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Sesión de inmunología:
• Hipogammaglobulinemia transitoria.
• Deficiencia de IgA.
• Deficiencia específica de anticuerpos....
Introducción
• Inmunodeficiencias primarias (IDP) grupo
heterogéneo de errores innatos del sistema
inmune.
• Por lo menos ...
Epidemiología
• 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica.
País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 201...
FACTORES
Ambientales
Guardería
Nivel socioeconómico
Exposición medioambiental y
ocupacional
Huésped
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Manifestaciones clínicas
Factores
genéticos
Factores
ambientales
Antibody replacement therapy in primary antibody deficien...
Al nacimiento:
concentraciones
similares a las de
la madre de IgG
Disminución a los
6 y 9 meses.
Síntesis de IgG1 e
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Datos importantes del interrogatorio
• Edad de inicio
– 4-5 meses (defectos
combinados y fagocitosis).
– 7-9 meses (defect...
Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia.
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Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia.
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• Tamizaje inicial ante la sospecha:
– Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM e IgE).
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Educación.
Seguimiento periódico.
Tratamiento para enfermedades
alérgicas y autoinmunes.
Profilaxis con antibióticos.
Vacu...
Transient hypogammaglobulinemia and severe atopic dermatitis: Open-label treatment with immunoglobulin in a case series
Mo...
• Inmunodeficiencia primaria de anticuerpos.
• Definición: disminución transitoria de los niveles de
inmunoglobulinas (IgG...
• Mecanismos:
– Retraso en la maduración de la
función de las células B.
– Deficiencias de células T
cooperadoras.
– Defec...
• Abordaje
– Biometría hemática completa con diferencial.
– IgM, IgG (subclases), IgA.
– Anticuerpos anti neumococo: 4-6 s...
Clasificación
• Leve: IgG 5-6.9 g/l.
• Moderada: IgG 3-4.9 g/l.
• Grave: IgG <3 g/l.
• <1 g/l = agammaglobulinemia.
Antibo...
• Tratamiento:
– Inmunoglobulina intravenosa:
• Incrementa concentraciones de anticuerpos IgG.
• Mejora opsonización.
– Ve...
• Seguimiento:
– IgM.
– IgG y subclases.
– IgA.
– Anticuerpos específicos contra la
vacuna antineumocócica de
polisacárido...
• 100 niños con THI en seguimiento con el objetivo de predecir el tiempo de
resolución.
• Graves: 81% resolución antes de ...
Deficiencia selectiva de IgA
• IgA es la inmunoglobulina mas abundante en las secreciones.
• La inmunodeficiencia primaria...
Pacientes
asintomáticos
Presentación leve/moderada:
Infecciones sinopulmonares recurrentes.
Enfermedades atópicas.
Enferme...
• Caracterizada por:
– IgA sérica:
• <7 mg/dl en pacientes mayores de 4 años.
• Presentación parcial con niveles mayores a...
• Epidemiología:
– Más de ocho mil casos diagnosticados a nivel mundial →
Jeffrey Modell.
– Difícil la captura de paciente...
Population-Based Screening for Selective Immunoglobulin A (IgA) Deficiency in Lithuanian Children Using a Rapid Antibody-B...
• Fisiopatología:
– Alteración de los linfocitos B productores de IgA.
– Defecto en la diferenciación de células B.
– Alte...
Defectos citogenéticos y mutaciones monogenéticas
asociados a IgA baja:
– Monosomía 4p.
– Trisomía 8.
– Trisomía 10p.
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• Infecciones respiratorias:
– Amigdalitis.
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– Neumonía.
• Principales agentes:
– Haemophilus in...
• Enfermedades alérgicas:
– Pueden ser la primera o única
manifestación.
– Presentes en un 25-50%.
– Las más comunes son:
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• Autoinmunidad:
– Prevalencia varia de 5-30%.
– 2da década de la vida.
– Las principales son:
• Purpura trombocitopénica ...
– Susceptibilidad genética: HLA-A1, -B8, -DR3 y DQ2.
– Anticuerpos identificados:
• Tiroglubilina.
• Eritrocitos.
• Antíge...
• Enfermedades gastrointestinales:
– Enfermedad celiaca (la más común)
– Giardiasis.
