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Oms nuevas entidades y antiguos tumores del SNC

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El grado es un componente de una serie de criterios para predecir la respuesta a la terapia y la sobrevida. Otros criterios incluyen hallazgos clínicos como edad del paciente, estatus neurológico, localización del tumor, cuadro radiológico como captación de contraste, extensión de la resección quirúrgica, índice proliferativo y alteraciones genéticas

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Oms nuevas entidades y antiguos tumores del SNC

  1. 1. OMS 2007 NUEVAS ENTIDADESOMS 2007 NUEVAS ENTIDADES Y VARIANTES DE TUMORES DELY VARIANTES DE TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO Sandro Casavilca ZambranoSandro Casavilca Zambrano Departamento de Patología INENDepartamento de Patología INEN Profesor UNMSMProfesor UNMSM
  2. 2. Glioma AngiocentricoGlioma Angiocentrico ICD-O 9431/1ICD-O 9431/1 OMS GRADO IOMS GRADO I Tumor de crecimientoTumor de crecimiento lento que afectalento que afecta principalmente aprincipalmente a niños y adultosniños y adultos jovenesjovenes
  3. 3. HistopatologíaHistopatología
  4. 4. Células bipolaresCélulas bipolares alargadas que formanalargadas que forman ocasionales pseudo-ocasionales pseudo- rosetasrosetas perivascularesperivasculares
  5. 5. InmunohistoquímicaInmunohistoquímica Las células tumoralesLas células tumorales expresan GFAP, s100expresan GFAP, s100 y vimentinay vimentina No expresa antigenosNo expresa antigenos de diferenciaciónde diferenciación neuronalneuronal
  6. 6. EMA en patrón “dotEMA en patrón “dot like”like” Indice proliferativo;Indice proliferativo; ki67 <1% a 5%ki67 <1% a 5%
  7. 7. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen Localización cerebro-Localización cerebro- cortical superficialcortical superficial Frontoparietal 38%Frontoparietal 38% Temporal 35%Temporal 35% Parietal 15%Parietal 15%  RM LesionesRM Lesiones corticales, sólidas,corticales, sólidas, bien delineadas,bien delineadas, hiperintensas y nohiperintensas y no captadorascaptadoras
  8. 8. Papiloma Atípico del PlexoPapiloma Atípico del Plexo CoroideoCoroideo ICD-O 9390/1ICD-O 9390/1 OMS GRADO IIOMS GRADO II Papiloma del plexoPapiloma del plexo coroideo con uncoroideo con un incremento de laincremento de la actividad mitótica, 2 oactividad mitótica, 2 o más mitosis por 10más mitosis por 10 HPFHPF
  9. 9. Incremento de laIncremento de la celularidadcelularidad Pleomorfismo nuclearPleomorfismo nuclear Pérdida de laPérdida de la arquitectura papilararquitectura papilar Areas de necrosisAreas de necrosis
  10. 10. Neurocitoma ExtraventricularNeurocitoma Extraventricular ICD-O 9506/1ICD-O 9506/1 OMS GRADO IIOMS GRADO II Tumores bienTumores bien circunscritos,circunscritos, captadores decaptadores de contraste que acontraste que a menudo son quísticosmenudo son quísticos y presentan uny presentan un nódulo muralnódulo mural
  11. 11. HistopatologíaHistopatología HistológicamenteHistológicamente identicos a lasidenticos a las lesiones centrales, sinlesiones centrales, sin embargo pueden serembargo pueden ser más complejos con lamás complejos con la presencia de célulaspresencia de células ganglionares. Vasosganglionares. Vasos hialinizados yhialinizados y calcificaciones soncalcificaciones son comunescomunes
  12. 12. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo Expresa SinaptofisinaExpresa Sinaptofisina y NeuNy NeuN NF y CromograninaNF y Cromogranina están ausentesestán ausentes GFAP reportado porGFAP reportado por algunos autoresalgunos autores Ki67 >2 ó 3 se haKi67 >2 ó 3 se ha reportado asociadoreportado asociado con menor intervalocon menor intervalo de recurrenciade recurrencia
