TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL

TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL
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Autor:
Yohana Yépez 2014

DEFINICION
El trastorno o síndrome desintegrativo de la infancia, también conocido como síndrome de Hellero psicosis desintegrativa, es una enfermedad rara caracterizada por una aparición tardía (>2 años de edad) de retrasos en el desarrollo del lenguaje, la función social y las habilidades motrices. Los investigadores no han tenido éxito al encontrar una causa para este desorden.
Está incluido dentro del trastorno del espectro autista junto con el autismo, el síndrome de Asperger y el trastorno de Rett, pero se suele observar un periodo aparente de desarrollo bastante normal antes de aparecer una regresión (o serie de regresiones) en las habilidades. Muchos niños ya se encuentran con algo de retraso cuando la enfermedad se hace patente, pero estas demoras no son siempre obvias en los niños más pequeños.
Trastornos del Desarrollo

•Se caracteriza por una marcada regresión en varias áreas de funcionamiento, después del al menos, dos años de desarrollo normal . Se conoce también como síndrome de Hedllery psicosis desintegrativa, describiéndose como un deterioro a lo largo de varios meses de funcionamiento intelectual, social y lingüísticos en niños de 3 y 4 años con funciones previas normales
TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL

EPIDEMIOLOGIA
Han ido variando según los criterios diagnósticos utilizados, pero se estima en 1 / 100.000 (unas diez veces menos que el autismo), que equivaldría al 6 % de los trastornos generalizados del desarrollo.
La proporción hombre -mujer es de 4-8 : 1

ETIOLOGIA
La causa es desconocida, pero se ha asociado a diferentes alteraciones neurológicas como encefalitis, epilepsia, esclerosis tuberosa y varios trastornos metabólicos, en la mayoría de los casos no se objetivan alteraciones cerebrales orgánicas.

CRITERIO DIAGNOSTICO
•A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años pos-terioresal nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiados a la edad del sujeto.
•B. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:
•(1) lenguaje expresivo o receptivo
•(2) habilidades sociales o comportamiento adaptativo
•(3) control intestinal o vesical

•(5) habilidades motoras
•C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:
•(1) alteración cualitativa de la interacción social (p. ej., alteración de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional)
•(2) alteraciones cualitativas de la comunicación (p. ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o sostener una conversación, utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado)
•(3) patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos
•D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
•En el desarrollo normal pueden observarse ciertos períodos de regresión, pero en tal caso no son tan graves ni tan prolongados como en el trastorno desintegrativo infantil. El trastorno desintegrativo infantil debe ser diferenciado de otros trastornos generalizados del desarrollo. Para el diagnóstico diferencial con el trastorno autista, trastorno rett y asperger, El trastorno desintegrativo infantil debe ser diferenciado de la demencia de inicio durante la infancia o la niñez. La demencia sobreviene como consecuencia de los efectos fisiológicos directos de una enfermedad médica (p. ej., traumatismo craneal), mientras el trastorno desintegrativo infantil ocurre típicamente en ausencia de una enfermedad médica asociada.

PREVALENCIA
Los datos epidemiológicos son muy limitados, pero el trastorno desintegrativoinfantil parece ser muy raro y mucho menos frecuente que el trastorno autista. Aunque ciertos estudios iniciales sugirieron una proporción sexual equivalente, datos más recientes indican que el trastorno es más común entre varones.

PRONOSTICO
•Es variable. A pesar de que en algunos casos se ha descrito una recuperación de las habilidades perdidas, en general se considera un trastorno de mal pronóstico que tiende a un retraso mental profundo.

TRATAMIENTO
•No existe tratamiento curativo. Se recomiendan las mismas técnicas terapéuticas que en el caso del autismo.

