SlideShare una empresa de Scribd logo
1 de 13
Descargar para leer sin conexión
Fibrosis pulmonar idiopática

      Definicion, etiopatogenia,
        anatomia patologica,
     cuadro clinico, diagnostico,
      Evolucion y tratamiento
FPI - Definición
   La FPI → alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita
    por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su
    forma fulminante.
   Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente
    letal, con periodos de estabilidad.
   La FPI plantea 4 problemas:
       Cuadro inespecifico y evolucion variable
       Diagnostico anatomopatologico→biopsia pulmonar abierta
       Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, PFP,
        gammagrafia
       Tratamiento no es curativo ni efectivo
FPI - Etiopatogenia

   Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000
   Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones
   Hipótesis:
       Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
       Genética: antigenos de histocompatibilidad en familias
        (HLA-B8, B12 y B15)
       Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.
FPI – Anatomia patologica
   Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
   Lesiones en estructuras alveolointersticiales
   Fase inicial → alveolitis (NID): macrofagos
    alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares
    integras
   Fase intermedia → NIU: edema, exudado fibrinoide,
    mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares
    afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
   Fase final → fibrosis generalizada y espacios
    quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en
    panal de abeja)
FPI – Cuadro clinico
   Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos seca
   En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de
    peso
   Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias
    (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor
    pulmonale y cianosis
   Laboratorio:
       Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia
       En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos
        circulantes, anticuerpos antinucleares
       No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante
FPI – Cuadro clínico
   Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo
    nodular fino basal bilateral en estadios posteriores,
    perdida progresiva de volumen y pulmon en panal
   TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y
    periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”
   PFP: DLCO, distensibilidad pulmonar estatica y DA-aO2
       Espirometria: patron restrictivo. ↓ CVF y VEF-1, VEF/CVF
        normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.
       Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para
        control de la enfermedad
FPI - Diagnostico
   Cuadro clinico compatible
   Exclusion de otras patologias pulmonares intersticiales
   Confirmacion anatomopatologica
       Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia
        pulmonar abierta
   Tele de torax
   Gammagrafia con Galio 67: escaso interes
   LBA valora actividad del proceso y control-respuesta al
    tratamiento: ↑linfocitos buena respuesta al tratamiento
    ↑neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracaso
   Espirometria, gasometria
FIP - Evolución
   Complican la evolución:
       Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
       Cáncer pulmonar (9-12%)
       TEP (3-7%), infecciones pulmonares
       Tuberculosis y neumotórax
   Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos
   Evolución:
       Lenta (50%)
       Regresión (20%)
       Estable (15%)
       Rápida (15%)
FIP - Tratamiento
   Tratamiento controvertido. Individualizar.
   20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y
    radiologicamente
   40-50% mejoria clinica subjetiva
   Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego ↓ 2.5-5 mg /
    10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprina
   Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosis
   50% de mortalidad en 5 años
   Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy discutido
   Tratamiento sintomatico
   Trasplante pulmonar

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

Asma bronquial
Asma bronquialAsma bronquial
Asma bronquialnatorabet
 
Insuficiencia respiratoria
Insuficiencia respiratoriaInsuficiencia respiratoria
Insuficiencia respiratoriaManne Lemus
 
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
Enfermedad pulmonar intersticial difusaEnfermedad pulmonar intersticial difusa
Enfermedad pulmonar intersticial difusaeguer5
 
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA EPID
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA EPIDENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA EPID
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA EPIDAstrid Herrera
 
fisiopatologia del asma, bronquitis cronica, enfisema y insuficiencia respir...
 fisiopatologia del asma, bronquitis cronica, enfisema y insuficiencia respir... fisiopatologia del asma, bronquitis cronica, enfisema y insuficiencia respir...
fisiopatologia del asma, bronquitis cronica, enfisema y insuficiencia respir...Jaquy PQ
 
Insuficiencia Respiratoria Aguda
Insuficiencia Respiratoria AgudaInsuficiencia Respiratoria Aguda
Insuficiencia Respiratoria AgudaPaz Rivas
 
