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Presenta: Dra. Illian Santoyo Granados
Residente de Alergia e Inmunología Clínica
Asesor: Dr. José Ignacio Canseco Villarreal
Profesor de Alergia e Inmunología Clínica
Vasculitis
Introducción
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias crónicas
específicas de los vasos sanguíneos de cualquier órgano, de incidencia mundial
baja, naturaleza autoinmunológica, etiología desconocida y evolución variable.
El diagnóstico constituye más un patrón de reacciones que una enfermedad
específica.
El retraso en el diagnóstico y tratamiento pueden ser fatales.
Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982.
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Definición
Son un grupo extenso de
enfermedades primarias o
secundarias a medicamentos,
a otras enfermedades
sistémicas del tejido conectivo
y/o enfermedades oncológicas
Alberti-violetti S. Cutaneous and systemic vasculitides in dermatology : a histological perspective. 2018;153(2):185-193. doi:10.23736/S0392-0488.18.05886-8.
Se caracterizan por tener
infiltrado inflamatorio en y/o
alrededor de los vasos y daño
vascular con necrosis
fibrinoide, leucocitoclasia,
trombos o degeneración del
tejido conectivo
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Historia
Vasculitis en México
Primera clasificación de
vasculitis
(Dra. Pearl Zeek, Universidad de
Cincinatti, 1952)
Donato Alarcón Segovia
(Ilustre reumatólogo mexicano, fellow
de Medicina Interna)
Junto a Arnold Brown
(patólogo de la clínica Mayo en
Rochester)
Segunda clasificación 12 años
después de la primera
Alarcón Segovia y Brown
Hito en 1964
A partir de entonces
continuaron revisiones a las
clasificaciones de las
vasculitis
1977
Las vasculitis se dividieron
en 3 grupos donde incluyó
mecanismos inmunológicos
Las clasificaciones de Alarcón-Segovia fueron modelo
para el diseño de la clasificación de la ACR y Chapel Hill
Iglesias-gamarra A, Coral P, Quintana G, et al. Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica. 2007;14(4):261-286.
Único latinoamericano en participar
en la clasificación de la
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Historia
Dr. Sánchez Botello
Cirujano cardiovascular
Primero en reportar la identificación
de la arteritis de Takayasu en México
Publicación de un caso
1918 en adelante
Contribución de serie de casos
Desarrollo de técnicas panaortográficas
(estándar de oro diagnóstico)
Pionero en la literatura pediátrica de
vasculitis primarias
Iglesias-gamarra A, Coral P, Quintana G, et al. Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica. 2007;14(4):261-286.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Historia
Años 60 ´s
Efecto de los glucocorticoides en la arteritis de Takayasu
Ampliaron el conocimiento en el tratamiento de esta
vasculitis
70´s y 80´s
Estudios inmunológicos e inmunogenéticos
HLA
ANCA
Continuó la evolución de vasculitis en México
Iglesias-gamarra A, Coral P, Quintana G, et al. Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica. 2007;14(4):261-286.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Epidemiología
ANCA
Incidencia general de
20 habitantes/millón
>50 años
Edad media de
diagnóstico 42 años
Ligero predominio
sexo femenino
Mayor prevalencia
Wegener que Churg
Strauss
No PAM en este estudio.
En México sólo casos
aislados
Los pacientes mexicanos tienen una
presentación clínica, bioquímica y
radiológica similares a lo reportado en
el resto del continente americano
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Ciudad de México: zona
metropolitana oriente
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Epidemiología
Estadística del servicio de Reumatología, Hospital Universitario “José Eleuterio González”, Monterrey N.L. México
Consulta de reumatología
2018
Hospital Universitario
“Dr. José Eleuterio Gonzáles”
Patología %
AR 53
LES 13
OA 10
FM 5
SSc 3.08
SpA 2.86
DM 2.68
SSj 2.32
Vasculitis 2.03
OP 1.38
Tejidos
blandos
1.23
EITC 1.01
EMTC 0.94
SAF 0.72
Gota 0.54
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Etiología
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Presentaciones más frecuentes:
otoño-invierno
“Patrón de reacciones”
Susceptibilidad
genética
Factores
ambientales
Infecciones
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Clasificación
Primarias
Vasos grandes
Arteritis de células gigantes
Takayasu
Vasos medianos
PAN
Kawasaki
Vasos pequeños
Vasculitis IgA (Henoch-S)
Púrpura crioglobulinémica esencial
(Vasculitis Crioglobulinémica)
Angeítis leucocitoclástica cutánea
(Urticaria vasculítica)
Vasculitis cutánea primaria con
compromiso sistémico secundario
Manifestación cutánea de una
vasculitis sistémica
Enfermedad cutánea limitada
PAM
Granulomatosis con poliangeítis
(Wegener)
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(Churg Strauss)
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55)./ Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A
Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982./ Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715.
Separación de su estudio
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
(ANCA)
80-90%
Complejos
inmunológicos
Importancia
No auto-anticuerpos
Auto-
anticuerpos
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Clasificación
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018.
doi:10.1177/1534734618804982.
Secundarias
AR
Sjögren
Infecciones
Malignidad
Medicamentos
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Primarias
Vasos grandes
Artritis de células gigantes
Takayasu
Vasos medianos
PAN
Kawasaki
Vasos pequeños
Vasculitis IgA (Henoch-S)
Púrpura crioglobulinémica escencial
(Vasculitis Crioglobulinémica)
Angeítis leucocitoclástica cutánea
(Urticaria vasculítica)
PAM
Granulomatosis con poliangeitis
(Wegener)
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(Churg Strauss)
Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS, et al. Clinical Spectrum of Medium-Sized Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res. 2017;69(6):884-891.
doi:10.1002/acr.23007./ Tombetti E, Mason JC. Pathophysiology of vasculitis [Internet]. Vol. 1. Oxford University Press; 2017 [cited 2019 Jan 20].
Complejos
inmunológicos
No auto-
anticuerpos
Proinflamatorio
IL-6
Auto-
anticuerpos
Fisiopatología
Mecanismos generales no bien comprendidos
Participación tanto de inmunidad innata como adaptativa
En particular se desconocen los mecanismos de inicio de la enfermedad
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Fisiopatología
Infiltración de
células T tisular
IL-6 y Th17
forman un
círculo vicioso
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.
Vasculitis vasos grandes IL-6
Infiltración
de células T
tisular
Susceptibilidad HLA
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Fisiopatología
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.
Vasculitis vasos grandes IL-6
Capas externas Capas internas
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Fisiopatología
Chen M, Jayne DRW, Zhao M-H. Complement in ANCA-associated vasculitis: mechanisms and implications for management. Nat Rev Nephrol.
2017;13:359. https://doi.org/10.1038/nrneph.2017.37.
