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ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO

G
G
Gabriela OchoaEstudiante en Universidad Autónoma de Baja California

BIBLIOGRAFIA: PATOLOGIA DE ROBBINS 8VA EDICION

ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO

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Universidad Autónoma de Baja 
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Patología Especial 
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Tercera semana: Las CGH aparecen en el saco vitelino. 
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 Las CGH tienen 2 características importantes: 
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ENFERMEDADES DE LOS LEUCOCITOS, GANGLIOS LINFATICOS, BAZO Y TIMO

  • 1. Universidad Autónoma de Baja California Escuela de Ciencias de la Salud Patología Especial Enfermedades de los leucocitos, ganglios linfáticos, bazo y timo. Dra. Wendolyn Flores Becerril Ayala Estardante Peralta Islas Corral Ibarra Vazquez Ochoa Rosas Villarino Flores Ensenada, Baja California, México a 26 de Agosto de 2014
  • 2. DESARROLLO Y MANTENIMIENTO DE LOS TEJIDOS HEMATOPOYETICOS Tercera semana: Las CGH aparecen en el saco vitelino. Tercer mes: Las CGH migran hacia el hígado. Cuarto mes: Las CGH migran hacia la medula ósea. Nacimiento: Todo el esqueleto es hematopoyéticamente activo. Pubertad: La medula hematopoyéticamente activa se limita al esqueleto axial. Islas Corral Emmanuel
  • 4.  Las CGH tienen 2 características importantes:  Pluripotencialidad.- Capacidad de generar todas las células hematopoyéticas.  Autorrenovacion.- Evita la depleción de las CGH. A medida que los progenitores se diferencian, comienzan a expresar receptores específicos de ese linaje: • c-KIT y FLT3: actúan en progenitores comprometidos desde los primeros momentos. • Eritropoyetina • GM-CSF actúan en progenitores competitivos con mayores • G-CSF potenciales restringidos. • Trombopoyetina Islas Corral Emmanuel
  • 6. Leucopenia Disminución del número de leucocitos totales por debajo de 4.000 - 4.500 /mm³ Estardante Peralta José C.
  • 7.  Neutropenia o granulocitopenia< 1800/ μL  Linfopenia < 1,000 / μL  Eosionopenia < 50 /mm³; se ve en el Síndrome de Cushing y con el uso de ciertos medicamentos (como los corticosteroides)  Monocitopenia < 100 /mm³; Presente en anemia aplásica. Estardante Peralta José C.
  • 8. Neutropenia  Mas frecuente de las leucopenias.  Valor normal: 2.000 y 7.500/mL  Neutropenia < 1800/ μL  Riesgo de Infección -Severa (< 500/μL) -Moderado (500 to 1000/μL) -Leve (1000 to 1500/μL) Estardante Peralta José C.
  • 9. Causas  Producción disminuida o ineficaz Inhibición de celulas madres precursoras mielodeas y proceso infiltrante de medula osea. (se acompañan de anemia y trombocitopenia) Fármacos que inhiben células precursoras Estardante Peralta José C.
  • 10.  Procesos patológicos por granulopoyesis defectuosa. (anemia megaloblastica por deficiencia de vitamina B12 y folato)  Síndromes mielodisplásicos con destrucción intramedular de precursores.  Rara vez causa hereditarias Síndrome de Kostmann (autosómico recesivo, agranulocitosis) Estardante Peralta José C.
  • 11.  Destrucción o disminución acelerada  Mecanismos inmunitarios(LES y farmacos)  Secuestro esplénico  Uso excesivo periférico por infecciones graves Estardante Peralta José C.
  • 12. Neutropenia por Fármacos  Causa más frecuente  Quimioterapia y Radioterapia es previsible y relacionada con la dosis.  Aminopirina, cloranfenicol, sulfamidas, tiouracilo, clorpromazina y fenilbutazona forma idiosincrática Estardante Peralta José C.
  • 13.  Casos de destrucción masiva de neutrófilos maduros y agranulopoyesis ineficaz causa hipercelularidad de médula ósea.  Agranulocitosis por agentes que inhiben crecimiento o destruyen precursores presentan cifras bajas de elementos leucopoyeticos que están madurando. Estardante Peralta José C.
  • 14. Rasgo Caracteristico  Infecciones  Lesiones necrosantes y ulceras(suelo de la boca, encias y mucosa oral)  Lugares menos frecuentes piel, tubo digestivo, pulmon, riñones y vagina Estardante Peralta José C.
  • 16. Linfocitopenia  Normal 1100 μL  < 1,000 / μL  sangre se encuentran linfocitos B (25%) y células T (75%) y 65% son linfocitos T auxiliares (CD4).  Asintomatica, puede indicar contagio por VIH Riesgo de cancer Estardante Peralta José C.
  • 17. Causas  Menor producción de linfocitos  Mayor destrucción de linfocitos  Perdida de linfocitos (Enfermedad de Whippie) Estardante Peralta José C.
  • 18. Proliferaciones reactivas (inflamatorias) de los leucocitos y los ganglios linfáticos Leucocitosis, Linfadenitis. Hirassel Villarino Flores.
  • 19. Leucocitosis Del numero de Leucocitos. Hirassel Villarino Flores.
  • 20. Leucocitosis  Recuento de leucocitos depende de: Tamaño de las reservas de precursores Velocidad de liberación Reserva marginal Tasa de extravasación Hirassel Villarino Flores.
  • 21. Neutrofílica: Inf. Bact. Agudas, inflamación esteril causada. Eosinofilia: trastornos alérgicos, pénfigo o dermatitis herpetiforme, inf. Parasitarias, algunas vasculitis, colagenosis Basofilia: enf. Mieloproliferativas Monocitosis: Infección crónica, endocarditis bact., rickettsiosis, malaria y colagenosis Linfocitosis: infecciones virales e infección por Bordetella pertussis Hirassel Villarino Flores.
