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Síndrome Hellp. ucim.pptx

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  1. 1. SÍNDROME HELLP MR2. NELLY OLIVERA MORALES
  2. 2. INTRODUCCIÓN  1982 (29casos): Weinstein, Explicó por primera vez Sd. Hellp, describio un grupo único de pacientes obstétricas con:  1985: 57 casos (H)Hemólisis (EL)Enzimas Hepáticas elevadas (LP) Bajo recuento de plaquetas
  3. 3. Epidemiología  Incidencia: entre el 4% al 21%, (Silbai y colaboradores 9.7% en 112 casos y 442 casos en estudio cohorte retrospectiva 18,9%)  Frecuencia: entre 0,5% al 0,9%, (70% antes del parto entre 27ss y 37ss) - 10% antes de las 27ss - 20% después de las 37ss - 30% después del parto, hasta las 48h o entre lo 5 a 7 días (proteinuria e hipertesión) RARO: DIFERENCIAL CON (MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA) RIESGO: Edema pulmonar, Insuf. Renal,
  4. 4. Factores de Riesgo • MULTIPARIDAD • EDAD MATERNA AVANZADA • ANTECEDENTE DE PE/ECLAMPSIA • HISTORIA FAMILIAR DE SD. HELLP (> Riesgo 14% a 24 % en hermana e hijas de mujeres que desarrolaron Sd. Hellp y PE 22% a 28%) • ANTECEDENTE DE HIPERTENSIÓN MAS HIPERCOLESTEROLEMIA • ASOCIACION A VARIANTES GENÉTICAS: Gen FAS y en el VEGF, Mutación del Factor V de Leiden. POLIMORFISMO NOS3 • IMC elevado, TRATAMIENTO DE INFERTILIDAD
  5. 5. “ ” Etiopatogenia SE OBSERVA EN PACIENTES CON PREECLAMPSIA GRAVE , AUNQUE PUEDE OCURRIR EN AUSENCIA DE ESTA ENFERMEDAD Y ÉSTA NO PRESENTA HIPERTENSIÓN, PROTEINURIA, NI EDEMA PROGRESIÓN NATURAL: DR, WEINSTEIN: 1. TROMBOCITOPENIA 2. AUMENTO ENZIMAS HEPATICAS 3. HEMÓLISIS
  6. 6. Fisiopatología • NO ESTA DILUCIDADO • FORMA O COMPLICACION DE PREECLAMPSIA • INVASION TROFOBLASTICA INCOMPLETA EN ART ESPIRALES • INTERRUPCION DEL EQUILIBRIO PLACENTARIO ENTRE FACTORES ANGIOGÉNICOS Y ANTIANGIOGÉNICOS
  7. 7. “ ”
  8. 8. Patogénesis Respuesta inflamatoria con activación del complemento y de la coagulación y aumento de las concentraciones de IL6 Y TNFa MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA Daño endotelial, por antiangiogénicos. Y TNFa ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA por GR fragmentados y hebras de fibrina pasan por el endetelio dañado, los productos de la hemólisis intravascular activan la coagulación y > riesgo CID DISFUNCION HEPATICA Y RENAL Lesión del hepatocito, por la elevación del CD95L (induce apoptosis y necrosis) DAÑO RENAL: por dismunicuón del flujo portal por la Microangipatía causando ENDOTELIOSIS GLOMERULAR CID La lesión endotelial expone al FACTOR TISULAR
  9. 9. Histología DEPOSITO DE FIBRINA INTRAVASCULAR, OBSTRUCCION SINUSOIDAL HEPÁTICA, CONGESTIÓN, HEMORRAGÍA Y NECROSIS
  10. 10. Cuadro Clínico DOLOR EN CSD CEFALEA HIPERTENSIÓN ANEMIA SHOCK DOLOR EN EPIGASTRIO DOLOR EN ESPALDA NAUSEAS/ VÓMITOS DOLOR EN HOMBRO DERECHO • VASOCONSTRUCCIÓN GENERALIZADA
  11. 11. Frecuencia notificada de signos y síntomas del síndrome HELLP Síndrome HELLP https://www.uptodate.com/contents/hellp-syndrome-hemolysis-elevated-liver-enzymes-and-low- platelets?search=sindrome%20hellp&source=search_result&selectedTitle=1~84&usage_type=default&display_rank=1#H24 Actualización de este tema: 06 de abril de 2022..