Pruebas de función respiratoria
Pruebas de función respiratoriaPruebas de función respiratoria
Pruebas de función respiratoriajvallejoherrador
 
Insuficiencia respiratoria aguda
Insuficiencia respiratoria agudaInsuficiencia respiratoria aguda
Insuficiencia respiratoria agudaeddynoy velasquez
 
insuficiencia respiratoria aguda
insuficiencia respiratoria agudainsuficiencia respiratoria aguda
insuficiencia respiratoria agudaMel Bustamante
 
Clase 6a insuficiencia respiratoria aguda ciclo pasado
Clase 6a insuficiencia respiratoria aguda   ciclo pasadoClase 6a insuficiencia respiratoria aguda   ciclo pasado
Clase 6a insuficiencia respiratoria aguda ciclo pasadoHAMA Med 2
 
Pruebas de funcion pulmonar
Pruebas de funcion pulmonarPruebas de funcion pulmonar
Pruebas de funcion pulmonarKarla González
 
Neumonía adquirida en la comunidad
Neumonía adquirida en la comunidad Neumonía adquirida en la comunidad
Neumonía adquirida en la comunidad Leonela Arcaya
 

La actualidad más candente (20)

Asma: Definición, Etiología y Fisiopatología
Asma: Definición, Etiología y FisiopatologíaAsma: Definición, Etiología y Fisiopatología
Asma: Definición, Etiología y Fisiopatología
 
Asma bronquial
Asma bronquialAsma bronquial
Asma bronquial
 
Insuficiencia respiratoria
Insuficiencia respiratoriaInsuficiencia respiratoria
Insuficiencia respiratoria
 
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
Enfermedad pulmonar intersticial difusaEnfermedad pulmonar intersticial difusa
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
 
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA EPID
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA EPIDENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA EPID
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA EPID
 
ARBPCE Bronquiectasias
ARBPCE BronquiectasiasARBPCE Bronquiectasias
ARBPCE Bronquiectasias
 
fisiopatologia del asma, bronquitis cronica, enfisema y insuficiencia respir...
 fisiopatologia del asma, bronquitis cronica, enfisema y insuficiencia respir... fisiopatologia del asma, bronquitis cronica, enfisema y insuficiencia respir...
fisiopatologia del asma, bronquitis cronica, enfisema y insuficiencia respir...
 
Fibrosis pulmonar
Fibrosis pulmonarFibrosis pulmonar
Fibrosis pulmonar
 
(2016.02.09) - EPOC - PPT
(2016.02.09) - EPOC - PPT(2016.02.09) - EPOC - PPT
(2016.02.09) - EPOC - PPT
 
Insuficiencia Respiratoria Aguda
Insuficiencia Respiratoria AgudaInsuficiencia Respiratoria Aguda
Insuficiencia Respiratoria Aguda
 
Pruebas de función respiratoria
Pruebas de función respiratoriaPruebas de función respiratoria
Pruebas de función respiratoria
 
Hipoxemia y sus causas
Hipoxemia y sus causasHipoxemia y sus causas
Hipoxemia y sus causas
 
Insuficiencia respiratoria aguda
Insuficiencia respiratoria agudaInsuficiencia respiratoria aguda
Insuficiencia respiratoria aguda
 
Tuberculosis pulmonar
Tuberculosis pulmonarTuberculosis pulmonar
Tuberculosis pulmonar
 
insuficiencia respiratoria aguda
insuficiencia respiratoria agudainsuficiencia respiratoria aguda
insuficiencia respiratoria aguda
 
Clase 6a insuficiencia respiratoria aguda ciclo pasado
Clase 6a insuficiencia respiratoria aguda   ciclo pasadoClase 6a insuficiencia respiratoria aguda   ciclo pasado
Clase 6a insuficiencia respiratoria aguda ciclo pasado
 
Espirometria en Atención Primaria
Espirometria en Atención PrimariaEspirometria en Atención Primaria
Espirometria en Atención Primaria
 
Weaning
WeaningWeaning
Weaning
 
Pruebas de funcion pulmonar
Pruebas de funcion pulmonarPruebas de funcion pulmonar
Pruebas de funcion pulmonar
 