ASPERGER

¿QUE ES SA?
“Querido profesor, me llamo Lolo y tengo 11 años. Me gustaría contarte una historia:
En el año 1940, vivía en Austria un niño de 8 años llamado Harro. Le habían ingresado en la clínica de educación
especial del Hospital Universitario Infantil de Viena por orden de un pediatra que se llamaba Hans Asperger, quien
describía a Harrode esta manera:
“...En cierto modo, Harroparece un adulto en miniatura… Su mirada, típicamente perdida, siempre parece lejana... ...
En ocasiones parece ausente como si estuviera concentrado en pensamientos profundos, y entonces es cuando arruga
las cejas y asume una actitud de dignidad extraña que resulta bastante divertida. Su postura corporal también es
diferente a la de los demás y poco común. Sus expresiones faciales y gestos manuales son mínimos y raramente
interrumpe su expresión de seriedad dignificada, excepto cuando se reía el solo y en secreto. A menudo, es imposible
imaginarse qué tipo de suceso le ha parecido tan divertido en ese momento.
Su voz es una voz profunda, habla despacio y monótonamente sin modulación en el habla. Jamás mira a su interlocutor
mientras habla. T ieneun estilo de comunicarse poco común, verdaderamente maduro y adulto, no como el estilo que
ocasionalmente adoptan algunos niños que copian frases de los mayores o de la televisión. Cuando conversa, es como
si inventara cada palabra para encajarla de forma precisa en cada momento de la conversación.

.A menudo, no responde a las preguntas que se le hacen sino que conversa con resolución siguiendo rígidamente la trayectoria que él
ha marcado. Es posible hablar con él como con un adulto y uno puede aprender de él.... Durante su estancia en el
hospital, Harronunca participó en los juegos con los otros niños. Pasaba la mayor parte del tiempo, sentado en una
esquina de la habitación, ensimismado con un libro e indiferente al ruido o al bullicio alrededor de él...
Los otros niños le percibían como un niño excéntrico y pronto le hicieron el centro de sus burlas... (*).
Como te decía, esto le pasaba a un niño austriaco de 8 años y hace mucho, pero mucho tiempo, pero si te fijas en los
síntomas que le describen y haces memoria de todos niños que has conocido a lo largo de tu experiencia como
docente, quizás me podrías contestar a la siguiente pregunta…..¿me conoces?”
Tuyo afectísimo,
Lolo

DEFINICION
El Síndrome de Asperger se caracteriza por una alteración grave de la interacción social y por patrones de comportamiento restrictivos y repetitivos, pero con conservación del desarrollo del lenguaje y del cognoscitivo y de las habilidades de autonomía, comportamientos adaptativos ni curiosidad en la infancia. A menudo se considera una forma de autismo de alto funcionamiento. Es un trastorno del desarrollo cerebral que fue observado y descrito por primera vez por Hans Asperger, un médico austriaco, cuyo trabajo fue traducido al resto del mundo en los años 80.

DIAGNOSTICO
•La distinción con el Trastorno Autista se establece porque en el de Asperger se mantiene normal el desarrollo del lenguaje. Se diferencia del Trastorno de Rett por el patrón sexual de éste, el inicio y el patrón de déficits. La discriminación con el Trastorno Desintegrativo Infantil se realiza por el desarrollo normal del lenguaje y las habilidades adaptativas. En el Trastorno Obsesivo-Compulsivo la alteración de la interacción social es diferente y el patrón de intereses restrictivos y repetitivos es más acusado en el Trastorno Asperger. El Trastorno Esquizoide de la Personalidad presenta una menor afectación de la Interacción social y de los comportamientos repetitivos e intereses restrictivos que el Trastorno Asperger.
•No hay un examen estandarizado (usado y aceptado por casi todos) empleado para diagnosticar el síndrome de Asperger.

COMORBILIDAD
•Síndrome de Tourette
•Depresión Ansiedad
•Trastorno específico del lenguaje Dislexia Hiperlexia
•Trastorno obsesivo-compulsivo
•Trastorno de déficit de atención hiperactividad