  • 23. Linfadenitis  La activación de las células residentes en ganglios linfáticos provoca cambios morfológicos  Folículos primarios tamaño- Trasformación a centros germinativos de color pálidos  Los linfocitos B se capacitan para formar Ac (alta afinidad) frente Ag específicos.  El grado y patrón de estos cambios dependen del estimulo y la intensidad de respuesta Becerril Sayra
  • 24. Linfadenitis aguda inespecífica Morfología: Macroscópicamente: ganglios linfáticos hinchados e ingurgitados y son de color gris-rojizo Microscópicamente: residuos de bacterias o células necróticas. Agente piógeno convierte el centro del folículo en pus. Las células endoteliales que recubren los senos sufren hiperplasia Becerril Sayra
  • 25. Linfadenitis Aguda Inespecifica  Drenaje directo de los microorganismo  Dientes, amigdala - Ganglio cervical principal  Extremidades - Ganglios axilares e inguinales  Apendicitis aguda - Ganglios mesentéricos Becerril Sayra
  • 26. Linfadenitis Aguda Inespecifica  Síntomas Piel enrojecida y sensible sobre el ganglio linfático. Ganglios linfáticos inflamados, sensibles o duros, elásticos (absceso)  Tratamiento Analgésicos, antibiótico, antinflamatorios Compresas frías para reducir la inflamación y el dolor. Becerril Sayra
  • 27. Linfadenitis crónica inespecífica  Hiperplasia Folicular - Linfocitos B activados -Centros germinales de número y tamaño variable. -Numerosas mitosis y macrófagos. Becerril Sayra
  • 28. Linfadenitis crónica inespecífica  Se asocia a artritis reumatoide, toxoplasmosis y primeras etapas de infección de VIH  Morfológicamente similar al linfoma folicular Becerril Sayra
  • 29. Linfadenitis crónica inespecífica  Hiperplasia paracortical Caracterizada por la ubicación de los cambios reactivos, los cuales se producen en los lugares del ganglio ocupados por las células T. Becerril Sayra
  • 30. Linfadenitis crónica inespecífica  Hiperplasia paracortical Se debe a estímulos que desencadenan la respuesta de LT La zona de los linfocitos T contienen inmunoblastos Los linfocitos T activados son 3-4 veces mayor que los LT en reposo Núcleos redondeados Cromatina abierta Varios nucléolos prominentes Citoplasma pálido (ocasional) Hipertrofia de células endoteliales, sinusoidales y vasculares Macrófagos y eosinófilos infiltrantes (ocasional) Becerril Sayra
  • 31. Linfadenitis crónica inespecífica  Hiperplasia reticular (Histiocitosis sinusal) La Histiocitosis se refiere a la distensión y resalte de los sinusoides linfáticos. Es inespecífica, pero puede ser especialmente acusada en los ganglios de un cáncer. Hipertrofia de las células endoteliales (del ganglio) Aumento de No. macrófagos Becerril Sayra
  • 32. Linfadenitis crónica inespecífica  Los síntomas incluyen:  Nódulos linfáticos inflamados, dolorosos, sensibles o duros  La piel sobre un nódulo está roja y caliente al tacto  Fiebre con los siguientes síntomas:  Escalofríos  Pérdida de apetito  Transpiración abundante  Pulso rápido  Debilidad general  Dificultad para tragar  Dificultad para respirar  Rigidez en el cuello Becerril Sayra
  • 33. Proliferaciones neoplásicas de los leucocitos  Neoplasias linfoides  Neoplasias mieloides  Histiocitosis Linfocitos B, T y citolíticos naturales Leucemias mieloides agudas Síndromes mielodisplásicos Trastornos mieloproliferativos crónicos Lesiones proliferativas de macrófagos y células dendríticas Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 35. Factores etiológicos y patogenéticos en las neoplasias leucocitarias  Translocaciones cromosómicas y otras mutaciones adquiridas  Función esencial para el desarrollo, crecimiento o superviviencia del homólogo normal de la célula  Pérdida de función → Proteínas  Aumento de función  MALTomas → linfomas de linfocitos B + traslocaciones MALT1 y BCL10 NF-ĸβ= Patogenia de procesos malignos linfoides Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 36.  Las oncoproteínas creadas por las aberraciones genómicas bloquean a menudo la maduración normal  Afectan a los factores de transcripción que interfieren en la diferenciación de célula linfoide o mieloide Colaborando con mutaciones activadoras de las tirosina cinasas y estas aumentan la superviviencia y proliferación de la célula Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 37.  Los protooncogenes están activados en las células linfoides por errores que se producen durante el reordenamiento y diversificación del gen del receptor del antígeno Modifica el ADN Induce translocación de c-MYC/Ig en LB Ana Gabriela Ochoa Rosas Mutaciones oncógenas en: Estimulación del Ag: Regulación de: Cambio de clase: Modificación de dos tipos de genes de: Diversificar el anticuerpo
