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Tumores anexiales
cutáneos
Curso de Patología Dermato -
Oncológica
SANDRO CASAVILCA ZAMBRANO, MC, MG
PATÓLOGO ONCÓLOGO
INEN
 Las células de las glándulas sudiriparas excretoras expresan positividad a
citoqueratinas de Bajo Peso Molecular (LMWK), EMA y CEA, así como S100
en la capa basal. La célula acrosiringeal (porción intra-epidérmica) se tiñe
con citoqueratinas de alto peso molecular (HMWK) y citoqueratina (CK)
14. Los tumores de la piel con diferenciación ecrina también expresan
positividad a Receptores de Estrógeno y Progesterona
Criterios diagnósticos
TUMORES GLANDULARES
Diferenciación apocrina
con bordes papilares
conexión epidérmica
Pequeños ductos con doble hilera
de células
Conductos quísticos y bordes
papilares
Conductos papilares cerrados a
epidermis
en cuero cabelludo
en pezón
Estroma mixoide o condroide y
tubulos o glándulas
anastomosándose
Dos hileras de células
células cilíndricas y ciliadas
Hidradenoma papilar
Adenoma tubular apocrino
Siringoma
Adenoma papilar apocrino
Siringoadenoma papilar
Adenomatosis del pezón
Tumor mixto(siringoma
condroide)
Hidrocistoma
Quiste ciliado cutáneo
Hidradenoma vulvar
Hidradenoma
 Neoplasia quística que consiste de
tubulos elongados y estructuras
papilares alargadas, revestidas de
dos filas, una de células
columnares luminales con
actividad secretora y células
basales cuboidales mioepiteliales.
 Predominancia en el sexo
femenino con un amplio rango de
edad y se presenta en vulva y
región perineal.
Siringoma condroide (Tumor mixto
benigno)
Siringoma Condroide
 Presencia de mucina con
metaplasia cartilaginosa
conteniendo agregados de
células basaloides y
diferenciación ductal
 Generalmente nodulos solitarios
de crecimiento lento en la
cabeza y cuello de pacientes
adultos aunque puede
presentarse en cualquier
localización
Siringocistoadenoma papilar
Siringocistoadenoma papilar
 Invaginación endofítica del
epitelio que se extiende de la
superficie epitelial a la dermis. El
epitelio escamoso hiperplásico se
continua con una doble capa de
epitelio columnar y cuboidal que
se dispone formando estructuras
papilares. Infiltrado
linfoplasmocitario en el estroma.
 Ocurre asociado a nevus sebáceo
en al menos un tercio de los
casos.
 La mayoría afecta el área de
cabeza y cuello
 Tumor de niños y adolescentes
 Nódulos grandes
conectados a epidermis
 Nódulos en dermis
 Masas de células y
estructuras ductales de
patrón lobulado
 Poroma ecrino
 Espiradenoma
 Hidradenoma nodular
HISTOPATOLOGIA
TUMORES BASALOIDES
Poroma
Hidroacantoma y Poroma
Hidroacantoma Simplex
- Poroma ecrino intraepidermico
- Se piensa se origina del componente
intraepidermico del conducto ecrino
(acrosiringio)
- Nidos bien circunscritos de células cuboidales
poroides y ovales basaloides dentro de la
epidermis
- Células de aspecto semejante a poroma
ecrino y a células del conducto dermico
- A menudo se observan estructuras ductales
dentro de los nidos de células cuboidales
- DDx: Queratosis seborreica clonal (no
conductos o células poroides; no necrosis)
EMA y PAS
Hidradenoma nodular
Hidradenoma de células claras
 También conocido como acrospiroma, hidradenoma nodular
e hidroadenoma sólido - quistico
 Tumor circunscrito en la dermis superior y media, compuesto
de masas de células y estructuras ductales de patron
lobulado, a veces quístico
 Se puede observar decapitación con secreción apocrina
focal
 Población bifásica de células:
 Células redondas con escaso citoplasma eosinofílico –
núcleos ovales o redondos
 Células con abundante citoplasma claro , núcleos pequeños
oscuros
 DDx: Siringoma condroide-tumor mixto de la piel,
Espiradenoma—“blue balls in dermis”, Hidradenoma
papilliferum, Carcinoma Renal de células claras
 El hidradenoma de células claras y el hidradenocarcinoma podrían
ocasionalmente imitar carcinomas de células claras metastásicos