– Hiperplasia nodular linfoide.
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• Enfermedades malignas:
– Carcinoma: adenocarcinoma
gástrico.
– Linfoma: origen de células B.
– Otros: cáncer de colon, o...
• Diagnóstico:
– Criterios ESID:
• Susceptibilidad a infecciones, y/o manifestaciones
autoinmunes, y/o antecedente familia...
• 1000 niños (11-13 años).
• Prueba con muestra capilar para tamizaje de deficiencia de IgA.
• Los sospechosos (4) se refi...
Asintomático.
Infecciones leves.
Atópico.
Autoinmune.
Grave.
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• Vacuna neumocócica:
– Los pacientes que presenten disminución
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• Inmunoglobulina:
– Pacientes con uso frecuente de antibióticos y vacuna neumocócica
que persistan con infecciones de rep...
• Anafilaxia por hipersensibilidad tipo I: anticuerpos IgE anti-IgA.
• IgG anti-IgA: vía IgG y basófilos → degranulación d...
• Pronóstico:
– Depende del fenotipo y enfermedades asociadas.
– Por lo regular persiste durante toda la vida, pero no se
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Deficiencia específica de anticuerpos (SAD por sus siglas
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• También conocida como deficiencia selectiva de anti...
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
CRAIC Mty
• Historia natural:
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con SAD:
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Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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• Diagnóstico:
– Biometría hemática completa con diferencial.
– Inmunoglobulinas: IgG, IgA, IgM e IgE.
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Dr. Mancilla
CRAIC Mty
• Niveles igual o menor a 0.35 mg/mL: efecto protector contra
infecciones invasivas.
• Niveles de 1.3 mg/mL o mayores: pro...
Interpretación de la respuesta a los polisacáridos de
neumococo
• Considerar el porcentaje de títulos específicos de serot...
Fenotipos basados en la respuesta a los serotipos de
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• Estos fenotipos se refieren exclusivamente al diagnóstico
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• Vacunación:
– Se recomienda esperar por lo menos un año antes de una
segunda administración de PPV23, y sólo considerar ...
• Antibióticos:
– Trimetoprim-Sulfametoxazol o Amoxicilina: profilaxis
oral.
– Mupirocina tópica intranasal.
– Tratamiento...
• Terapia de reemplazo con inmunoglobulina:
– Indicada en pacientes con infecciones a pesar de un
tratamiento adecuado.
– ...
• Dosis de inicio:
– 400-600 mg/kg/mes.
• Suspenderse en un periodo de 1 a 2 años con valoraciones
cada 4 a 6 meses poster...
• Pronóstico:
– Fenotipos transitorios:
• 2 a 5 años.
– Sin diagnóstico los pacientes pueden desarrollar secuelas
permanen...
Conclusiones
• Enfermedades que deben de ser sospechadas por médicos de
primer contacto y especialistas.
• Abordaje adecua...
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Hipogammaglobulinemia transitoria. Deficiencia de IgA. Deficiencia específica de anticuerpos.

