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(2015-02-05)ESCLEROSISLATERALAMIOTROFICA(DOC)

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ELA

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(2015-02-05)ESCLEROSISLATERALAMIOTROFICA(DOC)

  1. 1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Cuidados de Enfermería Ana Gómez Duro EIR 1 Enfermería Familiar y Comunitaria CS Almozara
  2. 2. ÍNDICE 1. Introducción 2. Epidemiología 3. Etiología 4. Clínica 5. Diagnóstico 6. Tratamiento 7. Cuidados de enfermería 8. Bibliografía
  3. 3. 1. INTRODUCCIÓN La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) , también conocida como enfermedad de Lou Gherig o Enfermedad de Charcot, es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores). Como consecuencia, aparece una debilidad muscular progresiva que avanza hasta la parálisis, afectando a la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la repiración. No se ven afectados las facultades intelectuales ni los órganos de los sentidos, así como tampoco se altera el control de esfínteres ni la función sexual. La primera descripción de un paciente con ELA se remonta a 1830. En la década siguiente, gracias a los trabajos de Jean Martin Charcot, se profundizó en el conocimiento de la enfermedad y se llegó a conocer la afectación conjunta de las neuronas motoras superiores e inferiores. En años posteriores se siguió investigando y fue el propio Charcot quien en 1874 utiliza por primera vez el termino ELA. Entre los avances surgidos en los últimos 20 años de historia de la enfermedad se incluyen: - La creación de registros de ELA que posibilitan la investigación epidemiológica - La definición y posterior revisión de los criterios diagnósticos - El descubrimiento del Riluzol, único fármaco que ha demostrado eficacia para incrementar modestamente la supervivencia de los pacientes - El desarrollo de procedimientos efectivos para prolongar la vida mediante el manejo adecuado de los problemas respiratorios, y otras medidas de ayuda como el control de la alimentación, la fisioterapia, terapia ocupacional y la ayuda psicológica entre otros. - El nacimiento de equipos multidisciplinares que, respetando la autonomía del paciente, proporcionan soporte vital respiratorio y facilitan cuidados sintomáticos durante la evolución de la enfermedad y paliativos al final del proceso Las necesidades de los pacientes se multiplican con la evolución de la enfermedad, por lo que es fundamental la coordinación de todas las actuaciones para trabajar en la misma línea, evitando contradicciones y reforzando las buenas prácticas. La atención temprana a estos pacientes contribuye a su mejor formación y a la de sus familiares para prevenir situaciones de deterioro y afrontar el proceso de dependencia. Por ello es esencial la coordinación entre los dos niveles asistenciales, Atención Primaria y Atención Especializada
  4. 4. 2. EPIDEMIOLOGÍA La incidencia universal de la ELA permanece constante entre 1 y 2 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año y la prevalencia oscila entre 4 y 6 casos por cada 100.000 habitantes. En España, la incidencia es de un nuevo caso por cada 100.000 habitantes y año, mientras que la prevalencia se estima en unos de 3,5 casos por cada 100.000 habitantes La proporción hombre/mujer es de 1,5/1, aunque tiende a igualarse e incluso a invertirse en las últimas décadas de la vida. La enfermedad se inicia como media a los 60,5 años en las formas no familiares y unos 10 años antes en las familiares. Raramente se producen casos antes de los 30 años de edad y después de los 70. 3. ETIOLOGÍA En la actualidad, la causa de la ELA sigue siendo desconocida. Se barajan distintas posibilidades: - Mecanismo Genético: aproximadamente un 5-10% de los casos de ELA tienen carácter familiar (ELA Familiar) - Alteraciones metabólicas: Metabolismo del glutamato - Factores ambientales - Estrés oxidativo - Defectos mitocondriales 4. CLÍNICA Las manifestaciones clínicas de la ELA son debidas al compromiso específico del sistema motor, con preservación del resto de funciones del sistema nervioso. La característica clínica más notable es la asociación en un mismo territorio muscular de síntomas y signos, en grado variable, que reflejan la afectación de la neurona motora superior e inferior. La clínica se inicia habitualmente de forma localizada en cualquiera de las cuatro extremidades o en la región cefálica, y puede llegar a producir parálisis progresiva de toda la musculatura esquelética en un plazo aproximado de 2 a 5 años.  SIGNOS Y SINTOMAS DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR a) Debilidad muscular - Es el síntoma más relevante de la ELA y se debe a la muerte progresiva de neuronas motoras. Inicialmente afecta a un grupo de músculos y se va difundiendo hacia otros a medida que avanza la enfermedad.