incluyendo la tiroides, pulmón o carcinoma de células renales. Los
dos primeros se distinguen por su positividad a TTF1 y el carcinoma
renal por su vascularización prominente, la presencia de
hemorrágia y necrosis focal granular. El carcinoma de células
renales también expresa EMA y CD10
Hallazgos histológicos de alarma
 Pérdida de la circunscripción
 Crecimiento infiltrativo
 Extensión profunda
 Pleomorfismo nuclear
 Actividad mitótica >4/10HPF
 Necrosis
 Infiltración perineural
 Invasión linfovascular
 Se reportan siete casos de
hidradenoma nodular
morfológicamente benigno
 Invasión linfovascular en 5 casos
 Depósitos en ganglios linfáticos
regionales en 2 casos
 Curso clínico benigno
 Seguimiento de 2 a 11 años
Citogenética
 t(11;19)(q21;p13) que compromete los genes CRTC1 y MAML-2 en 50% de los
casos, que fueron reportados anteriormente en tumor de Warthin y carcinoma
mucoepidermoide de glándula salival
 t(11;19) Asociada más frecuentemente a fenotipo de células claras
 t(6;22) Compromete los genes EWS y POU5F1
[Behboudi A et al Genes, Chromosomes & Cancer 2005; 43:202-205]
[Winnes M et al Genes, Chromosomes & Cancer 2007; 46:559-563]
[Moeller E et al J Pathol 2008; 215: 78-86]
Espiradenoma
Espiradenoma ecrino
 Nodulo solitario azulado (0.5-5 cm)
 Doloroso
 Localizado en la mitad superior del
cuerpo pero con una amplia
distribución anatómica
 Amplio rango de edad, edad adulta
 Elementos epiteliales basaloides y
células pálidas grandes
 Conductos tapizados por epitelio
cuboidal
 Estroma hialinizado con inclusiones
dentro del tumor
CARCINOMA DE GLANDULAS ECRINAS (Clasificacion
por potencial maligno)
 BAJO:
 -CARCINOMA MICROQUISTICO
 -CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO
 -CARCINOMA ECRINO SIRINGOIDE
 -CARCINOMA MUCINOSO
 -ENFERM. EXTRAMAMARIA DE
PAGET
 INTERMEDIA
 -ADENOCARCINOMA DUCTAL
 -ADENOCARCINOMA AGRESIVO
DIGITAL PAPILAR
 -HIDRADENOCARCINOMA
 (POLIPOIDE Y DESMOPLASICO)
 ALTO
 -POROMA ECRINO MALIGNO
-HIDRADENOCARCARCINOMA
-TUMOR MIXTO MALIGNO
NO CONOCIDO
- CARCINOMA DE CELULAS EN
ANILLO DE SELLO
- SIRINGOADENOMA MALIGNO PAPILAR
- CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
Tumores malignos de las glándulas
anexiales
Criterios para el diagnóstico de malignidad:
 Patrón de crecimiento infiltrativo
 Atípia citológica (Este puede verse focalmente en muchos tumors
benignos de glándulas sudoriparas)
 Conteo mitótico (Las figuras mitóticas pueden observarse a
menudo en tumores benignos de glándulas sudoríparas)
 Necrosis
 Invasión vascular
 Invasión perineural
Pronóstico y factores predictivos
 En general los carcinomas anexiales de bajo grado citológico
tienen buen pronóstico, particularmente las lesiones pequeñas que
han sido completamente escisionadas
 Aquellas de alto grado citológico pueden metastasisar
ampliamente
 Para muchos carcinomas anexiales hay un número insuficiente de
casos reportados que permitan darnos una idea acerca de su
pronóstico
 El procedimiento de ganglio centinela no ha sido validado en estos
tumores debido a que no se cuenta con la data suficiente
Distinción Inmunohistoquímica entre
adenocarcinoma primario de anexos
cutáneos y adenocarcinoma metastásico
 Generalmente muy dificil y la inmunohistoquimica tiene un valor
limitado, excepto en casos selectos (tiroglobulina, PSA)
 ¿Son la podoplanina (D2-40) y p63 la respuesta? (Am J Surg Pathol
2007; 31: 304, J Cutan Pathol 2007; 34: 274, J Cutan Pathol 2010; 37:
403-410)
 D2-40 y p63 tienden a ser positivos en tumores primarios cutáneos
(Tumores anexiales benignos, adenocarcinomas, SCC) y negativos
en adenocarcinomas metastásicos
 78.4% - 94.5% sensibilidad y 97.2%-100% especificidad para
podoplanina y hasta100% de sensibilidad y especificidad para
p63+
 CK15 también se ha encontrado positivo en tumores primarios y
negativo en metástasis
 Am J Dermatopathol. 2004 Dec;26(6):447-51.
