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"Beatriz Velazco de Alemán "
Universidad Autónoma de
Coahuila.
Tema:
MEGACOLON CONGENITO O ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
Jefe de Enseñanza: Dr. Domingo García Alcántara.
Contenido
 INTRODUCCION.
 CLASIFICACION.
 EPIDEMIOLOGIA.
 ASOCIACIONES.
 FISIOPATOLOGIA.
 GENETICA.
 EXPRESIÓN CLINICA.
 DIAGNOSTICO
 TRATAMIENTO
 COMPLICACIONES.
Introducción
La enfermedad de Hirschprung (EH) se considera una
enfermedad congénita caracterizada por una
ausencia de células ganglionares en el plexo
mienterico de Auerbach y en el submucoso de
Meissner.
Se ubica en el recto principalmente y puede
comprometer otros sitios del colon, incluso puede
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Introducción
El compromiso colónico es de distal a proximal.
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Clasificación¹
Corto. (80%)
Ultra-corto
Largo (20%)
 Unión recto-sigmoidea.
(1) Hernández F., Rivas S., Ávila L.F., Díaz M., et cols. Aganglionismos
extensos. Tratamiento y resultados a largo plazo. Cir Pediatr 2003; 16:54-57.
Incidencia: 1/5000
Varia según la etnia
 Caucásicos 1,5 x 10.000
 Afro americanos 2,1 x 10.000
 Hispanos 1,0 x 10.000
 Asiaticos o2,8 x 10.000
Recién nacidos de termino
Varones 3-5 : 1
(1) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24,
No 8, 2006:1319-1323.
(2) De Manueles J. Enfermedad de irschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría.
Sociedad Española de Pediatría. Pag.56-60.
EPIDEMIOLOGIA
Asociaciones
Aislado (70%)
Restante 30%
Congénitas
 Síndrome de Down (x10)
 X fragil
 NEM tipo IIa
No congénitas
 Hidrocefalia
 Agenesia renal
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 criptorquidea
Fisiopatología¹
5 – 12 semanas
(1) Martucciello G, Ceccherini I, Lerone M, Jasonni V. Pathogenesis of
Hirschsprung’s Disease. JPediatr Surg. Vol 35(7). 2000: 1017-1025.
Fisiopatología
La ausencia de las células ganglionares
ocasiona la pérdida de la inhibición
parasimpática con lo que se altera la relajación
del segmento afectado¹.
Falta de propagación de la onda de propulsión
y una relajación anormal o ausente del EAI.
Aganglionosis, hipoganglionosis y/o
desganglionosis.
(1) Rev. Chil. Pediatr. 73 (5); 500-503, 2002
Fisiopatología
¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
Genética
Autosómica dominante.
Penetrancia incompleta.
Expresividad variable.
Expresión clínica
La mayoría de los pacientes con EH presentan
síntomas dentro de las primeras semanas de
vida.
2/3 dentro de los 3 primeros meses
80% dentro del primer año
Solo un 10%10% desarrolla síntomas entre los 3-14
años de vida.
Expresión clínica
Estreñimiento o constipación
RN: retraso en eliminación meconio mayor a
48 horas.
98% de los RN eliminan meconio antes
Los prematuros lo eliminan con mayor frecuencia
mas tarde, pero la EH es infrecuente en este
grupo.
EH solo el 60% elimina el meconio después de las
48 horas.
Expresión clínica¹
Ausencia de evacuación de meconio.
Distensión abdominal.
Vómitos.
¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad
de Hirschsprung, Capitulo 39
Expresión clínica.
Constipación crónica
Con dificultad eliminación de deposiciones.
Masas palpables en FII
TR sin deposición en ampollaTR sin deposición en ampolla
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Expresión clínica.
Enterocolitis Necrotizante¹.
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(1)Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung:
enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181.
Diagnostico.
Radiología
Abdomen AP-Lateral¹:
Distribución anormal de aire intestinal
Recto vació y a veces signos de obstrucción
(1) Csendes P. Radiografía de Abdomen Simple. En Carvajal C, Csendes A:
Semiología Quirúrgica. Editorial Mediterraneo. 2000. Cap26: 226 – 232.
Diagnostico
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(1) Diamond I, Casadiego G, Traubici J, Langer J, Wales P. The contrast enema for Hirschsprung
disease: predictors of a false- positive result. J Pediatr Surg. Vol 42, 2007: 792-795.
¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad
de Hirschsprung, Capitulo 39
Diagnostico.
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(1) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en
pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag. 56-60.
Biopsia¹
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cercana al 100%.
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actuales de indicación de biopsia
solo un 12-17% son (+) para EH ².
Toma de muestra.
(1) Lewis N, Levitt M, Zallen G, Zafar M, Iacono K, Rossman J, Caty M, Glick P. Diagnosing Hirschsprung’s
Disease: Increasing the Odds of a Postive Rectal Biopsy Result. J Pediatr Surg. Vol 38, No 3, 2003: 412 – 416.
(2) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad
Española de Pediatría. Pag. 56-60.