  5. 5. b) Atrofia muscular - Es debida a la pérdida de fibras musculares. En fases iniciales es fácil de observar por simple inspección en las manos, en la lengua y en las piernas. Es más difícil de objetivar en otras localizaciones, especialmente en mujeres y personas obesas, en las que puede estar enmascarada por el panículo adiposo. A medida que avanza la enfermedad, se generaliza. c) Fasciculaciones - Son contracciones espontáneas de un conjunto de fibras musculares. Aunque las fasciculaciones no son un signo patognomónico de la enfermedad, su presencia constituye uno de los hallazgos más destacados de la ELA Se observan con el músculo en reposo, su frecuencia es baja e irregular y se repiten a intervalos entre uno y cinco segundos. A menudo el paciente no es consciente de ellas. Las fasciculaciones benignas, síntoma muy frecuente en personas sin ninguna patología, desencadenadas por diversas causas (esfuerzo físico, fármacos), tienen unas características distintas, pues se localizan en una zona concreta de un músculo, tienen una frecuencia de varias contracciones por segundo, se repiten con cierta regularidad y desaparecen al cabo de un cierto tiempo (minutos a horas). Normalmente son percibidas por la persona que las presenta. d) Calambres musculares - Son contracciones dolorosas involuntarias sostenidas de los músculos que se acompañan de contractura palpable, de 30 a 45 segundos de duración. En la ELA pueden preceder a la aparición de la debilidad muscular, se desencadenan con mínimas contracciones musculares (por ejemplo, durante la exploración) y afectan a cualquier músculo (cuello, mandíbula, manos, brazos, abdomen, muslos). e) Hipotonía y arreflexia  SIGNOS Y SINTOMAS DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR a) Pérdida de destreza - El paciente puede manifestar sensación de agarrotamiento que le dificulta los movimientos de la extremidad (por ejemplo, arrastrar una pierna, imposibilidad para poder realizar movimientos rápidos, como golpeteo repetido con los dedos de las manos o con los pies). b) Espasticidad - Como consecuencia de la ausencia de relajación de los músculos antagonistas, el tono muscular en estos músculos aumenta, dificultando los movimientos en los que participan grupos musculares antagónicos. c) Hiperreflexia patológica - Los reflejos musculares profundos, quedan liberados a consecuencia de la pérdida del control por parte de la neurona motora cortical. Son reflejos patológicos el signo de Babinski, el de Hoffman, la exaltación del reflejo mentoniano o la evocación del reflejo corneo-mandibular d) Labilidad emocional - También conocida como risa y llanto espasmódicos. El paciente presenta accesos de risa o lloro de forma incontrolada ante mínimos estímulos emocionales o incluso sin una causa aparente.