 Cytokeratin 5/6 immunostaining in cutaneous adnexal neoplasms and metastatic adenocarcinoma.
 Plumb SJ , Argenyi ZB, Stone MS, De Young BR.
 Abstract
 The differentiation of primary cutaneous adnexal neoplasms (CANs) from dermal-based metastatic lesions can be difficult. Cytokeratin
 5/6 (CK 5/6) has a relatively limited expression profile, being relatively specific for mesothelium and other "pavement" type epithelium
 such as squamous epithelium. To date, the degree and distribution of CK 5/6 expression in cutaneous neoplasms has not been
 extensively studied. We speculate that since most of CANs arise from similar epithelium, they should express CK 5/6 and, therefore, CK
 5/6 could potentially be helpful in distinguishing these lesions from most of metastatic neoplasms, which usually do not express this
 marker. Formalin-fixed, paraffin-embedded tissue sections from 228 previously classified CANs and 27 metastatic adenocarcinomas (17
 breast, 4 colon, 2 prostate, 2 ovary, 1 lung, and 1 esophagus) were immunostained with anti-CK 5/6. Anti-CK 5/6 labeled 2 of 2
 proliferating trichilemmal tumors, 6 of 6 poromas, 4 of 5 hydrocystomas, 10 of 10 cylindromas, 10 of 10 eccrine acrospiromas, 8 of 10
 pilomatricoma, 10 of 10 nevus sebaceus, 9 of 9 desmoplastic trichoepitheliomas, 7 of 7 nevus sebaceus with basal cell carcinomas, 10
 of 10 pilar cysts, 14 of 14 trichilemmomas, 10 of 10 syringomas, 6 of 7 chondroid syringomas, 10 of 10 hidradenoma papilliferum, 9 of 9
 sebaceus adenomas, 3 of 3 microcystic adnexal carcinomas, 10 of 10 eccrine spiradenomas, 4 of 4 syringocystadenoma papilliferum, 3
 of 5 ocular sebaceous carcinomas, 28 of 28 basal cell carcinomas, 16 of 16 trichoepitheliomas, and 33 of 33 trichoepitheliomas with
 basal cell features. By contrast, 9 of 27 metastatic adenocarcinomas stained positively, although only two of these stained strongly.
 Cumulatively, CK 5/6 was expressed by most (97%) of CANs, while only 33% of metastatic adenocarcinomas showed positive
 expression. The sensitivity of this marker in the malignant lesions (other than basal cell carcinoma) is 78%, while the specificity is 67%. If
 all lesions are considered, the sensitivity increases to 97%. Therefore, CK 5/6 may prove to be a useful adjunct marker in distinguishing
 CANs from metastatic lesions.
CK7, CK20, P63, CK5/6,
+ADICIONAL PARA SUGERIR
PRIMARIO (ttf1,tiroglobulina, CDX2, PSA,
RCC)
PANEL BASICO DE INMUNOHISTOQUIMICA PARA ADENOCARCINOMA
METASTASICO VS PRIMARIO CUTANEO
POROCARCINOMA
 Históricamente los primeros en describir los porocarcinoma fueron Pinkus y
Mehregar en 1963, posteriormente en 1969, Mishima y Morioka introdujeron
el término de Porocarcinoma Ecrino. El porocarcinoma es una neoplasia
rara de las glándulas sudoríparas; no existen mas de 300 casos reportados
en la literatura
 Aproximadamente 10% al 20% de esta patología recurre y/o hacen
metástasis a ganglios regionales, las metástasis a distancia no son
frecuentes. Se ha registrado una mortalidad de 65% en pacientes con
compromiso ganglionar. Debido a la escasa serie de casos reportados la
información sobre la conducta biológica del tumor es limitada
POROCARCINOMA VARIANTES
 Porocarcinoma clásico
 Porocarcinoma de células claras
 Porocarcinoma pigmentado
 Porocarcinoma de células gigantes
 Porocarcinoma Bowenoide
 Porocarcinoma fusocelular
 Porocarcinoma epidermotrópico
 Porocarcinoma asociado con carcinoma de células de Merkel
POROCARCINOMA
 1.3 F:1M (0.01 to 0.005% de todos
los tumores cutáneos)
 12-91 años (media 73)
 0.4-20 cm (media 2.0)
 Placa verrucosa o nódulo
polipoide
 Extremidades inferiores 44%,
tronco 24%, cabeza 18%
 Ex-poroma (18%)
 Presentación con multiples
lesiones cutáneas, muy rara
¿Multifocalidad?
