DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS & AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON
INMUNODEFICIENCIA <ul><li>Alteraciones cuantitativas o cualitativas – componentes del sistema inmune </li></ul><ul><li>> s...
INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B) <ul><li>Ausencia absoluta / Deficiencia selectiva </li></ul>
INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B) <ul><li>Agammaglobulinemia ligada al X </li></ul><ul><li>Hipogammaglobulinemi...
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO <ul><li>Tx Ig Mantener salud </li></ul>
AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON <ul><li>Ogden Bruton - 1952 </li></ul><ul><li>1era en ser descrita </li></ul><ul><li>Prototip...
AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X
PATOGENIA <ul><li>Células B en MO normales </li></ul><ul><li>Mutación gen BTK </li></ul><ul><li>Anomalías en el desarrollo...
CUADRO CLÍNICO <ul><li>Neumococos, Haemophilus, Estreptococos </li></ul><ul><li>Infecciones pulmonares, otitis, meningitis...
DIAGNÓSTICO <ul><li>EF: ausencia de ganglios linfáticos superficiales, amígdalas </li></ul><ul><li>Electroforesis de prote...
DIAGNÓSTICO <ul><li>Ausencia células B en sangre periférica </li></ul><ul><li>Citometría de flujo </li></ul><ul><li>Prueba...
Dx DIFERENCIAL <ul><li>Hipogammaglobulinemia fisiológica </li></ul><ul><li>Malabsorción intestinal severa </li></ul><ul><l...
TRATAMIENTO <ul><li>Gammaglobulina endovenosa 200-400 mg/kg/dosis cada 3 o 4 semanas </li></ul><ul><li>Higiene personal y ...
CASO CLÍNICO <ul><li>Paciente de sexo masculino de 11 meses con dx de meningitis. En el cultivo de líquido cefalorraquídeo...
CASO CLÍNICO <ul><li>Inmunizaciones completas para la edad </li></ul><ul><li>Había padecido varicela que resolvió sin comp...
DIAGNÓSTICO
 
<ul><li>Los dos pacientes con diagnóstico de ALX iniciaron tratamiento sustitutivo con gammaglobulina endovenosa, 400 mg/k...
 
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Inmuno Def Ac Agammaglobulinemia

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Inmuno Def Ac Agammaglobulinemia

  1. 1. DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS & AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON
  2. 2. INMUNODEFICIENCIA <ul><li>Alteraciones cuantitativas o cualitativas – componentes del sistema inmune </li></ul><ul><li>> susceptibilidad a infecciones </li></ul><ul><li>Causas </li></ul><ul><li>Detección </li></ul><ul><li>Tx </li></ul>inmunodeficiencia,,,,
  3. 3. INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B) <ul><li>Ausencia absoluta / Deficiencia selectiva </li></ul>
  4. 4. INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B) <ul><li>Agammaglobulinemia ligada al X </li></ul><ul><li>Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia </li></ul><ul><li>Inmunodeficiencia común variable </li></ul><ul><li>Inmunodeficiencia hiper-IgM </li></ul><ul><li>Deficiencia de IgA </li></ul><ul><li>Deficiencia de IgM </li></ul><ul><li>Deficiencia de subclases de IgG </li></ul><ul><li>Falta de respuesta al polisacárido </li></ul><ul><li>Deficiencia de transcobalamina </li></ul><ul><li>Inmunodeficiencia con timoma </li></ul><ul><li>Sx de Netherton </li></ul>
  5. 5. DIAGNÓSTICO
  6. 6. DIAGNÓSTICO <ul><li>Tx Ig Mantener salud </li></ul>
  7. 7. AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON <ul><li>Ogden Bruton - 1952 </li></ul><ul><li>1era en ser descrita </li></ul><ul><li>Prototipo </li></ul><ul><li>1 / 100 000 </li></ul><ul><li>CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES: </li></ul><ul><li>Infecciones piógenas recurrentes 5-6m </li></ul><ul><li>IgG < de 200 mg/dl </li></ul><ul><li>Ausencia Ig </li></ul><ul><li>Ausencia células B en sangre periférica </li></ul><ul><li>Respuesta al Tx con Ig </li></ul>agamma,,,, que?
  8. 8. AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X
  9. 9. PATOGENIA <ul><li>Células B en MO normales </li></ul><ul><li>Mutación gen BTK </li></ul><ul><li>Anomalías en el desarrollo y función de linfocitos B </li></ul>
  10. 10. CUADRO CLÍNICO <ul><li>Neumococos, Haemophilus, Estreptococos </li></ul><ul><li>Infecciones pulmonares, otitis, meningitis </li></ul><ul><li>Neumonías, bronquitis crónica, sinusitis crónica </li></ul><ul><li>Artritis reumatoide“like” - Mycoplasma </li></ul><ul><li>Diarrea – G. Lamblia </li></ul><ul><li>Encefalitis crónica - Echovirus </li></ul>
  11. 11. DIAGNÓSTICO <ul><li>EF: ausencia de ganglios linfáticos superficiales, amígdalas </li></ul><ul><li>Electroforesis de proteína, cuantificación de Igs e inmunoelectroforesis </li></ul><ul><li>IgG < de 200 mg/dl; Ig disminuidas </li></ul><ul><li>Dosaje de complemento (C3 y C4) Respuesta de Acs específicos deprimida </li></ul>
  12. 12. DIAGNÓSTICO <ul><li>Ausencia células B en sangre periférica </li></ul><ul><li>Citometría de flujo </li></ul><ul><li>Prueba de proliferación de linfocitos B </li></ul><ul><li>Técnicas de biología molecular </li></ul><ul><li>Inmunidad celular no afectada </li></ul>
  13. 13. Dx DIFERENCIAL <ul><li>Hipogammaglobulinemia fisiológica </li></ul><ul><li>Malabsorción intestinal severa </li></ul><ul><li>Artritis juvenil </li></ul><ul><li>Fibrosis quística </li></ul>
  14. 14. TRATAMIENTO <ul><li>Gammaglobulina endovenosa 200-400 mg/kg/dosis cada 3 o 4 semanas </li></ul><ul><li>Higiene personal y ambiental </li></ul><ul><li>Antibióticos de amplio espectro para infecciones </li></ul><ul><li>Transplante MO </li></ul>
  15. 15. CASO CLÍNICO <ul><li>Paciente de sexo masculino de 11 meses con dx de meningitis. En el cultivo de líquido cefalorraquídeo se aisló Haemophilus influenzae no b </li></ul><ul><li>Antecedentes personales: recién nacido de término, peso adecuado para la edad gestacional, 8vo hijo de una pareja no consanguínea </li></ul>
  16. 16. CASO CLÍNICO <ul><li>Inmunizaciones completas para la edad </li></ul><ul><li>Había padecido varicela que resolvió sin complicaciones y una celulitis de mano derecha que evolucionó favorablemente tras tratamiento antibiótico </li></ul>
  17. 17. DIAGNÓSTICO
  18. 19. <ul><li>Los dos pacientes con diagnóstico de ALX iniciaron tratamiento sustitutivo con gammaglobulina endovenosa, 400 mg/kg cada 30 días, con buena evolución clínica. </li></ul>http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752006000100007

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