  6. 6.  FORMAS DE INICIO Los primeros síntomas de la enfermedad se manifiestan por la aparición sin causa aparente de debilidad y pérdida de fuerza localizadas en un grupo muscular ,en cualquiera de las cuatro extremidades o en la región cefálica (bulbar) - En las extremidades superiores, pérdida de fuerza en la mano, que se manifiesta al inicio por dificultad para abrir una pinza de tender la ropa, abrocharse los botones de la camisa, o coger objetos. - En las extremidades inferiores, debilidad en el pie. Los síntomas más precoces son la imposibilidad para extender el dedo gordo o el pie caído, que puede comportar torceduras repetidas del tobillo. - En cabeza y cuello (bulbar), la debilidad de los músculos de la lengua y de la faringe da lugar a disartria y disfonía, con dificultad progresiva para pronunciar palabras. También, aunque menos frecuente en las fases iniciales, puede ocasionar dificultades para la deglución (disfagia), especialmente de líquidos, lo que puede provocar episodios de tos por el paso del líquido a la tráquea. - Más raramente, la enfermedad se manifiesta ya de entrada de forma más generalizada, afectando a las cuatro extremidades, con síntomas de fatiga al andar o para levantar pesos. El paciente puede también notar sensación de rigidez y torpeza de movimientos, que pueden predominar en un hemicuerpo - En un 2% de casos se inicia por síntomas respiratorios, debidos a que La debilidad muscular afecta precozmente a los músculos respiratorios, especialmente al diafragma. La aparición de disnea desencadenada por esfuerzos mínimos en un paciente habituado a realizar estos ejercicios sin presentar ningún problema, puede ser el primer síntoma de la enfermedad Estas formas de inicio de la ELA, aparentemente localizadas, inducen a menudo una orientación diagnóstica errónea (síndrome de túnel carpiano, radiculopatía cervical, hernia discal lumbar, patología laríngea,…). Esto da lugar a que el paciente sea referido a otras especialidades, especialmente a traumatología y otorrinolaringología, lo cual puede generar un notable retraso en el diagnóstico, hasta que la progresión o la aparición de nuevos síntomas motivan la consulta a un neurólogo. Ésta es la principal dificultad con la que se enfrenta el médico de familia, generalmente el primero al que el paciente consulta.  FUNCIONES RESPETADAS - Sensibilidad: No se ven alterados los órganos de los sentidos - Inteligencia - Movimientos oculares: Conservados hasta el final - Control de esfínteres: micción y defecación (Nucleo de Onuf)
  7. 7. - Función sexual: No se afecta la respuesta sexual fisiológica, aunque aproximadamente un 65% de los pacientes y sus parejas presentan problemas por otras causas  PRONÓSTICO La supervivencia desde el comienzo de los síntomas se sitúa entre 2 y 5 años. La media es de unos 3 años, dependiendo de la precocidad con la que se afecte la respiración y la edad de comienzo, siendo de avance más rápido cuando mayor es el individuo. 5. DIAGNÓSTICO No existen parámetros de laboratorio o exámenes que permitan confirmar o descartar con claridad el diagnóstico de ELA. La gran variabilidad clínica en los estadios iniciales de la enfermedad y la ausencia de marcadores biológicos hacen que el diagnóstico temprano de la enfermedad sea muy dificultoso ,y el tiempo que transcurre entre la aparición de los primeros síntomas hasta la confirmación del diagnóstico puede prolongarse hasta 9-14 meses o incluso más. Por este motivo se han establecido criterios diagnósticos que se basan en la presencia de signos clínicos compatibles con la enfermedad y exclusión de otras posibles causas. En 1990, la Federación Mundial de Neurología elaboró un documento de consenso en el que se establecen los criterios diagnósticos de ELA conocidos como “Criterios de El Escorial”. En 1998, estos criterios fueron revisados para aumentar la sensibilidad en la detección de pacientes en fases precoces. Es necesaria la presencia de: - Signos clínicos, neurofisiológicos o neuropatológicos de afectación de motoneurona inferior. - Signos clínicos de afectación de motoneurona superior. - Los anteriores signos deben tener carácter progresivo y afectación sucesiva de distintas regiones anatómicas. Con ausencia de: - Signos electrofisiológicos o patológicos de otras enfermedades que puedan explicar la afectación de motoneuronas superior y/o inferior. - Estudios de neuroimagen con otras lesiones que justifiquen los síntomas y los hallazgos electrofisiológicos. De todas las pruebas necesarias para el diagnóstico de la ELA (analítica completa, punción lumbar, biopsia muscular, etc.) es el estudio electrofisiológico el que más relevancia tiene,siendo el electromiograma (EMG) el método más sensible en la detección de alteraciones de la motoneurona inferior, incluso en los músculos asintomáticos.
