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SANDRA JIMÉNEZ ASENSIO
GLORIA CLAVERÍA SANCHO
C.S. ALMOZARA
3 DE MARZO DE 2017
 INTRODUCCIÓN
 EPIDEMIOLOGÍA
 ETIOPATOGENIA/FISIOPATOLOGÍA
 CLÍNICA
 FORMAS CLÍNICAS E HISTORIA NATURAL.
 DIAGNÓSTICO
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 TRATAMIENTO
 VACUNACIÓN EN PACIENTES CON EM
 PRONÓSTICO
 SITUACIÓN ESPECIAL: EMBARAZO Y EM
 BIBLIOGRAFÍA
 “Enfermedad desmielinizante inflamatoria autoinmune
crónica del sistema nervioso central”
 Jóvenes, 20-40 años.
 Mujeres
 Etiología compleja y multifactorial: genética y ambiental.
 Clínica variable y curso impredecible.
 Segunda causa de discapacidad en adulto joven
 Prevalencia mundial: 2,3 millones.
 Kurtzke 1975: Distribución geográfica: Incidencia aumenta
con la latitud en ambos hemisferios.
Últimos 30 años…
 Aumento global incidencia en diversas zonas geogr.
 Aumento de la ratio mujer/varón (2:1)
 Cambio distribución geográfica: atenuación del clásico
gradiente latitudinal a expensas de un incremento de
incidencia en las latitudes bajas.
 Gran variabilidad. Localización lesiones.
 MANIFESTACIONES OCULARES: Neuritis óptica (NO).
 SÍNTOMAS DEL TRONCO CEREBRAL (TE)
• Trastornos oculomotores: Diplopía y oscilopsia. paresia PC III, IV,
VI y nistagmo.
• Oftalmoplejia intranuclear anterior.
• Neuralgia del trigémino.
 SÍNTOMAS MOTORES
• Debilidad: causa más frecuente de discapacidad de la EM. Signos
piramidales (signo de Babinski, hiperreflexia). Debilidad +/-
espasticidad.
 SÍNTOMAS CEREBELOSOS: inestabilidad con ataxia de la
marcha y disartria.
 SÍNTOMAS SENSITIVOS
• El más habitual: parestesias, hipoestesias y disestesias.
• Defectos de la sensibilidad vibratoria posicional y artrocinética:
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 SÍNTOMAS ESFINTERIANOS +/- trastornos de la esfera sexual:
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• Estreñimiento.
-Disminución de la libido
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 SÍNTOMAS COGNITIVOS
• Lentitud mental, alt. atención y función ejecutiva, funciones
visoperceptivas, fluidez verbal, praxias y gnosias.
• Demencia.
 OTROS SÍNTOMAS
• Depresión y ansiedad.
• Fatiga.
• Fenómenos paroxísticos:
 Signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica en los
miembros al flexionar el cuello).
 Neuralgia del trigémino, ataxia-disartria paroxística, diplopía,
hemiespasmo facial, prurito, discinesias y los espasmos tónicos.
• Trastornos del sueño: insomnio, somnolencia diurna, sdm. de
piernas inquietas, apnea del sueño y narcolepsia.
 Síndrome radiológico aislado (Radiolollycal Isolated Syndrome o “RIS”)
 Síndrome neurológico aislado (Clinically Isolated Syndrome o “CIS”)
 Esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR)
 Esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP)
 Esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP)
 Esclerosis múltiple Progresiva-recurrente (EMPR)
DIAGNÓSTICO
Criterios
diagnósticos de
Mc Donald
Resonancia
Magnética
LCR
Potenciales
evocados
Clínica
DIAGNÓSTICO
1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MC DONALD ( Rev. en
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• BROTE: Episodios de alteraciones neurológicas sugestivas de la EM que
dura más de 24 horas.
o Objetivación por exploración neurológica
• SEGUNDO BROTE: pasar un mes o más desde el anterior.
• NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICA ESPECÍFICA
DIAGNÓSTICO
1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MC DONALD ( Rev.
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• DISEMINACIÓN EN ESPACIO.
o Existencia de una lesión en T2 en, por lo menos, 2 de las siguientes
áreas:
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 Infratentorial
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DIAGNÓSTICO
1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MC DONALD ( Rev.
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• DISEMINACIÓN EN TIEMPO.
o Aparición de una nueva lesión en T2 y/o lesión gadolinio
positiva al hacer seguimiento mediante la RM, respecto a RM
basal.
