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*El termino anemia hemolítica agrupa aun conjunto de trastornos es los que se
produce una destrucción acelerada de los hematíes HEMOLISIS con una
disminución de supervivencia menor de 120 días
ANEMIA
MECANISMO COMPESADO
Aumento de la eritropoyesis (para garantizar el
adecuado transporte de oxigeno) > Destrucción y > producción
*HEMÓLISIS
Dentro de la circulación INTRAVASCULAR
Interior de macrófagos del bazo,
hígado o medula ósea
EXTRAVASCULAR
*
HEMOGLOBINA
Degradación dentro del fagocito
Hem Globina
como FERRITINA O HEMOSIDERINA dentro del
macrófago, pero la mayor parte es liberado a la
proteína de transporte: TRANSFERRINA.
El grupo Hem es catabolizado y
excretado en heces
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
bilirrubin-reductasa
*La bilirrubina no conjugada formada por los macrófagos viaja Por el suero
asociado ala albumina es captada por los hepatocitos que es conjugada por
dos moléculas de ácido glucoronico la bilirrubina conjugada es eliminada por
la bilis que pasa al intestino donde se degrada por las bacterias formando el
urobilinogeno que se oxida a urobilina que se elimina por via renal
El hemo es liberado en el
citoplasma de la célula
retículo endotelial
hemo-oxigenasa biliverdina
Bilirrubina
*HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
La pequeña cantidad de
hemoglobina liberada al torrente
sanguíneo, experimenta una
disociación de los dímeros α y β.
Los dímeros α y β se unen
rápidamente a la haptoglobina
en una relación 1:1.
Este complejo Hp-Hb evita el
filtrado de los dímeros por el
riñón
Cuando la Hp se agota los dímeros α y β
libres logran ser filtrados por el riñón y
logran ser reabsorbidos por las células del
túbulo proximal aparece entonces
HEMOGLOBINURIA
el hierro reabsorbido por las células
que no ingresa al plasma se almacena
en forma de ferritina y hemosiderina
HEMOSIDERINURIA
En ausencia de haptoglobina, la
hemoglobina que no es excretada por el
riñon puede oxidarse a metahemoglobina
El hem se disocia de la metahemoglobina y
se une a la hemopexina; cuando ésta se
agota el hem disociado oxidado se une a la
albúmina para formar metalbúmina
(metahemalbuminemia)
La hemoglobinuria es la presencia de hemoglobina libre en la orina como
consecuencia de hemólisis intravascular.
La hemosiderina es un pigmento de color amarillo - dorado o pardo y aspecto
granuloso o cristalino que deriva de la hemoglobina cuando hay más hierro
del necesario en el cuerpo.
Grupo de padecimientos hereditarios que se caracterizan por defectos en el citoesqueleto
de los GR que condiciona:
 hemolisis
 microesferocitos
 incremento en la fragilidad osmótica de los GR
 Respuesta clínica favorable a la esplenectomía
 Padecimiento autosómico dominante.
 Es la anemia hemolítica hereditaria más frecuente en la zona central y noroeste de
México.
 Frecuencia baja en el sureste del país.
Condiciones que ocasionan el padecimiento:
1) Pérdida del área de la superficie de la membrana: - disminución de la relación área / volumen
- capacidad de deformación del eritrocito
2) fragilidad de la membrana debido a defectos en las proteínas de esta:
- Vesiculación y perdida de la membrana
3) Actividad esplénica normal que selectivamente afecta a los esferocitos.
Defecto en proteínas:
1) Espectrina
2) Ankirina
3) Proteína 4.2
4) Banda 3
Defecto de unión
citoesqueleto-
bicapa lipídica
Desprendimientos
pequeños de
membrana
(microvesículas)
Disminución de
tamaño y
biconcavidad,
Microesferocitos
rígidos y poco
deformables
Estancamiento
esplénico
Lisis celular y
fagocitosis
Forma típica Complicaciones
Anemia moderada desde la
edad infantil.
