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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Julián Vega Adauy, Ecocardio LAB WWW.ECOCARDIO.CL
Hospital Clínico Pontificia Universidad Catól...
1. Conocer la clasificación de las miocardiopatías
2. Conocer los tipos de MCR
3. Conocer la fisiopatología de la MCR
4. C...
1. Definición & clasificaciones
2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI
3. Formas de presentación clínica
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ASPECTOS HISTÓRICOS
• 1940-1950 se conoció la hemodinámica clásica de la constricción
• Se observo que algunas patologías ...
John Forrest Goodwin
Hammersmith Hospital UK
Goodwin JF, Gordon H, Hollman A, Bishop MB. Clinical aspects of cardiomyopath...
Corazón no dilatado
Disfunción diastólica
Amiloidosis
Goodwin JF.
Clinical aspects of cardiomyopathy.
Br Med J. 1961.
1. 1995 WHO: Ordeno y categorizo las miocardiopatías en primarias (5
grupos) y secundarias.
2. Introdujo mucha ambigüedad ...
Barry J. Maron et al. Circulation. 2006
WHO
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ECS
2007
SECUNDARIAS
1. Infiltrativas
2. Depósito
3. Tóxica
4. Endomiocárdica
5. Inflamatoria
6. Endocrina
7. Cardiofacial
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Perry Elliott et al. Eur Heart J. 2008
WHO
1995
AHA
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ECS
2007
M.O.G.E.S.
R H - K U A-AL
Arbustini E. J Am Coll Cardiol. 2013.
The MOGE(S) classification for a
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Miocardiopatía restrictiva (MCR)
• Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio
• Lo único común es su base funcional
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1. Definición & clasificaciones
2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD)
3. Formas de presentación cl...
– Función del ventrículo izquierdo (VI)
– Fisiopatología de la disfunción diastólica
– Estudio de la función diastólica po...
FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
Función
Sistólica Global
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Función diastólica
Deformación
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FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
Función
Sistólica Global
Sistólica Regional
Función diastólica
Deformación
www.ecocardio.cl
FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
Función
Sistólica Global
Sistólica Regional
Función diastólica
Deformación
FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
Función
Sistólica Global
Sistólica Regional
Función diastólica
Deformación
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– Función del ventrículo izquierdo (VI)
– Fisiopatología de la disfunción diastólica
– Estudio de la función diastólica po...
DIASTOLE
NORMAL
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– Función del ventrículo izquierdo (VI)
– Fisiopatología de la disfunción diastólica
– Estudio de la función diastólica po...
• Integración de parámetros permite
su evaluación por Eco
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considerado estándar
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Mitral inflow
E
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PATRONES DEL DOPPLER TRANSMITRAL
4 patrones generales
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Patrones del Doppler Transmitral (MIF)
4 patrones se dan en un espectro continuo, con puntos de corte estáticos
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RESTRICTIVO
1. DD severa (IC “descompensada”) *
– HTA muy mal tratado
2. Insuficiencia mitral severa
3. IAM extenso
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Patrón restrictivo ≠ MCR ≠ Fisiología restrictiva
Patrón
Restrictivo
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restrictiva
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J Am Coll Cardiol 1988
UpToDate 18.3
Medial Lateral
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‒ Tejido miocárdico a todo nivel
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2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD)
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Como se diagnóstica una MCR
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• Una misma enfermedad se puede presentar con distinto fenotipo
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MCR
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MCR
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• Engrosamiento severo
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1. Definición & clasificaciones
2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD)
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Rol del Eco
• Diagnóstico y Dg diferencial
• Orientar a/v al tipo de MCR
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Desafío diagnóstico
Identificar y diferenciar en etapas iniciales
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2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD)
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STRAIN
1. Deformación miocárdica relativa
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2. % de cambio en longitud en reposo y ...
S.L.G. – 14.5 %
STRAIN LONGITUDINAL GLOBAL
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STRAIN LONGITUDINAL GLOBAL
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Quarta CC. Circulation 2014
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Rol de la RNM
• Permite la estimación exacta de los volúmenes ventriculares
y FS bi-ventriculares
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TAKE HOME MESSAGES
• MCR grupo de miocardiopatías que comparten
una base funcional (DD)
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¡Gracias por su atención!
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• Presencia de disfunción diastólica en el contexto de
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Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos
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Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos

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MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
aspectos diagnósticos. XII Curso Anual de postgrado. Toma de decisiones.