Neumonía adquirida en la comunidad
Neumonía adquirida en la comunidad Neumonía adquirida en la comunidad
Neumonía adquirida en la comunidad
 

Destacado (10)

Fibrosis Pulmonar
Fibrosis PulmonarFibrosis Pulmonar
Fibrosis Pulmonar
 
Fibrosis pulmonar idiopatica
Fibrosis pulmonar idiopaticaFibrosis pulmonar idiopatica
Fibrosis pulmonar idiopatica
 
Enfer. restrictivas -fibrosis pulmonar unp 2010
Enfer. restrictivas -fibrosis pulmonar unp 2010Enfer. restrictivas -fibrosis pulmonar unp 2010
Enfer. restrictivas -fibrosis pulmonar unp 2010
 
Fibrosis pulmonar nn
Fibrosis pulmonar nnFibrosis pulmonar nn
Fibrosis pulmonar nn
 
Guia fibrosis pulmonar
Guia fibrosis pulmonarGuia fibrosis pulmonar
Guia fibrosis pulmonar
 
Fibrosis quistica
Fibrosis quistica Fibrosis quistica
Fibrosis quistica
 
Fibrosis quística
Fibrosis quísticaFibrosis quística
Fibrosis quística
 
Fibrosis quistica
Fibrosis quisticaFibrosis quistica
Fibrosis quistica
 
Fibrosis quistica
Fibrosis quisticaFibrosis quistica
Fibrosis quistica
 
Fibrosis quìstica
Fibrosis quìsticaFibrosis quìstica
Fibrosis quìstica
 

Similar a Fibrosis pulmonar idiopática: definición, etiopatogenia, anatomía patológica, cuadro clínico, diagnóstico, evolución y tratamiento

Fibrosis quistica idiopatica
Fibrosis quistica idiopaticaFibrosis quistica idiopatica
Fibrosis quistica idiopaticaGsús Lozano
 
Fibrosis pulmonar idiopática
Fibrosis pulmonar idiopáticaFibrosis pulmonar idiopática
Fibrosis pulmonar idiopáticaTalia Parra
 
Enfermedad Pulmonar Intersticiales Difusas
Enfermedad Pulmonar Intersticiales DifusasEnfermedad Pulmonar Intersticiales Difusas
Enfermedad Pulmonar Intersticiales DifusasUACH, Valdivia
 
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)Sergio Aguilante Montiel
 
Fibrosis pulmonar idiopatica gpc
Fibrosis pulmonar idiopatica gpcFibrosis pulmonar idiopatica gpc
Fibrosis pulmonar idiopatica gpcKaren Sernaque
 
Patologia restrictiva pulmonar
Patologia restrictiva pulmonarPatologia restrictiva pulmonar
Patologia restrictiva pulmonaruapzzg321
 
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES IDEOPATICAS
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES IDEOPATICASENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES IDEOPATICAS
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES IDEOPATICASRaul Gómez Paredes
 
Caso Clínico: Disneas indeseables
Caso Clínico: Disneas indeseablesCaso Clínico: Disneas indeseables
Caso Clínico: Disneas indeseablesDocencia Calvià
 
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaEnfermedad pulmonar obstructiva crónica
Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaCarlita sep?veda
 
Tuberculosis Guia Minsal Chile, Universidad Mayor, 2016
Tuberculosis Guia Minsal Chile, Universidad Mayor, 2016Tuberculosis Guia Minsal Chile, Universidad Mayor, 2016
Tuberculosis Guia Minsal Chile, Universidad Mayor, 2016Alvaro Espina
 
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (1).pptx
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (1).pptxEnfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (1).pptx
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (1).pptxSileneCevallos
 

Similar a Fibrosis pulmonar idiopática: definición, etiopatogenia, anatomía patológica, cuadro clínico, diagnóstico, evolución y tratamiento (20)

Epid tr
Epid trEpid tr
Epid tr
 
Fibrosis quistica idiopatica
Fibrosis quistica idiopaticaFibrosis quistica idiopatica
Fibrosis quistica idiopatica
 