Litiasis vesicular
Ictericia ocolúrica
Anemia megaloblástica
(deficiencia de folatos)
Esplenomegalia
Aplasia pura de serie roja
Crisis de aplasia medular
Crisis hemolíticas con aumento de
la esplenomegalia
Hallazgos similares en padres o
hermanos
Muerte fetal o anemia hemolítica
severa en el periodo neonatal
Microesferocitos:
 Eritrocitos pequeños
 Redondos
 Densos
 Llenos de hemoglobina y sin
palidez
Grados variables de:
 Anisocitosis
 Poiquilocitosis
Concentración de hemoglobina corpuscular media: > 36%
En el 50% de los pacientes
En algunos pude llegar a 40% o más
La médula ósea muestra hiperplasia eritroide
como resultado del aumento de producción necesario
para compensar la vida media más corta de los eritrocitos circulantes
Precursores eritroides normales ( el efecto morfológico se
adquiere en circulación)
Fragilidad osmótica aumentada:
Eritrocitos con relaciones de superficie-volumen
disminuidas
En 25% de los pacientes con EH los resultados
iniciales de la prueba son normales cuando
se usa sangre fresca
Si se incuba la muestra a 37°C durante 24 hrs es
posible aumentar la diferencia entre un resultado
normal y otro anormal
Los pacientes que solo presentan aumento de la fragilidad osmótica
cuando su sangre se incuba tienen EH leve y pueden tener menos de 1 a 2%
de esferocitos en la población eritrocitaria total.
Enfermedad difícil de diagnosticar sobre la base de parámetros morfológicos
Muestra normal: < 3.5 % de hemólisis al final de una incubación de 48 horas
< 0.6 % si se agrega una fuente de glucosa
Esferocitosis Hereditaria: 10 a 50% de hemólisis
Cuando se agrega una fuente de glucosa la hemólisis disminuye en forma considerable,
pero sin alcanzar necesariamente el rango normal
Diferenciar de la anemia hemolítica con esferocitos que se asocia a trastornos inmunes:
 Antecedentes familiares (padres, hermanos e hijos)
 La EH tiene un resultado negativo para la prueba de antiglobulina directa PAD
La anemia hemolítica adquirida (AHA) con esferocitos también tiene mayor fragilidad osmótica.
La esferocitosis también se ve en la anemia hemolítica con cuerpos de Heinz durante una crisis
hemolítica aguda.
Esplenectomia
Ventajas Desventajas
Cura la anemia impidiendo la
hemólisis en pacientes con EH
no complicada.
Previene la enfermedad vesicular
sintomática.
Sepsis: los lactantes y los niños son
más susceptibles a las infecciones.
La cirugía se pospone hasta los 5 a
9 años de edad
Define un grupo de padecimientos hereditarios heterogéneos clínica, genética y
bioquímicamente, que tienen en común la presencia de GR elipticos.
Se hereda con un patrón autosómico dominante.
Eliptocitosis hereditaria normal
Eliptocitosis esferocitica u ovalocitosis hereditaria
Eliptocitosis estomatocitica
Piropoiquilocitosis
Patología
 Lesiones en proteínas del esqueleto de la membrana.
Inestabilidad térmica de la espectrina.
 Posterior a esfuerzos tensionales, disminuye la estabilidad de
la membrana e incrementa su rigidez.
DIAGNOSTICO
 Symptoms
 Fatigue
 Shortness of breath
 Jaundice - may persist for a long time in a newborn
 An examination by your health care provider may occasionally show
an enlarged spleen.
 The following tests may help diagnose the condition:
 Bilirubin level may be high.
 Blood smear may show elliptical red blood cells.
 Complete blood count (CBC) may show anemia or signs of red blood cell
destruction.
 Lactate dehydrogenase level may be high.
 Ultrasound of the gallbladder may show gallstones.
TRATAMIENTO
 Most patients with hereditary elliptocytosis (HE) do not require medical
treatment.
 A diet rich in folic acid or folic acid supplementation is recommended to
avoid consequences of folate deficiency in a hemolytic state.
