Se ha denunciado esta presentación.
Utilizamos tu perfil de LinkedIn y tus datos de actividad para personalizar los anuncios y mostrarte publicidad más relevante. Puedes cambiar tus preferencias de publicidad en cualquier momento.

Akromegālijas etioloģija, klīniskā aina, diagnostika, ārstēšana

1.115 visualizaciones

Publicado el

Publicado en: Salud y medicina
  • Sé el primero en comentar

Akromegālijas etioloģija, klīniskā aina, diagnostika, ārstēšana

  1. 1. Akromegālijas etioloģija, klīniskā aina, diagnostika un ārstēšana. Ieva Ērmane RSU MF VI, 10.grupa Attēls: http://24.media.tumblr.com/tumblr_ly3fejdDFc1qa5pdgo1_500.jpg
  2. 2. Pierre Marie (1853 - 1940) • Franču neirologs • Sistemātiski, precīzi aprakstīja akromegāliju • Termins akromegālija (gr. akros – galējs, megas – liels) Attēls: http://www.bium.univ- paris5.fr/images/banque/zoom/CIPH0072.jpg Attēls: http://img.medscape.com/article/730/662/730662-fig1.jpg
  3. 3. Oscar Minkowski (1858 - 1931) • Vācu internists • Pirmais izteica domu, ka process hipofīzē ir akromegālijas cēlonis Attēls: http://www.iqb.es/historiamedicina/personas/bpics/minkowsky.jpg
  4. 4. Raksturojums • SSK-10: E22.0 • Hroniska, lēni progresējoša saslimšana • Attīstās sakarā ar ilgstošu augšanas hormona jeb somatotropā hormona (STH) hipersekrēciju • Raksturīgs: – vizuālās pārmaiņas, – neproporcionāla skeleta, iekšējo orgānu, audu augšana, – metabolisma traucējumi • Nopietni pacientu apdraud vēlīnās komplikācijas
  5. 5. Epidemioloģija • Prevalence vidēji 50 – 70 pacientu uz 1 miljonu iedzīvotāju (reta slimība) • Incidence vidēji 3,3 jauni gadījumi uz 1 miljonu gadā • Vidējais saslimušo vecums ir 44 gadi • Latvijā ~80 pacienti (vajadzētu būt 120 vai pat 240) • Pēc literatūras datiem, paiet 6 – 10 gadi līdz diagnozes precizēšanai.
  6. 6. Dāvids un Goliāts Attēls: http://www.admavericks.com/wp-content/uploads/full_davidgoliath.jpeg King Akhnaton Attēls: http://www.arabworl dbooks.com/images/medica1.gif
  7. 7. Patoģenēze • Raksturīgo klīnisko ainu rada hroniska augšanas hormona (STH) hipersekrēcija • Tā rada pastiprinātu IGF-1 veidošanos, kas ir mediators lielākajai daļai STH radīto efektu Attēls:http://img.medscape.com/slide/migrated/editorial/cmecircle/200 3/2638/images/barkan/slide02.gif
  8. 8. Etioloģija • Iemesls gandrīz vienmēr (98%) ir STH (vai STH un prolaktīnu) sekretējoša – hipofīzes makroadenoma (>1cm) – 75% – hipofīzes mikroadenoma (<1cm) – 25% Attēls: http://www.neurosurgery.medsch.ucla.edu/images/Pituitary%20Program/Acromegaly_imaging_micro.jpg
  9. 9. Attēls: http://pituitary.ucla.edu/images/site/fullsize/PA2.1.jpg
  10. 10. Etioloģija • 1% ģenētiska sindroma izpausme (MEN-1 sindroms, ģimenes akromegālija, McCune- Albright sindroms, Carney sindroms) • <1% ektopiska STH vai augšanas hormona liberīna sekrēcija no aizkuņģa dziedzera, krūts vai plaušu vēža šūnām, no ektopiskas intrakraniālas somatotropinomas, hipotalāma hamartromas vai gangliocitomas vai arī no neiroendokrīniem audzējiem plaušās, aizkuņģa dziedzerī, zarnās, tīmusā • <0,5% hipofīzes karcinoma
  11. 11. Klīniskā aina Sistēmiskās izpausmes: • Platākas pēdas, plaukstas, pirksti • Mīksto audu pietūkums • Biezāka āda • Rupjāki sejas vaibsti • Rupjāks balss tembrs • Pastiprināts sejas apmatojums un menstruālā cikla traucējumi sievietēm • Pastiprināta svīšana • Organomegālija • Diastēma • Polipi • Tuneļu simptomi Attēli: http://pituitary.ucla.edu/body.cfm?id=89
  12. 12. Klīniskā aina Attēls: http://www.ojrd.com/content/figures/1750-1172-3-17-2-l.jpg
  13. 13. Klīniskā aina Attēli: http://www.physio-pedia.com/images/b/b8/Acromegaly_classic_woman.gif
  14. 14. Klīniskā aina Lokālie tumora efekti: • Vienpusēja vai abpusēja bitemporāla hemianopsija • Galvassāpes • III, IV, VI kraniālo nervu bojājumu simptomātika • Apetītes izmaiņas, aptaukošanās • Miega traucējumi • Temperatūras regulācijas traucējumi (hipotalāma kompresija) • Cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi.
  15. 15. Klīniskā aina Attēls: http://pituitary.ucla.edu/images/site/Visual3.3.jpg Attēls:http://neurosurgery.ucla.edu/b ody.cfm?id=145