  13. 13. Tumor Papilar GlioneuronalTumor Papilar Glioneuronal ICD-O 9509/1ICD-O 9509/1 OMS GRADO IOMS GRADO I Neoplasia bifásicaNeoplasia bifásica glioneuronalglioneuronal relativamenterelativamente circunscrita de patróncircunscrita de patrón papilarpapilar
  14. 14. HistopatologíaHistopatología Compuesta porCompuesta por astrocitos aplanadosastrocitos aplanados o cuboidales queo cuboidales que delineandelinean pseudopapilas conpseudopapilas con vasos hialinizados yvasos hialinizados y mantos o coleccionesmantos o colecciones de neurocitos,de neurocitos, neuronas y celulasneuronas y celulas ganglionares deganglionares de tamaño intermediotamaño intermedio
  15. 15. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo Sinaptofisina es elSinaptofisina es el marcador másmarcador más sensible. La mayoriasensible. La mayoria de células neuronalesde células neuronales expresan NEU N, NFexpresan NEU N, NF solo se expresa ensolo se expresa en las celulaslas celulas ganglionares grandesganglionares grandes GFAP, positivo en elGFAP, positivo en el componente glialcomponente glial
  16. 16. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen Generalmente afectaGeneralmente afecta los hemisferioslos hemisferios cerebrales con unacerebrales con una predilección por elpredilección por el lóbulo temporallóbulo temporal En RM y TAC, laEn RM y TAC, la lesión es captadoralesión es captadora de contraste, biende contraste, bien demarcada, sólido ademarcada, sólido a quistica, con pocoquistica, con poco efecto de masa. Seefecto de masa. Se puede observarpuede observar nódulo muralnódulo mural
  17. 17. Tumor Glioneuronal Formador deTumor Glioneuronal Formador de Rosetas del Cuarto VentriculoRosetas del Cuarto Ventriculo ICD-O 9509/1ICD-O 9509/1 OMS GRADO IOMS GRADO I Neoplasia deNeoplasia de crecimiento lento delcrecimiento lento del IV ventrículo, queIV ventrículo, que afecta más a adultosafecta más a adultos jóvenes.jóvenes.
  18. 18. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen Se origina en la líneaSe origina en la línea media ocupando el IVmedia ocupando el IV ventrículo y/oventrículo y/o acueducto. Puedeacueducto. Puede comprometer tallocomprometer tallo cerebral, vermiscerebral, vermis cerebeloso, pineal ocerebeloso, pineal o tálamo.tálamo. La RM, revela unLa RM, revela un tumor sólidotumor sólido relativamenterelativamente circunscrito de lacircunscrito de la región del IVregión del IV ventrículo. Altaventrículo. Alta intensidad en T2 yintensidad en T2 y baja en T1. Puedebaja en T1. Puede observarseobservarse hidrocéfalo secund.hidrocéfalo secund.
  19. 19. Tumor Papilar de la Región PinealTumor Papilar de la Región Pineal ICD-O 9395/3ICD-O 9395/3 OMS GRADO II/IIIOMS GRADO II/III Tumor neuroepitelialTumor neuroepitelial poco frecuente quepoco frecuente que se caracteriza porse caracteriza por una arquitecturauna arquitectura papilarpapilar
  20. 20. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo ExpresaExpresa citoqueratinascitoqueratinas particularmente en lasparticularmente en las áreas papilares.áreas papilares. Puede haberPuede haber expresión focal deexpresión focal de GFAP. También tiñeGFAP. También tiñe para s100 y vim.para s100 y vim. Puede ser positivo aPuede ser positivo a EMA (dot like). Ki67EMA (dot like). Ki67 moderado.moderado.
  21. 21. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen Tumor exclusivo de laTumor exclusivo de la región pineal. Mide deregión pineal. Mide de 2 a 4 cm. bien2 a 4 cm. bien circunscrito,circunscrito, indistinguibleindistinguible macroscopicamentemacroscopicamente del pineocitoma.del pineocitoma.
