UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUERRERO 
UNIDAD ACÁDEMICA DE MEDICINA 
HEMATOLOGIA 
ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS 
PLAQUETAS 
...
Trombastenia de Glanzmann 
• Anomalía en los genes de las glicoproteínas 
IIb/IIIa // Antígeno PIA1, Ag Bak 
• Las plaquet...
VARIEDADES 
Tomando en cuenta el complejo GPIIb/IIIa: 
*tipo 1. la GPIIb/IIIa es menor de 5% 
*tipo 2. casos con GPIIb/III...
Síntomas 
- Propensión a los moretones 
• Hemorragias nasales 
• Hemorragia de las encías 
• Periodos menstruales abundant...
Pronostico 
• Sangrados múltiples y frecuentes eventos 
hemorrágicos 
• Mortalidad 1-10% 
• Causas de fallecimientos: 
*he...
Enfermedad de la poza de deposito 
• Defecto en la reacción de liberación 
plaquetaria, por disminución o ausencia del 
co...
Enfermedad de la poza de deposito aislada 
• Deficiencia en los cuerpos densos de las 
plaquetas circulantes y megacarioci...
Clínica
Síndrome de Hermansky-Pudlak 
• Padecimiento genético caracterizado por 
albinismo y hemorragias, en grado variable. 
• Al...
Clínica 
- Albinismo. 
- Nistagmos, disminución de la AV, iris azulado y 
raramente se torna azul o café . 
- Tendencia al...
SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI 
El nombre se colocó en honor al médico cubano Moisés 
Chediak Ahuayda y el pediatra japonés O...
• Se afecta el sistema inmune : debido al fallo en la 
formación de los fagolisosomas en los neutrófilos, lo 
que impide l...
Los niños con esta afección pueden presentar: 
• Cabello plateado y ojos de color claro (albinismo) 
• Aumento de las infe...
Otros síntomas : 
• Disminución en la visión 
• Discapacidad intelectual 
• Debilidad muscular 
• Problemas nerviosos en l...
NO HAY UN TRATAMIENTO ESPECÍFICO 
• aunque los trasplantes de médula ósea parecen haber tenido éxito 
en algunos pacientes...
SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS 
• Característica: deficiencia de los gránulos alfa 
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TROMBOCITOPATIA CON PLAQUETAS GIGANTES 
Se incluyen varios padecimientos, el mas 
característico: 
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• Se hereda de manera autosomico recesivo 
• El defecto hemostático es por ausencia o deficiencia 
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• La agregación plaquetaria con ADP es normal ya que el 
complejo receptor del fibrinógeno en la membrana 
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• extremadamente raro, sólo unos 100 casos hasta el momento se han 
descrito 
manifestaciones clínicas : 
• Púrpura 
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ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 
• Defecto en la proteína plasmática denominada 
FvW se traduce en una interacción anormal e...
Se inician los Síntomas a cualquier edad 
• Hemorragias en membranas mucosas 
• Epistaxis 
• Gingivorragia 
• Sangrado en ...
• Enfermedad de Von Willebrand tipo I  síntomas 
moderados 
• Enfermedad de Von Willebrand tipo II sangrado 
grave 
• En...
• Las plaquetas no se agregan en presencia de ristocetina, el defecto de 
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CLASIFICACION 
• Tipo I: se hereda con carácter autosomico dominante, 
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FISIOPATOLOGIA 
Defecto hereditario del FvW, es una proteína plasmática que transporta 
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EPIDEMIOLOGIA 
• Se reconoce a la enfermedad de Von Willebrand como la mas común 
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SINDROME 
DE SEBASTIAN. 
Referencia:
Síndrome de Sebastían. 
-Macrotrombocitopenias 
-Trombocitopenia 
-Plaquetas 
gigantes. 
-Inclusiones 
leucocitarias. 
•Le...
EPIDEMIOLOGIA 
•Muy rara. 
•Solo 50 personas en el 
mundo. 