  16. 16. Klīniskā aina Vēlīnās komplikācijas: • Deģeneratīvs osteoartrīts • Kardiomiopātija • Arteriāla hipertensija • Sirds ritma traucējumi • Miega apnoja • GTT, Cukura diabēts • Palielināts audzēju risks (kolorektālais vēzis, vairogdziedzera vēzis)
  17. 17. Attēls: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 18.Lpp.
  18. 18. Maurice Tillet (1903-1954) Attēls: http://everydaythingsetc.files.wordpress.com/2011/08/shreks-appearence-is-based-on-that-of-pro-wrestler-maurice- tillet-a-man-born-with-a-rare-disease-called-acromegaly.jpg
  19. 19. Akromegālijas pacientu nāves cēloņi: • 60% kardiovaskulāra slimība, • 25% pulmonālas komplikācijas, • 15% malignitāte (IGF-1 veicina šūnu proliferāciju, audzēju attīstību).
  20. 20. Diagnostika • IGF-1 serumā (vecumam un dzimumam atbilstošas normas, atkarīgs arī no metodes) • OGTT ar 75g glikozes (STH supresijas noteikšanai. Normā glikoze STH nomāks <0,4 (1) ng/ml) – STH nosaka 30., 60., 120., 150.. minūtē • STH (izolēti noteikts nav informatīvs pulsveidīgās izdales dēļ) – <0,4 (1) ng/ml izslēdz akromegālijas diagnozi – STH augstāks sievietēm, samazinās ar vecumu
  21. 21. • Ja hormonu testi ir pozitīvi  MR hipotalāma un hipofizārajai zonai • Prolaktīna, citu adenohipofīzes hormonu noteikšana (var būt samazināti LH, FSH, AKTH, TSH) • Redzes lauku noteikšana • HBA1c, Ca serumā, EKG, EhoKG, US vairogdziedzerim, fibrokolonoskopija Diagnostika
  22. 22. Shēma: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., et al. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 19.Lpp.
  23. 23. Neiroķirurģiskā ārstēšana – Transsfenoidāla pieeja (izmanto neironavigāciju, endoskopiju, intraoperatīvu MR) – Vislabākie rezultāti pacientiem ar mikroadenomu – Pēc operācijas • 2.dienā nosaka STH tukšā dūšā, • 12 nedēļas pēc operācijas nosaka IGF-1, OGTT ar 75g glikozes • Pēc 6 – 12 nedēļām kontroles MR Attēls: http://www.mayfieldclinic.com/Images/PE-EndoPitSurg4.jpg
  24. 24. Medikamentozā ārstēšana – Somatostatīna analogi • Lanreotīds (injicē dziļi zemādā gluteālajā apvidū ik 4 ned.; tilpums 60mg; 90mg; 120mg ) • Oktreotīds (injicē i/m 20mg ik 4 ned.; medikaments atbrīvojas no mikrosfēru virsmas; nomāc STH sekrēciju 20x efektīvāk, nekā dabiskais somatostatīns) – Augšanas hormona receptoru anatagonisti • Pegvizomants (Injicē zemādā 1xd.;10mg, 15mg, 20mg; efektīvi mazina IGF-1; lielas izmaksas) – Dopamīna agonisti • Kabergolīns (paildus somatostatīna analogiem)
  25. 25. Ārstēšana ar staru terapiju – Staru terapija vadlīnijās visbiežāk tiek minēta kā trešās izvēles metode. – Pacientiem, kuriem pēc ķirurģiskas un medikamentozas terapijas konstatē adenomas augšanu vai augstu akromegālijas aktivitāti.
  26. 26. Izmantotā literatūra 1. Balcere I. Kā atpazīt akromegālijas pacientu? [Tiešsaiste] Rīga: 2011. – [atsauce 12.12.2013] Pieejams: http://www.evisit.lv/lv/lekcija/73/ 2. Konrāde I. Akromegālija un Gigantisms. Klīniskā medicīna, 2.izdevums. Prof. Aivara Lejnieka redakcijā, SIA Medicīnas Apgāds: Rīga, 2012. 42. – 51. Lpp. 3. Konrāde I. Kā atpazīt 'lielo, balto zvirbuli' jeb racionāla akromegālijas diagnostika klīniskajā praksē. [Tiešsaiste] – [atsauce 12.12.2013] Pieejams: http://www.evisit.lv/lv/lekcija/244/ 4. Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 17 – 19.Lpp. 5. Holdaway IM, Rajasoorya C. Epidemiology of Acromegaly. [Tiešsaiste] –[atsauce 08.11.2013] Pieejams: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11081170 6. Iuliano SL, Laws ER Jr. Recognizing the clinical menifestations of acromegaly: Case studies [Tiešsaiste] –[atsauce 08.11.2013] Pieejams: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24170330 7. Mammis A. Early Descriptions of Acromegaly and Gigantism and Their Historical Evolution as Clinical Entities: Historical Vignette. [Tiešsaiste] – [atsauce 01.02.2014] Pieejams: http://www.medscape.com/viewarticle/730662 8. Sameh M.A. A 3300 year old medical mystery. [Tiešsaiste] – [atsauce 28.01.2014] Pieejams: http://www.arabworldbooks.com/medical.htm
  27. 27. Paldies par uzmanību!

×