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Miocardiopatia restrictiva: aspectos diagnósticos

  1. 1. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA Julián Vega Adauy, Ecocardio LAB WWW.ECOCARDIO.CL Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile aspectos diagnósticos
  2. 2. 1. Conocer la clasificación de las miocardiopatías 2. Conocer los tipos de MCR 3. Conocer la fisiopatología de la MCR 4. Comprender el aporte del Eco en el diagnóstico de las MCR MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  3. 3. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  4. 4. ASPECTOS HISTÓRICOS • 1940-1950 se conoció la hemodinámica clásica de la constricción • Se observo que algunas patologías como la Amiloidosis tenían elementos hemodinámicos comunes con la constricción (1) • 1961 J.F. Goodwin (2) clasificó a las miocardiopatías en 3 grupos clásicos, según su forma clínica de presentación Constrictiva Dilatada (Congestiva) Hipertrófica (obstructiva) 1. Fisher DL. Hemodynamic studies in a case of primary amyloidosis. J Lab Clin Med. 1950. 2. Goodwin JF, Gordon H, Hollman A, Bishop MB. Clinical aspects of cardiomyopathy. Br Med J. 1961.
  5. 5. John Forrest Goodwin Hammersmith Hospital UK Goodwin JF, Gordon H, Hollman A, Bishop MB. Clinical aspects of cardiomyopathy. Br Med J. 1961.
  6. 6. Corazón no dilatado Disfunción diastólica Amiloidosis Goodwin JF. Clinical aspects of cardiomyopathy. Br Med J. 1961.
  7. 7. 1. 1995 WHO: Ordeno y categorizo las miocardiopatías en primarias (5 grupos) y secundarias. 2. Introdujo mucha ambigüedad al incluir las MCD secundarias ó específicas (7 grupos): HTA, valvulares, isquémica, OH, metabólica, neuromuscular, peri-parto 3. Incorporo la categoría restrictiva como entidad separada WHO 1995 AHA 2006 ECS 2007 MCD PRIMARIAS
  8. 8. Barry J. Maron et al. Circulation. 2006 WHO 1995 AHA 2006 ECS 2007
  9. 9. SECUNDARIAS 1. Infiltrativas 2. Depósito 3. Tóxica 4. Endomiocárdica 5. Inflamatoria 6. Endocrina 7. Cardiofacial 8. Neuromuscular 9. Nutricional 10.Auto-inumne & colagenopatías 11.Ionopatias 12.Terapia anti neoplásica Barry J. Maron et al. Circulation. 2006 WHO 1995 AHA 2006 ECS 2007
  10. 10. Perry Elliott et al. Eur Heart J. 2008 WHO 1995 AHA 2006 ECS 2007
  11. 11. M.O.G.E.S. R H - K U A-AL Arbustini E. J Am Coll Cardiol. 2013. The MOGE(S) classification for a phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: endorsed by the World Heart Federation.
  12. 12. Miocardiopatía restrictiva (MCR) • Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio • Lo único común es su base funcional – Por distintos mecanismos se genera un aumento de la rigidez ventricular – Aumentando las presiones de llenado intracavitarias 1. Grosor normal o aumentado VI 2. VI no dilatado, dilatado 3. FS normal o disminuida 4. Aurículas dilatadas grado variable 5. Engrosamiento válvulas, SIA, VI, VD Anatómicamente heterogénea
  13. 13. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD) 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  14. 14. – Función del ventrículo izquierdo (VI) – Fisiopatología de la disfunción diastólica – Estudio de la función diastólica por Eco MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  15. 15. FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA Función Sistólica Global Sistólica Regional Función diastólica Deformación www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  16. 16. FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA Función Sistólica Global Sistólica Regional Función diastólica Deformación www.ecocardio.cl
  17. 17. FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA Función Sistólica Global Sistólica Regional Función diastólica Deformación
  18. 18. FUNCIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA Función Sistólica Global Sistólica Regional Función diastólica Deformación www.ecocardio.cl
  19. 19. – Función del ventrículo izquierdo (VI) – Fisiopatología de la disfunción diastólica – Estudio de la función diastólica por Eco MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  20. 20. DIASTOLE NORMAL 4 x FASES DIASTOLE (Diagrama de Wiggers) www.ecocardio.cl