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2. POTENCIALES EVOCADOS
• Informan sobre el correcto funcionamiento de las vías sensoriales
visual, auditiva y somatosensitiva, así como de las motoras
• UTILIDAD: Descubrir vías afectas que todavía NO han provocado
manifestación clínica
DIAGNÓSTICO
3. LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
ÍNDICE DE Ig G
ELEVADOS
Y/O
2 O MÁS BANDAS OLIGOCLONALES EN EL
LCR
Y/O
LIGERA PLEOCITOSIS
Y
PROTEÍNAS TOTALES NORMALES O
ALGO ELEVADAS.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ENFERMEDADES
METABÓLICAS
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vitamina
B12
Déficit
de
vitamina
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Espiroquetas
E.M.
TRATAMIENTO
DE LOS BROTES
TRATAMIENTO
MODIFICADOR
DE LA
ENFERMEDAD
REHABILITACIÓN
TRATAMIENTO
SINTOMÁTICO
1. TRATAMIENTO DE LOS BROTES
• Glucocorticoides iv a altas dosis.
o 3-5 días
o Reducen intensidad y duración de ataques
o No afectan evolución a largo plazos
2. TRATAMIENTO MODIFICADOR DE LA ENFERMEDAD
• Objetivo: reducir número de brotes y secuelas . Frenar evolución de la
enfermedad
• INTERFERÓN BETA ( Betaferón®, Extavia®)
• ACETATO DE GLATIRÁMERO ( Copaxone®)
• MITOXANTRONA ( Novantrone®)
o Cardiotoxicidad: FEVI inicial mayor 50%.
o Leucemia aguda ( aún post tto)
• NATALIZUMAB ( Tysabri®)
o Limita migración de linfocitos y monocitos a través de la BHE
hasta el SNC.
EXTAVIA®
IFN- Β
COPAXONE®
ACETATO DE
GLATIRÁMERO
TYSABRI®
NATALIZUMAB
3.TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
• FATIGA/DEBILIDAD : Amantadina. 100 mg/ 24 horas
• AFECTACIÓN MOTORA: ESPASTICIDAD
o Tipo focal: inyección local de toxina botulínica A y valorar
fisioterapia combinada.
o Generalizada DISCAPACITANTE
 Iniciar Baclofeno oral: Lioresal ® 5 mg cada 8 horas.
 Si fracaso baclofeno: añadir o cambiar a Tizanidina: Sirdalud
® 2 mg cada 8 horas.
 Si es refractario a tratamiento anterior: tratar con diazepam.
3.TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
• DOLOR NEUROPÁTICO:
o Carbamacepina
o Amiltriptilina: Tryptizol ®
o Pregabalina
• ATAXIA Y TEMBLOR
o Carbamacepina
o Levetiracetam:Keppra ®
• DÉFICIT COGNITIVO:
NO
Donepezilo
Interferón B
Acetato de glatirámero
Rivastigmina.
Memantina
SI
Rehabilitación cognitiva
adecuada al déficit.
PACIENTE CON EM Y DISFUNCIÓN VESICAL
NICTURIA
TRATAR CON DESMOPRESINA
VOLUMEN RESIDUAL
AUMENTADO
VALORAR CATETERISMO VESICAL INTERMITENTE
TRATAR CON TOLTERODINA Y VALORAR REHABILITACIÓN
SUELO PÉLVICO
NO
SI
SI
NO
SI
VACUNA CONTRA LA GRIPE.
VACUNA CONTRA EL VIRUS DEL
PAPILOMA HUMANO
VACUNA CONTRA EL NEUMOCOCO
(PREVENAR).
VACUNA CONTRA LA HEPATITIS B
VACUNA CONTRA LA VARICELA.
NO/CONTROVERSIA.
VACUNA CONTRA LA FIEBRE
AMARILLA
PRONÓSTICO
FAVORABLE
• Primer síntoma a edad
temprana.
• Sexo femenino.
• N.O. como episodio de
presentación
• Síntomas sensoriales como
episodio de presentación
• Inicio agudo de los síntomas
• Discapacidad residual mínima
después de cada exacerbación
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PRONÓSTICO
DESFAVORABLE
• Edad tardía de la
presentación.
• Curso progresivo desde la
presentación.
• Sexo masculino.
• Exacerbaciones frecuentes.
• Pobre recuperación de las
exacerbaciones
• Compromiso de las
funciones cerebelosas y
motores
1. FERTILIDAD
• Si espasticidad o alteraciones en las extremidades inferiores y zona
perineal: FIVI
2. PARTO
• Parto natural antes que cesárea.
• Si importante espasticidad en extremidades inferiores o alteraciones
graves de la sensibilidad : CESÁREA
3. LACTANCIA
• Puede conllevar excesiva fatiga para la nueva madre.
