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Infografía de la enfermedad del wolman

Enfermedad de Wolman
Facultad de medicina
unacar

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Infografía de la enfermedad del wolman

  1. 1. •Alteraciones gastrointestinales. •Desnutrición progresiva. •Hepatoesplenomegalia. •Esteatorrea con calcificaciones. •Aumento de tamaño de ambas suprarrenales Se lleva un tratamiento experimental llamado trasplante de células madre hematopoyéticas Gracias a este trasplante se produce los niveles necesarios de LAL que descomponen el colesterol y los triglicéridos Son un grupo de trastornos hereditarios, que producen sus primeros síntomas generalmente en la niñez o adolescencia, acortando la expectativa de vida y provocando grados variables de discapacidad en las personas afectadas. Funcionan como centros de reciclaje dentro de las células de descomponerse un número de materiales no deseados en sustancias que la célula puede reutilizar El presente trabajo pretende puntualizar los puntos importantes de la enfermedad de Wolman como lo son: Sus síntomas, etiología, las complicaciones, tratamiento y cura, así como la forma de minimizar su impacto. En México solo se ha presentado un caso de esta enfermedad. En 1994 una niña ingreso al quirófano Sus datos: • tumor abdominal • "perlas amarillas" en el epiplón. • insuficiencia hepática secundaria Se realizó una autopsia en la que se encontraron acúmulos de lípidos en los tejidos y las características calcificaciones de las glándulas suprarrenales(AU) • La enfermedad de Wolman fue descrita en 1954 por Moshe Wolman • Es una enfermedad hereditaria causada por una falla en el cromosoma 10q23.2-q23.3 • Se caracteriza por la deficiencia de lipasa acida lisosomal, enzima necesaria para degradar lípidos. • Generalmente se desarrolla durante las primeras semanas o meses de vida • http://bases.bireme.br/cgi- bin/wxislind.exe/iah/online/?IsisScript=iah/iah.xis&src=google&base=LILAC S&lang=p&nextAction=lnk&exprSearch=143301&indexSearch=ID • http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?pid=S1409- 00902003000200002&script=sci_arttext INTRODUCCIÓN Se abordo el tema de la enfermedad de Wolman a través de una investigación sobre patologías lipídicas en la que se realizó un análisis crítico asociado con el tema mencionado. Finalmente escogimos esta patología por ser considerada rara, a demás de que se conoce poco de ella. La enfermedad de Wolman es una enfermedad pediátrica que se caracteriza por la acumulación de ésteres de colesterol y triglicéridos en la mayoría de los órganos y tejidos, debido a un déficit de la actividad de LAL

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