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Malformaciones Renales.
Dr. Yadhir Trejo Salas.
INDICE
 Embriología
 Anomalías de número
 Anomalías relacionadas con el ascenso anormal (riñones
ectópicos)
 Anomalías relacionadas con una fusión anormal de los
riñones
 Anomalías en la rotación
 Disgenesia (displasia y enfermedad quística renal)
OBJETIVO
 Dar A Conocer Las Principales Malformaciones Renales De
La Población infantil en México.
EMBRIOLOGIA
 EN LAS ANOMALÍAS DEL RIÑÓN ESTÁN IMPLICADOS DOS PROTAGONISTAS Y TRES
EVENTOS:
 1. PROTAGONISTAS
 A. MATERIAL NEFROGÉNICO: EN ÉSTE INCLUIREMOS EL PRONEFROS, MESONEFROS Y
METANEFROS.
 B. YEMAS URETERALES Y CONDUCTOS DE WOLF.
 2. EVENTOS
 A. INDUCCIÓN DE TEJIDO METANÉFRICO (IMPLICADO EN LA CONSTRUCCIÓN RENAL).
 B. MIGRACIÓN CEFÁLICA DE LOS RIÑONES.
 C. POSICIONAMIENTO DE LOS RIÑONES (PARTICIÓN Y ROTACIÓN).
 CUALQUIER INCIDENCIA EN ESTAS 3 FASES (QUE OCURREN EN LAS PRIMERAS 8
SEMANAS DE GESTACIÓN) ORIGINARÁ UNA ALTERACIÓN EN LA PRESENCIA, EL
NÚMERO Y LA LOCALIZACIÓN DE LAS MASAS RENALES
PRONEFROS, MESONEFROS Y METANEFROS
ANOMALIAS DE NUMERO
 AGENESIA RENAL
 UNILATERAL
 Lo normal es que sean asintomáticos, pero se deberá buscar esta anomalía en niños con
ausencia de deferente o de la cola del epidídimo o en niñas con vagina tabicada y útero
bicorne.
 BILATERAL (Síndrome de Potter)
 Estos niños tienen una facies peculiar.
 Se produce una compresión uterina del feto (a causa del oligoamnios), lo que dará lugar a
la facies característica del Potter.
ANOMALIAS DE NUMERO
 RIÑON SUPRANUMERARIO
 La mayoría son asintomáticos y un 20% se han descubierto en las autopsias. Los que
se diagnostican lo harán en la tercera década de la vida y suele ser por
infecciones, obstrucciones.
ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON
 RIÑON PELVICO
 Se sitúan en la pelvis, en oposición al sacro o por debajo de la bifurcación de la
aorta. Es la localización más frecuente de los riñones ectópicos. Normalmente es
unilateral y más frecuente en el lado izquierdo.
ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON
 RIÑONES ECTOPICOS LUMBARES O ILIACOS
 Se sitúan sobre la cresta del hueso iliaco a nivel de L2-L3. Normalmente están
malrotados
ANOMALIAS DEL ASCENSO ANORMAL DEL
RIÑON
 RIÑON TORACICO
 Se sitúa en el mediastino posterior. Puede estar por detrás de una hernia de
Bochdalek. Es una entidad muy rara (1/16.000) y se puede asociar a anomalías
cardiovasculares, pulmonares y espinales
ANOMALIAS DE LA FUSION ANORMAL DEL
RIÑON
 RIÑON EN HERRADURA
 La mayoría son asintomáticos toda la vida. Sin embargo, una hidronefrosis, reflujo,
litiasis o tejido displásico pueden acabar necesitando cirugía debido a las
infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor o hematuria. El riñón en
herradura tiene mayor riesgo de nefroblastoma y 3 ó 4 veces más
riesgo de cáncer de pelvis renal.
ANOMALIAS DE LA FUSION ANORMAL DEL
RIÑON
 ECTOPIA RENAL CRUZADA
 Es la segunda anomalía de fusión más frecuente.
 La mayoría de los casos son asintomáticos y se descubren de forma incidental.
 Existen varios tipos: con fusión renal (85%), sin fusión (<10%), unilateral, bilateral.
 Existen varios tipos según su fusión: en “S”, en “L”, con giba, en disco, ectopia
superior o inferior.