Vasculitis vasos
pequeños
ANCA
NT
T
B
Complemento
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Fisiopatología de ANCA
Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS, et al. Clinical Spectrum of Medium-Sized Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res. 2017;69(6):884-891. doi:10.1002/acr.23007.
Lamprecht P. Pathogenetic and Clinical Aspects of Anti-neutrophil Cytoplasmic vasculitides. 2018;9(April):1-10. doi:10.3389/fimmu.2018.00680.
Comprender la
aparición de
linfocitos B
productores de
ANCA es todo un
reto
La determinación de
ANCA contribuye a
distinguir entre las
vasculitis de vasos
pequeños
(indistinguible a nivel
histológico)
Presencia de
ANCA
Mayor
compromiso
arterial y renal
MPO-ANCA
PR3-ANCA
ANCA negativo
P-ANCA
Especificidad
antimieloperoxidasa
C-ANCA
Patrón citoplasmático
Especificidad para la
proteinasa-3
(PR3-ANCA)
Vasculitis vasos
pequeños
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Abordaje clínico
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010 ). 2015.
Manifestaciones variadas y diversas
Estenosis o aneurismas arteriales
Glomerulonefritis e insuficiencia renal
Complicaciones gastrointestinales
Pulmonares
Neurológicas
Cutáneas
Trastornos visuales y ORL
✓ Miocarditis, pericarditis,
valvulopatía, trombosis
✓ Hipertensión arterial
sistémica y pulmonar
✓ Cardiopatía coronaria
acelerada
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Abordaje clínico
Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010 ). 2015.
Articulares Artritis o artralgias
Cutáneas Úlceras cutáneas no infecciosas ni vasculares
Úlceras orales persistentes
Púrpura palpable
Nódulos cutáneos
Oculares Úlceras corneales
Escleritis, epiescleritis
Obstrucción nasolagrimal
Proptosis o masas orbitarias
Uveítis o vasculitis retiniana
Sistema nervioso
Periférico
Polineuropatía periférica sensitiva o motora
Mononeuritis múltiple
Sistema nervioso
Central
Infartos cerebrales
Lesiones granulomatosas intracraneales
Meningitis aséptica
Paquimeningitis
Oftalmoplejía externa
Gastrointesti-
nales
Infarto intestinal o úlceras isquémicas
sangrado del tubo digestivo alto o bajo
Cardiacas Miocarditis o pericarditis
Renales Hematuria
IRA con GMNRP con síndrome nefrítico
Proteinuria no explicada por otras causas
Otorrinolaringo-
lógicas
Parálisis facial
Costras persistentes hemorrágicas
Úlceras nasales, deformidad nasal en silla de
montar
Rinitis, anosmia, sinusitis, epistaxis, erosión
en conchas
Plenitud ótica, otitis media o interna,
acúfenos, otorrea
Hipoacusia conductiva o neurosensorial de
causa no establecida.
Vías aéreas y
pulmones
Estenosis subglótica y/o traqueal
Hemorragia alveolar
Engrosamiento bronquial o pleural
Nódulos o cavitaciones pulmonares
Asma persistente grave de etiología
desconocida
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Abordaje clínico
Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010). 2015.
Vasos grandes
• Fiebre
• Astenia
• Anemia
Vasos medianos
• Gangrena digital
• Pérdida de tejido
• Crisis renal
• Hipertensión arterial
pulmonar
Vasos pequeños
• Capilares, vénulas,
arteriolas y arterias
pequeñas
• Gangrena digital
• Pérdida de tejido
• Crisis renal
• Hipertensión arterial
pulmonar
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Vasculitis de vasos grandes
Arteritis de
la temporal
> 50 años HLA-DRB1 * 04 Complicada con
polimialgia reumática
Inflamación y
estenosis de
predominio en arterias
intracraneales
Cefalea temporal,
claudicación
mandibular y
neuropatía óptica
isquémica
Tratamiento de
elección:
Glucocorticoides/Mtx
Recaídas
frecuentes
Lesiones arteriales
grandes en 10 a 83%
Aneurismas y
estenosis
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Vasculitis de vasos grandes
Arteritis Takayasu < 40 años HLA-B * 52
Complicada con colitis
ulcerativa
Pérdida visual, infarto
cerebral y aneurismas
aórticos
Fiebre, astenia y
anemia
Inflamación
Estenosis
Dilatación de aorta
Arterias grandes
Estenosis carotídeas
• Dolor cervical
Síncope
Retinopatía isquémica
Arteria subclavia
• Claudicación del brazo
Ausencia de pulso
Tratamiento de elección:
Glucocorticoides/Mtx/Az
atioprina
Recaídas frecuentes
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Vasculitis de vasos medianos
PAN
ACR
Arteritis necrosante de arterias
medianas o pequeñas sin GMN o
vasculitis en arteriolas, capilares
o vénulas
No se asocia con ANCA
40-60 años VHB
Leucemia de células
peludas
Manifestaciones
más frecuentes:
cutáneas y SNP
Constitucionales (71%)
Musculoesqueléticas (69%)
Neurológicas (56%)
Cutáneas (56%)
Arterias viscerales
medianas y sus
ramas
Afección pulmonar
y renal poco
frecuentes
Tratamiento de elección:
Asociada a VHB→
Esteroide, antiviral.
No asociada a VHB →
Ciclofosfamida como
inducción y azatioprina como
mantenimiento
Progresión de PAN
cutánea a PAN
sistémica es poco
frecuente
Afección
gastrointestinal:
predictor
pronóstico más
importante
Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS, et al. Clinical Spectrum of Medium-Sized Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res. 2017;69(6):884-891. doi:10.1002/acr.23007.
Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Vasculitis de vasos medianos
Enfermedad de
Kawasaki
ACR
Arteritis asociada con el
síndrome del ganglio linfático
mucocutáneo
Más frecuente en edad
pediátrica preescolar
Predominio por arterias
medianas y pequeñas
Coronarias
Aorta y arterias
grandes pueden estar
involucradas
Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715..