  1. 1. Sesión de inmunología: • Hipogammaglobulinemia transitoria. • Deficiencia de IgA. • Deficiencia específica de anticuerpos. Asesor: Dra. med. María del Carmen Zárate Hernández. Profesor Ponente: Dr. Octavio G. Mancilla Ávila Residente de segundo año de Alergia e Inmunología Clínica
  2. 2. Introducción • Inmunodeficiencias primarias (IDP) grupo heterogéneo de errores innatos del sistema inmune. • Por lo menos 320 definidas genéticamente. • La Unión Internacional de las Sociedades de Inmunología (IUIS por sus siglas en inglés) propuso una clasificación para facilitar el estudio e investigación de estas enfermedades desde 2013. The 2017 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J Clin Immunol https://doi.org/10.1007/s10875-017-0465-8 ACAAI Review for the Allergy & Immunology Boards. Second Edition. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  3. 3. Epidemiología • 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica. País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 2018 Febrero 2018 Total Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  4. 4. FACTORES Ambientales Guardería Nivel socioeconómico Exposición medioambiental y ocupacional Huésped No inmunológicos Enfermedades pulmonares obstructivas Defectos congénitos Anormalidades musculoesqueléticas Cuerpos extraños Inmunológicos Primarios Fagocitosis Complemento Células T Células B Secundarios Infecciones (VIH) Inmunosupresores Malignidad Metabólicas BELLANTI. INMUNOLOGÍA IV. Aplicaciones clínicas en salud y enfermedad. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  5. 5. Manifestaciones clínicas Factores genéticos Factores ambientales Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia. Expert Rev. Clin. Immunol. 11(8), 921–933 (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  6. 6. Al nacimiento: concentraciones similares a las de la madre de IgG Disminución a los 6 y 9 meses. Síntesis de IgG1 e IgG3. Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  7. 7. Datos importantes del interrogatorio • Edad de inicio – 4-5 meses (defectos combinados y fagocitosis). – 7-9 meses (defectos de células B). • Historia de infecciones recurrentes. – Sitio de infección. – Tipo de infección. • Síntomas gastrointestinales. • Enfermedades autoinmunes. • Historia familiar. • Reacciones adversas a las vacunas. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  8. 8. Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia. Expert Rev. Clin. Immunol. 11(8), 921–933 (2015) Tratamientos que pueden conllevar a hipogammaglobulinemia. Inmunosupresores potentes: Adalimumab. Ciclosporina. Ciclofosfamida. Etarnecept. Imatinib. Infliximab. Mofetil micofenolato. Rituximab. Tocilizumab. Inmunosupresores leves: Azatioprina. Corticoesteroides. Fármacos basados en oro. Sulfasalazina. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  9. 9. Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia. Expert Rev. Clin. Immunol. 11(8), 921–933 (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  10. 10. • Tamizaje inicial ante la sospecha: – Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM e IgE). – Subpoblaciones de células B por citometría (CD19 y CD20). – Subclases IgG. – Anticuerpos específicos pre-vacunación: difteria, toxoide tetánico, neumococo, H. influenza. – Anticuerpos específicos post-vacunación. – Otros: biopsia de ganglio linfático, análisis de citocinas, mutaciones genéticas. Immunology IV. Clinical Applications In Health And Disease. Bellanti Dr. Mancilla CRAIC Mty
  11. 11. Educación. Seguimiento periódico. Tratamiento para enfermedades alérgicas y autoinmunes. Profilaxis con antibióticos. Vacunación Inmunoglobulina. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  12. 12. Transient hypogammaglobulinemia and severe atopic dermatitis: Open-label treatment with immunoglobulin in a case series Moira E. Breslin, M.D., et al. Allergy Rhinol 7:e69 –e73, 2016; doi: 10.2500/ar.2016.7.0164 Efectos inmunológicos de la inmunoglobulina G intravenosa 1. Inhibe la síntesis de anticuerpos por efecto directo en las células B. 2. Contiene anticuerpos anti-idiopáticos, los cuales pueden combinarse con anticuerpos autoinmunes así como removerlos de la circulación. 3. Bloquea receptores Fc, reduce la destrucción de células recubiertas de anticuerpos en bazo e hígado.. 4. Se combina con receptores de superficie celular para inhibir la activación celular, previene la muerte celular mediada por Fas de los queratinocitos al bloquear este receptor. 