•Afecta todas las razas 
•Casos de aparición 
familiar. 
• Des...
-Anteriormente 
Origen idiopatico. 
-Origen Genetico. 
• Autosómico dominante. 
Mutación alélica: 
Gen: MYH9 
Cadena pesad...
FISIOPATOLOGÍA 
Disminución en expresión del complejo 
GPIb-V-IX en superficie de las plaquetas. 
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adhesión de ...
SINDROME DE SEBASTIAN 
•Nefritis Hereditaria. 
•Sordera 
neurosensorial. 
•Cataratas 
•Inclusiones 
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Diagnostico 
•Historia clinica. 
•Familiares y pacientes con 
trombocitopenia. 
•Frotis de sangre periférica. 
Plaquetas g...
Diagnostico 
Síndrome de Epstein No cataratas e inclusiones leucocitarias. 
Síndrome de Fechtner Inclusiones granulocitari...
Diagnostico diferencial 
Plaquetas gigantes 
•Síndrome de Bernard-Soulier. 
•Síndrome de Montreal Platelet. 
•Síndrome Gra...
TRATAMIENTO 
•No tratamiento. 
•Transfusión profiláctica de plaquetas 
a los que hay que practicar algún 
procedimiento qu...
ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS 
PLAQUETAS ADQUIRIDAS
TROMBOPATIAS ADQUIRIDAS 
ALTERACIONES FUNCIONALES ADQUIRIDAS 
• Pueden presentarse asociadas a otros 
procesos patológicos...
UREMIA 
• Tiempo se sangría prolongado y tendencia hemorrágica 
en pacientes con IR 
• Menos agregación por productos no d...
Revista del Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Fisiopatología del síndrome urémico. 
Isauro Gutiérrez Vázquez, Art...
RECIEN NACIDO 
• Plaquetas agregan menos con ADP, epinefrina 
y colágeno 
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DROGAS 
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• AAS 
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DISPROTEINEMIAS 
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• Alteraciones no especificas en las glicoproteínas de 
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PÚRPURA CAQUÉCTICA 
• PURPURA DEL DESNUTRIDO DE TERCER GRADO 
• Elevación de la letalidad de la desnutrición 
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• Purpura senil de Bateman 
Aparición de petequias, maculas purpuricas 
y equimosis ante el mínimo traumatismo 
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Generación extensa de trombina y formación 
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TRATAMIENTO 
• TRATAMIENTO SINTOMATICO AÑADIDO AL 
TRATAMIENTO ETIOLOGICO PARA CADA CASO 
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Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis C...
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Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis ...
Enfermedades cualitativas de las plaquetas
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Enfermedades cualitativas de las plaquetas

  1. 1. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUERRERO UNIDAD ACÁDEMICA DE MEDICINA HEMATOLOGIA ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS PLAQUETAS DRA. ANTONINA CHAVEZ GARCIA ARCINIEGA MARTINEZ URIEL  PEREZ DE LA O ALMA DELFINA GONZALEZ SORIANO ALANRICART RAMIREZ ALEJANDRA Acapulco Gro, Junio 2014
  2. 2. Trombastenia de Glanzmann • Anomalía en los genes de las glicoproteínas IIb/IIIa // Antígeno PIA1, Ag Bak • Las plaquetas no se adhieren entre sí en el sitio de la lesión y es difícil que se forme un coágulo de sangre normal. • Trastorno autosómico recesivo • Prolongación del tiempo de sangrado de Ivy (8:30 o mas de 15:00 min) • Recuento plaquetario normal • Prueba de agregación anormal o ausente Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
  3. 3. VARIEDADES Tomando en cuenta el complejo GPIIb/IIIa: *tipo 1. la GPIIb/IIIa es menor de 5% *tipo 2. casos con GPIIb/IIIa entre 5-20% *tipo 3. la GP se encuentra en cantidad normal pero estructuralmente anormal. Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