  21. 21. 70-90% 10-30% DIASTOLE TEMPRANA (EARLY) DIASTOLE TARDIA (AURICULAR) DIASTOLE NORMAL www.ecocardio.cl
  22. 22. c CURVAS DE P/V EN DIÁSTOLE Kapila R . Contin Educ Anaesth Crit Care Pain 2009 DIASTOLE ANORMAL Incapacidad del VI de llenarse a presiones bajas, debido a alteraciones de la relajación y/o compliance C = ∆ Vol ∆ Presión
  23. 23. – Función del ventrículo izquierdo (VI) – Fisiopatología de la disfunción diastólica – Estudio de la función diastólica por Eco MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  24. 24. • Integración de parámetros permite su evaluación por Eco • No existe un solo parámetro considerado estándar • Influenciada por múltiples factores, lo que dificulta su comprensión y evaluación • Se evalúa principalmente mediante: ‒ Flujo transmitral (MIF) ‒ Doppler Tisular (DTI) ‒ Otras variables (Venas pulm, Vp) Puntos clave de FD www.ecocardio.cl
  25. 25. Mitral inflow E A www.ecocardio.cl
  26. 26. PATRONES DEL DOPPLER TRANSMITRAL 4 patrones generales NORMALN ALT RELAJACIÓN1 Pseudo normal (PNF) 2 RESTRICTIVO 3 www.ecocardio.cl
  27. 27. Patrones del Doppler Transmitral (MIF) 4 patrones se dan en un espectro continuo, con puntos de corte estáticos MIF Parámetro variable ‒ Influenciado por múltiples variables dinámicas ‒ Condiciones de carga, RS, FC, etc. Disfunción diastólica es un continuo y nosotros tomamos fotos del momento…
  28. 28. RESTRICTIVO 1. DD severa (IC “descompensada”) * – HTA muy mal tratado 2. Insuficiencia mitral severa 3. IAM extenso 4. Disfunción sistólica severa 5. Constricción 6. MIOCARDIOPATÍAS RESTRICTIVAS ** en fase avanzada ** E/A > 2.5 (habitualmente >3.0) DT corto (<150 ms) IVRT corto (<50 ms) E A www.ecocardio.cl
  29. 29. Patrón restrictivo ≠ MCR ≠ Fisiología restrictiva Patrón Restrictivo • IM severa • Fisiología restrictiva • FA reciente CV • Super normal MCR • En fases avanzadas tienen patrón restrictivo • En fases iniciales tienen patrones MIF tipo AR Fisiología restrictiva • DD severa • MCR • Constricción • Disfunción sistólica • Tx Cardíaco • EPOC www.ecocardio.cl
  30. 30. J Am Coll Cardiol 1988
  31. 31. UpToDate 18.3
  32. 32. Medial Lateral e’ a’ s’‒ Mide la velocidad del movimiento miocárdico ‒ Tejido miocárdico a todo nivel tiene ‒ 2 ondas diastólicas (e’, a’) ‒ 1 onda sistólicas (s’) Doppler tisular del anillo mitral (DTI) E Relación E/e’ Permite estimar POAP www.ecocardio.cl
  33. 33. E 86 cm/s, A 25 cm/s, EA 3.3 www.ecocardio.cl ?
  34. 34. Vp 65 cm/s www.ecocardio.cl E 86 cm/s, A 25 cm/s, EA 3.3
  35. 35. Patrón de llenado y Fx diastólica 2.5 2.0 1.5 1.0 0.5 0 Súper Fx Buena Mala Muy mala Pésima (E/A) www.ecocardio.cl
  36. 36. REPERCUSIÓN CARDÍACA DE LA DISFUNCIÓN DIASTÓLICA ‒ La disfunción diastólica tiene un correlato morfológico y funcional en el corazón ‒ Son útiles para evaluar la presencia de DD, graduar su severidad y tienen pronóstico de morbi - mortalidad www.ecocardio.cl
  37. 37. Evaluación por Eco FD Pulm DTI MIF Vp Patrones de llenado E/e’ www.ecocardio.cl Condiciones HDN examen (pre-post-carga: VCI, AD, P. ART.) Funcional Presión AP Fx AI Morfología HVI, DAI
  38. 38. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD) 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  39. 39. Como se diagnóstica una MCR ECO H&E LABs Bp MRI EKG 1. No existen criterios diagnósticos uniformados = clasificación funcional 2. Etapas iniciales: solamente disfunción diastólica inicial evidenciada mediante Eco 3. Etapas más avanzadas clínica tipo constricción (derecha) o de congestión pulmonar www.ecocardio.cl
  40. 40. • Una misma enfermedad se puede presentar con distinto fenotipo • Fenotipos – Paredes engrosadas (diferenciar con HVI, MCH) – VI dilatado (diferenciar con MCDI, CCI) – Zonas de acinesia en parche • Ejemplo – Sarcoidosis se presenta más con dilatación y zonas de acinesia en parche o difusa, pero puede presentarse con paredes engrosadas y sin dilatación significativa. www.ecocardio.cl
  41. 41. MCR ENGROSAMIENTO LEVE VI ENGROSAMIENTO SEV VI DILATACION VI AMS EN PARCHE