 Other supportive measures, such as blood transfusions, may be indicated if the
anemia is severe
 No specific medical therapy is indicated for this disease, especially because
most patients with HE are asymptomatic
Caso Clinico
Eliptocitosis Hereditaria con Anemia Hemolítica
Durante el Embarazo
 Una primigrávida de 24 años de edad fue admitida en el Hospital aquejando fiebre, cefalea
intensa y debilidad general.
 Al examen físico, un embarazo de 21 semanas por amenorrea fue confirmado por clínica y
ultrasonografía.
 La joven se encontraba moderadamente pálida y el bazo era palpable a 1 cm por debajo
del reborde costal izquierdo.
 La hemoglobina (Hb) fue de 9.0 mg% y el hematocrito (Htc) de 27 vol%.
 El frotis de sangre periférica fue positivo por P. vivax. y reveló la presencia
de glóbulos rojos con forma elíptica en un 88%, poiquilocitos y otras
formas anormales.
 La actividad de G-6-PD fue normal y la fragilidad osmótica de los
eritrocitos bastante incrementada, al igual que los valores séricos de DHL
(400 Ul).
 Ella recibió tratamiento con Cloroquina y Primaquina, 2 unidades de
células rojas empacadas (CRE), y fue dada de alta al cuarto día
hospitalario en condición estable. Durante la 25 semana gestacional, la
paciente presentó un cuadro similar al previamente descrito; sin
embargo, el hematozoario fue negativo. El urocultivo fue positivo por E.
coli. Hb y Htc fueron de 8.8 mg% y 25 vol%, respectivamente. Tres
unidades de CRE, junto con el antibiótico terapia apropiada fueron
administradas, con evidente mejoría de la condición materno-fetal. Su
subsecuente curso prenatal fue normal, con valores estables de Hb y Htc.
 A las 40 semanas gestacionales, por medio de operación cesárea
(debida a sufrimiento fetal), nació un bebé del sexo masculino,
adecuado para la edad gestacional y libre del padecimiento.
 No hubo complicaciones durante el periodo post-operatario, y la
paciente rehusó la práctica ulterior de esplenectomía.

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Membranopatias microesferocitosis

  • 1.
  • 2. *El termino anemia hemolítica agrupa aun conjunto de trastornos es los que se produce una destrucción acelerada de los hematíes HEMOLISIS con una disminución de supervivencia menor de 120 días ANEMIA MECANISMO COMPESADO Aumento de la eritropoyesis (para garantizar el adecuado transporte de oxigeno) > Destrucción y > producción
  • 3. *HEMÓLISIS Dentro de la circulación INTRAVASCULAR Interior de macrófagos del bazo, hígado o medula ósea EXTRAVASCULAR
  • 4. * HEMOGLOBINA Degradación dentro del fagocito Hem Globina como FERRITINA O HEMOSIDERINA dentro del macrófago, pero la mayor parte es liberado a la proteína de transporte: TRANSFERRINA. El grupo Hem es catabolizado y excretado en heces HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
  • 5. bilirrubin-reductasa *La bilirrubina no conjugada formada por los macrófagos viaja Por el suero asociado ala albumina es captada por los hepatocitos que es conjugada por dos moléculas de ácido glucoronico la bilirrubina conjugada es eliminada por la bilis que pasa al intestino donde se degrada por las bacterias formando el urobilinogeno que se oxida a urobilina que se elimina por via renal El hemo es liberado en el citoplasma de la célula retículo endotelial hemo-oxigenasa biliverdina Bilirrubina
  • 6. *HEMÓLISIS INTRAVASCULAR La pequeña cantidad de hemoglobina liberada al torrente sanguíneo, experimenta una disociación de los dímeros α y β. Los dímeros α y β se unen rápidamente a la haptoglobina en una relación 1:1. Este complejo Hp-Hb evita el filtrado de los dímeros por el riñón Cuando la Hp se agota los dímeros α y β libres logran ser filtrados por el riñón y logran ser reabsorbidos por las células del túbulo proximal aparece entonces HEMOGLOBINURIA el hierro reabsorbido por las células que no ingresa al plasma se almacena en forma de ferritina y hemosiderina HEMOSIDERINURIA
  • 7. En ausencia de haptoglobina, la hemoglobina que no es excretada por el riñon puede oxidarse a metahemoglobina El hem se disocia de la metahemoglobina y se une a la hemopexina; cuando ésta se agota el hem disociado oxidado se une a la albúmina para formar metalbúmina (metahemalbuminemia)
  • 8. La hemoglobinuria es la presencia de hemoglobina libre en la orina como consecuencia de hemólisis intravascular. La hemosiderina es un pigmento de color amarillo - dorado o pardo y aspecto granuloso o cristalino que deriva de la hemoglobina cuando hay más hierro del necesario en el cuerpo.