• Lactancia contraindicada en caso de madre bajo tratamiento de
brote
1. Trabajar con las dos manos. NO forzar excesivamente un
brazo respecto a otro.
2. Siempre que sea posible, utilizar el carro para transportar al
bebé.
3. Aprovechar la fuerza de la gravedad para ahorrar la propia
energía.
4. Colocar al bebé en una superficie y para moverlo mejor
deslizarlo que levantarlo.
5. Respecto a la ropa de bebé:
• Prendas grandes: que pase fácilmente la cabeza del
bebé.
• Pocos botones/ corchetes: mejor VELCRO.
LO MÁS IMPORTANTE….
1. Midaglia L. Muñoz García, D. Embarazo y Esclerosis múltiple.. Revista Española de Esclerosis
Múltiple 2011;205-13.
2. Martínez-Altarriba M.C, Ramos Campoy.O, Luna-Calcaño L.M, Arrieta –Antón E. Revisión de
esclerosis múltiple (1) A propósito de un caso. Semergen,2015;41 (5):261-265
3. Martínez-Altarriba M.C, Ramos Campoy.O, Luna-Calcaño L.M, Arrieta –Antón E. Revisión de
la esclerosis múltiple (2). Diagnóstico y tratamiento. Semergen , 2015, 41 (5): 324-328.
4. Domíngue Moreno. R, Morales Esponda. M, Rosierre Echazarreta N.L, Olan Triano R.,
Gutiérrez Morales J.L.Esclerosis Múltiple: Revisión de la Literatura. Revista de la Facultad de
Medicina de la UNAM. Vol 55
5. Polman C, Reingold S, Banwell B, Clanet M. Cohen J. Filippi M, et al. Diagnostic Criteria for
Multiple Sclerosis:2010 Revisions to the McDonald Criteria, Ann Neurol.2011;69:292-302
6. García Merino. O, Fernández, A.Montalbán. X, de Andrés . C, Arbizu . T. Documento de
consenso de la Sociedad Española de Neurología sobre el uso de medicamentos en
esclerosis múltiple: escalado terapéutico. Neurología, 2010;25 (6): 378-390.
7. Croissier Elias C, Hernández Pérez M.A, Hervás García M, Gonzalez Platas M, Díaz
Nicolás S. Guía de actuación en pacientes con Esclerosis Múltiple. Consejería de
Sanidad. Servicio Canario de la Salud. 2015. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e
Igualdad.
G
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A
C
I
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P
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  • 1. SANDRA JIMÉNEZ ASENSIO GLORIA CLAVERÍA SANCHO C.S. ALMOZARA 3 DE MARZO DE 2017
  • 2.  INTRODUCCIÓN  EPIDEMIOLOGÍA  ETIOPATOGENIA/FISIOPATOLOGÍA  CLÍNICA  FORMAS CLÍNICAS E HISTORIA NATURAL.  DIAGNÓSTICO  DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  TRATAMIENTO  VACUNACIÓN EN PACIENTES CON EM  PRONÓSTICO  SITUACIÓN ESPECIAL: EMBARAZO Y EM  BIBLIOGRAFÍA
  • 3.  “Enfermedad desmielinizante inflamatoria autoinmune crónica del sistema nervioso central”  Jóvenes, 20-40 años.  Mujeres  Etiología compleja y multifactorial: genética y ambiental.  Clínica variable y curso impredecible.  Segunda causa de discapacidad en adulto joven
  • 4.  Prevalencia mundial: 2,3 millones.  Kurtzke 1975: Distribución geográfica: Incidencia aumenta con la latitud en ambos hemisferios.
  • 5. Últimos 30 años…  Aumento global incidencia en diversas zonas geogr.  Aumento de la ratio mujer/varón (2:1)  Cambio distribución geográfica: atenuación del clásico gradiente latitudinal a expensas de un incremento de incidencia en las latitudes bajas.
  • 6.
  • 7.  Gran variabilidad. Localización lesiones.
  • 8.  MANIFESTACIONES OCULARES: Neuritis óptica (NO).  SÍNTOMAS DEL TRONCO CEREBRAL (TE) • Trastornos oculomotores: Diplopía y oscilopsia. paresia PC III, IV, VI y nistagmo. • Oftalmoplejia intranuclear anterior. • Neuralgia del trigémino.  SÍNTOMAS MOTORES • Debilidad: causa más frecuente de discapacidad de la EM. Signos piramidales (signo de Babinski, hiperreflexia). Debilidad +/- espasticidad.