Tratamiento. Es quirúrgico.
 Está orientado a la remoción del segmento agangliónico, y
anastomosar el segmento normal proximal con el recto distal o
canal anal.
 La indicación quirúrgica se realiza tan pronto como se confirma el
diagnóstico.
 Antes de la cirugía es necesario indicar múltiples enemas evacuantes
para descomprimir las asas intestinales y prevenir la aparición de
enterocolitis necrotizante.
 La ileostomía de derivación y la alimentación parenteral juegan un
papel importante en el manejo inicial para lograr un estado
nutricional adecuado¹.
(1) Graveran L, Gonzalez S, Llanes R, Et Al. Endoanal Descent In Hirschsprung’s Disease:
Our Experience In 17 Patients. Rev Cubana Pediatr, Oct.-Dec. 2006, Vol.78, No.4, P.0-0
Cirugía.
En el primer trimestre de vida se realiza una
colostomía de descarga y en una segunda
etapa se reseca el colon afectado. En los niños
mayores de tres meses con buen estado
nutricional es posible realizar tratamiento
quirúrgico definitivo en un solo tiempo.
Complicaciones¹ˆ²
Inmediatas
Excoriaciones perianales
Iíeo prolongado
Dehiscencias de sutura,
Obstrucción intestinal
Infecciones.
Tardías
Enterocolitis necrotizante (25% a 33%).
(1) Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de
los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181.
(2) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family
Physician. Vol 24, No 8, 2006:1319-1323.
Conclusión
Conocer la epidemiología, distribución y sobretodo
incidencia de esta enfermedad de modo que lo
consideremos como una posibilidad diagnostica en la
multitud de patólogias presentadas en un servicio de
Terapia intensiva o Cunero patológico.
Bibliografía
Crecimiento del niño, fundamentos fisiopatológicos.
McGraw Hill Interamericana
Raúl Calzada León.
Fisiopatología de Guyton
McGraw Hill Interamericana.
FIN

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Megacolon Congénito

  • 1.
  • 2. Hospital Infantil Universitario. "Beatriz Velazco de Alemán " Universidad Autónoma de Coahuila. Tema: MEGACOLON CONGENITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG Jefe de Enseñanza: Dr. Domingo García Alcántara.
  • 3. Contenido  INTRODUCCION.  CLASIFICACION.  EPIDEMIOLOGIA.  ASOCIACIONES.  FISIOPATOLOGIA.  GENETICA.  EXPRESIÓN CLINICA.  DIAGNOSTICO  TRATAMIENTO  COMPLICACIONES.
  • 4. Introducción La enfermedad de Hirschprung (EH) se considera una enfermedad congénita caracterizada por una ausencia de células ganglionares en el plexo mienterico de Auerbach y en el submucoso de Meissner. Se ubica en el recto principalmente y puede comprometer otros sitios del colon, incluso puede llegar a intestino delgado.
  • 5. Introducción El compromiso colónico es de distal a proximal. Alteración de la motilidad intestinal que se manifiesta principalmente como obstrucción intestinal y constipación crónica.
  • 6. Clasificación¹ Corto. (80%) Ultra-corto Largo (20%)  Unión recto-sigmoidea. (1) Hernández F., Rivas S., Ávila L.F., Díaz M., et cols. Aganglionismos extensos. Tratamiento y resultados a largo plazo. Cir Pediatr 2003; 16:54-57.
  • 7. Incidencia: 1/5000 Varia según la etnia  Caucásicos 1,5 x 10.000  Afro americanos 2,1 x 10.000  Hispanos 1,0 x 10.000  Asiaticos o2,8 x 10.000 Recién nacidos de termino Varones 3-5 : 1 (1) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24, No 8, 2006:1319-1323. (2) De Manueles J. Enfermedad de irschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag.56-60. EPIDEMIOLOGIA
  • 8. Asociaciones Aislado (70%) Restante 30% Congénitas  Síndrome de Down (x10)  X fragil  NEM tipo IIa No congénitas  Hidrocefalia  Agenesia renal  Ano imperforado  Diverticulo de meckel  criptorquidea
  • 9. Fisiopatología¹ 5 – 12 semanas (1) Martucciello G, Ceccherini I, Lerone M, Jasonni V. Pathogenesis of Hirschsprung’s Disease. JPediatr Surg. Vol 35(7). 2000: 1017-1025.
  • 10. Fisiopatología La ausencia de las células ganglionares ocasiona la pérdida de la inhibición parasimpática con lo que se altera la relajación del segmento afectado¹. Falta de propagación de la onda de propulsión y una relajación anormal o ausente del EAI. Aganglionosis, hipoganglionosis y/o desganglionosis. (1) Rev. Chil. Pediatr. 73 (5); 500-503, 2002
  • 11. Fisiopatología ¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
  • 13. Expresión clínica La mayoría de los pacientes con EH presentan síntomas dentro de las primeras semanas de vida. 2/3 dentro de los 3 primeros meses 80% dentro del primer año Solo un 10%10% desarrolla síntomas entre los 3-14 años de vida.
