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Insuficiencia medular,
Es caracterizada
por la desaparición de los
precursores hematopoyéticos y
la consiguiente disminución
de los elementos formes
o figurados de la sangre
DefiniciónDefinición
EtiologíaEtiología
* Adquirida * Agentes
químicos * Fármacos
*Radiacion *Infecciosa
*Inmunitarias
Secundario
Primaria
* Contitucional:
- Anemia de falconi
congenita
- Adquirida idiopatica
Cuando
el trastorno se
hereda (congénito),
.
PrimariaPrimaria
IdiopaticaIdiopatica
Es la mas frecuente y
representa el 40 al 70%
de las anemias aplásica
IncidenciaIncidencia
FisiopatologíaFisiopatología
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Pancitopenia
(Eritrocitos,
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FactoresFactores
Biologico
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se desarrolla de forma gradual,
porque el tiempo necesario para que
la reducción de una población sea
clínicamente significativa varia de
duración normal de la vida de cada
tipo celular.
Las plaquetas, con una
vida media de 7 a 10 días,
pueden disminuir hasta 50%
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Los eritrocitos
con una vida media
de 120 días,
muestran una
reducción del 50%
en unos 60 días.
Pancitopeni
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anormal de los erictocitos induce
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La biopsia medular es esencial para el
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Y granulociticas, en identico estado
Madurativo, pero con abudante mitosis.
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La resonancia magnetica
ermite visualizar la medula osea de una forma mas clara,
dada que la diferencia de las senales
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anemia aplasica

  • 1.
  • 2. Insuficiencia medular, Es caracterizada por la desaparición de los precursores hematopoyéticos y la consiguiente disminución de los elementos formes o figurados de la sangre DefiniciónDefinición
  • 3. EtiologíaEtiología * Adquirida * Agentes químicos * Fármacos *Radiacion *Infecciosa *Inmunitarias Secundario Primaria * Contitucional: - Anemia de falconi congenita - Adquirida idiopatica
  • 4. Cuando el trastorno se hereda (congénito), . PrimariaPrimaria IdiopaticaIdiopatica Es la mas frecuente y representa el 40 al 70% de las anemias aplásica
  • 5.
  • 7. FisiopatologíaFisiopatología Afectación o alteración de la células troncales o madre. Numero inadecuado de precursores eritroide. Pancitopenia (Eritrocitos, leucocitos y plaqueta).
  • 8. FactoresFactores Biologico Insuficiencia De las celulas Trocleares Infecciones virales Agotamiento secundario al estres Infiltracion de la medula por Tumor maligno fibrosis
  • 10. se desarrolla de forma gradual, porque el tiempo necesario para que la reducción de una población sea clínicamente significativa varia de duración normal de la vida de cada tipo celular. Las plaquetas, con una vida media de 7 a 10 días, pueden disminuir hasta 50% en alrededor de 5 días Los eritrocitos con una vida media de 120 días, muestran una reducción del 50% en unos 60 días. Pancitopeni a Pancitopeni a
  • 13. -Anemia de instalación progresiva y bien tolerada. -Globulos blanco agranulocitopenia: ulceras orales e infecciones bacterianas. - Sangrado por la mucosa y purpura
  • 15. Pancitopenia con anemia normocitica normocromica. Disminución de la eritropoyesis. Reticulositos disminuidos. Microsintesis leve debido a una liberación temprana de eritocitos jóvenes a la circulación. Pancitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia) Neutropenia normal
  • 16. La proliferacion y maduracion anormal de los erictocitos induce Modificaciones secundaria en el Metabolismo de hierro Con un equilibrio final positivo Y tendecia a siderosis Hepatica, con un incremento Del hierro medular y macrofagico, asi Como de la sideremia y de la ferritinemia
  • 17. La biopsia medular es esencial para el Diagnostico de aplasia y contribuye su Diagnostico diferencial. 1. presencia focal de celulas eritroides Y granulociticas, en identico estado Madurativo, pero con abudante mitosis. 2. Incremento del numero de macrofago y de hierro reticular
  • 18. La resonancia magnetica ermite visualizar la medula osea de una forma mas clara, dada que la diferencia de las senales que corresponden al hueso y a la grasa, Puesto que en la hipoplasia medular, las celulas Hemopoyeticas son sustituidas por celulas grasas Resultando un acortamiento de la fase T1 y pudiendose Localizar areas hiperplasica entra la medula osea Anormales.