  • 9.  SÍNTOMAS CEREBELOSOS: inestabilidad con ataxia de la marcha y disartria.  SÍNTOMAS SENSITIVOS • El más habitual: parestesias, hipoestesias y disestesias. • Defectos de la sensibilidad vibratoria posicional y artrocinética: inestabilidad marcha e incoordinación.  SÍNTOMAS ESFINTERIANOS +/- trastornos de la esfera sexual: • Urgencia miccional e incontinencia. Residuo postmiccional ( ITUs). • Estreñimiento. -Disminución de la libido - Impotencia, - Dificultad para la eyaculación - Anorgasmia.
  • 10.  SÍNTOMAS COGNITIVOS • Lentitud mental, alt. atención y función ejecutiva, funciones visoperceptivas, fluidez verbal, praxias y gnosias. • Demencia.  OTROS SÍNTOMAS • Depresión y ansiedad. • Fatiga. • Fenómenos paroxísticos:  Signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica en los miembros al flexionar el cuello).  Neuralgia del trigémino, ataxia-disartria paroxística, diplopía, hemiespasmo facial, prurito, discinesias y los espasmos tónicos. • Trastornos del sueño: insomnio, somnolencia diurna, sdm. de piernas inquietas, apnea del sueño y narcolepsia.
  • 11.  Síndrome radiológico aislado (Radiolollycal Isolated Syndrome o “RIS”)  Síndrome neurológico aislado (Clinically Isolated Syndrome o “CIS”)  Esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR)  Esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP)  Esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP)  Esclerosis múltiple Progresiva-recurrente (EMPR)
  • 13. DIAGNÓSTICO 1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MC DONALD ( Rev. en 2010) • BROTE: Episodios de alteraciones neurológicas sugestivas de la EM que dura más de 24 horas. o Objetivación por exploración neurológica • SEGUNDO BROTE: pasar un mes o más desde el anterior. • NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICA ESPECÍFICA
  • 14. DIAGNÓSTICO 1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MC DONALD ( Rev. en 2010) • DISEMINACIÓN EN ESPACIO. o Existencia de una lesión en T2 en, por lo menos, 2 de las siguientes áreas:  Periventricular  Yuxtacortical.  Infratentorial  Médula espinal
  • 15. DIAGNÓSTICO 1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MC DONALD ( Rev. en 2010) • DISEMINACIÓN EN TIEMPO. o Aparición de una nueva lesión en T2 y/o lesión gadolinio positiva al hacer seguimiento mediante la RM, respecto a RM basal.
  • 16. DIAGNÓSTICO 2. POTENCIALES EVOCADOS • Informan sobre el correcto funcionamiento de las vías sensoriales visual, auditiva y somatosensitiva, así como de las motoras • UTILIDAD: Descubrir vías afectas que todavía NO han provocado manifestación clínica
  • 17. DIAGNÓSTICO 3. LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO ÍNDICE DE Ig G ELEVADOS Y/O 2 O MÁS BANDAS OLIGOCLONALES EN EL LCR Y/O LIGERA PLEOCITOSIS Y PROTEÍNAS TOTALES NORMALES O ALGO ELEVADAS.
  • 19. E.M. TRATAMIENTO DE LOS BROTES TRATAMIENTO MODIFICADOR DE LA ENFERMEDAD REHABILITACIÓN TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
  • 20. 1. TRATAMIENTO DE LOS BROTES • Glucocorticoides iv a altas dosis. o 3-5 días o Reducen intensidad y duración de ataques o No afectan evolución a largo plazos 2. TRATAMIENTO MODIFICADOR DE LA ENFERMEDAD • Objetivo: reducir número de brotes y secuelas . Frenar evolución de la enfermedad • INTERFERÓN BETA ( Betaferón®, Extavia®) • ACETATO DE GLATIRÁMERO ( Copaxone®) • MITOXANTRONA ( Novantrone®) o Cardiotoxicidad: FEVI inicial mayor 50%. o Leucemia aguda ( aún post tto) • NATALIZUMAB ( Tysabri®) o Limita migración de linfocitos y monocitos a través de la BHE hasta el SNC.
  • 22. 3.TRATAMIENTO SINTOMÁTICO • FATIGA/DEBILIDAD : Amantadina. 100 mg/ 24 horas • AFECTACIÓN MOTORA: ESPASTICIDAD o Tipo focal: inyección local de toxina botulínica A y valorar fisioterapia combinada. o Generalizada DISCAPACITANTE  Iniciar Baclofeno oral: Lioresal ® 5 mg cada 8 horas.  Si fracaso baclofeno: añadir o cambiar a Tizanidina: Sirdalud ® 2 mg cada 8 horas.  Si es refractario a tratamiento anterior: tratar con diazepam.