  • 38.  Factores genéticos hereditarios  Síndrome de Bloom  Anemia de Fanconi  Ataxia telangiectasia  Síndrome de Down  Neurofibromatosis tipo I Leucemia aguda Leucemia infantil Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 39. Virus Virus 1 de la leucemia de linfocitos T humana (HTLV-1) • Leucemia de linfocitos T del adulto Virus de Epstein-Barr (VEB) • Subpoblación del linfoma de Burkitt • 30-40% de los linfomas de Hodgkin Herpersvirus del sarcoma de Kaposi/herpesvirus humano 8 (KSHV/HHV-8) • Linfoma de linfocitos B que se presenta como derrame maligno a menudo en la cavidad pleura Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 40.  Estimulación inmunitaria crónica H. Pylori Linfomas gástricos de LB Enteropatía sensible al gluten Linfomas intestinales de LT VIH ↑ Linfomas de LB Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 41.  Factores yatrógenos y Tabaquismo  Radioterapia y quimioterapia aumentan el riesgo de neoplasias mieloides y linfoides, por efecto de los mutágenos de la radiación ionizante y de los fármacos utilizados sobre las células linfoide progenitoras. La incidencia de la LMA aumenta entre 1.3 y 3 veces en los fumadores Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 43. Neoplasias linfoides Leucemia linfocítica • “Neoplasias que presentan afectación extensa de M.O. y de la sangre periférica” Linfoma • “Proliferaciones que surgen como masas tisulares delimitadas” Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 44. Definiciones y clasificación “La presentación clínica de las distintas neoplasias linfoides depende principalmente de la distribución anatómica”. Algunos tumores linfoides causan síntomas por la secreción de factores circulantes. Dos tercios de los LNH y prácticamente todos los linfomas de Hodgkin se presentan como un aumento no doloroso de los ganglios linfáticos (a menudo > 2 cm). El tercio restante de los LNH se presenta con síntomas relacionados con la afectación de lugares extraganglionares (piel, estómago o cerebro). Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 46. Definiciones y clasificación “La neoplasia linfoide se puede sospechar a partir del cuadro clínico, pero para el diagnóstico es necesario el estudio histológico de los ganglios linfáticos u otros tejidos afectados .En la mayoría de las neoplasias linfoides, el reordenamiento del gen del receptor del antígeno precede a la transformación” “La inmensa mayoría (85-90%) de las neoplasias linfoides se origina en los linfocitos B, y la mayor parte de las restantes corresponda a tumores de linfocitos T. Sólo en raras ocasiones se encuentran tumores originarios de linfocitos citolíticos naturales” “Es frecuente que las neoplasias linfoides se asocien a anomalías inmunitarias.” “Las neoplasias de los linfocitos B y T tienden a reproducir el comportamiento de sus homólogos normales” “El linfoma de Hodgkin se disemina de forma ordenada” Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 49. Neoplasias de precursores de linfocitos B y T
  • 50. Leucemia linfoblástica aguda  Medula hipercelular llena de linfoblastos  Masas tímicas del mediastino en 50-70%  Macrófagos con aspecto de «cielo estrellado»
  • 51. Leucemia linfoblástica aguda  Citoplasma basófilo escaso  Núcleos mayores a los linfocitos pequeños  Cromatina delicada y finamente punteada  Nucléolos ausentes y son poco notorios  La membrana nuclear puede estar subdividida con hendiduras profundas Islas Corral Emmanuel
  • 52. Leucemia linfoblástica aguda Diferencias entre LLA y LMA:  Signos y síntomas idénticos  Linfoblastos con cromatina mas condensada, nucléolos menos llamativos y menos citoplasma Tinción con anticuerpos específicos 95% Islas Corral Emmanuel
  • 53. Leucemia linfoblástica aguda Positivo Negativo LLA-B CD19, PAX5, CD10 LLA-B muy inmaduro CD19, PAX5 CD10 LLA-B tardías CD10, CD19, CD20, Cadenas de IgM LLA-T CD1, CD2, CD5 Y CD7 LLA-T muy inmaduro CD1, CD2, CD5 Y CD7 CD3, CD4, CD8 LLA-T tardías CD1 – CD8 Islas Corral Emmanuel
  • 54. Leucemia linfoblástica aguda Aprox. El 90% de las LLA tienen cambios numéricos o estructurales en los cromosomas así  Hiperploidía, hipoploidías (LLA-B) y translocaciones (LLA-T y B) Un 70% de las LLA-T tiene aumento de funciones del gen NOCHT1  Las LLA-B tienen perdida de función en PAX5, E2A Y EBF Islas Corral Emmanuel
  • 55. Leucemia linfoblástica aguda  Inicio brusco tras los primeros síntomas  Anemia, fiebre, infecciones, hemorragia  Dolor óseo, linfadenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia,  Cefalea, vómitos, parálisis nerviosas Islas Corral Emmanuel
  • 56. Leucemia linfoblástica aguda El 95% de los niños con LLA consigue remisión completa El 75-85% se cura En adultos, solo el 35-40% se cura Islas Corral Emmanuel
  • 57. Leucemia linfoblástica aguda Mejor pronostico Peor pronostico Edad entra 2 y 10 anos Recuento bajo de leucocitos Hiperploidía Trisomía de los cromosomas 4, 7 y 10 Presencia de una translocación t(12;21) Menor de 2 anos Presentación en adolescencia o adultez Recuento de blastos en sangre periférica mayor a 100,000 Presencia de aberraciones citogenéticas Islas Corral Emmanuel
  • 58. Neoplasias de linfocitos B periféricos Estardante Peralta José C.
  • 59.  indistinguibles en morfología, genotipo, y fenotipo, pero se diferencian en el grado de linfocitosis que producen en la sangre periférica  EPIDEMIOLOGIA  LLC es el linfoma mas común en adultos del mundo occidental, y la LLP constituye el 4% de LNH. La mayoria de pacientes >50 años (promedio: 60 años) con un predominio en varones (2:1) Estardante Peralta José C.
  • 60. HISTOLOGIA.  Sangre periferica. (LLC). células borrosas. Pueden afectar al bazo y el hígado.  Ganglio: linfocitos predominantemente pequeños (6-12μ), nucleos redondeados o irregulares, con cromatina densa y citoplasma claro; y de prolinfocitos Estos últimos pueden formar aglomerados llamados centro de proliferación, de gran actividad mitótica. Estos centros son patonogmonicos de LLC y LLP. Estardante Peralta José C.