Fibrosis pulmonar idiopática
Fibrosis pulmonar idiopáticaFibrosis pulmonar idiopática
Fibrosis pulmonar idiopática
 
Enfermedad Pulmonar Intersticiales Difusas
Enfermedad Pulmonar Intersticiales DifusasEnfermedad Pulmonar Intersticiales Difusas
Enfermedad Pulmonar Intersticiales Difusas
 
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)
 
Fibrosis pulmonar idiopatica gpc
Fibrosis pulmonar idiopatica gpcFibrosis pulmonar idiopatica gpc
Fibrosis pulmonar idiopatica gpc
 
Neumonia intersticial idiopática
Neumonia intersticial idiopáticaNeumonia intersticial idiopática
Neumonia intersticial idiopática
 
Epoc
EpocEpoc
Epoc
 
SDR TIPO I.pptx
SDR TIPO I.pptxSDR TIPO I.pptx
SDR TIPO I.pptx
 
Patologia restrictiva pulmonar
Patologia restrictiva pulmonarPatologia restrictiva pulmonar
Patologia restrictiva pulmonar
 
EPOC
EPOCEPOC
EPOC
 
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES IDEOPATICAS
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES IDEOPATICASENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES IDEOPATICAS
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES IDEOPATICAS
 
EPID
EPIDEPID
EPID
 
Caso Clínico: Disneas indeseables
Caso Clínico: Disneas indeseablesCaso Clínico: Disneas indeseables
Caso Clínico: Disneas indeseables
 
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaEnfermedad pulmonar obstructiva crónica
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
 
Tuberculosis Guia Minsal Chile, Universidad Mayor, 2016
Tuberculosis Guia Minsal Chile, Universidad Mayor, 2016Tuberculosis Guia Minsal Chile, Universidad Mayor, 2016
Tuberculosis Guia Minsal Chile, Universidad Mayor, 2016
 
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (1).pptx
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (1).pptxEnfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (1).pptx
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (1).pptx
 
Bronquiolitis
BronquiolitisBronquiolitis
Bronquiolitis
 
Fibrosis y SAOS .pdf
Fibrosis y SAOS .pdfFibrosis y SAOS .pdf
Fibrosis y SAOS .pdf
 
Vih y pulmón
Vih y  pulmónVih y  pulmón
Vih y pulmón
 

Último

Descripción del Proceso de corte y soldadura
Descripción del Proceso de corte y soldaduraDescripción del Proceso de corte y soldadura
Descripción del Proceso de corte y soldaduraJose Sanchez
 
ERAS Y PERIODOS DEL TIEMPO GEOLOGICO.pptx
ERAS Y PERIODOS DEL TIEMPO GEOLOGICO.pptxERAS Y PERIODOS DEL TIEMPO GEOLOGICO.pptx
ERAS Y PERIODOS DEL TIEMPO GEOLOGICO.pptxduquemariact
 
Diplomatura Ultrasonido Reproducción Asistidada
Diplomatura Ultrasonido Reproducción AsistidadaDiplomatura Ultrasonido Reproducción Asistidada
Diplomatura Ultrasonido Reproducción AsistidadaTony Terrones
 
CALCULADORA CIENTIFICA - ANALISIS DE ARTEFACTOS
CALCULADORA CIENTIFICA - ANALISIS DE ARTEFACTOSCALCULADORA CIENTIFICA - ANALISIS DE ARTEFACTOS
CALCULADORA CIENTIFICA - ANALISIS DE ARTEFACTOSdarlingreserved
 
PROGRAMACIÓN ANUAL EPT 1RO 2024 - Perú.docx
PROGRAMACIÓN ANUAL EPT 1RO 2024 - Perú.docxPROGRAMACIÓN ANUAL EPT 1RO 2024 - Perú.docx
PROGRAMACIÓN ANUAL EPT 1RO 2024 - Perú.docxLenin Villanueva
 