  42. 42. MCH HTA • Est. Ao • Coartación Obst TSVI • Amiloidosis • Fabry • Danon • Otras: AF, Oxalosis Infiltración
  43. 43. MCH HTA Obst TSVI MCR www.ecocardio.cl
  44. 44. MCH HTA Obst TSVI MCR www.ecocardio.cl
  45. 45. Problema puede ser diferenciar MCH v/s Amiloidosis Común • Engrosamiento severo paredes miocárdicas • Obstrucción TSVI variable Diferencias • Patrón y aspecto de engrosamiento de las paredes • Compromiso de SIA, valvular y aurículas • Patrón Strain • Alteraciones de la válvula mitral y su implantación • FS, FD
  46. 46. Sarcoidosis Wegener CCI MCDI www.ecocardio.cl
  47. 47. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD) 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  48. 48. Rol del Eco • Diagnóstico y Dg diferencial • Orientar a/v al tipo de MCR • Amiloidosis • Sarcoidosis • Fibrosis endomiocárdica • Depósito • Buscar complicaciones • Guiar estudio • Diferenciar de constricción • Dar información pronóstico morfo- funcional • Guiar y controlar terapia médica e intervencional www.ecocardio.cl
  49. 49. Desafío diagnóstico Identificar y diferenciar en etapas iniciales inicial avanzada
  50. 50. Desafío diagnóstico Identificar y diferenciar en etapas iniciales inicial – No esperar el patrón típico Eco2D – VI no dilatado, leve – moderado engrosamiento de sus paredes – Dilatación auricular leve – FS global por Simpson conservada – FD levemente alterada (DD I) TISULAR – Disminución de DTI anillo mitral (E’) STRAIN – Disminución del SGL (c/s patrón característico: gradiente basal- apical)
  51. 51. ¿Amiloidosis? Desafío es diagnosticar en etapa inicial Patrón típico del Eco2D es tardío ECO FA Crónica MCH HTA VI aumento L/M de su grosor, dilatación auricular L/M, disfunción diastólica L/M, FS normal o levemente disminuida Strain FENOCOPIAS Historia Ex físico Rx tórax LABs EKG
  52. 52. 1. Definición & clasificaciones 2. Fisiopatología relacionada al Eco, Función del VI (FS, FD) 3. Formas de presentación clínica 4. Rol del Eco 5. Rol de nuevas técnicas de imagen MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA www.ecocardio.cl www.ecocardio.cl
  53. 53. STRAIN 1. Deformación miocárdica relativa (adimensional) durante el ciclo cardíaco 2. % de cambio en longitud en reposo y en actividad 3. Se puede medir global o regional 4. Se puede obtener por DTI ó por Eco 2D (speckel tracking) 5. Strain longitudinal, radial, circunferencial, rotacional
  54. 54. S.L.G. – 14.5 % STRAIN LONGITUDINAL GLOBAL www.ecocardio.cl
  55. 55. STRAIN LONGITUDINAL GLOBAL www.ecocardio.cl
  56. 56. www.ecocardio.cl
  57. 57. www.ecocardio.cl
  58. 58. Quarta CC. Circulation 2014 Di Bella G. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2014
  59. 59. Rol de la RNM • Permite la estimación exacta de los volúmenes ventriculares y FS bi-ventriculares • El uso de gadolinio y las secuencias de caracterización tisular permiten evaluar grado de fibrosis y diferenciar patrones típicos de captación de gadolinio para cada patología • La secuenciación en T2 permite evaluar el depósito de hierro (cardíaco y hepático)
  60. 60. TAKE HOME MESSAGES • MCR grupo de miocardiopatías que comparten una base funcional (DD) • Disfunción sistólica sub-clínica • Anatómicamente son muy heterogéneas y comparten pocos elementos comunes en EKG, ECO, RNM • Fisiología restrictiva tiene otras causas que no son CMR • Descripción clásica de Eco2D = MUY TARDIA • Strain puede ayudar a diagnosticar etapas iniciales • La RNM permite caracterizar según el patrón de LGE tipos específicos de CMR
  61. 61. www.ecocardio.cl
  62. 62. ¡Gracias por su atención! Julián Vega Adauy, Ecocardio LAB WWW.ECOCARDIO.CL Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile
  63. 63. MCR Primaria FEM Löeffler’ Idiopática Secundaria Infiltrativa Amiloidosis Sarcoidosis No Inf RT Depósito Hemocromatosis Glicógeno Fabry’s
  64. 64. MCR DEFINICION CONCEPTUAL • Presencia de disfunción diastólica en el contexto de un VI rígido por infiltración o fibrosis • VI no dilatado, con FS aparentemente conservada Habitualmente cae en el grupo de IC FEP o FE “mid- range” (según nueva clasificación ECS 2016

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