  4. 4. Síntomas - Propensión a los moretones • Hemorragias nasales • Hemorragia de las encías • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) o hemorragia posterior al parto • Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales • En raras ocasiones, hematemesis o hematoquesia u sangre en orina debido a hemorragias gastrointestinales o en el tracto genitor-urinario. Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
  5. 5. Pronostico • Sangrados múltiples y frecuentes eventos hemorrágicos • Mortalidad 1-10% • Causas de fallecimientos: *hemorragia intracraneana *hemorragia gastrointestinal *ruptura de hematoma intrahepatico -si además existen aloaticuerpos contra el complejo GP-IIB/IIIa, antígenos HLA y contra antígenos específicos de las plaquetas como el PIa1 y el Bak: PRONOSTICO SOMBRIO. Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
  6. 6. Enfermedad de la poza de deposito • Defecto en la reacción de liberación plaquetaria, por disminución o ausencia del contenido de los diferentes gránulos plaquetarios. -gránulos densos *entidad aislada *formando parte de un cuadro clínico. -gránulos alfa *p.ej: síndrome de la plaq. gris -ambos Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
  7. 7. Enfermedad de la poza de deposito aislada • Deficiencia en los cuerpos densos de las plaquetas circulantes y megacariocitos. -No asociada a otros trastornos congénitos. -Autosómica dominante -diátesis hemorrágica de severidad variable -tiempo de sangrado prolongado -morfología y cuenta de plaquetas normales. Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
  8. 8. Clínica
  9. 9. Síndrome de Hermansky-Pudlak • Padecimiento genético caracterizado por albinismo y hemorragias, en grado variable. • Alteraciones en la estructura de las plaquetas • Puede presentar alteraciones pulmonares, intestinales o renales • Grupo heterogéneo de, por lo menos, ocho trastornos autosómicos recesivos relacionados que comparten una vía genética común. Paredes Aguilera, Rogelio, López Santiago, Norma, Monsiváis Orozco, Angélica, Carrasco Daza, Daniel, & Salazar-Bailón, José Luis. (2012). Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos. Boletín médico del Hospital Infantil de México
  10. 10. Clínica - Albinismo. - Nistagmos, disminución de la AV, iris azulado y raramente se torna azul o café . - Tendencia al sangrado, secundario a la falta de gránulos densos en las plaq, - Fibrosis pulmonar (depósito de ceroide-lipofuscina). - Colitis granulomatosa - Enfermedad Renal Paredes Aguilera, Rogelio, López Santiago, Norma, Monsiváis Orozco, Angélica, Carrasco Daza, Daniel, & Salazar-Bailón, José Luis. (2012). Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos. Boletín médico del Hospital Infantil de México
  11. 11. SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI El nombre se colocó en honor al médico cubano Moisés Chediak Ahuayda y el pediatra japonés Otokata Higashi • Es una enfermedad autosómica recesiva, lo cual significa que ambos padres deben aportar el gen defectuoso para que el niño muestre síntomas de la enfermedad. • Se han encontrado defectos en el gen CHS1 (también llamado LYST). Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  12. 12. • Se afecta el sistema inmune : debido al fallo en la formación de los fagolisosomas en los neutrófilos, lo que impide la destrucción de las bacterias fagocitadas. • El diagnóstico: se realiza a partir de la observación de extendidos de médula ósea que muestran cuerpos de inclusión gigantes en las células precursoras de los leucocitos. • También puede detectarse en la época prenatal mediante una muestra de pelo o sangre fetal Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  13. 13. Los niños con esta afección pueden presentar: • Cabello plateado y ojos de color claro (albinismo) • Aumento de las infecciones en los pulmones, la piel y las membranas mucosas • Movimientos espasmódicos del ojo (nistagmos) • La infección de niños afectados con ciertos virus, virus de Epstein-Barr, pueden causar una enfermedad mortal que se parece al cáncer sanguíneo linfoma (muerte precoz) Se observa trombocitopenia que es la causa principal de hemorragia y no el defecto funcional de las plaquetas (tienen deficiencia profunda de la poza de deposito) Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  14. 