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Vasculitis de vasos pequeños
Granulomatosis con poliangeítis
Dificultad respiratoria
Tos productiva mucopurulenta y
hemoptoica
Sinusitis
Más frecuentes: tracto respiratorio superior
Sinusitis maxilar
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis
Tos NO productiva y persistente
(pacientes con asma)
ANCA
NT
T
B
Complemento
Vasculitis vasos
pequeños
Infiltrado intersticial
y reticular
Nódulos
pulmonares fijos
bilaterales
Cavitaciones
Infiltrado intersticial
difuso
Granulomas no
migratorios
Granulomas migratorios
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Vasculitis de vasos pequeños
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Cutáneas
Púrpura palpable
Pápulas
Eritema diseminado en cara,
tórax palmas y piernas
Úlcera no infecciosas ni
vasculares
Gastrointestinal (más frecuente en
granulomatosis con poliangeítis)
Abdomen agudo
Perforación intestinal
Hemorragia de tubo digestivo
Úlcera duodenal
Apendicitis
Isquemia intestinal
Pancreatitis edematosa
Neuropsiquiátricas
•Afecta en un tercio de los pacientes
•Alteraciones congnitivas y depresión
•Fatiga y dificultad en el sueño
•Pérdida de las funciones mentales
superiores
Neuropatía periférica Crisis convulsivas
Atrofia cortical
derecha
Infartos cerebrales
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Diagnóstico
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Sospecha clínica
ANCA por ELISA
o IF
Biopsia para
confirmación
Reducir la morbilidad y
el
daño permanente
Estadificar la
enfermedad
•Grave: compromiso
inicial o recaída a
órgano blanco
Evaluación
reumatólogica
•Para evitar expresión
clínica más grave
Diagnóstico
McGeoc L, Twilt M, Famorca L, et al. CanVasc recommendations for the management of antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitides. J Rheumatol. 2016;43(1):97-120. doi:10.3899/jrheum.150376. Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona
metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55)., Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010 ). 2015.
Falta de abordajes
estandarizados
Al menos 2 sistemas
afectados
Tiempo estimado de inicio de abordaje hasta valoración por reumatología: 3 meses a 8 años
(promedios 23 y 30 meses)
ANCA acortan el tiempo de diagnóstico
de 15 a 3 meses.
Diagnósticos y tratamientos
diversos
TB, síndrome convulsivo,
neoplasias, sinusitis, asma,
síndrome hipereosinofílico,
etc.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Confirmación
Gru AA, Salavaggione AL. Seminars in Diagnostic Pathology Vasculopathic and vasculitic dermatoses. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):285-300. doi:10.1053/j.semdp.2017.04.001./Alberti-violetti S. Cutaneous and systemic vasculitides in dermatology : a histological perspective.
2018;153(2):185-193. doi:10.23736/S0392-0488.18.05886-8./ Takahashi K, Oharaseki T, Yokouchi Y. SPECIAL ISSUE - KAWASAKI DISEASE /Histopathological aspects of cardiovascular lesions in Kawasaki disease. 2017. doi:10.1111/1756-185X.13207. / Id O, Article O. No Title. :0-2.
doi:10.1111/his.13635. /Report C, Review L. Takayasu Arteritis With Antiphosphatidylserine / Prothrombin. 2015;94(51):1-5. doi:10.1097/MD.0000000000002345.
Sospecha clínica
ANCA por ELISA
o IF
Biopsia
Estadificar la
enfermedad
Evaluación
reumatólogica
Vasculitis
leucocitoclástica
Vasculitis IgA
•Vasculitis
leucocitclástica y
depósitos de IgA
Crioglobulinemia
•Depósitos PAS
positivos
PAM
•Necrosis fibrinoide y
vasculitis
leucocitoclástica
Granulomatosis
eosinofílica con
poliangeitis
•Necrosis fibrinoide
Granulomatosis
con poliangeitis
PAN
•Lesiones en distinto estadio
•Necrosis fibrinoide
Vasculitis de células gigantes
•Inflamación, hiperplasia, necrosis
Kawasaki
•Depósitos de
•Ac anti colágeno tipo IV
•Anti-CD66 y anti-CD68
Arteritis de Takayasu
• Granuloma no caseificante
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Clasificaciones
1990 permitió la clasificación de las
enfermedades
En ausencia de criterios, necesario aplicar
definiciones y nomenclaturas por consenso para
intentar clasificarlas a partir de las definiciones.
Inoperante en vasculitis sistémicas recién
definidas
Puede resultar algo rígido al aplicarlo en la
práctica clínica
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Nomenclatura del Consenso de Chapel Hill 2012
Eliminación de acrónimos
Sistema de nomenclatura nosológico
No es una clasificación clínica
No es un sistema de diagnóstico que dirija el tratamiento
clínico
Se utiliza para clasificar a un paciente de investigación
clínica
Sus palabras no son literales, sólo una
aproximación/introducción al entendimiento de la
patología
Vasos pequeños, medianos y grandes no es exclusivo sino
afectan con mayor frecuencia a estos vasos
Sospecha clínica
ANCA por ELISA
o IF
Biopsia
Estadificar la
enfermedad
Evaluación
reumatólogica
ACR Chapel Hill 2012
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Clasificaciones
Actividad de la enfermedad y
daño crónico:
✓ Índice de Extensión de la
Enfermedad (Disease
Extent Index [DEI])
✓ Índice de Daño en
Vasculitis (Vasculitis
Damage Index [VDI])
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Utilizar todas las
herramientas
disponibles de
clasificación para el
estudio de nuestros
pacientes con vasculitis
del mundo real
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Índice de daño de vasculitis (IDV)
Única medida validada de evaluación del
daño para vasculitis sistémica
Pacientes en seguimiento → puntaje IDV se
calculó en la última visita.
EVALUACIÓN DE ENFERMEDADES
Evaluación de daños
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Clasificaciones
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Remisión:
BVAS 0= ausencia de actividad de la
enfermedad atribuible a vasculitis por
más de 3 meses.
Recaída:
(BVAS >0)
•Requirió la adición o cambio de
inmunosupresores
•Reinicio del tratamiento después de 3 meses de
remisión con esteroides
•y/o mayor dosis de esteroides después de 1 mes.
Falla:
Ausencia de remisión clínica
Nuevas manifestaciones vasculíticas
Muerte antes de lograr la remisión.
Actividad de la enfermedad
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
✓Puntuación de Cinco Factores (FFS)
✓5 Parámetros que predicen peor
resultado y mortalidad:
1. Creatinina >1.58 mg/dl
2. Proteinuria >1 g/24 horas
3. Afectación GI
4. SNP
5. Miocardiopatía
EVALUACIÓN DE ENFERMEDADES
Pronóstico
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Johnson EF, Wetter DA, Lehman JS, Hand JL, Davis DMR, Tollefson MM. Leukocytoclastic vasculitis in children : clinical characteristics , subtypes , causes and direct immuno fl uorescence fi ndings of 56 biopsy-con fi rmed cases. 2017:544-549. doi:10.1111/jdv.13952.
Lozano Masdemont B, et al. Características del componente purpúrico de la urticaria con vasculitis y de la urticaria sin vasculitis. Reumatol Clin. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.reuma.2016.09.005
Diagnóstico diferencial
Equimosis en lesiones agudas
Las características de la vasculitis
sistémicas primarias y secundarias
pueden ser indistinguibles
En
características
clínico-
patológicas
Morfología
Respuesta al
tratamiento
Primarias
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Diagnóstico diferencial
Vasculitis secundaria
Chakravarty K, Ong VH, Denton CP. Secondary vasculitis in autoimmune connective tissue diseases. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(1):60-65. doi:10.1097/BOR.0000000000000241.