Apunte de clase Pisos y Revestimientos 1
Apunte de clase Pisos y Revestimientos 1Apunte de clase Pisos y Revestimientos 1
Apunte de clase Pisos y Revestimientos 1Gonella
 
Filosofía del gobierno del general Alfaro
Filosofía del gobierno del general AlfaroFilosofía del gobierno del general Alfaro
Filosofía del gobierno del general AlfaroJosé Luis Palma
 
Revista Apuntes de Historia. Abril 2024.pdf
Revista Apuntes de Historia. Abril 2024.pdfRevista Apuntes de Historia. Abril 2024.pdf
Revista Apuntes de Historia. Abril 2024.pdfapunteshistoriamarmo
 
REGISTRO AUXILIAR 2024.pptx - Primaria EBR
REGISTRO AUXILIAR 2024.pptx - Primaria EBRREGISTRO AUXILIAR 2024.pptx - Primaria EBR
REGISTRO AUXILIAR 2024.pptx - Primaria EBRMarielLorena2
 
PRUEBA APTITUD CONTRALORIA- examen 1.pdf
PRUEBA APTITUD CONTRALORIA- examen 1.pdfPRUEBA APTITUD CONTRALORIA- examen 1.pdf
PRUEBA APTITUD CONTRALORIA- examen 1.pdfRobertoCarlo15
 
Buenas Practicas de Manufactura para Industria Farmaceutica
Buenas Practicas de Manufactura para Industria FarmaceuticaBuenas Practicas de Manufactura para Industria Farmaceutica
Buenas Practicas de Manufactura para Industria FarmaceuticaMarco Camacho
 
Biografía del General Eloy Alfaro Delgado
Biografía del General Eloy Alfaro DelgadoBiografía del General Eloy Alfaro Delgado
Biografía del General Eloy Alfaro DelgadoJosé Luis Palma
 
NIVELES TRÓFICOS DE UN ECOSISTEMA (ecologia)
NIVELES TRÓFICOS DE UN ECOSISTEMA (ecologia)NIVELES TRÓFICOS DE UN ECOSISTEMA (ecologia)
NIVELES TRÓFICOS DE UN ECOSISTEMA (ecologia)LizNava123
 
5º SOY LECTOR PART1- MD EDUCATIVO.pdfde
5º SOY LECTOR PART1- MD  EDUCATIVO.pdfde5º SOY LECTOR PART1- MD  EDUCATIVO.pdfde
5º SOY LECTOR PART1- MD EDUCATIVO.pdfdeBelnRosales2
 
Cuadernillo de actividades eclipse solar.pdf
Cuadernillo de actividades eclipse solar.pdfCuadernillo de actividades eclipse solar.pdf
Cuadernillo de actividades eclipse solar.pdflizcortes48
 
Tema 13a. Catabolismo aerobio y anaerobio 2024
Tema 13a.  Catabolismo aerobio y anaerobio  2024Tema 13a.  Catabolismo aerobio y anaerobio  2024
Tema 13a. Catabolismo aerobio y anaerobio 2024IES Vicent Andres Estelles
 
Semana 1-TSM-del 18 al 22 de marzo-2024.pptx
Semana 1-TSM-del 18 al 22 de marzo-2024.pptxSemana 1-TSM-del 18 al 22 de marzo-2024.pptx
Semana 1-TSM-del 18 al 22 de marzo-2024.pptxLorenaCovarrubias12
 
CARTEL CONMEMORATIVO DEL ECLIPSE SOLAR 2024 EN NAZAS , DURANGO. Autor y dise...
CARTEL CONMEMORATIVO DEL ECLIPSE SOLAR 2024 EN NAZAS , DURANGO.  Autor y dise...CARTEL CONMEMORATIVO DEL ECLIPSE SOLAR 2024 EN NAZAS , DURANGO.  Autor y dise...
CARTEL CONMEMORATIVO DEL ECLIPSE SOLAR 2024 EN NAZAS , DURANGO. Autor y dise...JAVIER SOLIS NOYOLA
 

Último (20)

