2. Definición
Enfermedad de Parkinson:
Trastorno neurodegenerativo crónico que conduce con
el tiempo a una incapacidad progresiva, producido a
consecuencia de la destrucción de las neuronas
pigmentadas de la sustancia negra.
La enfermedad de Parkinson también
desencadena, además de las alteraciones
motoras, alteraciones en la función cognitiva, en la
expresión de las emociones y en la función autónoma.
Kumar, pág. 844
3. Introducción
Afección neurológica degenerativa frecuente
Es una enfermedad progresiva en el tiempo
Afección de la vía dopaminérgica
El signo identificable más precoz es el temblor
Etiología desconocida (EPI)
Gran % de EP no son EP a la biopsia cerebral
4. Epidemiología
30-160 casos x 105 hab.
1% población mayor de 60 años
Predominio en sexo masculino
10% de la EP es de carácter genético
La incidencia de Cuerpos de Lewy aumenta con la edad
El temblor característico afectaParkinson son de los
40% Síndromes de a cerca del 70%
40% Síndromes de Parkinson son
pacientes
secundarios a factores de riesgo
El 38% desecundarios a uso dedepresión, el 27%
los pacientes muestran drogas
cardiovascular
alucinaciones y el 20% ansiedad.
La mortalidad por EP es 1.65 veces mayor en hombres
que en mujeres
Con la introducción de la Levodopa, se da a los
pacientes una esperanza de vida casi normal
Dra. Violeta Díaz y Dr. Pedro Chaná, presentado en congreso de neurología, 2006
6. Etiopatogenia
Pérdida Neuronal SNpc
Cuerpos de Lewy y Neuritas de Lewy en SNpc
Síntomas ante 80% pérdidas neuronales
Combinación Genetico-Ambiental
Desequilibrio de NTs
10. Clínica
Taquicinesia
Problemas deglutivos (50%)
Trastornos ciclo sueño-vigilia
Hiposmia / Anosmia (70%)
Constipación / Retención
Fenómeno de Off
Fenómeno de On
11. Diagnóstico
Típico: Clínico sin mayor estudio
Atípico: Diagnóstico por prueba terapéutica
El PET Scan es la
técnica de preferencia
para la diferenciación
etiológica del
parkinsonismo.
12. UK PARKINSON’S DISEASE SOCIETY BRAIN
BANK CLINICAL DIAGNOSTIC CRITERIA
Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic
Parkinson’s disease. A clinico-pathological study of 100 cases. JNNP 1992;55:181-184.
13. Escala de Hoenh y Yarh para valorar la
progresión y severidad de EP
14. Diagnósticos Diferenciales
• Lesiones Vasculares
• Temblor Lacunares en GB o SNpc
• Infartos esencial
• Parálisis Supranuclear Progresiva
• Temblor ortostático primario
• Hidrocefalia
•• TemblorMúltiple Sistémica o postura
TU o Quistes
• Tóxicosespecífico de tarea
Atrofia
•• Temblor en Paratiroidea
Disfunción
• MPTP la enfermedad de Parkinson
Enfermedad por cuerpos de Lewy difusa
• Endocrino-Metabólica
•• Temblor distónico
Manganeso
Hallevorden-Spatz
• Disfunción Hepatica Crónica
•• Temblor dedede Pick
• Infecciones Holmes
Monóxido
Enfermedad Carbono
•• Temblor Drager Wilson metoclopramida,
• Drogas: del velo del paladar
Sd Shy neurolépticos,
Enfermedad de
• TemblorOlivo-Ponto-Cerebelosa
• amiodarona, antagonistas de tóxicoslitio,
Atrofia inducido por drogas, calcio, y disturbios
Estados Postencefaliticos o Psotvacunales
• ciclosporina, disulfiram, meperidina, valproato,
• Sd Alzheimer-Parkinson
metabólicos
VIH
• Temblor en las neuropatías periféricas
• IRSS
Variante Rígida Hungtinton
Enfermedad C-J
• Temblor psicógeno
• Degeneración Cortico-Basal
• Enfermedad de Whipple
• Enfermedad Gerstmann–Sträussler–Scheinker
http://www.elmedicointeractivo.com/ap1/emiold/aula2001/tema9/parkinson5.htm
15. Sindrome Parkinsoniano por fármacos
1. Neuroléptico: Bloqueador receptor dopaminérgico
(Metoclopramida)
2. Antidepresivos: IRSS (fluoxetina, sertralina)
3. Vasoactivantes Cerebrales: Bloqueadores Canales de
Calcio (flunarizina, verapamilo, cinarizina)