ETIOLOGIA
•Desdelaprimeradescripcióndelsíndrome,HansAspergernotólasemejanzaqueexistíaentrelosniñosafectadosysuspadres.Desdeentoncessehareconocidoelcaráctergenéticodelacondición,aunquesedesconocenlosmecanismosbásicos. Aunqueaúnnosehaidentificadoningúngenespecíficoresponsable,secreequehaymúltiplesfactoresquedesempeñanunpapelenlaexpresióngénicadelautismo,dadalavariabilidadgenéticaobservadaenlosniñosconSA.SehaobservadounaaltaincidenciadesíntomassimilaresalosdelSA,aunquemásatenuados,entrefamiliaresdepersonasdiagnosticadasconAsperger.Aquíseincluiríandificultadeslevesenlainteracciónsocial,ellenguajeolalectura.Lamayoríadelasinvestigacionessugierenquetodoslostrastornosdelespectroautistacompartenlosmismosmecanismosgenéticos,peroenelcasodelSA,estecomponentegenéticopuedesermayor.17ProbablementeexisteungrupocomúndegenesenlosquedeterminadosalelospredisponenaunavulnerabilidadindividualparadesarrollarelSA.Siestefueraelcaso,cadacombinaciónconcretadeestosalelospodríadeterminarlagravedaddelossíntomasencadacaso.

PREVALENCIA
•Se considera que el Síndrome de Asperger afecta de 3 a 7 por cada 1000 niños, entre 7 y 16 años de edad. Las cifras no son exactas, pero se reconoce que es un trastorno que afecta más frecuentemente a los niños que a las niñas. Trastornos del Desarrollo

CRITERIODIAGNOSTICO
•A. Alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por dos de las siguientes características:
•(1) importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales como contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social
•(2) incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto
•(3) ausencia de la tendencia espontánea a compartir disfrutes, intereses y objetivos con otras personas (p. ej., no mostrar, traer o enseñar a otras personas objetos de interés)
•(4) ausencia de reciprocidad social o emocional
•B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes características:

•(1) preocupación absorbente por uno o más patrones de interés estereotipados y restrictivos que son anormales, sea por su intensidad, sea por su objetivo
•(2) adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales
•(3) manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)
•(4) preocupación persistente por partes de objetos
•C. El trastorno causa un deterioro clínicamente significativo de la actividad social, laboral y otras áreas importantes de la actividad del individuo.
•D. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo (p. ej., a los 2 a ñosde edad utiliza palabras sencillas, a los 3 a ñosde edad utiliza frases comunicativas).
•E. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia.
•F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de esquizofrenia.

PRONOSTICO
El síndrome de Asperger es un trastorno generalizado del desarrollo, por lo que se caracteriza por la presencia de un conjunto de síntomas relacionados, más que por la de un único síntoma aislado. Entre sus características habituales se encuentra la presencia de un deterioro cualitativo en la interacción social, así como de patrones estereotipados y restringidos de comportamientos, actividades e intereses. No se observa un retraso clínicamente significativo en el desarrollo cognitivo, y tampoco se producen retrasos en la adquisición del lenguaje. También resulta habitual la presencia de preocupaciones intensas acerca de algún tema concreto, verbosidad unidireccional, una restricción de la prosodia o cierto grado de torpeza física, pero estos síntomas no son requisitos indispensables para que pueda realizarse el diagnóstico.

TRATAMIENTO
-Terapia cognitiva o psicoterapia para ayudar a los niños a manejar sus emociones, comportamientos repetitivos y obsesiones.
-Capacitación para los padres con el fin de enseñarles técnicas que pueden usarse en casa.
-Fisioterapia y terapia ocupacional para ayudar con las destrezas motoras y los problemas sensoriales.
-Entrenamiento en contactos sociales, que con frecuencia se enseña en un grupo.
-Logopedia y terapia del lenguaje para ayudar con la habilidad de la conversación cotidiana.
Los medicamentos como los inhibidores selectivos de la recaptaciónde la serotonina (ISRS), los antipsicóticos y los estimulantes se pueden usar para tratar problemas como ansiedad, depresión y agresión.

Trastorno generalizado del desarrollo no especificado

Trastorno generalizado del desarrollo no especificado
•Esta categoría debe utilizarse cuando existe una alteración grave y generalizada del desarrollo de la interacción social recíproca o de las habilidades de comunicación no verbal, o cuando hay comportamientos, intereses y actividades estereotipadas, pero no se cumplen los criterios de un trastorno generalizado del desarrollo específico, esquizofrenia , trastorno esquizotípicode la personalidad o trastorno de la personalidad por evitación. Por ejemplo, esta categoría incluye el «autismo atípico»: casos que no cumplen los criterios de trastorno autista por una edad de inicio posterior, una sintomatología atípica o una sintomatología subliminal, o por todos estos hechos a la vez.

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