  8. 8. Los estudios de neuroimagen deben realizarse para excluir otros diagnósticos y para descartar anomalías en el cerebro o la médula. El diagnóstico definitivo, basado sobre todo en la exclusión de otras patologías y en la evolución de los síntomas, debe confirmarse cuanto antes por varios motivos: - En el paciente con ELA, encontrarse en una situación de deterioro progresivo sin tener un diagnóstico seguro genera gran ansiedad. -El diagnóstico precoz permite iniciar el tratamiento neuroprotector en fases más iniciales de la enfermedad, en las que presumiblemente ejerce un mayor beneficio. - Con un diagnóstico precoz el paciente tiene la posibilidad de unirse a un ensayo clínico antes, si existe y lo desea. Teniendo en cuenta la gravedad del pronóstico de la ELA y su impacto tanto en el paciente como en su entorno, no debe emitirse el diagnóstico si existen dudas o datos que hagan pensar en otro proceso diferente. 6. TRATAMIENTO El tratamiento de los afectados de ELA debe ser integral, multidisciplinar (médicos, enfermeras, logopedas, terapeutas ocupacionales, fisioterapeutas, psicólogos, etc.) y comenzar desde el momento mismo de la comunicación del diagnóstico al paciente y a sus familiares o potenciales cuidadores. El tratamiento etiológico consiste en la utilización de fármacos que actúen en los procesos implicados en la degeneración de las neuronas motoras. Actualmente el único tratamiento que ha demostrado alargar la supervivencia de los pacientes es el Riluzol (Rilutek). En los estudios realizados se demostró un aumento de la supervivencia de alrededor de 6 meses. Teniendo en cuenta el carácter progresivo de la enfermedad y su pronóstico, además del tratamiento etiológico, es fundamental el tratamiento sintomático adecuado, con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente. Se utilizan fármacos y otras medidas para combatir la espasticidad, los calambres, los problemas de salivación, la disfagia, la debilidad, la alteración del sueño, los problemas respiratorios, la ansiedad y la depresión; y medidas de ayuda en los trastornos de la marcha.
  9. 9. 7. CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN EL PACIENTE CON ELA Y SU FAMILIA El objetivo de la atención de enfermería es identificar qué tipo de ayuda requiere el paciente y su familia y así planificar las intervenciones. 1. Mantenimiento de un aporte suficiente de aire La complicación más grave en el paciente de ELA es el deterioro gradual de los músculos que intervienen en la respiración. Si bien los signos de disfunción respiratoria no son frecuentes en los estadios iniciales de la enfermedad, pueden presentarse en cualquier momento de la evolución, por lo que deben tratarse precozmente para prevenir las posibles complicaciones respiratorias. La enfermera tiene que estar atenta a los síntomas y signos que indican un deterioro de la función respiratoria, principalmente de la disnea, ortopnea, somnolencia, disminución del nivel de alerta, edemas maleolares, taquipnea y de la participación de los músculos accesorios y, con igual importancia, de las dificultades para expulsar las secreciones respiratorias.  Ventilación mecánica A partir de un momento de la evolución de la enfermedad, puede ser necesaria la ventilación mecánica. Este tratamiento puede llevarse a cabo en el domicilio tras un adecuado entrenamiento del paciente y sus cuidadores. Este tratamiento puede llevarse a cabo de forma invasiva o no invasiva VM No Invasiva: mediante mascarilla nasal o facial. En un principio se suele prescribir el uso nocturno y a medida que la debilidad muscular avanza, se puede aumentar el uso durante el día. - Ventajas: La VMNI disminuye el trabajo respiratorio y la fatiga muscular, mejora la calidad del sueño, aumenta la supervivencia respecto a pacientes no ventilados, es de fácil manejo, tiene menor riesgo de infección, permite la fonación y su coste económico es menor. - Inconvenientes: úlceras cutáneas, sequedad de mucosas, distensión gástrica por aerofagia, disconfort o claustrofobia, fugas aéreas, hipoxemia por desajustes o desconexiones de la mascarilla. VM Invasiva: mediante traqueostomía. Puede prolongar la supervivencia durante muchos meses pero tiene un impacto importante tanto en el paciente como en sus cuidadores, por lo que solo puede llevarse a cabo tras una discusión completa de los pros y los contras. - Ventajas: Tiene menor riesgo de aspiración, las fugas de aire son menores, facilita la eliminación de las secreciones y es una alternativa cuando fracasa la ventilación no invasiva.