Vasculitis sistémica
reumatoidea
•<1%
•1ro AR → vasculitis
•Vasos pequeños
•ANCA
•Inmunocomplejos
Vasculitis asociada a
LES
•10-40%
•1ro vasculitis→LES
•Vasos pequeños
•Inmunocomplejos
•Vasos medianos
Vasculitis asociada a
esclerosis sistémica
•Vasos pequeños
•MPO- ANCA
•Vasos medianos
•PAN
•Auto anticuerpos
Vasculitis en
poli/dermatomiositis y
Síndrome de Sjögren
•Vasculitis
leucocitoclástica
•Vasculitis infocítica
con o sin ANCA
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Diagnóstico diferencial
Chakravarty K, Ong VH, Denton CP. Secondary vasculitis in autoimmune connective tissue diseases. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(1):60-65. doi:10.1097/BOR.0000000000000241.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Tratamiento
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Tratamiento vasculitis
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.
Objetivo: prevenir la remodelación vascular
Diagnóstico temprano:
•Educación a residentes, médicos de atención primaria y la
sociedad
Evaluación de la actividad de la enfermedad:
•Se requieren índices de actividad de la enfermedad
precisos y convenientes.
•Puede mejorarse las herramientas radiológicas
Tratamiento inicial dirigido:
•Establecer pautas de tratamientos de inicio que
contribuyan a evitar la remodelación vascular
Estandarización de los protocolos de tratamiento:
•Es necesaria una revisión de los protocolos de aplicación de
tocilizumab
Tratamiento de máxima eficacia,daño mínimo .
•Monitoreo del daño secundario por el tratamiento
Antes de iniciar el
tratamiento:
Vacunación reduce el riesgo
de infección grave
Influenza
Neumococo
Toxoide tetánico
Evitar vacunación durante
la depleción de células T y B
A
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Tratamiento
Vasculitis vasos grandes
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.
Corticoesteroides (CE)
Metotrexate
Azatioprina
Tocilizumab
•(anti IL-6)+ CE inhibe las recaídas durante la fase de reducción de CE. Por comprobar
eficacia y seguridad
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA:
• Glucocorticoides y ciclofosfamida en pulsos como inmunosupresor
• Mejoría clínica y sobrevida del 80 al 90%
Azatioprina
• Inmunosupresor y tratamiento de transición (Churg Strauss)
Micofenolato de mofetilo (MFM).
• Como transición y mantenimiento
Metotrexato
• Transición y mantenimiento para evitar recaídas (Wegener)
Rituximab
• Bloqueo de células B.
• Efectividad y toxicidad comparable con ciclofosfamida
Trimetroprim con sulfametoxazol (TMS)
• Manifestaciones respiratorias, reduce el riesgo de recaídas
• Previene sobreinfección por S. aureus en pacientes con MFM
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res
Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009.
Tratamiento vasculitis vasos pequeños
Mantenimiento
Pulsos
No daño
órgano blanco
Inicio
No daño
órgano blanco
Inicio
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Complicaciones
Pulmonar:
Fibrosis pulmonar, bronquiectasias, enfisema
Oxígeno suplementario (Chur Strauss)
Hipertensión pulmonar
ORL:
OMC con derrame
Pérdida auditiva
Anosmia
Desviación y perforación de septo nasal
Deformidad en silla de montar
Estenosis laringotraqueal (Wegener)→ traqueostomía
Oculares: daño permanente
Pérdida visual parcial o proptosis
Enucleación del órgano
Escleromalacia
Úlceras asociadas
Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018.
doi:10.1177/1534734618804982.
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México.
2017;55(55).
King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment.
Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009.
CMNS XXI, México
Daños permanentes
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Complicaciones
Función cardiovascular
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Cirugía cardiovascular
Sistema nervioso
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Salud mental
Fatiga (afección renal)
La actividad de la enfermedad y el daño en vasculitis ANCA+, no parecen
correlacionarse con los factores factores psicológicos ni las puntuaciones de
calidad de vida
Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982.
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol.
2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Complicaciones del tratamiento
King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009.
S. Aureus, P. Jirovecci
Reactivación VHB
Melanoma
Dosis acumulativa de
ciclofosfamida,
azatioprina
Ciclofosfamida,rituximab
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Glucocorticoides
• Úlceras pépticas 2.6%
• Fracturas 2.5%
• Osteoporosis
• Cataratas 2-25%
• Necrosis avascular 0.4%
• Diabetes mellitus
Ciclofosfamida
• Melanoma
• Aplasia medular
Azatioprina
• Menor riesgo en el embarazo
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best
Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009.
Complicaciones del tratamiento
Abandono del hábito de fumar
Limitar el alcohol
Ejercicio regular
Bifosfonatos
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Seguimiento
VDI.
Cualquier incremento se
relaciona con la
mortalidad
BVAS.
Validado y aplicable a las
diferentes vasculitis
sistémicas
BVAS/WG
Mejoría, recaídas, muertes
BVAS/WG
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Evolución de la enfermedad
•Ausencia de enfermedad atribuible a vasculitis sin necesidad de medicamentos
Remisión
•Reducción del 50% en la actividad de la enfermedad en ausencia de aparición de
nuevas manifestaciones clínicas
Respuesta
•Recurrencia o nuevas manifestaciones clínicas atribuibles a vasculitis activa
Recaída
•Recurrencia o nuevas manifestaciones clínicas atribuibles a vasculitis activa no a
órgano blanco
Recaída menor
•Recurrencia o nuevas manifestaciones clínicas atribuibles a vasculitis activa a órgano
blanco
Recaída mayor
• Enfermedad sin cambios o incremento en la actividad de vasculitis asociada a ANCA después de 4
semanas de tratamiento estándar
• O
• Respuesta escasa: disminución del 50% en la actividad de la enfermedad después de 6 semanas de
tratamiento
• O
• Enfermedad crónica y persistente definida por al menos 1 criterio mayor y 3 menores en escala BVAS,
BVAS/WG después de más de 12 semanas de tratamiento
Enfermedad refractaria
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Pronóstico
Vasos pequeños asociada a ANCA
• Daño y falla de órganos blanco
• 50% transitan entre recaída y remisión
• Mayor riesgo de recaídas con PR3
ANCA+
• Determinante: Involucro pulmonar y
renal (GPW)
• GPA y PAM tasas de supervivencia
acumuladas a 1, 2 y 5 años de 88%, 85%
y 78%, respectivamente
• La infección, la enfermedad
cardiovascular (ECV) y las neoplasias
malignas son las causas más frecuentes
de muerte durante el seguimiento
King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009.
