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enfermedades del metabolismo y por depósito

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principales enfermedades dermatológicas causadas por depósitos y metabolismo
Amiloidosis cutánea
Xantomas
Acantosis nigricans
Pitiriasis alba

Publicado en: Salud y medicina
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enfermedades del metabolismo y por depósito

  1. 1. Enfermedades del metabolismo y por depósito Dr. Luis Zuñiga Medicina General I: Dermatología Gallardo Ocampo Sandra Kenia 17 de mayo2017
  2. 2. Temas  Amiloidosis cutánea  Xantomas  Acantosis nigricans  Pitiriasis alba
  3. 3. Amiloidosis cutánea Liquen amiloide, amiloidosis macular
  4. 4. Definición macular, liquen, maculopapular y nodular
  5. 5.  En las formas localizadas a piel hay manchas pigmentadas o pápulas queratósicas de evolución crónica y pruriginosa  Las lesiones cutáneas en los párpados, el mentón y el cuello son manchas purpúricas o petequiales, así como infiltración y placas xantomatosas o esclerodermiformes
  6. 6. Epidemiología  Predomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial.  Clima caliente y húmedo  nivel socioeconómico bajo, con dieta hipercalórica e hipoproteínica.  Mestizos y asiáticos  Mujeres. 14 años de edad hasta los 72 • Venezula • Ecuador • Colombia • Indonesia • Singapur • Zaire
  7. 7. Etipatogenia  Casos familiares (10%) factores genéticos Gen OSMR se expresa en queratinocitos, nerviecillos cutáneos y neuronas nociceptivas Sistémica Depósitos de una inmunoglobulina de cadenas ligeras derivada de una paraproteína circulante Formas cutáneas depósitos dérmicos muy escasos de amiloide derivado de queratina y secundarios a daño epidérmico y apoptosis de queratinocitos y otras pr teínas
  8. 8.  Los depósitos de amiloide consisten en fibrillas finas, constituidas por casi todos los aminoácidos. Hay cantidades variables de IgG, IgM e IgE;  Componentes del complemento como C1, C3 y C4; fibrinógeno, y proteínas tisulares.
  9. 9. Clasificación Local Amiloidosis macular Liquen amiloide Amiloidosis bifasica o maculopapular Amiloidosis nodular Sistémica Primaria Relacionada con mieloma múltiple Secundaria Síndromes heredofamiliares
  10. 10. Cuadro clínico  Las manifestaciones cutáneas de los depósitos de amiloide son la expresión de enfermedad local o sistémica  Las lesiones son muy variadas:  Seudopápulas  Petequias  Nódulos  Ampollas  Alopecia  Predominan las formas locales
  11. 11. Amiloidosis macular  12-50% Se ubica principalmente en la parte superior del dorso zonas pretibiales, los muslos, los brazos y las nalgas. manchas hiperpigmentadas de color gris apizarrado o castaño y pequeños moteados 1 a 3 mm hipocrómicos o acrómicos
  12. 12. Liquen amiloide  Variedad más frecuente  25 a 60% Predomina en los tercios medio e inferior de la cara anterior de las piernas caras externas de los brazos, muslos, espalda, abdomen, parte anterior del tórax y genitales excepcionalmente afecta la car unilateral o bilateral esiones semiesféricas de 1 a 5 mm, duras, que se confunden con pápulas  aisladas / placas desorden, y cubiertas de escamas finas.
  13. 13.  Lesiones antiguas puede haber liquenificación, formaciones hipertróficas y queratósicas, alopecia, y manchas acrómicas de aspecto reticular  Evolución es crónica y estable; el prurito es intenso y constante
  14. 14. Amiloidosis bifásica o maculopapular  Combinación de manchas y pápulas  Predomina en las extremidades  Se desconoce si esta variedad es una forma clínica no evolutiva o una fase inicial de otras variedades clínicas
  15. 15. Amiloidosis nodular o tumefacta  Se localiza en la cara, donde se pierden los pliegues faciales  en el tronco y las manos da aspecto edematoso (“suculento”)  endurecimiento de la piel y lesiones semiesféricas seudonodulares  Se acompaña de lesiones en las mucosas oral y anal.