  • 19.
  • 20. Enfermedad sangre periférica Medula osea Esplenomegalia Anemia aplasica No hay leucocitos o eritrocitos inmaduros, disminuido reticulosistos Hipocelular Ausente Leucemias Blasto Hipercelular; predomina las células inmaduras Puede estarpresente Leucemia de células pilosa Células pilosas Reticulina aumentada, biopsia de huevo frito. Presente Carcinoma metastasico anemia hipercelularde la celulas tumorales Ausente Linfoma de la enf Hodgkin pancitopenia rara - Porlo general ausente Mielofibrosis Leucoeritroblastosis y eritrocitos en forma de lagrima. Aumento de la reticulina Prominente Anemia megaloblástica vitamina B12 anemia prominente hipercelularcon caracteristica megaloblasca. Ausente
  • 21. Tratamient o Tratamient o Eliminación del agente causal. Trasplante de medula ósea (TMO). Tratamiento de sostén con hemoderivados, sobre todo plaquetas.
  • 22. pronosticopronostico s complicaciones son fatales en el 50% al 70% de los casos afectados de anemia aplástica grave Esta afección es curable siempre que se pueda identificar la causa y el tratamiento tenga buenos resultados. La anemia provocada por drogas inmunosupresoras suele curarse espontáneamente después de suspender dichas drogas. El restablecimiento total suele tardar de 6 a 8 meses.
  • 23. Anemia de FanconiAnemia de Fanconi Anemia congenita hipoplasica o aplasica con pancitopenia progresiva. Incidencia: Alrededor del 20% de las anemias aplasicas de comienzo de la incidencia muestra anomalias congenitas
  • 24. Herencia y anormalias congénitas Herencia y anormalias congénitas
  • 25. La hemoglopina F puede estar elevada de manera notable lo que produce dismunucion De la hemoglobina A Fragilidad osmotica aumentada Prueba de laboratorioPrueba de laboratorio Aumento de la inestabilidad, lo que indica un defecto En la reparacion de los cortes de la cadena De ADN
  • 26. La disqueratosis congenita es un trastorno raro Ligado al cromosoma X, se encuentra mayormente En hombres ( 90%). La mitad de estos paciente desarrollan Pancitopenia y medula osea hipoplasica Ocuure al rededor de lo 20 anos de edad, Debido a la deprecion de las unidades Formadoras de colonia eritroide. Disqueratosis CongenitaDisqueratosis Congenita
  • 27. Su mecanismo es autoinmune de tipo humoral, y Celular con un desequilibrio de los linfocitos T. Se clasifica en: - Congenita y Adquiridad EritroblastopeniaEritroblastopenia
  • 28. Se debe a una formacion insuficiente de los eritroblasto. No existe una explicacion exacta de la eritropoyesis defectuosa. Eritroblastopenia congenita de Blackfan- Diamond Eritroblastopenia congenita de Blackfan- Diamond Se considera como una anormalia de las celulas Homopoyetica progenitara o del microambiente En el que se desarrolla.
  • 29. La enfermedad se pone de manifiesto A los 18 mese de vida. No suele acompana de malformaciones Importantes, lo que permite diferenciala de Anemia de fanconi. Tratamienro: Glucocorticoides La administracion de eritropoyectina, sule mostra efizca, aunque las concentracion plasmatica este elevada
  • 30. Eritroblastopenia congenita Adquirida Eritroblastopenia congenita Adquirida Comienza de forma insidiosa. Adultop 50- 60 anos Se caracteriza por: reticulopenia extrema y desaparicion practicamente total de los eritroblastos A la medula osea.