  • 62. MANIFESTACIONES CLINICAS.  Asintomaticos. Frecuentes en LLC y LLP  Sintomaticos.  Inespecificos: cansancio fácil, perdida de peso y anorexia.  Adenopatia generalizada y hepatoesplenomegalia (50-60% de casos)  Cifra total de leucocitos elevada o llegar a 200,000/mm3  Hipogammaglobulinemia, con mayor suceptibilidad a infecciones bacterianas  15-20% pacientes con Ac antihematies (anemia hemolítica inmunitaria) o antiplaquetarios (trombocitopenia inmunitaria)Ac Ig policlonales por células B autorreactivas no neoplasicas. Estardante Peralta José C.
  • 63. INMUNOFENOTIPO: CD19, CD20 +(Selectivos B), CD5 (de linfocitos T, expresado por un pequeño grupo de LB), expresión IgM (Cadenas pesadas Ig), y cadenas ligeras kappa o lambda. GENETICA. Las alteraciones cromosómicas se observan en un 20-30% de los casos. Son frecuentes la trisomia 12, deleciones de 13q 12-14, y delecion de 11q Estardante Peralta José C.
  • 64. PRONOSTICO.  Variable, dependiente del estado clínico.  Superviviencia media 4-6 años (pctes con masa tumoral minima ≥ 10 años)  Trisomia 12 y delecion 11q, mal pronostico  Tendencia agresiva, (supervivencia < 1 año): transformación prolinfocitica (15-30 % casos), o linfoma difuso de células B grandes (Sindrome de Richter, 10% casos) Estardante Peralta José C.
  • 65. LINFOMA DE HODGKIN  Es un grupo de neoplasias que difieren del LNH en varios aspectos:
  • 66.  Clasificacion: Esclerosis nodular Celularidad mixta Rico en linfocitos Con depleción linfocítica De predominio linfocitico  Caracteristicas: presencia de células gigantes neoplásicas llamadas Reed-Sternmberg.  Reed-Sternmberg: a) Liberan factores que inducen la acumulación de linfocitos, macrófagos y granulocitos b) Las células diagnosticas de Reed-Sternberg son células grandes ( ≥ 45 mm dediametro) con multiples nucleos o un solo nucleo con multiples lóbulos nucleares, cada uno con un gran nucléolo a modo de inclusión con el tamaño aproximado de un linfocito pequeño (5-7 mm de diâmetro) Islas Corral Emmanuel
  • 68. Clásico. Esclerosis nodular.  Mujeres  (80%) afectacion mediastino, Estadio II  Diseminnacion a bazo, hígado, MO y GL cervicales inferiores, supraclaviculares y mediastínico.  HISTOLOGIA. bandas de fibrosis esclerosantes con colágeno (patron nodular) la capsula esta engrosada. Presenta la variante RS lacunar más que la RS clásica con un fondo polimorfo de linfocitos T pequeños, eosinofilos, células plasmáticas y macrófagos.  INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-, Estardante Peralta José C.
  • 70. Clásico. Celularidad mixta.  Hombres (70%) de edad mayor con presentación en fase tardia (III y IV) con síntomas B sistémicos  Ganglios linfáticos del abdomen y el bazo  HISTOLOGIA. Infiltrado celular heterogéneo inflamatorio formado por linfocitos, eosinofilos, células plasmáticas y macrófagos benignos entremezclados con numerosas células RS y de la variedad mononuclear. Cambia la estructura normal.  INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-  Con pronostico favorable  Asociado a VIH Estardante Peralta José C.
  • 72. Clásico. Rico de predominio linfocitico  Hombres  Clínicamente, la presentación y los patrones de supervivencia son similares a aquellos para la variante celularidad mixta.  HISTOLOGIA. Se caracteriza por las células clásicas de Hodgkin y RS con un abundante trasfondo de linfocitos pequeños. Faltas células inflamatorias y bandas de colageno Estardante Peralta José C.
  • 74. Clásico. Deplecion linfocitica  Asociada a VIH, y a la edad avanzada  Virus de Epstein Barr (VEB) se expresan en muchos de estos tumores  Organos abdominales, GL retroperitoneales y la medula osea  Menos comunes adenopatías periféricas  70% fase avanzada y 80%, síntomas B.  HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos linfocitos o fibrosis. dos subtipos: sarcomatoso con numerosas células RS bizarras; y una variante fibrosis difusa con fibrosis extensa desordenada y raras RS, linfocitos raros, y con frecuencia pocos y fácilmente identificables células RS en un fondo hipocelular. Linfocitos prácticamente inexistentes Estardante Peralta José C.
  • 76. No clásica. Predominante linfocitico  Pacientes <35 años  adenopatías cervicales o axilares  pocas veces afectación mediastinica y rara vez medular.  HISTOLOGIA. . Celulas L&H, fondo predominantemente con linfocitos benignos con escasos eosinofilos, neutrofilos y células plasmáticas y con pocos signos de necrosis o fibrosis  INMUNOFENOTIPO. Células tumorales CD45,20 + y CD30-.  3-5% evolucion en linfomas difusos de células grandes  Pronostico bueno. Estardante Peralta José C.
  • 79. Linfoma de Hodgkin  Patogenia molecular: Genes Ig de las células Reed- Sternberg han sufrido Recombinación V(D)J E hipermutación somática Establece su origen desde un linfocito B del centro germinal o poscentro germinal. Hirassel Villarino Flores.
  • 80. Linfoma de Hodgkin  Patogenia molecular: Activación del factor de transcripción NF-kB NF-kB Hirassel Villarino Flores.