ANOMALIAS EN LA ROTACION
 El riñón malrotado no produce síntomas por sí mismo. Pero la cantidad de
tejido fibrótico peripélvico, los vasos aberrantes o la arteria renal
distorsionada por la rotación hace que la obstrucción en la unión pieloureteral
sea más fácil. Esta estenosis dará lugar a una hidronefrosis con los síntomas
clásicos (dolor agudo en flanco, o cíclico, náuseas). También puede aparecer
hematuria, infección o litiasis por la estasis a ese nivel.
DISGENESIA
(DISPLASIA Y ENFERMEDAD QUÍSTICA RENAL)
 La disgenesia renal es un mal desarrollo renal que afecta a su tamaño, forma
o estructura. Puede ser de tres tipos: displásica, hipoplásica o quística.
 DISPLASIA RENAL
 Es un concepto anatomopatológico. Se observan elementos primitivos de forma
difusa, focal o segmentaria. Principalmente se encuentran estructuras primitivas
resultado de una diferenciación metanéfrica anormal.
 Si aparecen quistes se denomina displasia quística.
 Si el riñón es displásico completamente y con preponderancia de quistes
hablaremos de displasia multiquística renal.
 En ocasiones la aplasia renal puede ser un estadio involucionado de riñón
multiquístico.
HIPOPLASIA, APLASIA
 HIPOPLASIA VERDADERA
 Cuando la hipoplasia es unilateral con el riñón contralateral normal y con
hipertrofia compensatoria no suele dar clínica y se diagnóstica incidentalmente
tras el estudio por otra razón o por hipertensión.
HIPOPLASIA, APLASIA
 OLIGOMEGANEFRONIA
 Es la disminución del númerode nefronas, pero con hipertrofia de cada una de
ellas.
 Se puede asociar a otros defectos malformativos.
HIPOPLASIA, APLASIA
 HIPOPLASIA SEGMENTARIA O RIÑÓN DE ASK-UPMARK
 Son riñones pequeños desarrollados como resultado de la nefropatía por reflujo y
de episodios de pielonefritis repetidas
 Presentan hipertensión arterial, cefaleas, retinopatía y proteinuria, y suele
detectarse a partir de los 10 años
HIPOPLASIA, APLASIA
 Hipodisplasia
 Se puede asociar con obstrucción uretral (válvulas de uretra posterior), o con el
síndrome de Prune-Belly. En esta entidad se puede ver un orificio ureteral normal
(obstructivo o no) y a veces ectópico
ENFERMEDAD QUÍSTICA
 Es importante diferenciar entre multiquístico y poliquístico; el riñón
multiquístico se refiere a una enfermedad displásica y dentro del término
poliquístico se incluyen varias enfermedades, todas con nefronas normales sin
displasia
 RIÑÓN MULTIQUÍSTICO
 Es una de las mayores causas de masa abdominal en niños, como hemos
comentado. En las formas menos severas el diagnóstico se hace en la etapa adulta
por dolor abdominal, hematuria, hipertensión u otra anomalía no relacionada
ENFERMEDAD QUÍSTICA
 RIÑÓN MULTIQUÍSTICO
 En los casos de bilateralidad los neonatos tienen la facies típica del síndrome de
Potter por el oligohidramnios. Estos riñones pueden involucionar en la fase
antenatal o postnatal llegando a no verse en ecografías posteriores. Antes se
pensaba que los riñones aplásicos (que a menudo tienen uréteres atrésicos) eran
una entidad diferente, pero ahora con el desarrollo de la ecografía se ve como la
mayoría de los riñones aplásicos son multiquísticos involucionados.
ENFERMEDAD QUÍSTICA
 RIÑÓN MULTIQUÍSTICO (Tratamiento)
 La exéresis de estos riñones es un tema en discusión actualmente. Si se decide
nefrectomía se recomienda entre los 6 y los 12 meses para evitar la hipertensión
arterial, la neoplasia y en ocasiones la hematuria. El riesgo de malignización de
estos riñones es muy bajo (0,1%), así como la incidencia de hipertensión arterial.
ENFERMEDAD QUÍSTICA
 RIÑONES POLIQUÍSTICOS
 ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA:
 Tiene varios grados de severidad, cuanto más pronto se diagnostique más severo será.
 Tienen un cierto grado de fibrosis hepática también.
 Si la enfermedad hepática es leve el riñón se afecta más, y viceversa
 ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE
 Si se presenta en niños suele ser más agresiva.