Porocarcinoma
Hallazgos histológicos y pronóstico
 POROCARCINOMA HALLAZGOS
HISTOLOGICOS
 Diferenciación ductal o lumenes
intracitoplasmáticos
 Pleomorfismo nuclear
 Actividad mitótica
 Mitosis atípicas
 Invasión linfovascular
 Infiltración perineural (muy raro)
 POROCARCINOMA PRONOSTICO
 Recurrencia: 17%
 Metástasis ganglionar: 19%
 Metástasis visceral: 11%
 Mortalidad: 7-11% (69 casos)
 La presencia de mitosis (más de
14/10 HPFs), Profundidad de
invasión(>7 mm) e invasion
linfovascular se asocian a pobre
pronóstico
Invasividad
Pleomorfismo y Diferenciación
ductular
Invasión vascular y necrosis
POROCARCINOMA ECRINO, ESTUDIO CLINICO-
PATOLOGICO DE 19 CASOS EN EL INEN
 Hubo 11 (57,9%) hombres y 8
(42,1%) mujeres. La edad
promedio fue 64,32 años (rango,
37 – 98 años).
 Once lesiones se localizaron en las
extremidades inferiores (cuatro en
el pie, tres en el muslo, dos en la
pierna y dos en el glúteo). El
tiempo de evolución varió desde
3 semanas hasta 34 años
(promedio, 9,61 años; mediana,
3,0 años).
 El tamaño promedio fue de 3,44
cm (rango, 1,0 – 10,0 cm).
Paciente varón de 75 años
Tumoración exofítica de 3 cm. en falange
posterior de 5to dedo
P63 Alfa-actina
 Tumor mixto maligno
 Componente epitelial y
mioepitelial con áreas de
diferenciación condroide,
formación de conductos y
estroma mixoide prominente.
Escasas mitosis y áreas de
células en anillo de sello, así
como células atípicas
rabdoides.
 Caso consultado con el Dr. Martin
C. Mihm.
S100
CARCINOMA
APOCRINO DEL
OIDO
Carcinoma Apocrino, hallazgos
clínicos
 Más frecuente en mujeres
 Adultos (media 61 años)
 Axila, cuero cabelludo, vulva
 Algunos se presentan en asociación con nevus sebáceo
 Los casos originados en axila son difíciles de distinguir
de carcinoma apocrino de la mama
Hallazgos histológicos
 Tubular (más común), túbulo-papilar y sólido
 El grado de diferenciación varía
 Células medianas a grandes con abundante citoplasma rosado
 Secreción con decapitación celular siempre presente, a veces
focal
 Rara vez en contacto con la epidermis y diseminación Pagetoide
 Necrosis focal (45%)
 Invasión linfovascular relativamente poco común
 Infiltración perineural, generalmente ausente
Carcinoma Apocrino cutáneo vs
Mamario
Carcinoma apocrino cutáneo:
 Adipofilina (-), R.E & PR (+), Her-2 (-)
 CK5/6 (+) fuerte y difuso y mamoglobina (+)
Carcinoma apocrino mamario:
 Adipofilina (+), R.E & PR (-), Her-2 (3+)
 CK5/6 (-) y mamoglobina (-)
Pronóstico
 Los tumors clasificados como grado 3 usando el método de Bloom-
Richardson para cancer de mama, tienen muy mal pronóstico
(Diferencia estadisticamente significativa con grado 1 y 2)
 Diseminación metastásica: ~25%
 9/07/2014: Paciente varón de 52 años, procedente de
Lambayeque, con un tiempo de enfermedad de 6 meses.
 Refiere tener una lesión en piel de antebrazo derecho, que en el
último año cambió de morfología.
 En abril del 2014 nota un nódulo en región axilar derecha que
aumenta progresivamente de tamaño, por lo que le realizan una
resección de la lesión en junio 2014 en médico particular.
CARCINOMA
MICROQUISTICO
ANEXIAL
CARCINOMA
SIRINGOIDE
Carcinoma anexial microquístico
de tipo nodular
 Agregados difusos de pequeñas células cuboidales en
cordones y cintas
 Profundo y difuso
 Neurotropismo
 Ddx: El tumor ductal dérmico parece un poroma que ya no
está conectado a la epidermis, agregado de células
epiteliales con patrón poroide homogéneo. Adenoma
Papilar digital Agresivo - agregados quísticos con
papilomatosis y figuras de mitóticas atípicas, a menudo
agresivos, puede hacer metástasis. Siringoma - lesión
superficial pequeña localizada en dermis papilar, no
profunda y difusa, pequeñas estructuras de forma tubular
con estroma esclerótico fibroso.
