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SARCOIDOSIS
 Definición


   Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de
    Besnier, Boeck y Schaumann
   EPI

   Trastorno multisistémico, etiología
    desconocida, granuloma no caseoso.
SARCOIDOSIS
   Epidemiología

     Enfermedad de carácter universal.
     Prevalencia: 20/100,000 habitantes. Afecta a
      mujeres jóvenes de raza negra (20-40 años de
      edad) relación 10/1. Se observa más en Gran
      bretaña y USA. El pulmón: órgano más afectado.
SARCOIDOSIS
   Etiopatogenia

     Etiología desconocida.
     Posibles causas: agentes infecciosos,
      sustancias químicas, fármacos, factores
      genéticos, etc.
     Anormalidades inmunológicas: disminución del
      SIC e hiperactividad del SIH.
SARCOIDOSIS

   Antigeno aun desconocido→Activa LTh en el
    pulmon
   LTh activan, atraen y estimulan macrofagos
   Migran al pulmon y forman grupos celulares:
    granuloma epitelioide→fibrosis c/destruccion
   LTh estimula a las celulas B del SIH→Ig
SARCOIDOSIS
 Anatomía patológica
   Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)

   Alveolitis (cél. Mononucleares)

   Localizacion preferente: pulmon

   Puede permanecer inalterado

   Puede proliferar, extenderse y fusionarse

   En su etapa final: fibrosis progresiva
SARCOIDOSIS
   Clínica

     Carácter multisistémico. Manifestaciones clínicas
      muy variadas.
     Dos formas de presentación:
        S. Aguda: jóvenes, benigno, resolución
          espontánea. En la tele de tórax: adenopatías
          hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis
          aguda.
         S. crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.
SARCOIDOSIS
   El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con anomalías
    radiográficas.
   El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos
    afectados en más del 90%.
   En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, pérdida
    de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.
   Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%),
    piel (25%: eritema nudoso y placas), ojos (25%: uveítis
    anterior y posterior pueden dar ceguera), SNC y corazón
    (5%), sistema osteomuscular, médula ósea, bazo e hígado.
SARCOIDOSIS

   Anomalías de Laboratorio son inespecíficas:
    aumento de VSG, aumento de la actividad de la
    ECA. Disglobulinemia, a veces hipercalcemia,
    hipercalciuria.

   El 99% de pacientes muestran anomalías en la
    radiografía de tórax.
SARCOIDOSIS
   Patrones radiológicos en la Sarcoidosis:

       O     Rx. de tórax limpia, normal            (<10%)
       I      Adenopatías hiliares bilaterales      (más común)
       II     Adenopatias hiliares bilaterales
              c/ infiltrados pulmonares              (25-40%)
       III    Infiltrados pulmonares sin adenopatías (<15%)
       IV     Presencia de fibrosis

   Tipo I = Sarcoidosis aguda y reversible
   Tipo II = Pronostico mas sombrio
SARCOIDOSIS
SARCOIDOSIS
SARCOIDOSIS
   Diagnóstico:
     Historia clínica
     Datos radiológicos

     Estudio histológicos (granuloma no caseoso).

     La BPT es positivo en casi el 90% de los casos.



   Diagnóstico diferencial:
       TB, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis.
SARCOIDOSIS
   Pronostico y Evolucion:
       Muy variable. En general bueno
       Enfermedad autolimitada
       La forma aguda remite en un año
       La forma cronica tiene peor pronostico
       Mortalidad directa 1-10%:      insuficiencia respiratoria,
        hemoptisis masiva o recurrente
       Sarcoidosis:
            Remitir espontaneamente         30-50%
            Estabilizarse                   20-30%
            Progresar hacia IR o ICVD       30%
SARCOIDOSIS

   Tratamiento:
       Corticosteroides:
            Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por 2
             meses, reducir 5 mg c/15 días
       Inmunosupresores:
            Metotrexato 10 mg/semana
       Evolucion y respuesta al tratamiento:
          Pruebas de funcion pulmonar
          Radiografia de torax

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Sarcoidosis

  • 1. SARCOIDOSIS  Definición  Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de Besnier, Boeck y Schaumann  EPI  Trastorno multisistémico, etiología desconocida, granuloma no caseoso.
  • 2. SARCOIDOSIS  Epidemiología  Enfermedad de carácter universal.  Prevalencia: 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres jóvenes de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1. Se observa más en Gran bretaña y USA. El pulmón: órgano más afectado.
  • 3. SARCOIDOSIS  Etiopatogenia  Etiología desconocida.  Posibles causas: agentes infecciosos, sustancias químicas, fármacos, factores genéticos, etc.  Anormalidades inmunológicas: disminución del SIC e hiperactividad del SIH.
  • 4. SARCOIDOSIS  Antigeno aun desconocido→Activa LTh en el pulmon  LTh activan, atraen y estimulan macrofagos  Migran al pulmon y forman grupos celulares: granuloma epitelioide→fibrosis c/destruccion  LTh estimula a las celulas B del SIH→Ig
  • 5. SARCOIDOSIS  Anatomía patológica  Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)  Alveolitis (cél. Mononucleares)  Localizacion preferente: pulmon  Puede permanecer inalterado  Puede proliferar, extenderse y fusionarse  En su etapa final: fibrosis progresiva
  • 6. SARCOIDOSIS  Clínica  Carácter multisistémico. Manifestaciones clínicas muy variadas.  Dos formas de presentación:  S. Aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea. En la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis aguda.  S. crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.
  • 7. SARCOIDOSIS  El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con anomalías radiográficas.  El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos afectados en más del 90%.  En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, pérdida de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.  Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel (25%: eritema nudoso y placas), ojos (25%: uveítis anterior y posterior pueden dar ceguera), SNC y corazón (5%), sistema osteomuscular, médula ósea, bazo e hígado.
  • 8. SARCOIDOSIS  Anomalías de Laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, aumento de la actividad de la ECA. Disglobulinemia, a veces hipercalcemia, hipercalciuria.  El 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de tórax.
  • 9. SARCOIDOSIS  Patrones radiológicos en la Sarcoidosis:  O Rx. de tórax limpia, normal (<10%)  I Adenopatías hiliares bilaterales (más común)  II Adenopatias hiliares bilaterales c/ infiltrados pulmonares (25-40%)  III Infiltrados pulmonares sin adenopatías (<15%)  IV Presencia de fibrosis  Tipo I = Sarcoidosis aguda y reversible  Tipo II = Pronostico mas sombrio
  • 12. SARCOIDOSIS  Diagnóstico:  Historia clínica  Datos radiológicos  Estudio histológicos (granuloma no caseoso).  La BPT es positivo en casi el 90% de los casos.  Diagnóstico diferencial:  TB, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis.
  • 13. SARCOIDOSIS  Pronostico y Evolucion:  Muy variable. En general bueno  Enfermedad autolimitada  La forma aguda remite en un año  La forma cronica tiene peor pronostico  Mortalidad directa 1-10%: insuficiencia respiratoria, hemoptisis masiva o recurrente  Sarcoidosis:  Remitir espontaneamente 30-50%  Estabilizarse 20-30%  Progresar hacia IR o ICVD 30%
  • 14. SARCOIDOSIS  Tratamiento:  Corticosteroides:  Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por 2 meses, reducir 5 mg c/15 días  Inmunosupresores:  Metotrexato 10 mg/semana  Evolucion y respuesta al tratamiento:  Pruebas de funcion pulmonar  Radiografia de torax