Trastornos hereditarios de la
dentina: dentinogénesis
imperfecta y displasia dentinaria
BREIBY CARCAMO

Los trastornos hereditarios de la dentina, la dentinogénesis
imperfecta (DGI) y la displasia dentinaria (DD), comprenden un
grupo de enfermedades genéticas autosómicas dominantes
caracterizadas por una estructura dentinaria anormal que afecta
a la dentición primaria o tanto a la primaria como a la secundaria.
Se informa que la DGI tiene una incidencia de 1 en 6 000 a 1 en 8
000, mientras que la de DD tipo 1 es de 1 en 100 000.
Clínicamente, los dientes están descoloridos y muestran defectos
estructurales como coronas bulbosas y cámaras pulpares
pequeñas radiográficamente. El defecto subyacente de
mineralización a menudo da como resultado la rotura del esmalte
suprayacente dejando expuesta una dentina debilitada que es
propensa al desgaste.
ABSTRACT

Dentinogénesis imperfecta
• Definición y criterios diagnósticos DGI y DD
comprenden un grupo de condiciones genéticas
autosómicas dominantes caracterizadas por una
estructura dentinaria anormal que afecta la
dentición primaria o tanto la dentición primaria
como la secundaria. Los dientes aparecen de
color ámbar, marrón/azul o marrón
opalescente, mientras que radiográficamente
las coronas pueden parecer bulbosas, las
cámaras pulpares suelen ser pequeñas o están
obliteradas y las raíces suelen ser estrechas con
conductos radiculares pequeños o obliterados

DENTINOGENESIS TIPO 1
• Los dientes en DD-I generalmente parecen
clínicamente normales con forma, forma y
consistencia normales. Radiográficamente,
las raíces son afiladas con constricciones
cónicas apicales. Ocurre obliteración pulpar
pre-eruptiva que conduce a un remanente
pulpar en forma de media luna paralelo a la
unión amelocementaría en la dentición
permanente y obliteración pulpar total en
los dientes temporales. Numerosas radio
transparencias periapicales se ven a
menudo en dientes no cariados.

Displasia dentinaria tipo II
• Las características que se ven en la dentición
temporal se asemejan a las observadas en DGI-II; sin
embargo, la dentición permanente no se ve afectada
o muestra anomalías radiográficas leves, como
deformidad en tubo de cardo de la cámara pulpar y
cálculos pulpares frecuentes. Se han observado
múltiples exposiciones pulpares en defectos de
dentina hereditarios distintos de. Para complicar aún
más las cosas, las características clínicas
características de varias formas de DGI y DD pueden
verse en diferentes individuos de la misma familia
[8,9]. Esta variabilidad ha llevado a sugerir que DD-II,
DGI-II y DGI-III son alélicos y, por lo tanto,
representan diversos grados de gravedad de la misma
enfermedad

Etiología dentinogénesis
• La dentina es el componente del diente
que encierra la pulpa dental y está
encerrado, por encima del margen
gingival, por el esmalte.
Estructuralmente, la dentina está
compuesta por una fase mineral de
hidroxiapatita (70%), una fase orgánica
(20%) y agua (10%) [12]. La fase
orgánica se compone principalmente de
colágeno tipo I (85 %) y la proteína no
colágena restante está dominada por la
fosfoproteína de la dentina 50 %

• La dentinogénesis es un proceso en el que la matriz
orgánica de predentina es mineralizada por células
derivadas del ectomesénquima llamadas
odontoblastos . Los odontoblastos se diferencian en
la etapa de campana del desarrollo del diente
formando una sola capa de células que recubren la
cavidad pulpar donde secretan la matriz orgánica
de predentina. La predentina es una región no
mineralizada que contiene colágeno tipo I que
separa los cuerpos celulares de los odontoblastos
del frente de mineralización. En el frente de la
mineralización, el colágeno de la matriz
proporciona la estructura correcta en la que se
deposita el componente mineral de la dentina,
mientras que la fosfoproteína de la dentina, que se
extienden desde los odontoblastos se cree que
actúa como nucleador de cristales de
hidroxiapatita.

• . A medida que los odontoblastos migran más,
la matriz que secretan está dominada por
fibrillas de colágeno tipo I de textura fina
orientadas paralelas a la unión amelo-
dentinaria, lo que da como resultado una
dentina mineralizada más densa conocida
como dentina primaria. o circunpulpar,
dentina. Se producen otros dos tipos de
dentina; la dentina secundaria se forma una
vez que se ha producido la formación de la
raíz, mientras que la dentina terciaria se
forma en respuesta a caries o traumatismos

Etiología molecular
• Las mutaciones en los genes que codifican
los principales constituyentes proteicos de la
dentina parecen ser la base de la mayoría de
los defectos dentinarios hereditarios. DGI-I
es una forma sindrómica de DGI asociada
con, osteogénesis imperfecta. La
osteogénesis imperfecta es una afección
autosómica dominante que generalmente
resulta de mutaciones de sentido erróneo
que afectan a cualquiera de los dos genes
que codifican el colágeno tipo I. DGI es
ocasionalmente la característica más
penetrante en esta condición

• Las únicas mutaciones causantes de DGI y DD, con
la excepción de DD-I para la cual se han dilucidado
las mutaciones subyacentes, se encuentran en el
gen de la sialofosfoproteína de la dentina, lo que
sugiere que estas condiciones son de hecho
alélicas se encuentra dentro del cromosoma
humano 4q22.1 y consta de 5 axones, sin embargo
se expresa en varios tejidos, incluidos los huesos,
los riñones, las glándulas salivales y los pulmones,
pero su expresión en la dentina es cientos de
veces mayor la longitud del péptidoglicano varía
considerablemente como resultado de inserciones
y polimorfismos en un solo nucleótido dentro de
la porción altamente repetitiva y redundante.

ODONTODISPLASIA REGIOAL
• es de etiología desconocida.
Radiográficamente, las raíces son cortas
con ápices muy abiertos y canales
pulpares muy anchos, y con frecuencia se
infectan como en DGI-III y DD-I. Los
dientes primarios y permanentes son
afectados . La irradiación de los maxilares
o la quimioterapia durante el período de
desarrollo de la raíz provoca la detención
del desarrollo y puede dar una apariencia
radiográfica de DD-I.

Afecta ambas denticiones y de
manera típica solo a unos
dientes adyacentes dentro de un
mismo cuadrante
El maxilar superior es mas
afectado que el inferior con
predilección de los dientes
anteriores