14. Otros síntomas : • Disminución en la visión • Discapacidad intelectual • Debilidad muscular • Problemas nerviosos en las extremidades (neuropatía periférica) • Sangrados nasales o propensión a la formación de hematomas • Entumecimiento Se observa trombocitopenia que es la causa principal de hemorragia y no el defecto funcional de las plaquetas (tienen deficiencia profunda de la poza de deposito) Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  15. 15. NO HAY UN TRATAMIENTO ESPECÍFICO • aunque los trasplantes de médula ósea parecen haber tenido éxito en algunos pacientes, especialmente cuando se llevan a cabo en las etapas iniciales de la enfermedad • Los antibióticos se utilizan para tratar las infecciones. • Los medicamentos antivirales, como el aciclovir y los medicamentos quimioterapéuticos, con frecuencia se utilizan en la fase acelerada de la enfermedad. • Es posible que se requiera cirugía para drenar los abscesos en algunos casos. Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  16. 16. SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS • Característica: deficiencia de los gránulos alfa plaquetarios(da el aspecto gris a la plaqueta) • Carácter autosomico dominante • Equimosis y Sangrado mucoso • Plaquetas morfológicamente grandes • Tiempo de sangrado prolongado • No. Normal de plaquetas o trombocitopenia ligera-moderada • Agregación plaquetaria deficiente con: ADP, colageno y trombina • Se observa mielofibrosis alrededor de los megacariocitos Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  17. 17. TROMBOCITOPATIA CON PLAQUETAS GIGANTES Se incluyen varios padecimientos, el mas característico: ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER • Plaquetas anormalmente grandes y condensación de los gránulos • Las plaquetas no se agregan con RISTOCETINA (probablemente por que no tienen capacidad para fijar factor VIII) Están normales: • La retracción del coagulo • Nivel plasmático de factor de von Willebrand (FvW) Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  18. 18. • Se hereda de manera autosomico recesivo • El defecto hemostático es por ausencia o deficiencia del complejo de glucoproteinas: • Ib/IX  lo que puede evidenciarse con anticuerpos monoclonales contra GPIb y la GPIX • El defecto GP Ib/IX hace que las plaquetas no puedan adherirse al subendotelio • el complejo GP Ib/IX es el receptor fisiológico para el FvW que media esa adhesión Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  19. 19. • La agregación plaquetaria con ADP es normal ya que el complejo receptor del fibrinógeno en la membrana plaquetaria, GP IIb/IIIa, esta normal Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  20. 20. • extremadamente raro, sólo unos 100 casos hasta el momento se han descrito manifestaciones clínicas : • Púrpura • Epistaxis • menorragia • sangrado gingival y gastrointestinal. El diagnóstico • reducido número de plaquetas (plaquetopenia) • gran tamaño (macrotrombocitopenia) • alargamiento del tiempo de sangria • en la disminución de la inducción a la agregación plaquetària por la ristocetina • baja expresión o ausencia del complejo de la glicoproteína GPIb-V-IX. Referencia: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=274
  21. 21. ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER
  22. 22. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND • Defecto en la proteína plasmática denominada FvW se traduce en una interacción anormal entre la plaqueta y el endotelio lesionado Cuadro clínico: • Formas leves y moderadas (predominan) • Sangrados graves Sangrados leves se diagnostican después de trauma accidental o quirúrgico: amigdalectomia o extracción dentaria (esta variacion se da en familia a familia, de enfermo a enfermo y en el mismo individuo) Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  23. 