Conclusiones
 Amplio espectro morfológico
 Difícil distinguir benigno de maligno
 Los criterios de malignidad varían para entidades
específicas
 El diagnóstico diferencial incluye principalmente
metástasis
 Los exámenes auxiliares como inmunohistoquímica y
patología molecular (genética), han contribuido
notablemente al diagnóstico
Gracias
 Mariela Huerta. R2 Anatomía
Patológica
 Ronald Mendoza. F2 Patología
Oncológica
 Nina Eguiluz. Médico Dermatólogo
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Tumores anexiales cutáneos

  • 1. Tumores anexiales cutáneos Curso de Patología Dermato - Oncológica SANDRO CASAVILCA ZAMBRANO, MC, MG PATÓLOGO ONCÓLOGO INEN
  • 2.
  • 3.
  • 4.
  • 5.  Las células de las glándulas sudiriparas excretoras expresan positividad a citoqueratinas de Bajo Peso Molecular (LMWK), EMA y CEA, así como S100 en la capa basal. La célula acrosiringeal (porción intra-epidérmica) se tiñe con citoqueratinas de alto peso molecular (HMWK) y citoqueratina (CK) 14. Los tumores de la piel con diferenciación ecrina también expresan positividad a Receptores de Estrógeno y Progesterona
  • 7.
  • 8. TUMORES GLANDULARES Diferenciación apocrina con bordes papilares conexión epidérmica Pequeños ductos con doble hilera de células Conductos quísticos y bordes papilares Conductos papilares cerrados a epidermis en cuero cabelludo en pezón Estroma mixoide o condroide y tubulos o glándulas anastomosándose Dos hileras de células células cilíndricas y ciliadas Hidradenoma papilar Adenoma tubular apocrino Siringoma Adenoma papilar apocrino Siringoadenoma papilar Adenomatosis del pezón Tumor mixto(siringoma condroide) Hidrocistoma Quiste ciliado cutáneo
  • 10. Hidradenoma  Neoplasia quística que consiste de tubulos elongados y estructuras papilares alargadas, revestidas de dos filas, una de células columnares luminales con actividad secretora y células basales cuboidales mioepiteliales.  Predominancia en el sexo femenino con un amplio rango de edad y se presenta en vulva y región perineal.
  • 11. Siringoma condroide (Tumor mixto benigno)
  • 12. Siringoma Condroide  Presencia de mucina con metaplasia cartilaginosa conteniendo agregados de células basaloides y diferenciación ductal  Generalmente nodulos solitarios de crecimiento lento en la cabeza y cuello de pacientes adultos aunque puede presentarse en cualquier localización
  • 14. Siringocistoadenoma papilar  Invaginación endofítica del epitelio que se extiende de la superficie epitelial a la dermis. El epitelio escamoso hiperplásico se continua con una doble capa de epitelio columnar y cuboidal que se dispone formando estructuras papilares. Infiltrado linfoplasmocitario en el estroma.  Ocurre asociado a nevus sebáceo en al menos un tercio de los casos.  La mayoría afecta el área de cabeza y cuello  Tumor de niños y adolescentes
  • 15.  Nódulos grandes conectados a epidermis  Nódulos en dermis  Masas de células y estructuras ductales de patrón lobulado  Poroma ecrino  Espiradenoma  Hidradenoma nodular HISTOPATOLOGIA TUMORES BASALOIDES
  • 18. Hidroacantoma Simplex - Poroma ecrino intraepidermico - Se piensa se origina del componente intraepidermico del conducto ecrino (acrosiringio) - Nidos bien circunscritos de células cuboidales poroides y ovales basaloides dentro de la epidermis - Células de aspecto semejante a poroma ecrino y a células del conducto dermico - A menudo se observan estructuras ductales dentro de los nidos de células cuboidales - DDx: Queratosis seborreica clonal (no conductos o células poroides; no necrosis)
  • 21. Hidradenoma de células claras  También conocido como acrospiroma, hidradenoma nodular e hidroadenoma sólido - quistico  Tumor circunscrito en la dermis superior y media, compuesto de masas de células y estructuras ductales de patron lobulado, a veces quístico  Se puede observar decapitación con secreción apocrina focal  Población bifásica de células:  Células redondas con escaso citoplasma eosinofílico – núcleos ovales o redondos  Células con abundante citoplasma claro , núcleos pequeños oscuros  DDx: Siringoma condroide-tumor mixto de la piel, Espiradenoma—“blue balls in dermis”, Hidradenoma papilliferum, Carcinoma Renal de células claras