  • 9. Grupo de padecimientos hereditarios que se caracterizan por defectos en el citoesqueleto de los GR que condiciona:  hemolisis  microesferocitos  incremento en la fragilidad osmótica de los GR  Respuesta clínica favorable a la esplenectomía
  • 10.  Padecimiento autosómico dominante.  Es la anemia hemolítica hereditaria más frecuente en la zona central y noroeste de México.  Frecuencia baja en el sureste del país.
  • 11. Condiciones que ocasionan el padecimiento: 1) Pérdida del área de la superficie de la membrana: - disminución de la relación área / volumen - capacidad de deformación del eritrocito 2) fragilidad de la membrana debido a defectos en las proteínas de esta: - Vesiculación y perdida de la membrana 3) Actividad esplénica normal que selectivamente afecta a los esferocitos.
  • 12. Defecto en proteínas: 1) Espectrina 2) Ankirina 3) Proteína 4.2 4) Banda 3
  • 13. Defecto de unión citoesqueleto- bicapa lipídica Desprendimientos pequeños de membrana (microvesículas) Disminución de tamaño y biconcavidad, Microesferocitos rígidos y poco deformables Estancamiento esplénico Lisis celular y fagocitosis
  • 14. Forma típica Complicaciones Anemia moderada desde la edad infantil. Litiasis vesicular Ictericia ocolúrica Anemia megaloblástica (deficiencia de folatos) Esplenomegalia Aplasia pura de serie roja Crisis de aplasia medular Crisis hemolíticas con aumento de la esplenomegalia Hallazgos similares en padres o hermanos Muerte fetal o anemia hemolítica severa en el periodo neonatal
  • 15. Microesferocitos:  Eritrocitos pequeños  Redondos  Densos  Llenos de hemoglobina y sin palidez Grados variables de:  Anisocitosis  Poiquilocitosis
  • 16. Concentración de hemoglobina corpuscular media: > 36% En el 50% de los pacientes En algunos pude llegar a 40% o más
  • 17. La médula ósea muestra hiperplasia eritroide como resultado del aumento de producción necesario para compensar la vida media más corta de los eritrocitos circulantes Precursores eritroides normales ( el efecto morfológico se adquiere en circulación)
  • 18. Fragilidad osmótica aumentada: Eritrocitos con relaciones de superficie-volumen disminuidas En 25% de los pacientes con EH los resultados iniciales de la prueba son normales cuando se usa sangre fresca Si se incuba la muestra a 37°C durante 24 hrs es posible aumentar la diferencia entre un resultado normal y otro anormal
  • 19. Los pacientes que solo presentan aumento de la fragilidad osmótica cuando su sangre se incuba tienen EH leve y pueden tener menos de 1 a 2% de esferocitos en la población eritrocitaria total. Enfermedad difícil de diagnosticar sobre la base de parámetros morfológicos
  • 20. Muestra normal: < 3.5 % de hemólisis al final de una incubación de 48 horas < 0.6 % si se agrega una fuente de glucosa Esferocitosis Hereditaria: 10 a 50% de hemólisis Cuando se agrega una fuente de glucosa la hemólisis disminuye en forma considerable, pero sin alcanzar necesariamente el rango normal
  • 21.