4. Estabilizadores del Ánimo y Anticonvulsivantes:
Valproico y Litio
5. Antihipertensivos: Depletores presináticos mono
aminérgicos (reserpina)
16. Tratamiento: Familias Farmacológicas
Familia Farmacológica Acción
L-Dopa Precursor de DA
Inhibidores DC Inhiben la degradación periférica
Dopaminérgicos Ergólicos
No Ergólicos
Inhibidores de COMT Inhiben la degradación
Inhibidores MAO-B Neuroprotector e inhibidor de la
degradación
Liberador de DA Aumentan la liberación de DA
Anticolinérgico Disminuyen el temblor
17. Tratamiento Farmacológico
Familia Farmacológica Fármaco
L-Dopa L- Dopa
Inhibidores DC Carbidopa, Bemserazide
Dopaminérgicos Pramipexole, Ropinirol, Pergolide,
Cabergolina, Apomorfina
Inhibidores de COMT Entacapone
Inhibidores MAO-B Selegiline, Rasogiline
Liberador de DA Amantadina
Anticolinérgicos Trihexifenidilo (Tonaril)
18. Recomendaciones
Usar Agonistas Dopaminérgicos en pacientes jóvenes
Tratar de retrasar lo más posible el uso de L-Dopa
Iniciar tratamiento ante sintomas moderados de la
enfermedad (manos, lado
dominante, laboral, estabilidad)
Reducir el uso de Tonaril por compromiso cognitivo
progresivo
Ante alucinaciones disminuir la dosis de L-Dopa
Se pueden asociar neurolepticos atípicos (no producen
extrapiramidalismo)
19. Tratamiento Quirúrgico
Estimulación Cerebral Profunda
Electrodos estimulan: Globo Pálido, Tálamo o NST
Uso ante refractariedad a tratamiento médico y
enfermedad de inicio precoz con gran progresión
Parkinson's Disease Foundation
20. Tratamiento Quirúrgico
Palidotomía y Talamotomía
Uso de energía por radiofrecuencia
Destrucción cerebral del porte de un frijol
Son menos usadas por ser de carácter irreversible
Subtalamotomía
Parkinson's Disease Foundation
21. Pronóstico
Mortalidad inicial a:
5 años: 25%
10 años: 65%
15 años: 89%
La mortalidad post tratamiento se ha reducido en
un 50% con L-Dopa
Inicio de terapia tardía, demencia y baja respuesta a
la L-Dopa son predictores de mayor mortalidad
Medscape Review, Parkinson’s Disease 2011
Notas del editor
Rojo= inhibeAzul= estimulaLa EP produce una desaparición progresiva de las neuronas dopaminérgicas del sistema nigroestriado, con despigmentación y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy.Los GB tienen como función el mantenimiento de la postura del cuerpo y de las extremidades, la producción de movimientos espontáneos (como parpadeo) y automáticos, que acompañan a un acto motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar). Mientras más tardía es la aparición de la enfermedad, más benigno será el curso evolutivo de la misma.
*Pacientes que no reciben tratamiento, se desarrollan las alteraciones del pensamiento, la memoria, el lenguaje y la capacidad de solucionar problemas. En casi el 30% de los pacientes la evolución es hacia la demencia, más frecuente en los más ancianos con depresión mayor. Pueden perdurar mucho tiempo antes de que se manifiesten los signos clásicos.*Facie Máscara= Facie Poker (hipomimia)El golpeteo del músculo frontal produce el cierre ocular inevitable (Signo de Myerson).
taquicinesia(tendencia de los movimientos a hacerse cada vez más pequeños y rápidos)Freezing
Si al suprimirlos en un plazo de tres meses los síntomas no ceden, derivar a neurólogo
Hay que individualizar la dosis necesaria del fármaco, porque su respuesta no se correlaciona ni con la severidad de los síntomas ni con el tiempo de evolución de la enfermedadL-Dopa: La respuesta al tratamiento es rápida, de tal forma que si con dosis de 1000 mg/día, los pacientes no mejoran, habrá que pensar que no se trata de una EP idiopática. Su único riesgo son las discinesias. El efecto terapéutico de cada dosis de levodopa es inferior a las 3 horas