  • 22.  El hidradenoma de células claras y el hidradenocarcinoma podrían ocasionalmente imitar carcinomas de células claras metastásicos incluyendo la tiroides, pulmón o carcinoma de células renales. Los dos primeros se distinguen por su positividad a TTF1 y el carcinoma renal por su vascularización prominente, la presencia de hemorrágia y necrosis focal granular. El carcinoma de células renales también expresa EMA y CD10
  • 23. Hallazgos histológicos de alarma  Pérdida de la circunscripción  Crecimiento infiltrativo  Extensión profunda  Pleomorfismo nuclear  Actividad mitótica >4/10HPF  Necrosis  Infiltración perineural  Invasión linfovascular
  • 24.  Se reportan siete casos de hidradenoma nodular morfológicamente benigno  Invasión linfovascular en 5 casos  Depósitos en ganglios linfáticos regionales en 2 casos  Curso clínico benigno  Seguimiento de 2 a 11 años
  • 25. Citogenética  t(11;19)(q21;p13) que compromete los genes CRTC1 y MAML-2 en 50% de los casos, que fueron reportados anteriormente en tumor de Warthin y carcinoma mucoepidermoide de glándula salival  t(11;19) Asociada más frecuentemente a fenotipo de células claras  t(6;22) Compromete los genes EWS y POU5F1 [Behboudi A et al Genes, Chromosomes & Cancer 2005; 43:202-205] [Winnes M et al Genes, Chromosomes & Cancer 2007; 46:559-563] [Moeller E et al J Pathol 2008; 215: 78-86]
  • 27. Espiradenoma ecrino  Nodulo solitario azulado (0.5-5 cm)  Doloroso  Localizado en la mitad superior del cuerpo pero con una amplia distribución anatómica  Amplio rango de edad, edad adulta  Elementos epiteliales basaloides y células pálidas grandes  Conductos tapizados por epitelio cuboidal  Estroma hialinizado con inclusiones dentro del tumor
  • 28.
  • 29. CARCINOMA DE GLANDULAS ECRINAS (Clasificacion por potencial maligno)  BAJO:  -CARCINOMA MICROQUISTICO  -CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO  -CARCINOMA ECRINO SIRINGOIDE  -CARCINOMA MUCINOSO  -ENFERM. EXTRAMAMARIA DE PAGET  INTERMEDIA  -ADENOCARCINOMA DUCTAL  -ADENOCARCINOMA AGRESIVO DIGITAL PAPILAR  -HIDRADENOCARCINOMA  (POLIPOIDE Y DESMOPLASICO)  ALTO  -POROMA ECRINO MALIGNO -HIDRADENOCARCARCINOMA -TUMOR MIXTO MALIGNO NO CONOCIDO - CARCINOMA DE CELULAS EN ANILLO DE SELLO - SIRINGOADENOMA MALIGNO PAPILAR - CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
  • 30. Tumores malignos de las glándulas anexiales Criterios para el diagnóstico de malignidad:  Patrón de crecimiento infiltrativo  Atípia citológica (Este puede verse focalmente en muchos tumors benignos de glándulas sudoriparas)  Conteo mitótico (Las figuras mitóticas pueden observarse a menudo en tumores benignos de glándulas sudoríparas)  Necrosis  Invasión vascular  Invasión perineural
  • 31. Pronóstico y factores predictivos  En general los carcinomas anexiales de bajo grado citológico tienen buen pronóstico, particularmente las lesiones pequeñas que han sido completamente escisionadas  Aquellas de alto grado citológico pueden metastasisar ampliamente  Para muchos carcinomas anexiales hay un número insuficiente de casos reportados que permitan darnos una idea acerca de su pronóstico  El procedimiento de ganglio centinela no ha sido validado en estos tumores debido a que no se cuenta con la data suficiente
  • 32. Distinción Inmunohistoquímica entre adenocarcinoma primario de anexos cutáneos y adenocarcinoma metastásico  Generalmente muy dificil y la inmunohistoquimica tiene un valor limitado, excepto en casos selectos (tiroglobulina, PSA)  ¿Son la podoplanina (D2-40) y p63 la respuesta? (Am J Surg Pathol 2007; 31: 304, J Cutan Pathol 2007; 34: 274, J Cutan Pathol 2010; 37: 403-410)  D2-40 y p63 tienden a ser positivos en tumores primarios cutáneos (Tumores anexiales benignos, adenocarcinomas, SCC) y negativos en adenocarcinomas metastásicos  78.4% - 94.5% sensibilidad y 97.2%-100% especificidad para podoplanina y hasta100% de sensibilidad y especificidad para p63+  CK15 también se ha encontrado positivo en tumores primarios y negativo en metástasis
  • 33.
  • 34.