  • 81. Linfoma de Hodgkin  Características clínicas Los pacientes con los tipos de esclerosis nodular o predominio linfocitico se presenta con enfermedad estadio I-II, sin manifestaciones sistémicas Los pacientes con enfermadas diseminada (estadios III- IV) se presentan con síntomas: Fiebre, sudores nocturnos y perdida de peso Becerril Sayra
  • 82. Linfoma de Hodgkin  Características clínicas : Diseminacion estereotipada notable Enfermedad ganglionar-> esplénica->hepática->M.O.  Tratamiento: Radioterapia en estadios iniciales, estos determinando el pronostico y tratamineto a seguir  La tasa de curación en los estadios I y II A .. 90%  En estadios IV A y IV B, la supervivenvia sin enfermadad a 5 años es del 60-70% Becerril Sayra
  • 84. Linfoma folicular Tiene patrón de crecimiento nodular y difuso en los ganglios linfáticos afectados es probable que el tumor surja de linfocitos B del centro germinal Hirassel Villarino Flores.
  • 85. Linfoma folicular Dos tipos de células pricinpales: 1.-Hay células pequeñas con núcleos irregulares y citoplasma escaso, centrocitos, y 2.-Células mayores con cromatina nuclear abierta, varios nucléolos y cantidad modesta de citoplasma (centroblastos) Hirassel Villarino Flores.
  • 86. Linfoma folicular Inmunofenotipo: Las células expresan BCL2 el 90% También expresan CD19, CD20, CD10, Ig de superficie y BCL6 No se expresa CD5, como en la LLC/LLP Hirassel Villarino Flores.
  • 87. Linfoma folicular Patología molecular: La translocación (14;18) en la que se yuxtapone el locus IgH en el cromosoma 14 y el locus BCL2 en el cromosoma 18. Hirassel Villarino Flores.
  • 88. Linfoma folicular Características clínicas: *Linfadenopatías indoloras generalizadas *Puede haber afectación de lugares extraganglionares *Presenta recrudecimientos y mejorías Hirassel Villarino Flores.
  • 89. Linfoma folicular Tratamiento: Inmunoterapia *Paliativo con quimioterapias a bajas dosis. La vida media del paciente es de 7-9 años Hirassel Villarino F.
  • 90. Linfoma difuso de linfocitos B grandes  Es la forma mas frecuente de LNH  Leve predominio en hombres  Distribución amplia en edades: Aparece en promedio a los 60 años, pero también se presenta en niños y adultos Becerril Sayra
  • 91. Linfoma difuso de linfocitos B grandes  Células relativamente grandes  crecimiento difuso  núcleo redondo u oval, de aspecto vesicular por la cromatina limitada a la membrana nuclear.  2-3 nucléolos centrales  citoplasma moderado pálido o basófilo. Becerril Sayra
  • 92. Linfoma difuso de linfocitos B grandes  Inmunofenotipo Estos tumores de linfocitos B expresan CD19 y CD20 Linfocitos B del centro germinal expresan CD10 y BCL6 Ig en superficie Becerril Sayra
  • 93. Linfoma difuso de linfocitos B grandes Patogenia molecular  Los LDLBG tienen frecuentemente alteración de regulación negativa del gen BCL6  BCL6 reprime la expresión de factores que favorecen la diferenciación y crecimiento de los linfocitos B del centro germinal. También silencia la expresión de p53 previniendo la activación de los mecanismos de reparación del ADN en los lin.B del centro germinal que sufren hipermutación somática  Mutación en c-MYC Becerril Sayra
  • 94. Linfoma difuso de linfocitos B grandes  30 % de los LDLBG contienen varias translocaciones que tienen en común un punto de fragmentación en el gen BCL6 del cromosoma 3q27  10-20% de los tumores se asocia a la translocación t(14;18), que conduce a la sobreexpresión de la proteína antiapoptósica BCL2 Becerril Sayra
  • 95. Linfoma difuso de linfocitos B grandes  Subtipos especiales asociados con herpesvirus oncógenos  Linfoma de células B grandes asociado a inmunodeficiencia. En inmunodeficiencia grave de linfocitos T. Las células B neoplásicas suelen ser Virus de Epstein Barr (VEB) positivos latente.  Linfoma primario con derrame Se manifiestan por derrames pleurales o ascíticos malignos. VIH, y ancianos En todos los casos las células están infectadas por el virus herpético humano 8.(asociado también en la etiología del sarcoma de Kaposi.) Becerril Sayra
  • 96. Linfoma difuso de linfocitos B grandes  Características clínicas Masa de crecimiento rápido – Ganglionar/Extraganglionar Crece frecuentemente en: anillo de Waldeyer, tejido linfático orofaríngeo / tubo digestivo, piel , hueso, cerebro. En Medula ósea es poco frecuente –Etapas tardías de evolución Becerril Sayra
  • 97. Linfoma difuso de linfocitos B grandes  Tratamiento Quimioterapia combinada intensiva (60-80% remisión completa / 40-50% se cura) Inmuno terapia con anticuerpos anti-CD20 Si el linfoma es limitado mejor Sin tratamiento es una enfermedad rápidamente mortal Becerril Sayra
  • 98. Linfoma de Burkitt Africano (Endémico) Esporádico (No endémico) Subgrupo de linfomas agresivos en sujetos con VIH Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 99. • Patrón en cielo estrellado • Núcleos redondos u ovalados • Cantidad moderada de citoplasma Inmunofenotipo: IgM, CD19, CD20, CD10 y BCL16 Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 100. Patogenia molecular  Todas las formas de linfoma de Burkitt se asocian a translocaciones del gen c-MYC en el cromosoma 8 Puntos de fragmentación en el locus de IgH Linfoma de Burkitt esporádico ↓ Aparecen en regiones de cambio de clase Linfoma de Burkitt endémico ↓ Dentro de secuencias v(D)J más cercanas al extremo 5’ Ana Gabriela Ochoa Rosas Pareja de la translocación