  • 23. 3.TRATAMIENTO SINTOMÁTICO • DOLOR NEUROPÁTICO: o Carbamacepina o Amiltriptilina: Tryptizol ® o Pregabalina • ATAXIA Y TEMBLOR o Carbamacepina o Levetiracetam:Keppra ® • DÉFICIT COGNITIVO: NO Donepezilo Interferón B Acetato de glatirámero Rivastigmina. Memantina SI Rehabilitación cognitiva adecuada al déficit.
  • 24. PACIENTE CON EM Y DISFUNCIÓN VESICAL NICTURIA TRATAR CON DESMOPRESINA VOLUMEN RESIDUAL AUMENTADO VALORAR CATETERISMO VESICAL INTERMITENTE TRATAR CON TOLTERODINA Y VALORAR REHABILITACIÓN SUELO PÉLVICO NO SI SI NO
  • 25. SI VACUNA CONTRA LA GRIPE. VACUNA CONTRA EL VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO VACUNA CONTRA EL NEUMOCOCO (PREVENAR). VACUNA CONTRA LA HEPATITIS B VACUNA CONTRA LA VARICELA. NO/CONTROVERSIA. VACUNA CONTRA LA FIEBRE AMARILLA
  • 26. PRONÓSTICO FAVORABLE • Primer síntoma a edad temprana. • Sexo femenino. • N.O. como episodio de presentación • Síntomas sensoriales como episodio de presentación • Inicio agudo de los síntomas • Discapacidad residual mínima después de cada exacerbación • Periodo largo entre brotes PRONÓSTICO DESFAVORABLE • Edad tardía de la presentación. • Curso progresivo desde la presentación. • Sexo masculino. • Exacerbaciones frecuentes. • Pobre recuperación de las exacerbaciones • Compromiso de las funciones cerebelosas y motores
  • 27. 1. FERTILIDAD • Si espasticidad o alteraciones en las extremidades inferiores y zona perineal: FIVI 2. PARTO • Parto natural antes que cesárea. • Si importante espasticidad en extremidades inferiores o alteraciones graves de la sensibilidad : CESÁREA 3. LACTANCIA • Puede conllevar excesiva fatiga para la nueva madre. • Lactancia contraindicada en caso de madre bajo tratamiento de brote
  • 28. 1. Trabajar con las dos manos. NO forzar excesivamente un brazo respecto a otro. 2. Siempre que sea posible, utilizar el carro para transportar al bebé. 3. Aprovechar la fuerza de la gravedad para ahorrar la propia energía. 4. Colocar al bebé en una superficie y para moverlo mejor deslizarlo que levantarlo. 5. Respecto a la ropa de bebé: • Prendas grandes: que pase fácilmente la cabeza del bebé. • Pocos botones/ corchetes: mejor VELCRO.
  • 30. 1. Midaglia L. Muñoz García, D. Embarazo y Esclerosis múltiple.. Revista Española de Esclerosis Múltiple 2011;205-13. 2. Martínez-Altarriba M.C, Ramos Campoy.O, Luna-Calcaño L.M, Arrieta –Antón E. Revisión de esclerosis múltiple (1) A propósito de un caso. Semergen,2015;41 (5):261-265 3. Martínez-Altarriba M.C, Ramos Campoy.O, Luna-Calcaño L.M, Arrieta –Antón E. Revisión de la esclerosis múltiple (2). Diagnóstico y tratamiento. Semergen , 2015, 41 (5): 324-328. 4. Domíngue Moreno. R, Morales Esponda. M, Rosierre Echazarreta N.L, Olan Triano R., Gutiérrez Morales J.L.Esclerosis Múltiple: Revisión de la Literatura. Revista de la Facultad de Medicina de la UNAM. Vol 55 5. Polman C, Reingold S, Banwell B, Clanet M. Cohen J. Filippi M, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2010 Revisions to the McDonald Criteria, Ann Neurol.2011;69:292-302 6. García Merino. O, Fernández, A.Montalbán. X, de Andrés . C, Arbizu . T. Documento de consenso de la Sociedad Española de Neurología sobre el uso de medicamentos en esclerosis múltiple: escalado terapéutico. Neurología, 2010;25 (6): 378-390. 7. Croissier Elias C, Hernández Pérez M.A, Hervás García M, Gonzalez Platas M, Díaz Nicolás S. Guía de actuación en pacientes con Esclerosis Múltiple. Consejería de Sanidad. Servicio Canario de la Salud. 2015. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.