  22. 22. PituicitomaPituicitoma ICD-O 9432/1ICD-O 9432/1 OMS GRADO IOMS GRADO I Neoplasia glialNeoplasia glial fusocelular de bajo gradofusocelular de bajo grado que se origina de laque se origina de la neurohipófisis oneurohipófisis o infundíbulo. Se presentaninfundíbulo. Se presentan en pacientes adultos conen pacientes adultos con una relación hombreuna relación hombre mujer de 1.6 a 1mujer de 1.6 a 1
  23. 23. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo Los pituicitomasLos pituicitomas son positivos ason positivos a vim, s100 y GFAP.vim, s100 y GFAP. No muestranNo muestran positividad parapositividad para marcadoresmarcadores neuronales oneuronales o neuroendocrinosneuroendocrinos El índiceEl índice proliferativo esproliferativo es bajo y va de 0.5 abajo y va de 0.5 a 2%2%
  24. 24. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen Se originan a loSe originan a lo largo de lalargo de la neurohipofisis,neurohipofisis, incluyendo el talloincluyendo el tallo y la pituitariay la pituitaria posterior. Puedeposterior. Puede ocupar la regiónocupar la región sellar o suprasellarsellar o suprasellar Son tumores bienSon tumores bien circunscritos quecircunscritos que captan contrastecaptan contraste uniforme en TC yuniforme en TC y RMN. Rara vezRMN. Rara vez muestranmuestran componentecomponente quísticoquístico
  25. 25. Oncocitoma Fusocelular de laOncocitoma Fusocelular de la AdenohipofisisAdenohipofisis ICD-O 8291/0ICD-O 8291/0 OMS GRADO IOMS GRADO I NeoplasiaNeoplasia fusocelular-fusocelular- epitelioide, oncocíticaepitelioide, oncocítica no neuroendocrina deno neuroendocrina de la adenohipofisis. Sela adenohipofisis. Se presenta en adultos ypresenta en adultos y sigue un curso clínicosigue un curso clínico benignobenigno
  26. 26. Inmunohistoquímica e IndiceInmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo Expresa vimentina,Expresa vimentina, EMA, s100 yEMA, s100 y anticuerpoanticuerpo antimitocondrial 113-antimitocondrial 113- 1. El índice1. El índice proliferativo esproliferativo es generalmente bajo degeneralmente bajo de 1 a 8 %. Se ha1 a 8 %. Se ha reportado el caso dereportado el caso de un tumor recurrenteun tumor recurrente con 20% de ki67con 20% de ki67
  27. 27. Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen Es un tumor de laEs un tumor de la hipofisis. A lahipofisis. A la presentación 5presentación 5 tumores presentarontumores presentaron extensión suprasellar,extensión suprasellar, 3 extensión al seno3 extensión al seno cavernoso y unocavernoso y uno invadió el piso sellarinvadió el piso sellar La imagen esLa imagen es indistinguible delindistinguible del adenoma hipofisiario.adenoma hipofisiario. La RMN es una masaLa RMN es una masa bien circunscrita,bien circunscrita, sólida, captadora desólida, captadora de contraste intra ycontraste intra y suprasellar, con o sisuprasellar, con o si destrucción sellar odestrucción sellar o de la base del craneode la base del craneo
  28. 28. NUEVAS VARIANTESNUEVAS VARIANTES
  29. 29. Astrocitoma PilomixoideAstrocitoma Pilomixoide ICD-O 9425/3ICD-O 9425/3 OMS GRADO IIOMS GRADO II Ocurre tipicamente enOcurre tipicamente en la regiónla región talámica/quiasmatica.talámica/quiasmatica. Se caracteriza por unSe caracteriza por un arreglo angiocentricoarreglo angiocentrico y una prominentey una prominente matriz mixoidematriz mixoide
  30. 30. Meduloblastoma AnaplásicoMeduloblastoma Anaplásico ICD-O 9474/3ICD-O 9474/3 OMS GRADO IVOMS GRADO IV Se caracteriza porSe caracteriza por marcadomarcado pleomorfismo ypleomorfismo y amoldamientoamoldamiento nuclear, “wrapping”,nuclear, “wrapping”, marcada actividadmarcada actividad mitótica (mitosismitótica (mitosis atípicas). Apoptosisatípicas). Apoptosis
  31. 31. Meduloblastoma con ExtensaMeduloblastoma con Extensa NodularidadNodularidad ICD-O 9471/3ICD-O 9471/3 OMS GRADO IVOMS GRADO IV Arquitectura expansiva,Arquitectura expansiva, lobular debido a que laslobular debido a que las zonas libres de reticulinazonas libres de reticulina llegan a ser inusualmentellegan a ser inusualmente grandes. Se presenta engrandes. Se presenta en infantes y estáinfantes y está íntimamente relacionadoíntimamente relacionado con el meduloblastomacon el meduloblastoma desmoplasico/nodulardesmoplasico/nodular