  16. 16. Amiloidosis sistémica  Órganos internos  Manifestaciones dependen del órgano afectado  Lesiones cutáneas ->40%  Equimosis periorbitaria o signo del mapache, macroglosia, y pápulas céreas translúcidas o purpúricas con predominio facial, nódulos y placas que semejan amiloidosis nodular
  17. 17. Datos histopatológicos  hiperqueratosis ortoqueratósica y acantosis, o atrofia, infiltrado inflamatorio crónico e incontinencia del pigmento  En el liquen amiloide y la amiloidosis macular los depósitos se limitan a la dermis papilar
  18. 18. DX diferencial  Formas maculares
  19. 19.  Liquen amiloide
  20. 20.  Formas tumefactas
  21. 21. Tratamiento Forma sistemica • Colchicina • Melfalán • glucocorticoides Forma localizada • combinación de glucocorticoide tópico + un sedante o antihistamínico por vía oral • Ac. Retinoico • urea al 40% …También • extirpación quirúrgica, apósitos hidrocoloides A partir de la tercera a cuarta semanas de tratamiento las lesiones y el prurito disminuyen. En casos graves podría usarse dexametasona, 100 mg, y ciclofosfamida, 500 mg, en dosis única durante tres días.
  22. 22. Xantomas
  23. 23. Definición
  24. 24. Clasificación Eruptivos Tuberosos Tuberoeruptivos Tendinosos Planos Pueden ser palmares, estriados, intertriginosos o xantelasma*. *Conjunto de manchas que aparecen en el ángulo interno del ojo
  25. 25. Epidemiología  Las hiperlipoproteinemias más frecuentes son los tipos II, IV y V. Se presentan en adultos, salvo el tipo I, que lo hace en niños.  La coronariopatía es una de las 10 causas más importantes de muerte en México, y está en relación directa con la concentración plasmática de colesterol, sobre todo durante el quinto decenio de la vida.
  26. 26. Etiopatogenia  Los depósitos de lípidos en piel y otras estructuras y órganos, como los vasos, son consecuencia de un trastorno de la concentración de lipoproteínas totales, determinado por factores genéticos en los tipos I, II y III, con influencia de factores endógenos o exógenos.  Según su relación con los lípidos plasmáticos, pueden clasificarse en hiperlipidémicas, normolipidémicas e hipolipidémicas.
  27. 27. Cuadro clínico  Los xantomas son elevaciones cutáneas amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas de tamaño variable
  28. 28.  Aparecen de manera repentina; las lesiones miden 1 a 3 mm, son múltiples, tienen forma de lenteja o cabeza de alfiler, son de color amarillo-anaranjado o rosado, están rodeadas de un halo inflamatorio  Desaparecen al disminuir los lípidos; predominan en la nuca, las nalgas, la espalda, tórax, abdomen y extremidades  Xantomas eruptivos
  29. 29.  Placas profundas subcutáneas, firmes, de 1 cm o más de diámetro, cubiertas de piel normal; se sitúan en fascias, ligamentos y a lo largo de los tendones en las manos, los pies, los codos, rodillas y tobillos  Casi nunca desaparecen y pueden ser dolorosas  Son casi patognomónicos de hipercolesterolemia familiar heterocigótica tipo II  Xantomas tendinosos
  30. 30.  formaciones semiesféricas irregulares de consistencia firme, de aspecto nodular, de color amarillo-anaranjado, indoloros, de tamaño variable y de límites bien definidos  localizan en las superficies de extensión sujetas a traumatismos, como los codos, las rodillas, las nalgas, tobillos  Xantomas tuberosos
  31. 31. Datos histopatológicos  En la dermis, macrófagos espumosos llenos de lípidos que presentan un núcleo evidente  Para la biopsia debe solicitarse un procesamiento especial para lípidos
  32. 32. Dx diferencial Porfirias
  33. 33. Tratamiento  Es de por vida, con dietas que varían según el tipo de hiperlipoproteinemia y los factores de riesgo asociados  Se usan fármacos que disminuyen la producción de lipoproteínas, como fibratos y ácido nicotínico  Ante xantelasma puede aplicarse con sumo cuidado ácido tricloroacético
  34. 34. Acantosis nigricans
  35. 35. Definición
  36. 36. Epidemiologia  Es de distribución mundial, con prevalencia de 1 a 13.3%; afecta a todas las razas y a ambos sexos  forma maligna después de los 40 años de edad, y se ha informado en dos de cada 12 000 pacientes con cáncer  comienza en la niñez y la pubertad, predomina en los trópicos y en personas de piel morena.