  • 22. Diferenciar de la anemia hemolítica con esferocitos que se asocia a trastornos inmunes:  Antecedentes familiares (padres, hermanos e hijos)  La EH tiene un resultado negativo para la prueba de antiglobulina directa PAD La anemia hemolítica adquirida (AHA) con esferocitos también tiene mayor fragilidad osmótica. La esferocitosis también se ve en la anemia hemolítica con cuerpos de Heinz durante una crisis hemolítica aguda.
  • 23. Esplenectomia Ventajas Desventajas Cura la anemia impidiendo la hemólisis en pacientes con EH no complicada. Previene la enfermedad vesicular sintomática. Sepsis: los lactantes y los niños son más susceptibles a las infecciones. La cirugía se pospone hasta los 5 a 9 años de edad
  • 24. Define un grupo de padecimientos hereditarios heterogéneos clínica, genética y bioquímicamente, que tienen en común la presencia de GR elipticos. Se hereda con un patrón autosómico dominante. Eliptocitosis hereditaria normal Eliptocitosis esferocitica u ovalocitosis hereditaria Eliptocitosis estomatocitica Piropoiquilocitosis
  • 25. Patología  Lesiones en proteínas del esqueleto de la membrana. Inestabilidad térmica de la espectrina.  Posterior a esfuerzos tensionales, disminuye la estabilidad de la membrana e incrementa su rigidez.
  • 26.
  • 27. DIAGNOSTICO  Symptoms  Fatigue  Shortness of breath  Jaundice - may persist for a long time in a newborn  An examination by your health care provider may occasionally show an enlarged spleen.
  • 28.  The following tests may help diagnose the condition:  Bilirubin level may be high.  Blood smear may show elliptical red blood cells.  Complete blood count (CBC) may show anemia or signs of red blood cell destruction.  Lactate dehydrogenase level may be high.  Ultrasound of the gallbladder may show gallstones.
  • 29. TRATAMIENTO  Most patients with hereditary elliptocytosis (HE) do not require medical treatment.  A diet rich in folic acid or folic acid supplementation is recommended to avoid consequences of folate deficiency in a hemolytic state.  Other supportive measures, such as blood transfusions, may be indicated if the anemia is severe  No specific medical therapy is indicated for this disease, especially because most patients with HE are asymptomatic
  • 30. Caso Clinico Eliptocitosis Hereditaria con Anemia Hemolítica Durante el Embarazo  Una primigrávida de 24 años de edad fue admitida en el Hospital aquejando fiebre, cefalea intensa y debilidad general.  Al examen físico, un embarazo de 21 semanas por amenorrea fue confirmado por clínica y ultrasonografía.  La joven se encontraba moderadamente pálida y el bazo era palpable a 1 cm por debajo del reborde costal izquierdo.
  • 31.  La hemoglobina (Hb) fue de 9.0 mg% y el hematocrito (Htc) de 27 vol%.  El frotis de sangre periférica fue positivo por P. vivax. y reveló la presencia de glóbulos rojos con forma elíptica en un 88%, poiquilocitos y otras formas anormales.  La actividad de G-6-PD fue normal y la fragilidad osmótica de los eritrocitos bastante incrementada, al igual que los valores séricos de DHL (400 Ul).
  • 32.  Ella recibió tratamiento con Cloroquina y Primaquina, 2 unidades de células rojas empacadas (CRE), y fue dada de alta al cuarto día hospitalario en condición estable. Durante la 25 semana gestacional, la paciente presentó un cuadro similar al previamente descrito; sin embargo, el hematozoario fue negativo. El urocultivo fue positivo por E. coli. Hb y Htc fueron de 8.8 mg% y 25 vol%, respectivamente. Tres unidades de CRE, junto con el antibiótico terapia apropiada fueron administradas, con evidente mejoría de la condición materno-fetal. Su subsecuente curso prenatal fue normal, con valores estables de Hb y Htc.
  • 33.  A las 40 semanas gestacionales, por medio de operación cesárea (debida a sufrimiento fetal), nació un bebé del sexo masculino, adecuado para la edad gestacional y libre del padecimiento.  No hubo complicaciones durante el periodo post-operatario, y la paciente rehusó la práctica ulterior de esplenectomía.