1. Facteurs prédictifs de récupération d’une fonction ovulatoire chez les patientes avec Insuffisance Ovarienne Prématurée M. Bidet, E. Bissauge, JL Golmard, A. Bachelot, S. Gricourt, J. Dulon, Ph. Touraine Centre de référence des maladies endocriniennes rares de la croissance GH Pitié-Salpêtrière Paris, 11 janvier 2011

3. Caractérisée par :

4. Femme < 40 ans

5. Aménorrhée > 4 mois

7. Autoimmunité FSHR, Cx37, GDF9, BMP-15 Deficits Enzymatiques Dysfonction Folliculaire Déplétion Folliculaire Chimiothérapie Anomalies chromosome X Atrésie Accélérée Insuffisance Ovarienne Prématurée 1% des femmes de 40 ans Etiologie le plus souvent inconnue

8. IOP ≠ Ménopauseprécoce

10. Echographie

11. Biopsie Ovarienne

12. Taux de FSH

13. Taux d’AMH

14. EtiologiesBidet, Bachelot & Touraine, Curr Opinions GynObs, 2008

15. 358 Patientes IOP 25 20 15 Nombre de patientes 10 5 0 11 15 20 25 30 35 39 Age au diagnostic (années) 300 250 Absence de puberté 200 Puberté partielle Nombre de patientes 150 Puberté normale 100 50 0 Amenorrhée Primaire Amenorrhée Secondaire Bachelot et al., E JE, 2009

17. Formes fluctuantes n= 86/358

18. Incidence des IOP Fluctuantes : 25% Incidence des Grossesses : 4,2 %

19. Description de la cohorte

20. Reprise de l’activité ovarienne après le diagnostic d’IOP [0-95] Premier signe de reprise d’une activité ovarienne : réapparition spontanée des règles : N=78 FSH < à 15 :N=45 16 patientes ont été enceintes 40% ont présenté au moins 2 signes de fluctuation 7,6 mois ± 16,4

22. Incidence cumulée d’IOP fluctuante en fonction des taux de FSH au diagnostic Incidence cumulée d’IOP fluctuante en fonction des taux de FSH au bilan

23. Incidence cumulée d’IOP fluctuante en fonction du taux d’inhibine B Absence de facteur prédictif du taux d’AMH

24. Résumé : marqueurs biologiques Marqueurs biologiques prédictifs p< 0,05

25. Résumé : marqueurs échographiques Marqueurs prédictifs IOP fluctuante : (p=<0,0001) L’existence de follicules La longueur La surface > 2cm² Incidence cumulée d’IOP fluctuante selon la surface ovarienne

26. Score prédictif d’une IOP fluctuante Score = 0,67225 × antécédent familial + 1,80204 × aménorrhée + 1,16392 × follicules + 0,00594 × inhibine B + 0,00795 × œstradiol antécédent familial : Non = 0 ; Oui = 1 aménorrhée : primaire = 0 ; secondaire = 1 follicules échographie : Non = 0 ; Oui = 1 inhibine B : indosable = 5 dosable, valeur variable; œstradiol : valeur de la variable

27. Score prédictif d’une IOP fluctuante

30. Bilan complet: Xfra à réaliser systématiquement

31. Prise en charge psychologique

32. Prise en charge palliative du déficit endocrine

33. du déficit exocrine

35. Groupe « Centre Maladies Rares de la Croissance » Anne Bachelot, Maud Bidet, Jérôme Dulon philippe.touraine@psl.aphp.fr Radiologie C Matuchansky Y Badachi BiochimieHormonale KLaborde C Coussieu Cytogenetique Chirurgie F Lecuru B Paniel A Fortin Ana-Pathologie C. Genestié MA Lefrere-Belda G Meduri Génétique N Binart, Inserm Necker M Misrahi, Bicêtre M Fellous, Cochin C Cotinot, INRA D Castrillon, Dallas, TX De Baere, Gant, Belgium