  • 14. Expresión clínica Estreñimiento o constipación RN: retraso en eliminación meconio mayor a 48 horas. 98% de los RN eliminan meconio antes Los prematuros lo eliminan con mayor frecuencia mas tarde, pero la EH es infrecuente en este grupo. EH solo el 60% elimina el meconio después de las 48 horas.
  • 15. Expresión clínica¹ Ausencia de evacuación de meconio. Distensión abdominal. Vómitos. ¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
  • 16. Expresión clínica. Constipación crónica Con dificultad eliminación de deposiciones. Masas palpables en FII TR sin deposición en ampollaTR sin deposición en ampolla Esfínter anal hipertónico A veces asociado a alteraciones del crecimiento y desarrollo (anorexia, caquexia, hipoproteinemia y anemia)
  • 17. Expresión clínica. Enterocolitis Necrotizante¹. En niños menores de dos años Dilatación progresiva de la pared colónica que provoca una isquemia con alteracion de los mecanismos absortivos y de defensa. Estancamiento fecal que facilita proliferacion bacteriana (C. Difficilie, Estafilococo, Anaerobios, E. coli) Fiebre, diarrea, distencion abdominal, peritonitis, sepsis. 30% de mortalidad de la HP. (1)Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181.
  • 18. Diagnostico. Radiología Abdomen AP-Lateral¹: Distribución anormal de aire intestinal Recto vació y a veces signos de obstrucción (1) Csendes P. Radiografía de Abdomen Simple. En Carvajal C, Csendes A: Semiología Quirúrgica. Editorial Mediterraneo. 2000. Cap26: 226 – 232.
  • 19.
  • 20. Diagnostico Enema baritado. Sensibilidad 70% y Especificidad 83%¹ Zona estrecha proximal al ano Zona de transición semejante a un embudo Zona proximal dilatada Retención de contraste por mas de 24hrs¹. (1) Diamond I, Casadiego G, Traubici J, Langer J, Wales P. The contrast enema for Hirschsprung disease: predictors of a false- positive result. J Pediatr Surg. Vol 42, 2007: 792-795.
  • 21. ¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
  • 22. Diagnostico. Manometria ano-rectal.Manometria ano-rectal. Biopsia de la pared rectal oBiopsia de la pared rectal o intestinal.intestinal.
  • 23. Manometria¹ Dilatación del EAI y contracción del EAE EH: No se dilata el EAI (se puede contraer) Especialmente útil en EH ultra-corto. Sensibilidad 91% Especificidad 93% (1) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag. 56-60.
  • 24. Biopsia¹ Gold-Standard. Sensibilidad y especificidad cercana al 100%. Sin embargo con los criterios actuales de indicación de biopsia solo un 12-17% son (+) para EH ². Toma de muestra. (1) Lewis N, Levitt M, Zallen G, Zafar M, Iacono K, Rossman J, Caty M, Glick P. Diagnosing Hirschsprung’s Disease: Increasing the Odds of a Postive Rectal Biopsy Result. J Pediatr Surg. Vol 38, No 3, 2003: 412 – 416. (2) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag. 56-60.
  • 25. Tratamiento. Es quirúrgico.  Está orientado a la remoción del segmento agangliónico, y anastomosar el segmento normal proximal con el recto distal o canal anal.  La indicación quirúrgica se realiza tan pronto como se confirma el diagnóstico.  Antes de la cirugía es necesario indicar múltiples enemas evacuantes para descomprimir las asas intestinales y prevenir la aparición de enterocolitis necrotizante.  La ileostomía de derivación y la alimentación parenteral juegan un papel importante en el manejo inicial para lograr un estado nutricional adecuado¹. (1) Graveran L, Gonzalez S, Llanes R, Et Al. Endoanal Descent In Hirschsprung’s Disease: Our Experience In 17 Patients. Rev Cubana Pediatr, Oct.-Dec. 2006, Vol.78, No.4, P.0-0
  • 26.
  • 27. Cirugía. En el primer trimestre de vida se realiza una colostomía de descarga y en una segunda etapa se reseca el colon afectado. En los niños mayores de tres meses con buen estado nutricional es posible realizar tratamiento quirúrgico definitivo en un solo tiempo.
  • 28. Complicaciones¹ˆ² Inmediatas Excoriaciones perianales Iíeo prolongado Dehiscencias de sutura, Obstrucción intestinal Infecciones. Tardías Enterocolitis necrotizante (25% a 33%). (1) Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181. (2) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24, No 8, 2006:1319-1323.
  • 29. Conclusión Conocer la epidemiología, distribución y sobretodo incidencia de esta enfermedad de modo que lo consideremos como una posibilidad diagnostica en la multitud de patólogias presentadas en un servicio de Terapia intensiva o Cunero patológico.
  • 30. Bibliografía Crecimiento del niño, fundamentos fisiopatológicos. McGraw Hill Interamericana Raúl Calzada León. Fisiopatología de Guyton McGraw Hill Interamericana.
  • 31. FIN