparecen en cualquier lugar de la superficie
corporal.
 MF rmica: eritema universal con n (eritrodermia)
que puede aparecer de inicio o en el curso evolutivo. Existe fascie
leonina, hiperqueratosis palmo-plantar y as ficas. Prurito
intenso ante.
 ndrome de zary; eritrodermia, n, hiperqueratosis
palmo-plantar, onicodistro-fia, prurito intenso, fascie leonina,
ectropion, alopecia, linfadenopatias generalizadas, hepato-
esplenomegalia.

24. DIAGNOSTICOS DE LABORATORIO
 a:
 US de abdomen para determinar n de rganos abdominales y
as profundas a ese nivel
 US de ganglios ricos para precisar presencia de adenomegalias no
palpables.
 Rx de rax para determinar n pulmonar y presencia de
ganglios profundos - rticos
 TC y RMN n el caso lo requiera para precisar n visceral, si
existe duda con las investigaciones previas, tanto para el estudio inicial
como para el seguimiento de pacientes con enfermedad avanzada.
 a gica:
 Fase rmica en el ndrome de zary: infiltrado denso en banda
en el dermis papilar, con una menor tendencia al epidermotropismo.
Puede haber n de anejos.

25.  Estudios de laboratorio
 1) BHC.
 2) n de urea, litos ricos, pruebas funcionales
ticas.
 3) Concentraciones ricas de deshidrogenasa ctica (DHL)
 4) Cuenta de lulas de zary.
 5) n de linfocitos CD4/CD8.
 lulas de zary en sangre rica (linfocitos picos con cleos
cerebriformes), este ltimo metro especialmente en las formas
rmicas o donde se sospeche el ndrome de zary, siendo
gico cuando el recuento es > 5 %; en este ndrome n es
importante el recuento leucocitario ya que debe existir leucocitosis,
nda por algunos como la fase mica de la MF.

26. ESTADIFICACION
 Una vez confirmado el stico, debemos realizar una serie de
investigaciones para estadiar al paciente n la n TNBM y de esta
forma precisar el grado de n tanto nea como nea.
 T = Piel N = Ganglio B = Sangre M = stasis visceral
 T
 T1 Placas limitadas n – 10 %
 T2 Placas generalizadas n + 10 %
 T3 Tumores neos
T4 Eritrodermia
 N
 N0 No n ganglionar
N1 Ganglios palpables gicamente negativos
 N2 Ganglios no palpables histologia positiva
N3 Ganglios palpables gicamente positivos
 B
 B0 lulas de zary - 5 %
B1 lulas de zary + 5 %
M
 M0 No n visceral
M1 n visceral

27. TRATAMIENTO
MICA
Clorambucil asociado a prednisona
Usado como primera linea de tratamiento en pacientes rmicos y el
ndrome de zary. Se pueden utilizar ciclos cortos intermitentes:
• Clorambucil 12 mg + prednisona 75 mg dia 1, 2 y 3.
Los ciclos 1, 2 y 3 cada 2 semanas. Ciclos 4, 5 y 6 cada 3 semanas.
Mantenimiento: cada 8 semanas.
Metotrexato Mtx (via oral o intramuscular)
Se utiliza a dosis bajas o medianas en estadios generalizados, tumoral,
rmicos y en el ndrome de zary. Se administra en dosis nica
semanal entre 5 y 125 mg, n el caso, hasta la a nica.
Pentostatina ( 2- deoxicoformicina)
logo nico usado para linfomas neos avanzados y ndrome de
zary. Dosis de 4-10 mg/m2 diario.

28.  Fototerapia
Con PUVA, tasa de respuesta completa de 74 % a 90 % y
periodos libres de enfermedad hasta de 43 meses en
estadios tempranos I-A, II-A. Respuesta pobre en
tumores, eritrodermia y ndrome de zary.
resis rea Es el tratamiento de n de
las formas rmicas y del ndrome de zary. Se
administra una dosis de 0,5-0,6 mg/kg de 8-
metoxipsoraleno
Radioterapia No es recomendable en el ndrome de zary por el
riesgo de n excesiva.

29. PRONOSTICO
 Aunque el SS presenta una personalidad
nica propia, diferente de la MF sica,
tradicionalmente se ha presentado junto con
la MF como prototipo de linfoma neo de
lulas T epidermotropo. No obstante, la
reciente n de los linfomas
neos primarios propuesta por la EORTC
incluyo al SS en el grupo de los linfomas
neos primarios agresivos, con una
supervivencia a los 5 os del 11%

30. BIBLIOGRAFIA
 Cecil, Tratado de Medicina Interna, 23a Ed. Goldman.Ausiello.
2009
 Willemze Rein, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, et al.
 WHO-EORT classification for cutaneous lymphomas. Blood
 2005;105(10):3768-82.
 http://www.nietoeditores.com.mx/download/Dermatologia/ene
ro-febrero%202008/derma2008-52(1)-10-9.pdf
 http://www.hospitalameijeiras.sld.cu/hha/mpm/documentos/D
ERMATOLOGIA/PA/micosis.pdf
 Manual of Clinical Hematology. Ed. 3. Philidelphia, PA:
Lippincott Williams & Wilkins., 2002. Cap. 15. PDF.