23. Se inician los Síntomas a cualquier edad • Hemorragias en membranas mucosas • Epistaxis • Gingivorragia • Sangrado en tubo digestivo o menorragia • En niño es común hemorragia postraumática en labios, lengua y cavidad oral • En mujer la menorragia es un síntoma predominante •Hemorragia del cuerpo lúteo •Dolor abdominal e intermenstrual coincidiendo con descenso de la Hb •Enferma embarazada debe tener cuidado que el parto lleva riesgo de hemorragia grave •La sintomatología es mas evidente durante los primeros años que siguen a ala menarquía Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  24. 24. • Enfermedad de Von Willebrand tipo I  síntomas moderados • Enfermedad de Von Willebrand tipo II sangrado grave • Enfermedad de Von Willebrand tipo III hemorragia mortal El tipo I y II se dan durante la infancia y edad escolar esta tendencia hemorragia mejora conforme los enfermos llegan a la adolescencia DIAGNOSTICO 1)HISTORIA CLINICA MINUCIOSA 2)BIOMETRIA HEMATICA COMPLETA (CON CUENTA PLAQUETARIA) 3)TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL 4)TIEMPO DE PROTROMBINA 5)TIEMPO DE TROMBINA Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  25. 25. • Las plaquetas no se agregan en presencia de ristocetina, el defecto de agregación con este reactivo es una de las características del padecimiento • Los casos con la forma clásica presentan tiempo de sangrado prolongado, asociado a deficiencia de factor VIII • Presenta la respuesta bifásica a la administración de plasma: transfunde plasma el factor VIII presenta un ascenso inmediato y uno tardío Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  26. 26. CLASIFICACION • Tipo I: se hereda con carácter autosomico dominante, reúne 75-80% de los casos; encontramos disminución del antígeno del FvW, del cofactor ristocetina (RcoF) • Tipo II: reúne 20% de los casos, de hereda con carácter dominante autosomico (la actividad del RcoF esta disminuida fuera de proporción en relación al antígeno del FvW) este grupo tiene 4 subtipo: (A,B,M,N) • Tipo III: niveles extremadamente bajos del VIIIR: Ag, RcoF y VIII:C Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  27. 27. FISIOPATOLOGIA Defecto hereditario del FvW, es una proteína plasmática que transporta el Factor VIII  en ausencia del factor puede verse disminución del factor VIII en el plasma. El FvW se sintetiza en los megacariocitos y células endoteliales, se almacena en gránulos específicos  Cuerpos de Weibel-Palade de la célula endotelial y en los gránulos alfa de las plaquetas Lesión de la célula endotelial se libera FvW induce a las plaquetas circulante a adherirse al sitio lesionado se activan y estimulan mas plaquetas nuevas  AGREGACION PLAQUETARIA  TAPON PLAQUETARIA HEMOSTASICO Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  28. 28. EPIDEMIOLOGIA • Se reconoce a la enfermedad de Von Willebrand como la mas común de las enfermedades hemorrágicas hereditarias • Se hereda como carácter somático dominante en su forma clásica • Afecta por igual a hombres que a mujeres • Los padres usualmente son asintomáticos pero pueden tener anormalidades de laboratorio y tienen la probabilidad en cada embarazo de tener un hijo con enfermedad grave Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  29. 29. SINDROME DE SEBASTIAN. Referencia:
  30. 30. Síndrome de Sebastían. -Macrotrombocitopenias -Trombocitopenia -Plaquetas gigantes. -Inclusiones leucocitarias. •Leve •Mucocutánea •Postoperatoria grave. Hemorragia Plaquetas 120.000 mm3 Leves 20.000 mm3 severos Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  31. 31. EPIDEMIOLOGIA •Muy rara. •Solo 50 personas en el mundo. •Afecta todas las razas •Casos de aparición familiar. • Descendencia árabe y africana. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  32. 32. -Anteriormente Origen idiopatico. -Origen Genetico. • Autosómico dominante. Mutación alélica: Gen: MYH9 Cadena pesada de la miosina no muscular IIA Cromosoma 22 ‘’síndrome de MYHAIIA’’ Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  33. 33. FISIOPATOLOGÍA Disminución en expresión del complejo GPIb-V-IX en superficie de las plaquetas. - Anormal adhesión de la plaqueta al vaso Anormal agregación plaqueta-plaqueta Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  34. 