  • 101.  Los LdB también tienen mutaciones que inactivan la actividad p53, con lo que aumenta la frecuencia de translocaciones c-MYC en los LB del centro germinal  Esencialmente, todos los tumores endémicos están infectados latentemente con el VEB  El 5% aprox. de los Linfomas difusos de linfocitos B grandes tienen translocaciones c-MYC Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 102. Características clínicas  Los LdB (endémicos y esporádicos) se encuentran en niños y adultos jóvenes. Son muy agresivos, pero responden bien a la quimioterapia intensiva. Linfoma de Burkitt endémico Linfoma de Burkitt esporádico Masa que afecta la mandíbula Masa que afecta a la zona ileocecal y peritoneo Afectación de vísceras abdominales (riñones, ovarios y glándulas suprarrenales) Infrecuente afectación de la médula ósea y la sangre Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 103. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Ibarra Vazquez Diana Laura Proliferaciones de linfocitos B contienen células plasmáticas neoplásicas Ig monoclonal o un fragmento. Las neoplasias de células plasmáticas (que a menudo se denominan discrasias) son responsables del 15% de todas las muertes causadas por neoplasias linfoides. La más frecuente y mortal de esas neoplasias es el mieloma múltiple, del cual se presentan 15.000 casos nuevos cada año en EE. UU. La Ig monoclonal identificada en sangre se denomina componente M, en referencia al mieloma. Como los componentes M, se encuentran confinados en el plasma y el líquido extracelular, y quedan excluidos de la orina en ausencia de daño glomerular. Las células plasmáticas neoplásicas sintetizan una cantidad excesiva de cadenas ligeras o pesadas junto a las Ig completas. Los términos usados para describir las Ig anormales son gammapatía monoclonal, disproteinemia y paraproteinemia.
  • 104. Neoplasias de las células plasmáticas y trastornos relacionados Mieloma múltiple (de células plasmáticas) Mieloma solitario (plasmacitoma) Mieloma quiescente Macroglobulinemia de Waldenstrom Amiloidosis primaria o relacionada con células inmunitarias Enfermedad de cadenas pesadas Entidades clínico-patológicas asociadas a gammapatías monoclonales  El término gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI) se aplica a los pacientes sin signos o síntomas que tienen componentes M pequeños o moderadamente grandes en su sangre.  La GMSI es muy frecuente en la tercera edad y presenta una tasa baja, pero constante, de transformaciones a gammapatías monoclonales sintomáticas, principalmente a mieloma múltiple. Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 105. “El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas que se caracteriza por la afectación multifocal del esqueleto. Aunque predomina la enfermedad ósea, se puede diseminar en etapas finales de su evolución hacia ganglios linfáticos y lugares” extraganglionares”. Ibarra Vazquez Diana Laura Causa el 1% de todas las muertes por cáncer en países occidentales. Mieloma múltiple Su incidencia es mayor en varones Ascendencia africana. Destrucción Enfermedad de la tercera edad, con una incidencia máxima a los 65-70 años. ósea
  • 106. Ibarra Vazquez Diana Laura Patogenia molecular “Los genes de Ig en las células del mieloma siempre muestran signos de hipermutación somática. El origen de la célula es un linfocito B poscentro germinal que se aloja en la médula ósea y se ha diferenciado a célula plasmática. La proliferación y supervivencia de las células del mieloma dependen de varias citocinas, principalmente IL-6. Importante factor de crecimiento para las células plasmáticas que producen las propias células tumorales y las células del estroma residentes en la médula. Se encuentran concentraciones séricas altas de IL-6 en pacientes con enfermedad activa, y su presencia se asocia a un mal pronóstico. El crecimiento y la supervivencia de las células del mieloma también aumentan gracias a las interacciones físicas directas con las células del estroma de la médula ósea. Destrucción ósea. Particularmente importante es que la proteína MIP1 derivada del mieloma estimula la expresión del activador del receptor del ligando NF- κ B (RANKL) por las células del estroma de la médula ósea, lo cual, a su vez, activa los osteoclastos. Otros factores liberados desde las células tumorales, como los moduladores de la vía Wnt, son inhibidores potentes de la función de los osteoblastos. El efecto neto es un importante descenso de la reabsorción ósea, lo que provoca hipercalcemia y fracturas patológicas. Muchos mielomas presentan reordenamientos que afectan al gen de las cadenas pesadas de Ig en el cromosoma 14q32.3 8,39 Las parejas de translocación habituales son FGFR3 en el cromosoma 4p16, un gen que codifica un receptor tirosina cinasa implicado en el control de l proliferación celular. Otras anomalías más frecuentes en el cariotipo son las deleciones 13q.
  • 107. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Características clínicas del mieloma múltiple:  fracturas patológicas y dolor crónico.  Confusión, debilidad, letargo, estreñimiento, poliuria  Infecciones bacterianas recurrentes  Insuficiencia renal en 50% Islas Corral Emmanuel
  • 108. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Diagnostico del mieloma múltiple: En el 99% hay valore elevados de Ig en sangre (>3g/dl) o cadenas ligeras en orina (>6g/dl). Las Ig se detectan mediante fijación inmune. Islas Corral Emmanuel
  • 109. Neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados Mieloma solitario (plastocitoma): Se presenta como una lesión solitaria en hueso o partes blandas; en pulmones, orofaringe, senos nasales. Elevación modesta de IgG Evoluciona a mieloma múltiple, en 10-20 años Si es en partes blandas se extirpa Islas Corral Emmanuel
  • 110. Mieloma quiescente  Indiferenciada de mieloma multiple y GSMI  Las celulas plasmaticas ocupan 10 – 30 % de la celularidad medular.  Concentracion serica de proteina M > 3 g/dl  Pacientes asintomaticos  Evolucion a mieloma multiple en 75% de los casos aproximadamente Estardante Peralta José C.