  12. 12. Diagnóstico TENNESSEE: Sibai PLAQUETAS < 100.000 TRANSAMINASAS >70 U/L, BILIRRUBINAS >1,2mg/dL LDH >600 U/L MISSISSIPPI CLASE I: PLAQUETAS < 50.000 CLASE II: PLAQUETAS >50.000 y < 100.000 CLASE III: >100.000 y < 150.000 HAPTOGLOBINA BAJA
  13. 13. Diagnóstico Diferencial HíGADO GRASO PPT SHU BD ELEVADAS ICTERICIA HIPOGLUCEMIA TP/TTP PROLONGADO MODERADA DISMUNUCIÓN PLAQUETAS TROMBOCITOPENIA INTENSA ADAMTS13 BAJA O INDETECTABLE FACTOR VON WILLEBRAND ELEVADO TRIADA  Insf. RENAL  ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOÁTICA  TROMBOCITOPENIA (LA Cr. Se eleva en ausencia de disfunción hepática)
  14. 14. Diagnóstico Diferencial Síndrome HELLP https://www.uptodate.com/contents/hellp-syndrome-hemolysis-elevated-liver-enzymes-and-low- platelets?search=sindrome%20hellp&source=search_result&selectedTitle=1~84&usage_type=default&display_rank=1#H24 Actualización de este tema: 06 de abril de 2022..
  15. 15. Manejo
  16. 16. Síndrome HELLP https://www.uptodate.com/contents/hellp-syndrome-hemolysis- elevated-liver-enzymes-and-low- platelets?search=sindrome%20hellp&source=search_result&selectedTitle=1~84&usage_t ype=default&display_rank=1#H24 Actualización de este tema: 06 de abril de 2022..
  17. 17. EXPANSIÓN DE VOLUMEN NO: EXPANDER VOL.PLASMATICO O OLIGURIA  LACTATO RINGER  EN CASO DE CAIDA DE P.A (CON VASODILATADORES) ANTIHIPERTENSIVOS  EN PA >=160/110  OBJETIVO: REDUCCION P.A 20%  El objetivo: TAS entre 140-155 y la TAD entre 90-105 Mantener un mínimo de 24 horas postparto En pacientes con sintomatología neurológica o HTA severa se mantendrá durante 48h postparto Mantener un BH: neutro (entradas entre 2.5-3L/24h), 80ml/h = 500ml/6h. Mantener diuresis >30ml/h.
  18. 18. INTOXICACIÓN POR SULFATO DE MAGNESIO Actualización 29/09/2022
  19. 19. Actualización 29/09/2022
  20. 20. Corticoides Cochrane 2004  Mejoró los parámetros biológicos.  RALENTIZA el proceso de destrucción periférica de las plaquetas, mejorando diureses y PAM  Dexametasona 10mg c/12h Gabor M. 2016  Raida mejora de parametros Bioquímicos y plaquemas  Resultados a las 12 y 24h  Estudio insuficiente
  21. 21. • Cesárea: dejar drenajes subaponeurótico y subcutáneo. . • Escasa evidencia sobre el beneficio del corticosteroides durante el puerperio, éste se mantendrá UNICAMENTE durante las primeras 48h postparto, independientemente de la cifra de plaquetas: 10mg/12h (dos dosis) y luego 5mg/12h (dos dosis) de DEXAMETASONA Actualización 29/09/2022
  22. 22. Síndrome HELLP https://www.uptodate.com/contents/hellp-syndrome-hemolysis-elevated-liver-enzymes-and-low- platelets?search=sindrome%20hellp&source=search_result&selectedTitle=1~84&usage_type=default&display_rank =1#H24 Actualización de este tema: 06 de abril de 2022.. RECOMENDAMOS NO ADMINISTRAR DEXAMETASONA PARA EL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME HELLP ( GRADO 1B ). LA DEXAMETASONA NO ACELERA LA RESOLUCIÓN DE LAS ANOMALÍAS DE LABORATORIO, NI REDUCE EL RIESGO DE COMPLICACIONES MATERNAS.
  23. 23.  Julio 2022 Syndrome Hellp. https://clinicalkey.upao.elogim.com/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-f040283c- 1a1a-4e07-8695-713c80d693e8 Actualizado sep. 2022.
  24. 24. Corticosteroides para mejorar el síndrome HELLP. https://clinicalkey.upao.elogim.com/#!/content/book/3- s2.0-B9780128184172000129?scrollTo=%23hl0000925 Actualizado . 2022. El grupo de trabajo del ACOG de 2013 y la actualización de 2019 no recomendaron el uso de corticosteroides para tratar a mujeres con síndrome HELLP, ni tampoco las guías NICE (Reino Unido) o ISSHP
  25. 25. MANEJO TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS antes del parto si plaquetas <40.000/μl en caso de cesárea  plaquetas <20.000/μl en caso de parto vaginal y en las primeras 24 horas postparto si hay clínica de sangrado ESTUDIOS DE IMAGEN (TAC/ ECOGRAFÍA ABDOMINAL) Indicada si la clínica es sugestiva de hematoma hepático (dolor epigástrico severo, dolor en hipocondrio derecho o a los hombros, hipotensión, CID o evidencia de ascitis).

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