  • 35.  Am J Dermatopathol. 2004 Dec;26(6):447-51.  Cytokeratin 5/6 immunostaining in cutaneous adnexal neoplasms and metastatic adenocarcinoma.  Plumb SJ , Argenyi ZB, Stone MS, De Young BR.  Abstract  The differentiation of primary cutaneous adnexal neoplasms (CANs) from dermal-based metastatic lesions can be difficult. Cytokeratin  5/6 (CK 5/6) has a relatively limited expression profile, being relatively specific for mesothelium and other "pavement" type epithelium  such as squamous epithelium. To date, the degree and distribution of CK 5/6 expression in cutaneous neoplasms has not been  extensively studied. We speculate that since most of CANs arise from similar epithelium, they should express CK 5/6 and, therefore, CK  5/6 could potentially be helpful in distinguishing these lesions from most of metastatic neoplasms, which usually do not express this  marker. Formalin-fixed, paraffin-embedded tissue sections from 228 previously classified CANs and 27 metastatic adenocarcinomas (17  breast, 4 colon, 2 prostate, 2 ovary, 1 lung, and 1 esophagus) were immunostained with anti-CK 5/6. Anti-CK 5/6 labeled 2 of 2  proliferating trichilemmal tumors, 6 of 6 poromas, 4 of 5 hydrocystomas, 10 of 10 cylindromas, 10 of 10 eccrine acrospiromas, 8 of 10  pilomatricoma, 10 of 10 nevus sebaceus, 9 of 9 desmoplastic trichoepitheliomas, 7 of 7 nevus sebaceus with basal cell carcinomas, 10  of 10 pilar cysts, 14 of 14 trichilemmomas, 10 of 10 syringomas, 6 of 7 chondroid syringomas, 10 of 10 hidradenoma papilliferum, 9 of 9  sebaceus adenomas, 3 of 3 microcystic adnexal carcinomas, 10 of 10 eccrine spiradenomas, 4 of 4 syringocystadenoma papilliferum, 3  of 5 ocular sebaceous carcinomas, 28 of 28 basal cell carcinomas, 16 of 16 trichoepitheliomas, and 33 of 33 trichoepitheliomas with  basal cell features. By contrast, 9 of 27 metastatic adenocarcinomas stained positively, although only two of these stained strongly.  Cumulatively, CK 5/6 was expressed by most (97%) of CANs, while only 33% of metastatic adenocarcinomas showed positive  expression. The sensitivity of this marker in the malignant lesions (other than basal cell carcinoma) is 78%, while the specificity is 67%. If  all lesions are considered, the sensitivity increases to 97%. Therefore, CK 5/6 may prove to be a useful adjunct marker in distinguishing  CANs from metastatic lesions.
  • 36. CK7, CK20, P63, CK5/6, +ADICIONAL PARA SUGERIR PRIMARIO (ttf1,tiroglobulina, CDX2, PSA, RCC) PANEL BASICO DE INMUNOHISTOQUIMICA PARA ADENOCARCINOMA METASTASICO VS PRIMARIO CUTANEO
  • 37. POROCARCINOMA  Históricamente los primeros en describir los porocarcinoma fueron Pinkus y Mehregar en 1963, posteriormente en 1969, Mishima y Morioka introdujeron el término de Porocarcinoma Ecrino. El porocarcinoma es una neoplasia rara de las glándulas sudoríparas; no existen mas de 300 casos reportados en la literatura  Aproximadamente 10% al 20% de esta patología recurre y/o hacen metástasis a ganglios regionales, las metástasis a distancia no son frecuentes. Se ha registrado una mortalidad de 65% en pacientes con compromiso ganglionar. Debido a la escasa serie de casos reportados la información sobre la conducta biológica del tumor es limitada
  • 38. POROCARCINOMA VARIANTES  Porocarcinoma clásico  Porocarcinoma de células claras  Porocarcinoma pigmentado  Porocarcinoma de células gigantes  Porocarcinoma Bowenoide  Porocarcinoma fusocelular  Porocarcinoma epidermotrópico  Porocarcinoma asociado con carcinoma de células de Merkel
  • 39. POROCARCINOMA  1.3 F:1M (0.01 to 0.005% de todos los tumores cutáneos)  12-91 años (media 73)  0.4-20 cm (media 2.0)  Placa verrucosa o nódulo polipoide  Extremidades inferiores 44%, tronco 24%, cabeza 18%  Ex-poroma (18%)  Presentación con multiples lesiones cutáneas, muy rara ¿Multifocalidad?