Vasos grandes
• Tasa de
supervivencia a
15 años fue del
82.9%
Vasos medianos
Sobrevida de PAN 50% a 5
años
Resolución de Kawasaki
completa (10-15% patología
coronaria)
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Conclusiones
• Considerar al inicio el involucro en 2 sistemas
• Solicitar ANCA como parte del abordaje teniendo en cuenta la
posibilidad de falsos positivos y hacer buena correlación clínica
• Considerar etiologías secundarias
• Ante las características clínicas de vasculitis con púrpura palpable
→
→
realizar historia clínica completa, con revisión meticulosa de
todos los sistemas
• Para el diagnóstico son útiles la histopatología e
inmunofluorescencia
• Es de suma importancia el abordaje clínico y paraclínico temprano
para iniciar tratamiento y prevenir complicaciones
Dra. Santoyo
CRAIC Mty
Muchas gracias
Nos vemos en el futuro …

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Vasculitis 2019 - Sesión Académica del CRAIC

  • 1. Presenta: Dra. Illian Santoyo Granados Residente de Alergia e Inmunología Clínica Asesor: Dr. José Ignacio Canseco Villarreal Profesor de Alergia e Inmunología Clínica Vasculitis
  • 2. Introducción Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias crónicas específicas de los vasos sanguíneos de cualquier órgano, de incidencia mundial baja, naturaleza autoinmunológica, etiología desconocida y evolución variable. El diagnóstico constituye más un patrón de reacciones que una enfermedad específica. El retraso en el diagnóstico y tratamiento pueden ser fatales. Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982. Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 3. Definición Son un grupo extenso de enfermedades primarias o secundarias a medicamentos, a otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo y/o enfermedades oncológicas Alberti-violetti S. Cutaneous and systemic vasculitides in dermatology : a histological perspective. 2018;153(2):185-193. doi:10.23736/S0392-0488.18.05886-8. Se caracterizan por tener infiltrado inflamatorio en y/o alrededor de los vasos y daño vascular con necrosis fibrinoide, leucocitoclasia, trombos o degeneración del tejido conectivo Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 4. Historia Vasculitis en México Primera clasificación de vasculitis (Dra. Pearl Zeek, Universidad de Cincinatti, 1952) Donato Alarcón Segovia (Ilustre reumatólogo mexicano, fellow de Medicina Interna) Junto a Arnold Brown (patólogo de la clínica Mayo en Rochester) Segunda clasificación 12 años después de la primera Alarcón Segovia y Brown Hito en 1964 A partir de entonces continuaron revisiones a las clasificaciones de las vasculitis 1977 Las vasculitis se dividieron en 3 grupos donde incluyó mecanismos inmunológicos Las clasificaciones de Alarcón-Segovia fueron modelo para el diseño de la clasificación de la ACR y Chapel Hill Iglesias-gamarra A, Coral P, Quintana G, et al. Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica. 2007;14(4):261-286. Único latinoamericano en participar en la clasificación de la Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 5. Historia Dr. Sánchez Botello Cirujano cardiovascular Primero en reportar la identificación de la arteritis de Takayasu en México Publicación de un caso 1918 en adelante Contribución de serie de casos Desarrollo de técnicas panaortográficas (estándar de oro diagnóstico) Pionero en la literatura pediátrica de vasculitis primarias Iglesias-gamarra A, Coral P, Quintana G, et al. Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica. 2007;14(4):261-286. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 6. Historia Años 60 ´s Efecto de los glucocorticoides en la arteritis de Takayasu Ampliaron el conocimiento en el tratamiento de esta vasculitis 70´s y 80´s Estudios inmunológicos e inmunogenéticos HLA ANCA Continuó la evolución de vasculitis en México Iglesias-gamarra A, Coral P, Quintana G, et al. Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica. 2007;14(4):261-286. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 7. Epidemiología ANCA Incidencia general de 20 habitantes/millón >50 años Edad media de diagnóstico 42 años Ligero predominio sexo femenino Mayor prevalencia Wegener que Churg Strauss No PAM en este estudio. En México sólo casos aislados Los pacientes mexicanos tienen una presentación clínica, bioquímica y radiológica similares a lo reportado en el resto del continente americano Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Ciudad de México: zona metropolitana oriente Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 8. Epidemiología Estadística del servicio de Reumatología, Hospital Universitario “José Eleuterio González”, Monterrey N.L. México Consulta de reumatología 2018 Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio Gonzáles” Patología % AR 53 LES 13 OA 10 FM 5 SSc 3.08 SpA 2.86 DM 2.68 SSj 2.32 Vasculitis 2.03 OP 1.38 Tejidos blandos 1.23 EITC 1.01 EMTC 0.94 SAF 0.72 Gota 0.54 Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 9. Etiología Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Presentaciones más frecuentes: otoño-invierno “Patrón de reacciones” Susceptibilidad genética Factores ambientales Infecciones Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 10. Clasificación Primarias Vasos grandes Arteritis de células gigantes Takayasu Vasos medianos PAN Kawasaki Vasos pequeños Vasculitis IgA (Henoch-S) Púrpura crioglobulinémica esencial (Vasculitis Crioglobulinémica) Angeítis leucocitoclástica cutánea (Urticaria vasculítica) Vasculitis cutánea primaria con compromiso sistémico secundario Manifestación cutánea de una vasculitis sistémica Enfermedad cutánea limitada PAM Granulomatosis con poliangeítis (Wegener) Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg Strauss) Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55)./ Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982./ Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715. Separación de su estudio Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) 80-90% Complejos inmunológicos Importancia No auto-anticuerpos Auto- anticuerpos Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 11. Clasificación Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982. Secundarias AR Sjögren Infecciones Malignidad Medicamentos Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 12. Primarias Vasos grandes Artritis de células gigantes Takayasu Vasos medianos PAN Kawasaki Vasos pequeños Vasculitis IgA (Henoch-S) Púrpura crioglobulinémica escencial (Vasculitis Crioglobulinémica) Angeítis leucocitoclástica cutánea (Urticaria vasculítica) PAM Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg Strauss) Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS, et al. Clinical Spectrum of Medium-Sized Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res. 2017;69(6):884-891. doi:10.1002/acr.23007./ Tombetti E, Mason JC. Pathophysiology of vasculitis [Internet]. Vol. 1. Oxford University Press; 2017 [cited 2019 Jan 20]. Complejos inmunológicos No auto- anticuerpos Proinflamatorio IL-6 Auto- anticuerpos Fisiopatología Mecanismos generales no bien comprendidos Participación tanto de inmunidad innata como adaptativa En particular se desconocen los mecanismos de inicio de la enfermedad Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 13. Fisiopatología Infiltración de células T tisular IL-6 y Th17 forman un círculo vicioso Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358. Vasculitis vasos grandes IL-6 Infiltración de células T tisular Susceptibilidad HLA Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 14. Fisiopatología Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358. Vasculitis vasos grandes IL-6 Capas externas Capas internas Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 15. Fisiopatología Chen M, Jayne DRW, Zhao M-H. Complement in ANCA-associated vasculitis: mechanisms and implications for management. Nat Rev Nephrol. 