  • 111. Gammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI)  Discracia mas frecuente de celulas plasmaticas  En mayores de 50 años 3% y mayores de 70 años 5% aprox.  Pacientes asintomaticos  Concentracion de proteina serica M: < 3 g/dl  Aprox. 1% desarrollan neoplasias sintomaticas (mieloma multiple). Estardante Peralta José C.
  • 112.  Las celulas plasmaticas clonales de GSMI contienen las mismas translocaciones y deleciones cromosomicas que un miloma multimple florido.  Es importante evaluar periodicamente las concentraciones sericas de la proteina M y la proteinuria de Bence Jones. Estardante Peralta José C.
  • 113. Linfoma linfoplasmocitario  Neoplasia de linfocitos B  Entre 60 y 70 an;os  Sufre diferenciacion a celuas plasmaticas  Segrega IgM monoclonal que puede causar hiperviscosiad (macroglobulinemia de Waldenstrom). Estardante Peralta José C.
  • 114.  Utilizando la tincion positiva con acido periodico y colorante de Schiff, es frecuente observar cuerpos de Russel en el citoplasma y cuerpos de Dutcher en el nucleo.  Inmunofenotipo. Expresa marcadores de linfocitos B como CD20 e Ig de superficie, de celulas plasmaticas como Igm, IgG o IgA. Estardante Peralta José C.
  • 115. Caracteristicas clinicas  Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen linfadenopatias, hepatomegalia y esplenomegalia.  El infiltrado medular es causa frecuente de anemia  10% de los casos presenta hemolisis autoinmune a causa de aglutininas frias  Las concentraciones altas de IgM aumentan la viscosidad sanguinea dando lugar al sindrome de hiperviscosidad caracterizado por:  Deterioro visual  Problemas neurologicos  Hemorragias  Crioglobulinemia Estardante Peralta José C.
  • 116. Linfoma de las células del manto Morfología: Aspecto nodular con bajo aumento o borramiento difuso de la estructura del ganglio La proliferación consiste en linfocitos pequeños con perfiles nucleares irregulares, a veces con hendiduras profundas Hirassel Villarino Flores.
  • 117. Linfoma de las células del manto Las células grandes que parecen centroblastos y los centros de proliferación están ausentes. Esto distingue al linfoma de las células del manto y la LLC/LLP Hirassel Villarino Flores.
  • 118. Linfoma de las células del manto Inmunofenotipo: Expresan niveles altos de ciclina D1. la mayoría también expresan CD19, CD20 e IgM e IgD. El CD5+ y CD23- facilita la distinción de LLC/LLP Hirassel Villarino Flores.
  • 119. Linfoma de las células del manto  Inmunofenotipo Hirassel Villarino Flores.
  • 120. Linfoma de las células del manto Características clínicas:  Lo mas frecuente es la linfadenopatía indolora.  En el 50% hay síntomas relacionados al bazo, y el intestino  La mediana de supervivencia es de 3-4 años Hirassel Villarino Flores.
  • 121. Linfoma de las células del manto Tratamiento: Hirassel Villarino Flores. Este linfoma no se puede curar con quimioterapia y el paciente muere por disfunción orgánica El trasplante de medula ósea y los inhibidores del proteosoma son nuevos abordajes terapéuticos
  • 122. Tricoleucemia  Neoplasia de linfocitos B  Constituye el 2% de todas las leucemias  Mayor frecuencia en varones blancos de mediana edad Relación hombres y mujeres 5:1 Becerril Sayra
  • 123. Tricoleucemia  Morfología : Las células leucémicas tienen proyecciones de finos ´pelos´  Los tricoleucocitos tienen núcleos redondos, alargados, citoplasma azul claro con extensiones de hebras Becerril Sayra
  • 124. Tricoleucemia  Inmunofenotipo y patogenia molecular Expresan marcadores de linfocitos B CD19 CD20, también expresa CD11c, CD25 y CD103 Ig de superficie  Hipermutacion somatica en las Ig, lo que indicaria su origen en LB memoria poscentro germinal Becerril Sayra
  • 125. Tricoleucemia  Características clínicas Principalmente infiltración de la medula ósea, hígado y bazo  Esplenomegalia: Masiva, y la mas frecuente de la exploración  Hepatomegalia: no es intesta, menos frecuente Tratamiento sensible a regímenes terapéuticos suaves, que producen remisiones de larga duración Becerril Sayra
  • 126. Linfoma anaplásico de células grandes (ALK positivo)  Es poco frecuente y se define por la presencia de reordenamientos del gen ALK en el cromosoma 2p23 Está compuesto por células anaplásicas grandes, con núcleos de herradura y abundante citoplasma. Los linfomas de LT con reordenamientos de ALK se presentan en niños y adultos jóvenes, afectando a partes blandas Buen pronóstico Quimioterapia (75-80%) Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 127. Leucemia/linfoma de LT del adulto  Esta neoplasia de linfocitos T CD4+ sólo se observa en adultos infectados por el retrovirus tipo 1 de la leucemia de LT humana (HTLV-1)  Se presenta en regiones endémicas de HTLV-1 como el sudeste de Japón, África occidental y la cuenca caribeña Signos -Lesiones cutáneas -Linfoadenopatías generalizadas -Hepatoesplenomegalia -Linfocitosis en sangre periférica -Hipercalcemia Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 128. Micosis fungoide/síndrome de Sérazy Micosis fungoide Las lesiones cutáneas evolucionan en 3 etapas, una fase premicótica inflamatoria, una fase de placas y una fase tumoral La progresión tardía se caracteriza por la diseminación extracutánea, principalmente hacia los ganglios linfáticos y la médula ósea Síndrome de Sérazy Eritrodermia exfoliativa generalizada Las lesiones cutáneas raramente evolucionan a tumefacción Se observa una leucemia de células Sézary asociada a núcleos cerebriformes Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 129. Leucemia linfocítica de gránulos grandes Principalmente en adultos. Linfocitosis leve o moderada y esplenomegalia. Las linfadenopatías y la hepatomegalia ausentes. La enfermedad de los linfocitos citolíticos naturales se presenta con un patrón más sutil, con poca o ninguna linfocitosis ni esplenomegalia. Manifestaciones  Variantes de linfocitos T y linfocitos citolíticos.  