34. SINDROME DE SEBASTIAN •Nefritis Hereditaria. •Sordera neurosensorial. •Cataratas •Inclusiones l-eTurcoocmitabroiacs.itopenia -Plaquetas gigantes. •Anemia •sangrado de carácter leve pero recurrente. •Asintomáticos •hemorragias postquirúrgicas severas M a n i f e s t a c i o n e s C l i n i c a s Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  35. 35. Diagnostico •Historia clinica. •Familiares y pacientes con trombocitopenia. •Frotis de sangre periférica. Plaquetas gigantes, la ausencia de sordera, cataratas y la demostración de los infiltrados leucocíticos. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  36. 36. Diagnostico Síndrome de Epstein No cataratas e inclusiones leucocitarias. Síndrome de Fechtner Inclusiones granulocitarias. Nefritis intersticial, sordera y alteraciones oculares (principalmente opacidades del cristalino). La afectación renal y la sordera no suelen ocurrir hasta la tercera o cuarta década de la vida. Síndrome de Alport-like No inclusiones leucocitarias se diferencia de la forma clásica, ligada al cromosoma X, del síndrome de Alport en que la mutación genética COL4A5 no está presente. Síndrome de Sebastián Macrotrombocitopenia e inclusiones leucocitarias No las manifestaciones clínicas del síndrome de Alport (sordera neurosensorial y nefritis). •Diagnostico dificil. •Frotis sanguineo. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  37. 37. Diagnostico diferencial Plaquetas gigantes •Síndrome de Bernard-Soulier. •Síndrome de Montreal Platelet. •Síndrome Gray Platelet • Púrpura trombocitopénica autoinmune. Trombopoyesis ineficaz •Síndrome Wiskott-Aldrich • síndrome de Greaves • Déficit de trombopoyetina. •Anemia megaloblástica. Inclusiones leucocitarias • Cuerpos de döhle: septicemia, alteraciones mieoloproliferativas, y embarazo. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  38. 38. TRATAMIENTO •No tratamiento. •Transfusión profiláctica de plaquetas a los que hay que practicar algún procedimiento quirurgico. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  39. 39. ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS PLAQUETAS ADQUIRIDAS
  40. 40. TROMBOPATIAS ADQUIRIDAS ALTERACIONES FUNCIONALES ADQUIRIDAS • Pueden presentarse asociadas a otros procesos patológicos o ser inducidas por medicamentos • El agente causal es conocido y susceptible de ser suprimido Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  41. 41. UREMIA • Tiempo se sangría prolongado y tendencia hemorrágica en pacientes con IR • Menos agregación por productos no depurados del plasma VonWillebrand --- Glucoproteína IIb, IIIa  alteraciones del citoesqueleto Alteración de los fosfolipidos de la membrana plaquetaria Disminución de la adhesión plaquetaria al endotelio Déficit de tromboxano y aumento de prostaciclina Disfunción favorecida por la anemia • Diálisis peritoneal o hemodiálisis • Criprecipitado y desmopresina Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  42. 42. Revista del Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Fisiopatología del síndrome urémico. Isauro Gutiérrez Vázquez, Arturo Domínguez. Vol 6, No. 1 Enero-Abril 2003 Págs. 13-24
  43. 43. RECIEN NACIDO • Plaquetas agregan menos con ADP, epinefrina y colágeno • Tienen menor disponibilidad Déficit de vitamina K de FP-3 • SANO: defectos Vasoconstricción de la hemostasia refleja primaria Producción del primer tapón de fibrina • Evitar ingestión materna de aspirina Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  44. 44. DROGAS Fármacos que interfieren en la función plaquetaria, actuando sobre las vías de señalización para la coagulación causando accidentes hemorrágicos • Hemorragia mucosa moderada • Tiempo de sangrado prolongado • Ausencia de agregación plaquetaria con colágeno y acido araquidonico • Interferencia en la adhesión plaquetaria al colágeno • Inhibición de la actividad de la ciclooxigenasa Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  45. 45. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  46. 46. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  47. 47. • AAS • El efecto de una sola dosis de 600mg  4-5 días • Inhibe irreEvnedorpseriobxidloes mcícliecons yt etro mlabo xCanoO A2X2