5. Disminuye la liberación o acción de citocinas inflamatorias. 6. Neutraliza superantígenos bacterianos y los previene al activar células T. 7. Se combina con componentes del sistema de complemento para prevenir lesión tisular mediada por complemento. 8. Neutraliza antígenos bacterianos o virales que pueden ser disparadores o causas de la enfermedad. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  13. 13. • Inmunodeficiencia primaria de anticuerpos. • Definición: disminución transitoria de los niveles de inmunoglobulinas (IgG) en los primeros 3 años de vida con remisión espontánea antes de los 4 años. • 90% menores de 5 años. • 60-80% género masculino. • 1:10,000 nacidos vivos. • Etiología desconocida. Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI por sus siglas en inglés) Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  14. 14. • Mecanismos: – Retraso en la maduración de la función de las células B. – Deficiencias de células T cooperadoras. – Defecto en la maduración de células T que conlleva a disfunción de células B por alteraciones en la señalización . • Alteración en la producción de citocinas: – TNF-a. – TNF-b. – IL-10. Respuesta Th1 excesiva Reduced CD19 expression and decreased memory B cell numbers in transient hypogammaglobulinemia of infancy. Hasibe Artac et al. Clin Exp Med DOI 10.1007/s10238-012-0200-y Dr. Mancilla CRAIC Mty
  15. 15. • Abordaje – Biometría hemática completa con diferencial. – IgM, IgG (subclases), IgA. – Anticuerpos anti neumococo: 4-6 semanas posterior a la aplicación de la vacuna antineumocócica de polisacáridos de 23 serotipos. Antigen-specific IgA titres after 23-valent pneumococcal vaccineindicate transient antibody deficiency disease in children Willemijn J.M. Et al. Vaccine 33 (2015) 6320–6326 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  16. 16. Clasificación • Leve: IgG 5-6.9 g/l. • Moderada: IgG 3-4.9 g/l. • Grave: IgG <3 g/l. • <1 g/l = agammaglobulinemia. Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia. Expert Rev. Clin. Immunol. 11(8), 921–933 (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  17. 17. • Tratamiento: – Inmunoglobulina intravenosa: • Incrementa concentraciones de anticuerpos IgG. • Mejora opsonización. – Ventajas: • Menos días de hospitalización. • Menor número de internamientos por año. • Menor frecuencia y gravedad de las infecciones. • Disminución de la necesidad de tratamiento antibiótico. • Prevención y retraso de complicaciones y secuelas. – Objetivo: 500 mg/dl. Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  18. 18. • Seguimiento: – IgM. – IgG y subclases. – IgA. – Anticuerpos específicos contra la vacuna antineumocócica de polisacáridos. Antigen-specific IgA titres after 23-valent pneumococcal vaccineindicate transient antibody deficiency disease in children Willemijn J.M. Et al. Vaccine 33 (2015) 6320–6326 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  19. 19. • 100 niños con THI en seguimiento con el objetivo de predecir el tiempo de resolución. • Graves: 81% resolución antes de los 5 años, 34% a los 3 años. • Leves-Moderados: 77% resolución a los 3 años. • Sexo masculino presentó resolución más rápida. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  20. 20. Deficiencia selectiva de IgA • IgA es la inmunoglobulina mas abundante en las secreciones. • La inmunodeficiencia primaria más común (1:600 nacidos vivos caucásicos). • Descrita por primera vez en niños con ataxia-telangiectasia. • Complicaciones: – Infecciones pulmonares. – Enfermedades alérgicas. – Enfermedades autoinmunes. – Enfermedades gastrointestinales. – Enfermedades malignas. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Mnifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA. Flavio Augusto De Oliveira-Serra et al. Revista Alergia México. Rev Alerg Mex. 2017;64(1):34-39 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  21. 21. Pacientes asintomáticos Presentación leve/moderada: Infecciones sinopulmonares recurrentes. Enfermedades atópicas. Enfermedades autoinmunes. Evolución hacia IDCV. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  22. 22. • Caracterizada por: – IgA sérica: • <7 mg/dl en pacientes mayores de 4 años. • Presentación parcial con niveles mayores a 7 mg/dl pero con dos desviaciones estándar por debajo de lo normal para la edad. – Se puede presentar con deficiencia de subclases IgG (IgG2 e IgG4) o evolucionar hacia IDCV. – Niveles normales de IgG e IgM. – Ausencia de otra cusa de hipogammaglobulinemia o defecto de células T. – Respuesta normal de anticuerpos IgG a todas las vacunas. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Mnifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA. Flavio Augusto De Oliveira-Serra et al. Revista Alergia México. Rev Alerg Mex. 2017;64(1):34-39 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  23. 23. • Epidemiología: – Más de ocho mil casos diagnosticados a nivel mundial → Jeffrey Modell. – Difícil la captura de pacientes por el alto porcentaje de presentación subclínica. – Factores de riesgo: • Consanguinidad. • Historia familiar. • Lugar de origen. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  24. 24. Population-Based Screening for Selective Immunoglobulin A (IgA) Deficiency in Lithuanian Children Using a Rapid Antibody-Based Fingertip Test Med Sci Monit, 2016; 22: 4773-4778 DOI: 10.12659/MSM.898269 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  25. 25. • Fisiopatología: – Alteración de los linfocitos B productores de IgA. – Defecto en la diferenciación de células B. – Alteración en la sobrevivencia de las células plasmáticas secretoras de IgA. – Defecto intrínseco en la señalización de células B por diferentes citocinas en los órganos linfoides secundarios. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  26. 26. Defectos citogenéticos y mutaciones monogenéticas asociados a IgA baja: – Monosomía 4p. – Trisomía 8. – Trisomía 10p. – Traslocación de 10q-4p. – Síndrome 18q. – Deleción 17p11.2. – Trisomía 21. – Monosomía 22. – Síndrome de deleción 22q11.2. – Con afección de inmunidad celular y humoral: JAK3, RAG1, DCLRE1C, CD27 y LRBA. – Inmunodeficiencias con manifestaciones sindrómicas: ATM, NBS1, RAD50, MLH1, DNMT3B, ZBTB24, MECP2, PMS2, RNF168, CHD7, RMRP, DKC1, TINF2, PNP, TTC7 y WAS. – Asociados a deficiencias de anticuerpos: BTK, TACI, TWEAK, MSH6, MSH2, PIK3R1 y CARD11. – Asociados con defectos fagocíticos: RAC2, CYBB, NCF1 y SBDS. – Asociados con disregulación inmunológica: IFIH1 y XLAP. – Asociados con defectos en la inmunidad intrínseca e innata: CXCR4, STAT1 y IL12RB1. – Asociados a deficiencias de complemento: C3. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  27. 27. • Infecciones respiratorias: – Amigdalitis. – Otitis. – Rinosinusitis. – Neumonía. • Principales agentes: – Haemophilus influenzae. – Streptococcus pneumoniae. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Mnifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA. Flavio Augusto De Oliveira-Serra et al. Revista Alergia México. Rev Alerg Mex. 2017;64(1):34-39 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  28. 28. • Enfermedades alérgicas: – Pueden ser la primera o única manifestación. – Presentes en un 25-50%. – Las más comunes son: • Conjuntivitis alérgica. • Rinitis alérgica. • Urticaria. • Dermatitis atópica. • Alergia alimentaria. • Asma. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Mnifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA. Flavio Augusto De Oliveira-Serra et al. Revista Alergia México. Rev Alerg Mex. 2017;64(1):34-39 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  29. 29. • Autoinmunidad: – Prevalencia varia de 5-30%. – 2da década de la vida. – Las principales son: • Purpura trombocitopénica idiopática. • Enfermedad de Graves. • Anemia hemolítica autoinmune. • Diabetes mellitus tipo 1. • Artritis reumatoide. • Tiroiditis. • Lupus eritematoso sistémico. • Enfermedad celíaca. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  30. 30. – Susceptibilidad genética: HLA-A1, -B8, -DR3 y DQ2. – Anticuerpos identificados: • Tiroglubilina. • Eritrocitos. • Antígenos microsomales tiroideos. • Membrana basal. • Células de músculo liso. • Células pancreáticas. • Proteínas nucleares. • Cardiolipina. • Colágeno humano. • Células adrenales. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  31. 31. • Enfermedades gastrointestinales: – Enfermedad celiaca (la más común) – Giardiasis. – Hiperplasia nodular linfoide. – Colitis ulcerativa. – Enfermedad de Crohn. – Anemia perniciosa. – Adenocarcinoma de estómago y colon. – HLA involucrados: A1, Cw7, B8, DR3 y DQ2. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  32. 32. • Enfermedades malignas: – Carcinoma: adenocarcinoma gástrico. – Linfoma: origen de células B. – Otros: cáncer de colon, ovario, linfosarcoma, melanoma y timoma. – Hipótesis: inmunocompromiso vs Helicobacter pylori (Ca gástrico). – Prevalencia baja. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  33. 33. • Diagnóstico: – Criterios ESID: • Susceptibilidad a infecciones, y/o manifestaciones autoinmunes, y/o antecedente familiar. • Mayor o igual a 4 años de edad. • IgA no detectable (con nefelometría menor a 0.07 g/L). • IgG e IgM normal (por lo menos en dos ocasiones). • Exclusión de otras causas de hipogammaglobulinemia. • Respuesta normal de anticuerpos IgG a todas las vacunas. • Descartar defecto de las células T. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  34. 34. • 1000 niños (11-13 años). • Prueba con muestra capilar para tamizaje de deficiencia de IgA. • Los sospechosos (4) se refirieron para confirmación diagnóstica, con medición de inmunoglobulinas. • Se confirmo diagnóstico en 4 casos con IgA <0.066 g/L, el resto de las inmunoglobulinas normales (prevalencia 0.4%, intervalo de confianza 95%). • Al analizar la HC de los 4 sufrían de: otitis, sinusitis, rinosinusitis, laringitis de 2 a 4 veces por año lo cual no tuvo diferencia significativa con los controles sanos. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  35. 35. Asintomático. Infecciones leves. Atópico. Autoinmune. Grave. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Clinical phenotype classification for selective immunoglobulin A deficiency. Expert Rev. Clin. Immunol. Early online, 1–10 (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  36. 36. • Vacuna neumocócica: – Los pacientes que presenten disminución de la capacidad para generar anticuerpos antipolisacáricos deben de vacunarse con vacunas conjugadas de polisacáridos. – Efecto protector en pacientes que presentan además deficiencia de IgG2 e IgG3 al aumentar los niveles de anticuerpos. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  37. 37. • Inmunoglobulina: – Pacientes con uso frecuente de antibióticos y vacuna neumocócica que persistan con infecciones de repetición. – Dependiendo evolución considerar administración mensual. – Monitoreo de: • Niveles de IgG. • Biometría hemática completa. • Química sanguínea completa. – Dosis recomendada: • 400-600 mg/kg/mensual. Objetivo: 600 a 800 mg/dl. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  38. 38. • Anafilaxia por hipersensibilidad tipo I: anticuerpos IgE anti-IgA. • IgG anti-IgA: vía IgG y basófilos → degranulación de mastocitos, incremento anafilotoxinas C3a, C4a y C5a. • 1962 a 2016: se han reportado 23 pacientes con IDCV e hipogammaglobulinemias con reacciones de anafilaxia en respuesta a IGIV. • Entre los factores principales para estas respuestas se encontraron los niveles de IgA, niveles de anticuerpos IgG anti IgA, anticuerpos IgE anti-IgA. • Se recomiendan preparaciones bajas en IgA. Julio 2016 Dr. Mancilla CRAIC Mty
  39. 39. • Pronóstico: – Depende del fenotipo y enfermedades asociadas. – Por lo regular persiste durante toda la vida, pero no se asocia con infecciones graves o deterioro importante de la calidad de vida. – Por la posibilidad de progresión hacia otra enfermedad se recomienda revalorar cada 4-6 meses. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  40. 40. Deficiencia específica de anticuerpos (SAD por sus siglas en inglés) • También conocida como deficiencia selectiva de anticuerpos polisacáridos. • Definición: – Respuesta insuficiente hacia antígenos polisacáridos. – Infecciones recurrentes. – Isotipos de inmunoglobulinas dentro de niveles normales. – Respuesta serológica normal hacia antígenos de proteínas. – Mayor o igual a 2 años. • Actualmente el estándar de oro para su evaluación es la vacuna neumocócica de polisacáridos de 23 serotipos (PPV23). Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  41. 41. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  42. 42. • Historia natural: – En la mayoría los síntomas y los hallazgos inmunológicos mejoran con la edad. – 50% resolución en los primeros 3 años. – Por lo regular requiere tratamiento temporal (1-2 años). – Adolescentes y adultos requieren seguimiento mas estrecho debido a que pueden desarrollar bronquiectasias y en este grupo es mas probable que no remita el padecimiento. • Hipogammaglobulinemia. • IDCV. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  43. 