 Los niños pueden tener secuencia oligoamnios - síndrome de Potter con riñones grandes.
 Si se presentan por encima del año de edad pueden tener los signos clínicos relacionados
con la hipertensión arterial
ENFERMEDAD QUÍSTICA
 RIÑONES POLIQUÍSTICOS (Tratamiento)
 Los niños que presentan síntomas están en una situación terminal, por lo que se
recomienda la diálisis y el trasplante.
ENFERMEDAD QUÍSTICA
 QUISTE SIMPLE RENAL
 No se conoce la causa, pero el hecho de que sean frecuentes en los adultos (50%) y
raros en los niños (0’2%) sugiere que son adquiridos.
 Son lesiones benignas localizadas en la corteza y recubiertas con un epitelio
sencillo.
 Casi ninguno provoca síntomas y se descubren de manera incidental durante la
evaluación por alguna otra molestia abdominal.
ENFERMEDAD QUÍSTICA
 QUISTE MULTILOCULAR
 Es un tumor benigno unilateral. La mitad de los casos se presentan en niños, siendo
más común en varones, al contrario que en los adultos, donde predominan las
mujeres.
 El caso más común suele tener menos de 2 años y se presenta como masa
abdominal.
 A causa de la posibilidad de ser un tumor de Wilms quístico se debe hacer una
nefrectomía. Se está comenzando a efectuar cirugía renal conservativa
ENFERMEDAD QUÍSTICA
 ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR Y RIÑÓN EN ESPONJA
 Son enfermedades raras y suelen presentarse en época juvenil o en adultos.
 Es frecuente que debuten con hematuria y fallo renal.
 El riñón en esponja presenta frecuentemente infecciones de repetición y
nefrolitiasis.
 El diagnóstico se hace por ecografía y urografía.
 El tratamiento se limitará a la clínica
OTROS SÍNDROMES MALFORMATIVOS
QUÍSTICOS QUE CURSAN CON QUISTES
RENALES
 ESCLEROSIS TUBEROSA (enfermedad de Bourneville)
Epilepsia, retraso mental y adenomas sebáceos
 ENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU
 Hemangiomblastomas cerebelosos, angiomas retinianos, quistes de páncreas,
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Malformaciones renales ydhr

  • 2. INDICE  Embriología  Anomalías de número  Anomalías relacionadas con el ascenso anormal (riñones ectópicos)  Anomalías relacionadas con una fusión anormal de los riñones  Anomalías en la rotación  Disgenesia (displasia y enfermedad quística renal)
  • 3. OBJETIVO  Dar A Conocer Las Principales Malformaciones Renales De La Población infantil en México.
  • 4. EMBRIOLOGIA  EN LAS ANOMALÍAS DEL RIÑÓN ESTÁN IMPLICADOS DOS PROTAGONISTAS Y TRES EVENTOS:  1. PROTAGONISTAS  A. MATERIAL NEFROGÉNICO: EN ÉSTE INCLUIREMOS EL PRONEFROS, MESONEFROS Y METANEFROS.  B. YEMAS URETERALES Y CONDUCTOS DE WOLF.  2. EVENTOS  A. INDUCCIÓN DE TEJIDO METANÉFRICO (IMPLICADO EN LA CONSTRUCCIÓN RENAL).  B. MIGRACIÓN CEFÁLICA DE LOS RIÑONES.  C. POSICIONAMIENTO DE LOS RIÑONES (PARTICIÓN Y ROTACIÓN).  CUALQUIER INCIDENCIA EN ESTAS 3 FASES (QUE OCURREN EN LAS PRIMERAS 8 SEMANAS DE GESTACIÓN) ORIGINARÁ UNA ALTERACIÓN EN LA PRESENCIA, EL NÚMERO Y LA LOCALIZACIÓN DE LAS MASAS RENALES
  • 6. ANOMALIAS DE NUMERO  AGENESIA RENAL  UNILATERAL  Lo normal es que sean asintomáticos, pero se deberá buscar esta anomalía en niños con ausencia de deferente o de la cola del epidídimo o en niñas con vagina tabicada y útero bicorne.  BILATERAL (Síndrome de Potter)  Estos niños tienen una facies peculiar.  Se produce una compresión uterina del feto (a causa del oligoamnios), lo que dará lugar a la facies característica del Potter.