  48. 48. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  49. 49. ENFERMEDAD HEPÁTICA Asociado a defecto síntesis factores de coagulación por lesión hepatocelular, junto a Trombopenia moderada por secuestro esplénico. Disminución cuantitativa de GPIb  déficit de adhesión al subendotelio vascular Deficiencias de los factores de coagulación Trombopenia y aumento de fibrinolisis - Tratamiento si hemorragia: vitamina K, DDAVP, PFC, transfusión de plaquetas. Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  50. 50. DISPROTEINEMIAS • MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM • (linfoma linfoplasmatico, ca de células blancas  hiperproducción de IgM) • Hiperviscosidad • Trombocitopenia • Interferencia en la polimerización de la fibrina Deficiencia de liberación de factor III L a macroglobulina se adhiere a la membrana plaquetaria , modificando sus propiedades y alterando la carga de superficie plaquetaria • [LED (lupus eritematoso diseminado), cardiopatia congenita, leucemia aguda, aplasia medular, anemia perniciosa] Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas • Puede llegar a producir crioglobulinemia e insuficiencia meduar
  51. 51. • CIRCULACION EXTRACORPOREA Las plaquetas pierden el contenido de sus gránulos, carecen de funcionamiento normal • TRANSFUSIONES MULTIPLES Sustitución con plaquetas conservadas en concentrados de hematíes, son poco viables y sin capacidad funcionante  sangre <6h Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  52. 52. SX MIELOPROLIFERATIVOS • Alteraciones no especificas en las glicoproteínas de membrana disminución de la adherencia plaquetaria Déficit de actividad del factor III Defecto de actividad en la serotonina plaquetaria  trastorno de membrana Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  53. 53. PÚRPURA CAQUÉCTICA • PURPURA DEL DESNUTRIDO DE TERCER GRADO • Elevación de la letalidad de la desnutrición • Mayor cronicidad de la desnutrición y mayor índice de infecciones • Alteración plaquetaria cualitativa o cuantitativa Disminución del contenido de proteínas totales Defecto del mecanismo glucolitico Alteraciones del tamaño • Retracción del coagulo anormal • Anormalidad de la metamorfosis viscosa • Deficiencia de factor plaquetario III Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  54. 54. • Purpura senil de Bateman Aparición de petequias, maculas purpuricas y equimosis ante el mínimo traumatismo sobre todo en brazos y antebrazos. • Atrofia de la piel Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  55. 55. CID Generación extensa de trombina y formación fibrina; INDUCE AL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION+ PLAQUETAS + ACELERACION DE LA FIBRINOLISIS= ACTIVACION PLASMINA. Síndrome trombo hemorrágico que genera un Estado de activación excesiva de la coagulación Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  56. 56. SANGRE SE EXPONE A GRANDES CANTIDADES FACTOR TISULAR BREVE TIEMPO GENERACION MASIVA DE TROMBINA TENDREMOS DIATESIS, HEMORRAGIA SISTEMICA, LESION ISQUEMICA TEJIDOS ANEMIA HEMOLITICA CID AGUDO ACTIVACION AGUDA DE LA COAGULACION LOS COMO RESULTADO MECANISMOS COMPENSATORI OS NO SE RECUPERAN
  57. 57. TRATAMIENTO • TRATAMIENTO SINTOMATICO AÑADIDO AL TRATAMIENTO ETIOLOGICO PARA CADA CASO Derivados benzosulfonados •P-hidroxobenceno sulfonato de dietilamina (141E)= Etamcilato, dicinona •P-hidroxibenzosulfonato de calcio (205E) • DESMOPRESINA 0.3-0.4 ug/kg dosis bien tolerada Derivado de arginina-vasopresina desprovisto de los efectos vaso activos, el efecto se desconoce • EPO  Efecto hemostático directo, desconocido Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  58. 58. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  59. 59. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  60. 60. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos

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