3. Epônimo
o William Allen Sturge
o Médico e arqueologista inglês
o foi médico pessoal da rainha Victória
o Frederick Parkes Weber
o Dermatologista inglês
o Colecionador de moedas
4. Introdução
Facomatose
Angiomatose encefalotrigeminal
Congênita, mas NÃO uma desordem
hereditária
1 em 50.000 nascimentos
Tríade:
Mancha “vinho do Porto” facial (malformação
capilar)
Malformação veno-capilar leptomeníngea
envolvendo cérebro e olho (angiomata)
Glaucoma
5. Sinais & Sintomas
SNC
Convulsões
Déficit neurológico focal
Retardo mental
Hidrocefalia
Pele
mancha “vinho do Porto”
○ Fronte e pálpebras distribuição do n. trigêmeo (V¹ e
V²
Olho
Glaucoma
Malformações veno-capilar em conjuntiva, episclera,
coroide e retina
6. Manifestações oculares
Glaucoma
Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%)
Mais comum na infância, mas eventualmente
adultos
Defeito de campo visual
Por glaucoma
Malformação veno-capilar leptomeníngea afetando
lobo occipital ou trato óptico
Heterocromia de íris
Íris ipsilateral mais escura
Hamatomata melonacíticos na superfície da íris
7. Tratamento
Não existe tratamento específico
Aspirina (baixa dose)
Sem estudos controlados
Prognóstico
Depende da extensão das
malformações venocapialres e seu
efeito na perfusão do córtex cerebral
8. Glaucoma
SSW é rara, mas é uma das causas mais comuns
de glaucoma secundário na infância
Unilateral
Lado da mancha “vinho do Porto”
Usualmente tem mancha “vinho do Porto” em
ambas as pálpebras (superior e inferior)
Patogênese varia com idade de início
9. Tratamento do glaucoma na
SSW
Desafio
Baixa resposta ao tto clínico
○ Colírios hipotensores
○ Nitrato de isossorbida sistêmico
Controverso
PPL VO tem efeito temporário
10. Tratamento cirúrgico
Goniotomia/TROC
Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias
Sem descompressão/hipotonia
Ciclodestrutivos
Reservado para olhos com baixo potencial
TREC
Boa resposta, mas complicações graves
○ Hemorragia de coroide
○ Perda vítrea
○ Efusão coroide
○ CA rasa prolongada
Cx combinada (TREC-TROC)
Boa resposta, poucas complicações
19. Artigos
Relatos de caso
Série de casos
Anestesia geral
Atenção p/ anticonvulsivantes
Angiomata em via aérea
Notas do Editor
Eur J Ophthalmol. 2014 Jul 18:0. doi: 10.5301/ejo.5000510. [Epub ahead of print]
The effect of oral propranolol on intraocular pressure in infants with Sturge-Weber syndrome glaucoma.