  • 7. ANOMALIAS DE NUMERO  RIÑON SUPRANUMERARIO  La mayoría son asintomáticos y un 20% se han descubierto en las autopsias. Los que se diagnostican lo harán en la tercera década de la vida y suele ser por infecciones, obstrucciones.
  • 8. ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON  RIÑON PELVICO  Se sitúan en la pelvis, en oposición al sacro o por debajo de la bifurcación de la aorta. Es la localización más frecuente de los riñones ectópicos. Normalmente es unilateral y más frecuente en el lado izquierdo.
  • 9. ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON  RIÑONES ECTOPICOS LUMBARES O ILIACOS  Se sitúan sobre la cresta del hueso iliaco a nivel de L2-L3. Normalmente están malrotados
  • 10. ANOMALIAS DEL ASCENSO ANORMAL DEL RIÑON  RIÑON TORACICO  Se sitúa en el mediastino posterior. Puede estar por detrás de una hernia de Bochdalek. Es una entidad muy rara (1/16.000) y se puede asociar a anomalías cardiovasculares, pulmonares y espinales
  • 11. ANOMALIAS DE LA FUSION ANORMAL DEL RIÑON  RIÑON EN HERRADURA  La mayoría son asintomáticos toda la vida. Sin embargo, una hidronefrosis, reflujo, litiasis o tejido displásico pueden acabar necesitando cirugía debido a las infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor o hematuria. El riñón en herradura tiene mayor riesgo de nefroblastoma y 3 ó 4 veces más riesgo de cáncer de pelvis renal.
  • 12. ANOMALIAS DE LA FUSION ANORMAL DEL RIÑON  ECTOPIA RENAL CRUZADA  Es la segunda anomalía de fusión más frecuente.  La mayoría de los casos son asintomáticos y se descubren de forma incidental.  Existen varios tipos: con fusión renal (85%), sin fusión (<10%), unilateral, bilateral.  Existen varios tipos según su fusión: en “S”, en “L”, con giba, en disco, ectopia superior o inferior.
  • 13. ANOMALIAS EN LA ROTACION  El riñón malrotado no produce síntomas por sí mismo. Pero la cantidad de tejido fibrótico peripélvico, los vasos aberrantes o la arteria renal distorsionada por la rotación hace que la obstrucción en la unión pieloureteral sea más fácil. Esta estenosis dará lugar a una hidronefrosis con los síntomas clásicos (dolor agudo en flanco, o cíclico, náuseas). También puede aparecer hematuria, infección o litiasis por la estasis a ese nivel.
  • 14. DISGENESIA (DISPLASIA Y ENFERMEDAD QUÍSTICA RENAL)  La disgenesia renal es un mal desarrollo renal que afecta a su tamaño, forma o estructura. Puede ser de tres tipos: displásica, hipoplásica o quística.  DISPLASIA RENAL  Es un concepto anatomopatológico. Se observan elementos primitivos de forma difusa, focal o segmentaria. Principalmente se encuentran estructuras primitivas resultado de una diferenciación metanéfrica anormal.  Si aparecen quistes se denomina displasia quística.  Si el riñón es displásico completamente y con preponderancia de quistes hablaremos de displasia multiquística renal.  En ocasiones la aplasia renal puede ser un estadio involucionado de riñón multiquístico.
  • 15. HIPOPLASIA, APLASIA  HIPOPLASIA VERDADERA  Cuando la hipoplasia es unilateral con el riñón contralateral normal y con hipertrofia compensatoria no suele dar clínica y se diagnóstica incidentalmente tras el estudio por otra razón o por hipertensión.
  • 16. HIPOPLASIA, APLASIA  OLIGOMEGANEFRONIA  Es la disminución del númerode nefronas, pero con hipertrofia de cada una de ellas.  Se puede asociar a otros defectos malformativos.