Descripción del Proceso de corte y soldadura
Descripción del Proceso de corte y soldaduraDescripción del Proceso de corte y soldadura
Descripción del Proceso de corte y soldadura
 
ERAS Y PERIODOS DEL TIEMPO GEOLOGICO.pptx
ERAS Y PERIODOS DEL TIEMPO GEOLOGICO.pptxERAS Y PERIODOS DEL TIEMPO GEOLOGICO.pptx
ERAS Y PERIODOS DEL TIEMPO GEOLOGICO.pptx
 
Diplomatura Ultrasonido Reproducción Asistidada
Diplomatura Ultrasonido Reproducción AsistidadaDiplomatura Ultrasonido Reproducción Asistidada
Diplomatura Ultrasonido Reproducción Asistidada
 
CALCULADORA CIENTIFICA - ANALISIS DE ARTEFACTOS
CALCULADORA CIENTIFICA - ANALISIS DE ARTEFACTOSCALCULADORA CIENTIFICA - ANALISIS DE ARTEFACTOS
CALCULADORA CIENTIFICA - ANALISIS DE ARTEFACTOS
 
Unidad 1 | Metodología de la Investigación
Unidad 1 | Metodología de la InvestigaciónUnidad 1 | Metodología de la Investigación
Unidad 1 | Metodología de la Investigación
 
PROGRAMACIÓN ANUAL EPT 1RO 2024 - Perú.docx
PROGRAMACIÓN ANUAL EPT 1RO 2024 - Perú.docxPROGRAMACIÓN ANUAL EPT 1RO 2024 - Perú.docx
PROGRAMACIÓN ANUAL EPT 1RO 2024 - Perú.docx
 
Sesión La guerra detrás de todas las guerras
Sesión  La guerra detrás de todas las guerrasSesión  La guerra detrás de todas las guerras
Sesión La guerra detrás de todas las guerras
 
Apunte de clase Pisos y Revestimientos 1
Apunte de clase Pisos y Revestimientos 1Apunte de clase Pisos y Revestimientos 1
Apunte de clase Pisos y Revestimientos 1
 
Filosofía del gobierno del general Alfaro
Filosofía del gobierno del general AlfaroFilosofía del gobierno del general Alfaro
Filosofía del gobierno del general Alfaro
 
Revista Apuntes de Historia. Abril 2024.pdf
Revista Apuntes de Historia. Abril 2024.pdfRevista Apuntes de Historia. Abril 2024.pdf
Revista Apuntes de Historia. Abril 2024.pdf
 
REGISTRO AUXILIAR 2024.pptx - Primaria EBR
REGISTRO AUXILIAR 2024.pptx - Primaria EBRREGISTRO AUXILIAR 2024.pptx - Primaria EBR
REGISTRO AUXILIAR 2024.pptx - Primaria EBR
 
PRUEBA APTITUD CONTRALORIA- examen 1.pdf
PRUEBA APTITUD CONTRALORIA- examen 1.pdfPRUEBA APTITUD CONTRALORIA- examen 1.pdf
PRUEBA APTITUD CONTRALORIA- examen 1.pdf
 
Buenas Practicas de Manufactura para Industria Farmaceutica
Buenas Practicas de Manufactura para Industria FarmaceuticaBuenas Practicas de Manufactura para Industria Farmaceutica
Buenas Practicas de Manufactura para Industria Farmaceutica
 
Biografía del General Eloy Alfaro Delgado
Biografía del General Eloy Alfaro DelgadoBiografía del General Eloy Alfaro Delgado
Biografía del General Eloy Alfaro Delgado
 
NIVELES TRÓFICOS DE UN ECOSISTEMA (ecologia)
NIVELES TRÓFICOS DE UN ECOSISTEMA (ecologia)NIVELES TRÓFICOS DE UN ECOSISTEMA (ecologia)
NIVELES TRÓFICOS DE UN ECOSISTEMA (ecologia)
 
5º SOY LECTOR PART1- MD EDUCATIVO.pdfde
5º SOY LECTOR PART1- MD  EDUCATIVO.pdfde5º SOY LECTOR PART1- MD  EDUCATIVO.pdfde
5º SOY LECTOR PART1- MD EDUCATIVO.pdfde
 