  10. 10. - Inconvenientes: Lesión traqueal, obstrucción de la cánula por secreciones, desplazamiento de la cánula, alteración de la fonación, mayor posibilidad de infecciones, mayor entrenamiento de los familiares o cuidadores, precisa de un equipo multidisciplinar y tiene mayor coste económico. Los pacientes traqueostomizados requieren cuidados del traqueostoma, higiene de la cánula, manejo de secreciones y cambios periódicos de cánula. Se debe enseñar a los cuidadores familiarizándoles con el material y técnica. Desde el punto de vista legal y ético, los pacientes pueden rechazar tratamiento con soporte respiratorio invasivo o no invasivo así como negarse a continuar con el mismo. En este caso, el primer objetivo es el confort del paciente mediante el alivio de la disnea y la ansiedad con medicación como opioides o benzodiacepinas  Correcto manejo de secreciones bronquiales Deben potenciarse los ejercicios de fisioterapia respiratoria con espirómetro incentivador. A medida que avanza la enfermedad, se recomienda un aspirador portátil y un humidificador. También suele ser necesaria la prescripción de terapia de aerosoles en el domicilio. Se recomiendan las vacunas antigripal y antineumococica 2. Alimentación Los pacientes con ELA pueden presentar pérdida de apetito, estreñimiento, dificultades para alimentarse o pérdida de peso. Son frecuentes la disfagia, cansancio al masticar, problemas para mover los alimentos en la boca o dificultad para tragar su propia saliva. La malnutrición está presente en un 16-50% de los pacientes, y puede empeorar la debilidad muscular disminuyendo la calidad de vida. Sin embargo, un buen estado nutricional ayudara al paciente a sentirse con más energía, tener mejor estado general y aumentar su resistencia a infecciones.  Disfagia Cuando comienzan a aparecer síntomas de disfagia se debe prestar atención a la consistencia y textura de la comida, ya que son más fáciles de tragar los alimentos semisólidos o sólidos de textura blanda y homogénea que los líquidos. No se deben ingerir comidas o bebidas tumbado, siempre en posición sentada o en Fowler en caso de que el paciente esté encamado, y mantener esta posición al menos 1h tras la comida. Si aparece disfagia a líquidos, se deben añadir espesantes para obtener la consistencia que el paciente necesita para tragar sin dificultad. Es recomendable que el paciente permanezca acompañado durante las comidas y adiestrar a los cuidadores o familiares en la realización de la maniobra de Heimlich.
  11. 11.  Nutrición enteral Cuando no se consigue mantener un buen estado nutricional, se aconseja la colocación de una sonda de nutrición que ayude a evitar la pérdida de peso y la deshidratación, así como los atragantamientos. Actualmente la gastrostomía o PEG es la técnica de elección para conseguir una nutrición adecuada, puesto que es más seguro que la sonda nasogástrica. La PEG no impide la alimentación por boca y si el paciente lo tolera, puede tomar de forma puntual los alimentos que le apetezcan. Es necesaria una buena información al paciente y cuidadores puesto que pueden mostrarse reticentes ante la colocación de una sonda de gastrostomía. Una vez colocada, sus cuidados son fáciles de realizar, pudiéndolos llevar a cabo el paciente o familiares previo asesoramiento y entrenamiento del personal sanitario. En cuanto a los cuidados del estoma, se debe limpiar diariamente, secar y cubrir con una gasa, de forma cuidadosa y sin tirar fuerte de la sonda. También es necesario comprobar que la piel que rodea el estoma no sangra, ni esta inflamada o enrojecida ni presenta secreciones. Antes de la administración se debe comprobar la existencia de residuo gástrico y tras administrar la dieta o medicación, se debe lavar la sonda con 50 ml de agua tibia. La sonda de gastrostomía tiene una vida media de unos 6 meses con los cuidados adecuados.  