43. • Características frecuentes de las infecciones en pacientes con SAD: – Presentación temprana: 3 a 4 meses de edad. – Recurrencia al suspender el tratamiento antibiótico. – Recurrencia posterior a la colocación de tubos de ventilación. – Necesidad de reemplazar los tubos de timpanostomía en múltiples ocasiones. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  44. 44. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  45. 45. • Diagnóstico: – Biometría hemática completa con diferencial. – Inmunoglobulinas: IgG, IgA, IgM e IgE. – Títulos basales de serotipos de anticuerpos IgG específicos contra neumococo. – Posterior a la aplicación de la vacuna PPV23, se deben de solicitar títulos de anticuerpos de 4 a 8 semanas después. Historia clínica Exploración física Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  46. 46. Dr. Mancilla CRAIC Mty
  47. 47. • Niveles igual o menor a 0.35 mg/mL: efecto protector contra infecciones invasivas. • Niveles de 1.3 mg/mL o mayores: protectores contra infecciones en mucosas y es utilizado como valor de corte para la respuesta a PPV23. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  48. 48. Interpretación de la respuesta a los polisacáridos de neumococo • Considerar el porcentaje de títulos específicos de serotipo medidos (PPV23) que se encuentran dentro del rango de protección posterior a la aplicación de PPV23. – Menores de 6 años: mayor o igual a 50%. – Mayores o igual a 6 años: mayor o igual a 70%. • En pacientes que no han recibido vacuna neumocócica conjugada se miden todos los títulos posterior a la aplicación de PPV23. • En pacientes que han recibido vacuna neumocócica conjugada por lo menos se deben de medir 7 serotipos que sean exclusivos de la PPV23. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  49. 49. Fenotipos basados en la respuesta a los serotipos de PPV23 • Estos fenotipos se refieren exclusivamente al diagnóstico serológico. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  50. 50. • Vacunación: – Se recomienda esperar por lo menos un año antes de una segunda administración de PPV23, y sólo considerar su administración en pacientes que presentaron una respuesta inicial transitoria. – 80%-90% de los pacientes con SAD presentan una respuesta adecuada a la vacuna conjugada. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  51. 51. • Antibióticos: – Trimetoprim-Sulfametoxazol o Amoxicilina: profilaxis oral. – Mupirocina tópica intranasal. – Tratamiento: por lo menos 2 semanas a dosis altas. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  52. 52. • Terapia de reemplazo con inmunoglobulina: – Indicada en pacientes con infecciones a pesar de un tratamiento adecuado. – Pacientes con fenotipo grave se indica desde un inicio. – Beneficios: • Disminuye el riesgo de daño sinusal. • Disminuye el riesgo de bronquiectasias. • Aumenta calidad de vida. • Disminuye la necesidad de consulta y ausencia laboral o escolar. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  53. 53. • Dosis de inicio: – 400-600 mg/kg/mes. • Suspenderse en un periodo de 1 a 2 años con valoraciones cada 4 a 6 meses posterior. • Si los niveles de anticuerpos vs neumococo permanecen bajos se sugiere administrar una nueva dosis de PPV23 y cuantificar 4 semanas posterior. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  54. 54. • Pronóstico: – Fenotipos transitorios: • 2 a 5 años. – Sin diagnóstico los pacientes pueden desarrollar secuelas permanentes. – Pacientes deben de continuar en monitoreo debido a que no se ha determinado el riesgo de presentar problemas inmunológicos en un futuro. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  55. 55. Conclusiones • Enfermedades que deben de ser sospechadas por médicos de primer contacto y especialistas. • Abordaje adecuado para un diagnóstico y tratamiento oportuno es fundamental para el pronóstico. • Futuro prometedor para el diagnóstico de estas enfermedades debido a marcadores inmunológicos en conjunto con estudios genéticos que nos ayudan a comprender este tipo de enfermedades y determinar un diagnóstico, tratamiento y pronóstico adecuado para este tipo de pacientes. Specific Antibody Deficiencies. Luke A. Walll, et al. Immunol Allergy Clin N Am (2015) Dr. Mancilla CRAIC Mty
  • liialuna

    Aug. 23, 2021
  • clauivet

    May. 12, 2021
  • FannyIngridMamaniChoquetarqui

    Aug. 23, 2019

Sesión de Inmunología del CRAIC. Hipogammaglobulinemia transitoria. Deficiencia de IgA. Deficiencia específica de anticuerpos.

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