Cuadernillo de actividades eclipse solar.pdf
Cuadernillo de actividades eclipse solar.pdfCuadernillo de actividades eclipse solar.pdf
Cuadernillo de actividades eclipse solar.pdf
 
Tema 13a. Catabolismo aerobio y anaerobio 2024
Tema 13a.  Catabolismo aerobio y anaerobio  2024Tema 13a.  Catabolismo aerobio y anaerobio  2024
Tema 13a. Catabolismo aerobio y anaerobio 2024
 
Semana 1-TSM-del 18 al 22 de marzo-2024.pptx
Semana 1-TSM-del 18 al 22 de marzo-2024.pptxSemana 1-TSM-del 18 al 22 de marzo-2024.pptx
Semana 1-TSM-del 18 al 22 de marzo-2024.pptx
 
CARTEL CONMEMORATIVO DEL ECLIPSE SOLAR 2024 EN NAZAS , DURANGO. Autor y dise...
CARTEL CONMEMORATIVO DEL ECLIPSE SOLAR 2024 EN NAZAS , DURANGO.  Autor y dise...CARTEL CONMEMORATIVO DEL ECLIPSE SOLAR 2024 EN NAZAS , DURANGO.  Autor y dise...
CARTEL CONMEMORATIVO DEL ECLIPSE SOLAR 2024 EN NAZAS , DURANGO. Autor y dise...
 

Fibrosis pulmonar idiopática: definición, etiopatogenia, anatomía patológica, cuadro clínico, diagnóstico, evolución y tratamiento

  • 1. Fibrosis pulmonar idiopática Definicion, etiopatogenia, anatomia patologica, cuadro clinico, diagnostico, Evolucion y tratamiento
  • 2. FPI - Definición  La FPI → alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su forma fulminante.  Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.  La FPI plantea 4 problemas:  Cuadro inespecifico y evolucion variable  Diagnostico anatomopatologico→biopsia pulmonar abierta  Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, PFP, gammagrafia  Tratamiento no es curativo ni efectivo
  • 3. FPI - Etiopatogenia  Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000  Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones  Hipótesis:  Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)  Genética: antigenos de histocompatibilidad en familias (HLA-B8, B12 y B15)  Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.
  • 4.
  • 5. FPI – Anatomia patologica  Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar  Lesiones en estructuras alveolointersticiales  Fase inicial → alveolitis (NID): macrofagos alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integras  Fase intermedia → NIU: edema, exudado fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria  Fase final → fibrosis generalizada y espacios quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en panal de abeja)
  • 6. FPI – Cuadro clinico  Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos seca  En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de peso  Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis  Laboratorio:  Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia  En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinucleares  No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10. FPI – Cuadro clínico  Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmon en panal  TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”  PFP: DLCO, distensibilidad pulmonar estatica y DA-aO2  Espirometria: patron restrictivo. ↓ CVF y VEF-1, VEF/CVF normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.  Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para control de la enfermedad
  • 11. FPI - Diagnostico  Cuadro clinico compatible  Exclusion de otras patologias pulmonares intersticiales  Confirmacion anatomopatologica  Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abierta  Tele de torax  Gammagrafia con Galio 67: escaso interes  LBA valora actividad del proceso y control-respuesta al tratamiento: ↑linfocitos buena respuesta al tratamiento ↑neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracaso  Espirometria, gasometria
  • 12. FIP - Evolución  Complican la evolución:  Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha  Cáncer pulmonar (9-12%)  TEP (3-7%), infecciones pulmonares  Tuberculosis y neumotórax  Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos  Evolución:  Lenta (50%)  Regresión (20%)  Estable (15%)  Rápida (15%)
  • 13. FIP - Tratamiento  Tratamiento controvertido. Individualizar.  20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y radiologicamente  40-50% mejoria clinica subjetiva  Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego ↓ 2.5-5 mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprina  Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosis  50% de mortalidad en 5 años  Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy discutido  Tratamiento sintomatico  Trasplante pulmonar