  32. 32. VARIANTES VS PATRONESVARIANTES VS PATRONES
  33. 33. Glioblastoma de Células PequeñasGlioblastoma de Células Pequeñas Tumores compuestosTumores compuestos por astrocítospor astrocítos pequeños conpequeños con núcleos ovalados,núcleos ovalados, leve atípia eleve atípia e hipercromasia,hipercromasia, cromatina blanda,cromatina blanda, nucleolos pequeñosnucleolos pequeños ocasionales, escasoocasionales, escaso citoplasma y mitosiscitoplasma y mitosis frecuentesfrecuentes
  34. 34. Hallazgos histológicosHallazgos histológicos comunes acomunes a oligodendroglioma:oligodendroglioma: 1.1. Capilares en patrónCapilares en patrón “chicken wire”“chicken wire” 2.2. Halos perinuclearesHalos perinucleares 3.3. SatelitosisSatelitosis 4.4. MicrocalcificacionesMicrocalcificaciones No se observanNo se observan microquistes conmicroquistes con mucinamucina
  35. 35. Glioblastoma con ComponenteGlioblastoma con Componente OligodendroglialOligodendroglial Son glioblastomasSon glioblastomas que contienen áreasque contienen áreas que semejanque semejan oligodendrogliomas.oligodendrogliomas. La necrosis se asociaLa necrosis se asocia a un peor pronósticoa un peor pronóstico en los gliomas mixtosen los gliomas mixtos con componentecon componente oligodendroglialoligodendroglial
  36. 36. Tumor Glioneuronal con Islas TipoTumor Glioneuronal con Islas Tipo NeuropilNeuropil Gliomas infiltrantes rarosGliomas infiltrantes raros grado OMS II o III, congrado OMS II o III, con áreas delimitadas deáreas delimitadas de matrix tipo neuropil quematrix tipo neuropil que expresa sinaptofisina enexpresa sinaptofisina en patron granular. Depatron granular. De localización cerebral,localización cerebral, predominantementepredominantemente frontal, con un caso enfrontal, con un caso en medula espinal de regiónmedula espinal de región cervico - toraxicacervico - toraxica
  37. 37. Meduloblastoma con DiferenciaciónMeduloblastoma con Diferenciación Miogénica vs MedulomioblastomaMiogénica vs Medulomioblastoma Previamente denominadoPreviamente denominado medulomioblastoma, elmedulomioblastoma, el termino meduloblastomatermino meduloblastoma con diferenciacióncon diferenciación miogenica se puedemiogenica se puede utilizar para cualquierutilizar para cualquier variante que contengavariante que contenga elementoselementos rabdomioblasticos focalesrabdomioblasticos focales inmunoreactivos ainmunoreactivos a desmina, mioglobina,desmina, mioglobina, miosina, pero no solo alfamiosina, pero no solo alfa actinaactina
  38. 38. Meduloblastoma con DiferenciaciónMeduloblastoma con Diferenciación Melanocítica vs MeduloblastomaMelanocítica vs Meduloblastoma MelanocíticoMelanocítico Previamente denominadoPreviamente denominado meduloblastomameduloblastoma melanocítico,melanocítico, generalmente expresangeneralmente expresan proteína s100. Ya queproteína s100. Ya que grupo de célulasgrupo de células melanocíticas se puedenmelanocíticas se pueden presentar en cualquierpresentar en cualquier variedad devariedad de meduloblastoma, estasmeduloblastoma, estas lesiones no son referidaslesiones no son referidas como una entidadcomo una entidad diferentediferente
  39. 39. Tumores NeuroectodermicosTumores Neuroectodermicos Primitivos del SNCPrimitivos del SNC Grupo heterogéneoGrupo heterogéneo de tumoresde tumores embrionarios queembrionarios que ocurrenocurren predominantementepredominantemente en niños yen niños y adolescentes. Eladolescentes. El termino PNET deltermino PNET del SNC es sinónimo deSNC es sinónimo de el termino PNETel termino PNET supratentorialsupratentorial
  40. 40. EL GRADO TUMORAL COMOEL GRADO TUMORAL COMO FACTOR PRONÓSTICOFACTOR PRONÓSTICO
  41. 41. El grado es un componente de una serie de criterios para predecir la respuesta a la terapia y la sobrevida. Otros criterios incluyen hallazgos clínicos como edad del paciente, status neurológico, localización del tumor, cuadro radiológico como captación de contraste, extensión de la resección quirurgica, índice proliferativo y alteraciones genéticas
  42. 42. GRACIAS

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