Higiene bucodental Se debe llevar a cabo después de cada comida y realizar enjuagues bucales frecuentes En caso de que haya acumulación de saliva, es recomendable aspirar secreciones 3. Eliminación La ELA no suele alterar el control nervioso de los esfínteres responsables de la eliminación vesical y/o intestinal. Sin embargo, los patrones de eliminación pueden verse afectados como consecuencia de numerosos factores, tales como la inmovilidad, el escaso aporte de líquidos, una dieta pobre en fibra, la medicación o incluso factores psicológicos. El problema más frecuente es el estreñimiento, que debe tratarse ya que los esfuerzos realizados durante la defecación pueden fatigar al paciente o alterar su respiración. Se debe evitar el consumo de laxantes, supositorios o enemas sin prescripción médica, e intentar resolver el problema mediante el aumento de ingesta de líquidos, fibra, manteniendo un horario regular, etc… También puede aparecer diarrea, lo cual es frecuente cuando se inicia la nutrición enteral hasta que el paciente se adapta. En ocasiones los episodios diarreicos pueden
  12. 12. deberse a la existencia de un fecaloma como consecuencia de una retención fecal prolongada. El patrón de eliminación vesical está condicionado fundamentalmente por la ingesta de líquidos, resultando a veces complicado para el paciente de ELA asegurar un aporte de líquidos suficiente debido a la disfagia. Sin embargo, el principal problema que pueden presentar las personas afectadas de ELA es la incontinencia urinaria o fecal funcional, ocasionada como consecuencia del deterioro de la movilidad y de las barreras ambientales que le dificultan el acceso al cuarto de baño. Por tanto, la enfermera tendrá que prestar atención a estos aspectos, identificando las posibles causas que pueden dificultar los procesos de eliminación del paciente y valorando sus necesidades de ayuda. 4. Aseo personal La dependencia progresiva de la persona afectada de ELA va a influir también a la hora de llevar a cabo los cuidados personales de higiene, aseo y vestido. Sin embargo, mantener un buen aspecto favorece que la persona se sienta mejor, además de que una correcta higiene previene las infecciones y favorece un buen estado de la piel. Mientras sea posible, el paciente debe mantener la máxima autonomía en estos cuidados y realizarlos en el cuarto de baño, aunque posteriormente va a precisar ayuda de su familia o cuidadores, quienes, además, procurarán un entorno seguro y agradable para el paciente. La valoración de la capacidad de autocuidado del paciente y de ayuda de la familia determinará las recomendaciones que la enfermera tendrá que darles para que realizar el baño en la cama y ayudar al paciente a vestirse les resulten tareas más fáciles, así como para adoptar algunas medidas de seguridad en el hogar y evitar el riesgo de lesión Se debe acondicionar el cuarto de baño para facilitar al paciente su uso mientras sea autónomo: plato de ducha sin bordillo, inodoro elevado, asideros, alfombras antideslizantes. Para realizar el aseo se seguirá el siguiente orden: Ojos, cara, orejas y cuello, brazos y manos, tórax y abdomen, piernas y pies, espalda y por último genitales. Secar bien especialmente en los pliegues cutáneos. En cuanto a las prendas de vestir, se recomienda utilizar ropa amplia, cómoda y fácil de poner y quitar, sustituir los botones por velcro o botones grandes, usar zapatos de horma ancha, con suela de goma y preferiblemente sin cordones, evitar prendas que compriman y dificulten la respiración.