  • 41. Hallazgos histológicos y pronóstico  POROCARCINOMA HALLAZGOS HISTOLOGICOS  Diferenciación ductal o lumenes intracitoplasmáticos  Pleomorfismo nuclear  Actividad mitótica  Mitosis atípicas  Invasión linfovascular  Infiltración perineural (muy raro)  POROCARCINOMA PRONOSTICO  Recurrencia: 17%  Metástasis ganglionar: 19%  Metástasis visceral: 11%  Mortalidad: 7-11% (69 casos)  La presencia de mitosis (más de 14/10 HPFs), Profundidad de invasión(>7 mm) e invasion linfovascular se asocian a pobre pronóstico
  • 45. POROCARCINOMA ECRINO, ESTUDIO CLINICO- PATOLOGICO DE 19 CASOS EN EL INEN  Hubo 11 (57,9%) hombres y 8 (42,1%) mujeres. La edad promedio fue 64,32 años (rango, 37 – 98 años).  Once lesiones se localizaron en las extremidades inferiores (cuatro en el pie, tres en el muslo, dos en la pierna y dos en el glúteo). El tiempo de evolución varió desde 3 semanas hasta 34 años (promedio, 9,61 años; mediana, 3,0 años).  El tamaño promedio fue de 3,44 cm (rango, 1,0 – 10,0 cm).
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  • 50. Paciente varón de 75 años Tumoración exofítica de 3 cm. en falange posterior de 5to dedo
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  • 53.  Tumor mixto maligno  Componente epitelial y mioepitelial con áreas de diferenciación condroide, formación de conductos y estroma mixoide prominente. Escasas mitosis y áreas de células en anillo de sello, así como células atípicas rabdoides.  Caso consultado con el Dr. Martin C. Mihm. S100
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  • 57. Carcinoma Apocrino, hallazgos clínicos  Más frecuente en mujeres  Adultos (media 61 años)  Axila, cuero cabelludo, vulva  Algunos se presentan en asociación con nevus sebáceo  Los casos originados en axila son difíciles de distinguir de carcinoma apocrino de la mama
  • 58. Hallazgos histológicos  Tubular (más común), túbulo-papilar y sólido  El grado de diferenciación varía  Células medianas a grandes con abundante citoplasma rosado  Secreción con decapitación celular siempre presente, a veces focal  Rara vez en contacto con la epidermis y diseminación Pagetoide  Necrosis focal (45%)  Invasión linfovascular relativamente poco común  Infiltración perineural, generalmente ausente
  • 59. Carcinoma Apocrino cutáneo vs Mamario Carcinoma apocrino cutáneo:  Adipofilina (-), R.E & PR (+), Her-2 (-)  CK5/6 (+) fuerte y difuso y mamoglobina (+) Carcinoma apocrino mamario:  Adipofilina (+), R.E & PR (-), Her-2 (3+)  CK5/6 (-) y mamoglobina (-)
  • 60. Pronóstico  Los tumors clasificados como grado 3 usando el método de Bloom- Richardson para cancer de mama, tienen muy mal pronóstico (Diferencia estadisticamente significativa con grado 1 y 2)  Diseminación metastásica: ~25%
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  • 62.  9/07/2014: Paciente varón de 52 años, procedente de Lambayeque, con un tiempo de enfermedad de 6 meses.  Refiere tener una lesión en piel de antebrazo derecho, que en el último año cambió de morfología.  En abril del 2014 nota un nódulo en región axilar derecha que aumenta progresivamente de tamaño, por lo que le realizan una resección de la lesión en junio 2014 en médico particular.
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  • 84. Carcinoma anexial microquístico de tipo nodular  Agregados difusos de pequeñas células cuboidales en cordones y cintas  Profundo y difuso  Neurotropismo  Ddx: El tumor ductal dérmico parece un poroma que ya no está conectado a la epidermis, agregado de células epiteliales con patrón poroide homogéneo. Adenoma Papilar digital Agresivo - agregados quísticos con papilomatosis y figuras de mitóticas atípicas, a menudo agresivos, puede hacer metástasis. Siringoma - lesión superficial pequeña localizada en dermis papilar, no profunda y difusa, pequeñas estructuras de forma tubular con estroma esclerótico fibroso.
  • 85. Conclusiones  Amplio espectro morfológico  Difícil distinguir benigno de maligno  Los criterios de malignidad varían para entidades específicas  El diagnóstico diferencial incluye principalmente metástasis  Los exámenes auxiliares como inmunohistoquímica y patología molecular (genética), han contribuido notablemente al diagnóstico
  • 86. Gracias  Mariela Huerta. R2 Anatomía Patológica  Ronald Mendoza. F2 Patología Oncológica  Nina Eguiluz. Médico Dermatólogo y patólogo