2017;13:359. https://doi.org/10.1038/nrneph.2017.37. Vasculitis vasos pequeños ANCA NT T B Complemento Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 16. Fisiopatología de ANCA Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS, et al. Clinical Spectrum of Medium-Sized Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res. 2017;69(6):884-891. doi:10.1002/acr.23007. Lamprecht P. Pathogenetic and Clinical Aspects of Anti-neutrophil Cytoplasmic vasculitides. 2018;9(April):1-10. doi:10.3389/fimmu.2018.00680. Comprender la aparición de linfocitos B productores de ANCA es todo un reto La determinación de ANCA contribuye a distinguir entre las vasculitis de vasos pequeños (indistinguible a nivel histológico) Presencia de ANCA Mayor compromiso arterial y renal MPO-ANCA PR3-ANCA ANCA negativo P-ANCA Especificidad antimieloperoxidasa C-ANCA Patrón citoplasmático Especificidad para la proteinasa-3 (PR3-ANCA) Vasculitis vasos pequeños Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 18. Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010 ). 2015. Manifestaciones variadas y diversas Estenosis o aneurismas arteriales Glomerulonefritis e insuficiencia renal Complicaciones gastrointestinales Pulmonares Neurológicas Cutáneas Trastornos visuales y ORL ✓ Miocarditis, pericarditis, valvulopatía, trombosis ✓ Hipertensión arterial sistémica y pulmonar ✓ Cardiopatía coronaria acelerada Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 19. Abordaje clínico Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010 ). 2015. Articulares Artritis o artralgias Cutáneas Úlceras cutáneas no infecciosas ni vasculares Úlceras orales persistentes Púrpura palpable Nódulos cutáneos Oculares Úlceras corneales Escleritis, epiescleritis Obstrucción nasolagrimal Proptosis o masas orbitarias Uveítis o vasculitis retiniana Sistema nervioso Periférico Polineuropatía periférica sensitiva o motora Mononeuritis múltiple Sistema nervioso Central Infartos cerebrales Lesiones granulomatosas intracraneales Meningitis aséptica Paquimeningitis Oftalmoplejía externa Gastrointesti- nales Infarto intestinal o úlceras isquémicas sangrado del tubo digestivo alto o bajo Cardiacas Miocarditis o pericarditis Renales Hematuria IRA con GMNRP con síndrome nefrítico Proteinuria no explicada por otras causas Otorrinolaringo- lógicas Parálisis facial Costras persistentes hemorrágicas Úlceras nasales, deformidad nasal en silla de montar Rinitis, anosmia, sinusitis, epistaxis, erosión en conchas Plenitud ótica, otitis media o interna, acúfenos, otorrea Hipoacusia conductiva o neurosensorial de causa no establecida. Vías aéreas y pulmones Estenosis subglótica y/o traqueal Hemorragia alveolar Engrosamiento bronquial o pleural Nódulos o cavitaciones pulmonares Asma persistente grave de etiología desconocida Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 20. Abordaje clínico Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010). 2015. Vasos grandes • Fiebre • Astenia • Anemia Vasos medianos • Gangrena digital • Pérdida de tejido • Crisis renal • Hipertensión arterial pulmonar Vasos pequeños • Capilares, vénulas, arteriolas y arterias pequeñas • Gangrena digital • Pérdida de tejido • Crisis renal • Hipertensión arterial pulmonar Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 21. Vasculitis de vasos grandes Arteritis de la temporal > 50 años HLA-DRB1 * 04 Complicada con polimialgia reumática Inflamación y estenosis de predominio en arterias intracraneales Cefalea temporal, claudicación mandibular y neuropatía óptica isquémica Tratamiento de elección: Glucocorticoides/Mtx Recaídas frecuentes Lesiones arteriales grandes en 10 a 83% Aneurismas y estenosis Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 22. Vasculitis de vasos grandes Arteritis Takayasu < 40 años HLA-B * 52 Complicada con colitis ulcerativa Pérdida visual, infarto cerebral y aneurismas aórticos Fiebre, astenia y anemia Inflamación Estenosis Dilatación de aorta Arterias grandes Estenosis carotídeas • Dolor cervical Síncope Retinopatía isquémica Arteria subclavia • Claudicación del brazo Ausencia de pulso Tratamiento de elección: Glucocorticoides/Mtx/Az atioprina Recaídas frecuentes Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 23. Vasculitis de vasos medianos PAN ACR Arteritis necrosante de arterias medianas o pequeñas sin GMN o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas No se asocia con ANCA 40-60 años VHB Leucemia de células peludas Manifestaciones más frecuentes: cutáneas y SNP Constitucionales (71%) Musculoesqueléticas (69%) Neurológicas (56%) Cutáneas (56%) Arterias viscerales medianas y sus ramas Afección pulmonar y renal poco frecuentes Tratamiento de elección: Asociada a VHB→ Esteroide, antiviral. No asociada a VHB → Ciclofosfamida como inducción y azatioprina como mantenimiento Progresión de PAN cutánea a PAN sistémica es poco frecuente Afección gastrointestinal: predictor pronóstico más importante Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS, et al. Clinical Spectrum of Medium-Sized Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res. 2017;69(6):884-891. doi:10.1002/acr.23007. Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 24. Vasculitis de vasos medianos Enfermedad de Kawasaki ACR Arteritis asociada con el síndrome del ganglio linfático mucocutáneo Más frecuente en edad pediátrica preescolar Predominio por arterias medianas y pequeñas Coronarias Aorta y arterias grandes pueden estar involucradas Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715.. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 25. Vasculitis de vasos pequeños Granulomatosis con poliangeítis Dificultad respiratoria Tos productiva mucopurulenta y hemoptoica Sinusitis Más frecuentes: tracto respiratorio superior Sinusitis maxilar Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis Tos NO productiva y persistente (pacientes con asma) ANCA NT T B Complemento Vasculitis vasos pequeños Infiltrado intersticial y reticular Nódulos pulmonares fijos bilaterales Cavitaciones Infiltrado intersticial difuso Granulomas no migratorios Granulomas migratorios Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 26. Vasculitis de vasos pequeños Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Cutáneas Púrpura palpable Pápulas Eritema diseminado en cara, tórax palmas y piernas Úlcera no infecciosas ni vasculares Gastrointestinal (más frecuente en granulomatosis con poliangeítis) Abdomen agudo Perforación intestinal Hemorragia de tubo digestivo Úlcera duodenal Apendicitis Isquemia intestinal Pancreatitis edematosa Neuropsiquiátricas •Afecta en un tercio de los pacientes •Alteraciones congnitivas y depresión •Fatiga y dificultad en el sueño •Pérdida de las funciones mentales superiores Neuropatía periférica Crisis convulsivas Atrofia cortical derecha Infartos cerebrales Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 28. Sospecha clínica ANCA por ELISA o IF Biopsia para confirmación Reducir la morbilidad y el daño permanente Estadificar la enfermedad •Grave: compromiso inicial o recaída a órgano blanco Evaluación reumatólogica •Para evitar expresión clínica más grave Diagnóstico McGeoc L, Twilt M, Famorca L, et al. CanVasc recommendations for the management of antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitides. J Rheumatol. 2016;43(1):97-120. doi:10.3899/jrheum.150376. Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55)., Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010 ). 2015. Falta de abordajes estandarizados Al menos 2 sistemas afectados Tiempo estimado de inicio de abordaje hasta valoración por reumatología: 3 meses a 8 años (promedios 23 y 30 meses) ANCA acortan el tiempo de diagnóstico de 15 a 3 meses. Diagnósticos y tratamientos diversos TB, síndrome convulsivo, neoplasias, sinusitis, asma, síndrome hipereosinofílico, etc. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 29. Confirmación Gru AA, Salavaggione AL. Seminars in Diagnostic Pathology Vasculopathic and vasculitic dermatoses. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):285-300. doi:10.1053/j.semdp.2017.04.001./Alberti-violetti S. Cutaneous and systemic vasculitides in dermatology : a histological perspective. 2018;153(2):185-193. doi:10.23736/S0392-0488.18.05886-8./ Takahashi K, Oharaseki T, Yokouchi Y. SPECIAL ISSUE - KAWASAKI DISEASE /Histopathological aspects of cardiovascular lesions in Kawasaki disease. 2017. doi:10.1111/1756-185X.13207. / Id O, Article O. No Title. :0-2. doi:10.1111/his.13635. /Report C, Review L. Takayasu Arteritis With Antiphosphatidylserine / Prothrombin. 2015;94(51):1-5. doi:10.1097/MD.0000000000002345. Sospecha clínica ANCA por ELISA o IF Biopsia Estadificar la enfermedad Evaluación reumatólogica Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis IgA •Vasculitis leucocitclástica y depósitos de IgA Crioglobulinemia •Depósitos PAS positivos PAM •Necrosis fibrinoide y vasculitis leucocitoclástica Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis •Necrosis fibrinoide Granulomatosis con poliangeitis PAN •Lesiones en distinto estadio •Necrosis fibrinoide Vasculitis de células gigantes •Inflamación, hiperplasia, necrosis Kawasaki •Depósitos de •Ac anti colágeno tipo IV •Anti-CD66 y anti-CD68 Arteritis de Takayasu • Granuloma no caseificante Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 30. Clasificaciones 1990 permitió la clasificación de las enfermedades En ausencia de criterios, necesario aplicar definiciones y nomenclaturas por consenso para intentar clasificarlas a partir de las definiciones. Inoperante en vasculitis sistémicas recién definidas Puede resultar algo rígido al aplicarlo en la práctica clínica Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Nomenclatura del Consenso de Chapel Hill 2012 Eliminación de acrónimos Sistema de nomenclatura nosológico No es una clasificación clínica No es un sistema de diagnóstico que dirija el tratamiento clínico Se utiliza para clasificar a un paciente de investigación clínica Sus palabras no son literales, sólo una aproximación/introducción al entendimiento de la patología Vasos pequeños, medianos y grandes no es exclusivo sino afectan con mayor frecuencia a estos vasos Sospecha clínica ANCA por ELISA o IF Biopsia Estadificar la enfermedad Evaluación reumatólogica ACR Chapel Hill 2012 Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 31. Clasificaciones Actividad de la enfermedad y daño crónico: ✓ Índice de Extensión de la Enfermedad (Disease Extent Index [DEI]) ✓ Índice de Daño en Vasculitis (Vasculitis Damage Index [VDI]) Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Utilizar todas las herramientas disponibles de clasificación para el estudio de nuestros pacientes con vasculitis del mundo real Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 32. Índice de daño de vasculitis (IDV) Única medida validada de evaluación del daño para vasculitis sistémica Pacientes en seguimiento → puntaje IDV se calculó en la última visita. EVALUACIÓN DE ENFERMEDADES Evaluación de daños Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 33. Clasificaciones Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). Remisión: BVAS 0= ausencia de actividad de la enfermedad atribuible a vasculitis por más de 3 meses. Recaída: (BVAS >0) •Requirió la adición o cambio de inmunosupresores •Reinicio del tratamiento después de 3 meses de remisión con esteroides •y/o mayor dosis de esteroides después de 1 mes. Falla: Ausencia de remisión clínica Nuevas manifestaciones vasculíticas Muerte antes de lograr la remisión. Actividad de la enfermedad Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 34. ✓Puntuación de Cinco Factores (FFS) ✓5 Parámetros que predicen peor resultado y mortalidad: 1. Creatinina >1.58 mg/dl 2. Proteinuria >1 g/24 horas 3. Afectación GI 4. SNP 5. Miocardiopatía EVALUACIÓN DE ENFERMEDADES Pronóstico Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 35. Johnson EF, Wetter DA, Lehman JS, Hand JL, Davis DMR, Tollefson MM. Leukocytoclastic vasculitis in children : clinical characteristics , subtypes , causes and direct immuno fl uorescence fi ndings of 56 biopsy-con fi rmed cases. 2017:544-549. doi:10.1111/jdv.13952. Lozano Masdemont B, et al. Características del componente purpúrico de la urticaria con vasculitis y de la urticaria sin vasculitis. Reumatol Clin. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.reuma.2016.09.005 Diagnóstico diferencial Equimosis en lesiones agudas Las características de la vasculitis sistémicas primarias y secundarias pueden ser indistinguibles En características clínico- patológicas Morfología Respuesta al tratamiento Primarias Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 36. Diagnóstico diferencial Vasculitis secundaria Chakravarty K, Ong VH, Denton CP. Secondary vasculitis in autoimmune connective tissue diseases. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(1):60-65. doi:10.1097/BOR.0000000000000241. Vasculitis sistémica reumatoidea •<1% •1ro AR → vasculitis •Vasos pequeños •ANCA •Inmunocomplejos Vasculitis asociada a LES •10-40% •1ro vasculitis→LES •Vasos pequeños •Inmunocomplejos •Vasos medianos Vasculitis asociada a esclerosis sistémica •Vasos pequeños •MPO- ANCA •Vasos medianos •PAN •Auto anticuerpos Vasculitis en poli/dermatomiositis y Síndrome de Sjögren •Vasculitis leucocitoclástica •Vasculitis infocítica con o sin ANCA Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 37. Diagnóstico diferencial Chakravarty K, Ong VH, Denton CP. Secondary vasculitis in autoimmune connective tissue diseases. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(1):60-65. doi:10.1097/BOR.0000000000000241. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 39. Tratamiento vasculitis Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358. Objetivo: prevenir la remodelación vascular Diagnóstico temprano: •Educación a residentes, médicos de atención primaria y la sociedad Evaluación de la actividad de la enfermedad: •Se requieren índices de actividad de la enfermedad precisos y convenientes. •Puede mejorarse las herramientas radiológicas Tratamiento inicial dirigido: •Establecer pautas de tratamientos de inicio que contribuyan a evitar la remodelación vascular Estandarización de los protocolos de tratamiento: •Es necesaria una revisión de los protocolos de aplicación de tocilizumab Tratamiento de máxima eficacia,daño mínimo . •Monitoreo del daño secundario por el tratamiento Antes de iniciar el tratamiento: Vacunación reduce el riesgo de infección grave Influenza Neumococo Toxoide tetánico Evitar vacunación durante la depleción de células T y B A Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 40. Tratamiento Vasculitis vasos grandes Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358. Corticoesteroides (CE) Metotrexate Azatioprina Tocilizumab •(anti IL-6)+ CE inhibe las recaídas durante la fase de reducción de CE. Por comprobar eficacia y seguridad Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 41. Vasculitis asociadas a ANCA: • Glucocorticoides y ciclofosfamida en pulsos como inmunosupresor • Mejoría clínica y sobrevida del 80 al 90% Azatioprina • Inmunosupresor y tratamiento de transición (Churg Strauss) Micofenolato de mofetilo (MFM). • Como transición y mantenimiento Metotrexato • Transición y mantenimiento para evitar recaídas (Wegener) Rituximab • Bloqueo de células B. • Efectividad y toxicidad comparable con ciclofosfamida Trimetroprim con sulfametoxazol (TMS) • Manifestaciones respiratorias, reduce el riesgo de recaídas • Previene sobreinfección por S. aureus en pacientes con MFM Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009. Tratamiento vasculitis vasos pequeños Mantenimiento Pulsos No daño órgano blanco Inicio No daño órgano blanco Inicio Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 42. Complicaciones Pulmonar: Fibrosis pulmonar, bronquiectasias, enfisema Oxígeno suplementario (Chur Strauss) Hipertensión pulmonar ORL: OMC con derrame Pérdida auditiva Anosmia Desviación y perforación de septo nasal Deformidad en silla de montar Estenosis laringotraqueal (Wegener)→ traqueostomía Oculares: daño permanente Pérdida visual parcial o proptosis Enucleación del órgano Escleromalacia Úlceras asociadas Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982. Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009. CMNS XXI, México Daños permanentes Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 43. Complicaciones Función cardiovascular Aneurismas aórticos Cirugía cardiovascular Sistema nervioso EVC Salud mental Fatiga (afección renal) La actividad de la enfermedad y el daño en vasculitis ANCA+, no parecen correlacionarse con los factores factores psicológicos ni las puntuaciones de calidad de vida Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982. Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009. Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 44. Complicaciones del tratamiento King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009. S. Aureus, P. Jirovecci Reactivación VHB Melanoma Dosis acumulativa de ciclofosfamida, azatioprina Ciclofosfamida,rituximab Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 45. Glucocorticoides • Úlceras pépticas 2.6% • Fracturas 2.5% • Osteoporosis • Cataratas 2-25% • Necrosis avascular 0.4% • Diabetes mellitus Ciclofosfamida • Melanoma • Aplasia medular Azatioprina • Menor riesgo en el embarazo Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55). King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009. Complicaciones del tratamiento Abandono del hábito de fumar Limitar el alcohol Ejercicio regular Bifosfonatos Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 46. Seguimiento VDI. Cualquier incremento se relaciona con la mortalidad BVAS. Validado y aplicable a las diferentes vasculitis sistémicas BVAS/WG Mejoría, recaídas, muertes BVAS/WG Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 47. Evolución de la enfermedad •Ausencia de enfermedad atribuible a vasculitis sin necesidad de medicamentos Remisión •Reducción del 50% en la actividad de la enfermedad en ausencia de aparición de nuevas manifestaciones clínicas Respuesta •Recurrencia o nuevas manifestaciones clínicas atribuibles a vasculitis activa Recaída •Recurrencia o nuevas manifestaciones clínicas atribuibles a vasculitis activa no a órgano blanco Recaída menor •Recurrencia o nuevas manifestaciones clínicas atribuibles a vasculitis activa a órgano blanco Recaída mayor • Enfermedad sin cambios o incremento en la actividad de vasculitis asociada a ANCA después de 4 semanas de tratamiento estándar • O • Respuesta escasa: disminución del 50% en la actividad de la enfermedad después de 6 semanas de tratamiento • O • Enfermedad crónica y persistente definida por al menos 1 criterio mayor y 3 menores en escala BVAS, BVAS/WG después de más de 12 semanas de tratamiento Enfermedad refractaria Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 48. Pronóstico Vasos pequeños asociada a ANCA • Daño y falla de órganos blanco • 50% transitan entre recaída y remisión • Mayor riesgo de recaídas con PR3 ANCA+ • Determinante: Involucro pulmonar y renal (GPW) • GPA y PAM tasas de supervivencia acumuladas a 1, 2 y 5 años de 88%, 85% y 78%, respectivamente • La infección, la enfermedad cardiovascular (ECV) y las neoplasias malignas son las causas más frecuentes de muerte durante el seguimiento King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009. Vasos grandes • Tasa de supervivencia a 15 años fue del 82.9% Vasos medianos Sobrevida de PAN 50% a 5 años Resolución de Kawasaki completa (10-15% patología coronaria) Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 49. Conclusiones • Considerar al inicio el involucro en 2 sistemas • Solicitar ANCA como parte del abordaje teniendo en cuenta la posibilidad de falsos positivos y hacer buena correlación clínica • Considerar etiologías secundarias • Ante las características clínicas de vasculitis con púrpura palpable → → realizar historia clínica completa, con revisión meticulosa de todos los sistemas • Para el diagnóstico son útiles la histopatología e inmunofluorescencia • Es de suma importancia el abordaje clínico y paraclínico temprano para iniciar tratamiento y prevenir complicaciones Dra. Santoyo CRAIC Mty
  • 50. Muchas gracias Nos vemos en el futuro …