  37. 37. Etiopatogenia  La causa principal son endocrinopatías, como la obesidad, frecuentemente vinculadas con hiperinsulinismo, diabetes mellitus y resistencia a la insulina.  Un mecanismo probable es la activación directa o indirecta del receptor de factor de crecimiento tipo insulina 1 (IGF-1), dadas las altas concentraciones de insulina circulante.  La forma maligna es una paraneoplasia que depende de factores líticos de células tumorales que debilitan la matriz extracelular. Es un indicador de neoplasia abdominal, en particular de adenocarcinoma gástrico.  La forma benigna es una genodermatosis y la seudoacantosis se acompaña de obesidad;
  38. 38. Clasificación • Maligna, relacionada con adenocarcinoma • Benigna • Relacionada con obesidad • Acral • Unilateral • Inducida por medicamentos • Sindromatica • Vinculada a trastornos endocrinos • mixta
  39. 39. Cuadro clínico  Es una dermatosis que se disemina a las axilas, el cuello, la nuca, región anogenital, ingles y otros pliegues, región submamaria, ombligo, pezones y comisuras labiales  Puede ser generalizada  Pigmentación café (marrón)-grisácea o negra, resequedad y aspereza de la piel, con engrosamiento palpable y elevaciones papilomatosas que dan textura de terciopelo
  40. 40.  A veces hay afección bucofaríngea, anogenital y ocular.
  41. 41. AN acral • personas de piel morena con hiperqueratosis aterciopelada del dorso de las manos y los pies. AN unilateral o nevoide • manifestación inicial de la forma benigna o persistir de por vida. AN inducida por medicamentos • se relaciona con glucocorticoides, ácido nicotínico, estrógenos, insulina y otros AN sindromática • se relaciona con unos 40 síndromes, entre ellos lipodistrofia congénita o adquirida AN concurrente con alteraciones endocrinas • puede coexistir con acromegalia, gigantismo
  42. 42. Dx diferencial
  43. 43. Tratamiento  Sólo es sintomático  Debe atenderse el problema fundamental; se observa mejoría con el control de peso, y con medicamentos contra la diabetes
  44. 44. Pitiriasis alba Impétigo seco de Sabouraud, pitiriasis simple de Darier, dartos volante, jiotes
  45. 45. Definición
  46. 46. Epidemiologia  1 a 5%  población general  32 a 34% de los pacientes atópicos  figura entre los primeros cinco lugares de la consulta dermatológica de niños. Afecta a todas las razas, principalmente personas de piel oscura, y a ambos sexos
  47. 47. Etiopatogenia  Se desconoce la causa  no está clara la relación con Staphylococcus aureus positivo para coagulasa, y con Streptococcus viridans  Se considera una reacción cutánea a focos infecciosos en otros sitios.  Se ha relacionado con piel seca, mala higiene corporal, falta de limpieza nasal, hidratación deficiente, exposición excesiva a la luz solar y terreno seborreico.
  48. 48. Cuadro clínico Se localiza en cara, mejillas, región maseterina, frente, periferia de los orificios nasales, boca y conducto auditivo externo, también en caras externas de antebrazos por manchas hipocrómicas de 1 a 5 cm de diámetro mal delimitadas, cubiertas de escamas finas que se desprenden fácilmente
  49. 49.  La evolución es crónica y asintomática; la enfermedad puede persistir meses o años, pero casi siempre cura sola después de la pubertad.
  50. 50. Dx diferencial
  51. 51. Tratamiento  Lavado con agua y jabón; después se aplica crema de yodoclorohidroxiquinoleína (clioquinol)  pomada queratolítica con ácido salicílico al 0.5 o 3%  algunos utilizan una crema con hidrocortisona durante periodos breves o con pimecrolimus al 2%  Si hay infecciones agregadas se tratan con antibióticos por vía sistémica.
  52. 52. Referencia bibliográfica  Arenas, R. (2011). Dermatología, atlas, diagnostico y tratamiento. México: Mc Graw Hill.

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