  • 17. HIPOPLASIA, APLASIA  HIPOPLASIA SEGMENTARIA O RIÑÓN DE ASK-UPMARK  Son riñones pequeños desarrollados como resultado de la nefropatía por reflujo y de episodios de pielonefritis repetidas  Presentan hipertensión arterial, cefaleas, retinopatía y proteinuria, y suele detectarse a partir de los 10 años
  • 18. HIPOPLASIA, APLASIA  Hipodisplasia  Se puede asociar con obstrucción uretral (válvulas de uretra posterior), o con el síndrome de Prune-Belly. En esta entidad se puede ver un orificio ureteral normal (obstructivo o no) y a veces ectópico
  • 19. ENFERMEDAD QUÍSTICA  Es importante diferenciar entre multiquístico y poliquístico; el riñón multiquístico se refiere a una enfermedad displásica y dentro del término poliquístico se incluyen varias enfermedades, todas con nefronas normales sin displasia  RIÑÓN MULTIQUÍSTICO  Es una de las mayores causas de masa abdominal en niños, como hemos comentado. En las formas menos severas el diagnóstico se hace en la etapa adulta por dolor abdominal, hematuria, hipertensión u otra anomalía no relacionada
  • 20. ENFERMEDAD QUÍSTICA  RIÑÓN MULTIQUÍSTICO  En los casos de bilateralidad los neonatos tienen la facies típica del síndrome de Potter por el oligohidramnios. Estos riñones pueden involucionar en la fase antenatal o postnatal llegando a no verse en ecografías posteriores. Antes se pensaba que los riñones aplásicos (que a menudo tienen uréteres atrésicos) eran una entidad diferente, pero ahora con el desarrollo de la ecografía se ve como la mayoría de los riñones aplásicos son multiquísticos involucionados.
  • 21. ENFERMEDAD QUÍSTICA  RIÑÓN MULTIQUÍSTICO (Tratamiento)  La exéresis de estos riñones es un tema en discusión actualmente. Si se decide nefrectomía se recomienda entre los 6 y los 12 meses para evitar la hipertensión arterial, la neoplasia y en ocasiones la hematuria. El riesgo de malignización de estos riñones es muy bajo (0,1%), así como la incidencia de hipertensión arterial.
  • 22. ENFERMEDAD QUÍSTICA  RIÑONES POLIQUÍSTICOS  ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA:  Tiene varios grados de severidad, cuanto más pronto se diagnostique más severo será.  Tienen un cierto grado de fibrosis hepática también.  Si la enfermedad hepática es leve el riñón se afecta más, y viceversa  ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE  Si se presenta en niños suele ser más agresiva.  Los niños pueden tener secuencia oligoamnios - síndrome de Potter con riñones grandes.  Si se presentan por encima del año de edad pueden tener los signos clínicos relacionados con la hipertensión arterial
  • 23. ENFERMEDAD QUÍSTICA  RIÑONES POLIQUÍSTICOS (Tratamiento)  Los niños que presentan síntomas están en una situación terminal, por lo que se recomienda la diálisis y el trasplante.
  • 24. ENFERMEDAD QUÍSTICA  QUISTE SIMPLE RENAL  No se conoce la causa, pero el hecho de que sean frecuentes en los adultos (50%) y raros en los niños (0’2%) sugiere que son adquiridos.  Son lesiones benignas localizadas en la corteza y recubiertas con un epitelio sencillo.  Casi ninguno provoca síntomas y se descubren de manera incidental durante la evaluación por alguna otra molestia abdominal.
  • 25. ENFERMEDAD QUÍSTICA  QUISTE MULTILOCULAR  Es un tumor benigno unilateral. La mitad de los casos se presentan en niños, siendo más común en varones, al contrario que en los adultos, donde predominan las mujeres.  El caso más común suele tener menos de 2 años y se presenta como masa abdominal.  A causa de la posibilidad de ser un tumor de Wilms quístico se debe hacer una nefrectomía. Se está comenzando a efectuar cirugía renal conservativa
  • 26. ENFERMEDAD QUÍSTICA  ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR Y RIÑÓN EN ESPONJA  Son enfermedades raras y suelen presentarse en época juvenil o en adultos.  Es frecuente que debuten con hematuria y fallo renal.  El riñón en esponja presenta frecuentemente infecciones de repetición y nefrolitiasis.  El diagnóstico se hace por ecografía y urografía.  El tratamiento se limitará a la clínica
  • 27. OTROS SÍNDROMES MALFORMATIVOS QUÍSTICOS QUE CURSAN CON QUISTES RENALES  ESCLEROSIS TUBEROSA (enfermedad de Bourneville) Epilepsia, retraso mental y adenomas sebáceos  ENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU  Hemangiomblastomas cerebelosos, angiomas retinianos, quistes de páncreas, riñón, epidídimo, feocromocitoma