  13. 13. 5. Equilibrio Actividad/ Reposo Sin duda alguna, de todas las manifestaciones que puede presentar el paciente de ELA, el trastorno de la movilidad es el que más va a afectar a su independencia. Por tanto, se debe conocer el impacto del deterioro neuromuscular en la vida del paciente y evaluar su nivel de dependencia mediante instrumentos estandarizados que facilitan la identificación de los problemas y su evolución. En primer lugar, interesa conocer el nivel de dependencia en las actividades básicas de la vida diaria, para lo que SE puede utilizar el índice de Barthel. También se debe evaluar la capacidad del paciente para realizar las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD), que son más complejas e indican la adaptación de la persona a su entorno. Para valorar este grupo de actividades se puede emplear el índice de Lawton La valoración de la capacidad funcional de la persona afectada de ELA resulta fundamental para determinar las recomendaciones de autocuidado encaminadas a fomentar la independencia y a evitar los efectos de la inmovilidad, como las contracturas y deformidades o las úlceras por presión. También se debe mantener la movilidad de las manos para lo que existen numerosos dispositivos técnicos que ayudarán al paciente en la comida, la escritura, el vestido y otras actividades cotidianas. Es importante que en todos estos aspectos el paciente cuente con la atención de otros profesionales especializados, como rehabilitadores, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, que le aconsejarán los ejercicios de rehabilitación más adecuados en cada caso y las ayudas técnicas disponibles, así como la forma adecuada de emplearlas 6. Alteraciones del sueño En las personas afectadas de ELA son frecuentes las alteraciones del sueño, a veces debidas a las manifestaciones de la enfermedad y en otras ocasiones por factores situacionales, como los efectos de la medicación o el estrés que genera la propia enfermedad. Es recomendable programar un horario regular para los periodos de descanso y sueño, vaciar la vejiga antes de acostarse, procurar un ambiente tranquilo evitando las temperaturas extremas, adoptar una posición cómoda, elevando el cabecero de la cama para facilitar la respiración e identificar los factores que pueden interferir el sueño (disnea, sialorrea, ansiedad…) y consultar con el personal sanitario por si es necesario adoptar otras medidas o prescribir un fármaco. 7. Comunicación Para las personas afectadas de ELA resulta muy preocupante la pérdida de la capacidad para hablar. Esto puede ocurrir a medida que los músculos que intervienen en la fonación se debilitan. En algunos casos, la alteración de la capacidad para hablar se manifiesta como el primer síntoma de la enfermedad, pero, aunque no sea así,
  14. 14. con el tiempo todos los pacientes van a presentar algún tipo de dificultad para la comunicación verbal. Los logopedas pueden enseñar al paciente técnicas especiales para conservar la energía y mejorar el habla, aunque también existen distintos dispositivos que pueden facilitar la comunicación por medios alternativos. La intervención de enfermería consistirá en apoyar en esta nueva dificultad y recomendar al paciente y su familia unas pautas generales que pueden favorecer la comunicación: - Realizar ejercicios para fortalecer la musculatura: mover la lengua, abrir y cerrar la boca, hinchar los carrillos. - No beber ni comer mientras se habla, para evitar el riesgo de broncoaspiración. - Emplear técnicas no verbales para reforzar los mensajes: movimiento de ojos, gestos… - Utilizar recursos alternativos: escritura, tableros alfabéticos o simbólicos, ordenador. - La familia y el cuidador animarán al paciente a que hable y le escucharán con atención, reforzando lo que dice con mensajes verbales y no verbales. Es necesario tener paciencia y no interrumpir al paciente ni anticiparse a finalizar sus frases. 8. Impacto en la vida y el entorno del paciente Un diagnóstico como la ELA implica, tanto para el paciente como para la familia, asumir muchas limitaciones a las que van a tener que irse adaptando a lo largo de la enfermedad. A la mayoría de las personas esta situación les genera ansiedad y requieren de ayuda profesional para superarla. Por tanto, la valoración de la situación emocional del paciente y la familia, los conocimientos que tengan sobre la enfermedad y su evolución, y la capacidad y motivación para llevar a cabo los cuidados necesarios, determinarán la ayuda que requieren para afrontar la enfermedad. El personal sanitario debe: - Escuchar activamente las preocupaciones y sentimientos que les genera la enfermedad. - Responder a las preguntas y aclarar las dudas relativas a los cuidados que precisa el paciente. - Enseñar los cuidados y planificarlos conjuntamente con el paciente y la familia. - Facilitar el contacto con grupos de apoyo y asociaciones.
  15. 15. 8. BIBLIOGRAFÍA - Manual de cuidados para personas afectadas de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica http://docuweb.adelaweb.com/Manual%20de%20%20Cuidados%20ELA.pdf - Guía para la atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España https://www.msssi.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/docs/e sclerosisLA.pdf - Guía Asistencial de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Junta de Andalucía http://www.juntadeandalucia.es/servicioandaluzdesalud/library/plantillas/externa.asp ?pag=../../publicaciones/datos/537/pdf/GUIAASISTENCIALELA27072012.pdf

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