La enfermedad de los linfocitos citolíticos naturales se presenta con un patrón más sutil con poca o ninguna linfocitosis ni esplenomegalia.  De curso indolente, en comparación con los linfocitos citolíticos naturales. Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 130. Leucemia linfocítica de gránulos grandes Las células tumorales son linfocitos grandes con abundante citoplasma azul y algunos gránulos groseros azurófilos  frotis de sangre periférica. Los infiltrados presentes en bazo e hígado. Las leucemias linfocíticas de gránulos grandes de linfocitos citolíticos naturales son CD3– y CD56+., La neutropenia y la anemia dominan el cuadro clínico, raramente aplasia pura de eritrocitos. Mayor incidencia de trastornos reumatológicos. La evolución es variable, dependiendo de la intensidad de las citopenias y de su respuesta a la quimioterapia en dosis bajas o esteroides. La neutropenia se acompaña a menudo por un descenso llamativo de las formas mieloides tardías en la médula. Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 131. Linfoma de NK/Linfocitos T extraganglionar Neoplasia rara en EE. UU. y Europa / 3% de los LNH en Asia. Presentación más frecuente: masa nasofaríngea destructiva. Las localizaciones menos: los testículos y la piel. Neoplasias muy agresivas Responden muy bien radioterapia, pero resistentes a la quimioterapia. Mal pronóstico en pacientes con enfermedad avanzadas. “El infiiltrado de células tumorales rodea e invade los pequeños vasos, provocando una necrosis isquémica extensa”  Linfoma asociado principalmente al VEB.  En cada paciente, todas las células tumorales contienen episomas idénticos del VEB, lo que indica que el tumor se origina de una única célula infectada por el VEB. • Célula tumoral de tamaño variable, normalmente componente de gran tamaño. • En las improntas se ven gránulos azurófios grandes en el citoplasma de las células tumorales, que se parecen a los encontrados en los linfocitos citolíticos naturales normales. Morfología Celular Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 132. Neoplasias mieloides  Estas enfermedades afectan principalmente a la médula, y en menor grado a los órganos hematopoyéticos secundarios, presentan síntomas relacionados con la alteración de la hematopoyesis Leucemias mieloides agudas Síndromes mielodisplásicos Trastornos mieloproliferativos Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 133.  Los mecanismos normales de la hematopoyesis sufren alteraciones por la afectación medular en las neoplasias mieloides, que se escapan de los controles homeostásicos. Las neoplasias mieloides tienden a evolucionar en el tiempo hasta formas más agresivas Los síndromes mielodisplásicos y los trastornos mieloproliferativos se transforman en LMA En la LMC, también se observa la transformación a leucemia linfoblástica aguda Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 134. Leucemia mieloide aguda (LMA) “Es un tumor de progenitores hematopoyéticos causado por mutaciones oncogénicas adquiridas que impiden la diferenciación y provocan la acumulación de blastos mieloides inmaduros en la médula” Desarrollo mieloide  fracaso medular y da paso a las complicaciones relacionadas con la anemia, trombocitopenia y neutropenia. Se presenta en todas las edades, pero la incidencia aumenta a lo largo de la vida, alcanzando su máximo a partir de los 60 años de edad. 13.000 casos nuevos en EE. UU. Anuales. Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 135. Clasificación  En la nueva clasificación propuesta por la OMS, la LMA se divide en 4 categorías: Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 136. Leucemia mieloide aguda (LMA) Inmunofenotipo  Las LMA que surgen de novo en adultos más jóvenes se asocian a translocaciones cromosómicas equilibradas, en particular t(8;21), inv(16) y t(15;17).  Las que aparecen después de un SMD o de la exposición a agentes que dañan el ADN presentan deleciones o monosomías que afectan a los cromosomas 5 y 7, y normalmente carecen de translocaciones cromosómicas.  *LMA que aparece después del tratamiento inhibidores de la topoisomerasa II, que se asocia sobre todo a translocaciones que implican el gen MLL en el cromosoma 11q23.  La LMA de la tercera edad también se asocia más a aberraciones «malas», como deleciones de los cromosomas 5q y 7q. Diagnóstico a través de tinciones específicas para los antígenos mieloides correspondientes Citogenética Aberraciones cariotípicas en el 50-70% de los casos con las técnicas estándar 90% utilizando bandas especiales de alta resolución Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 137. Patogenia molecular  Alteración de genes que codifican factores de transcripción necesarios para la diferenciación mieloide normal.  T(8;21) e inv (16) → CBIα y CBIβ → CBIα/CBIβ → Hematopoyesis normal  RARα: en presencia de acido retinoico, RARα interacciona con factores de transcripción y se produce diferenciación granulocitaria.  T(15;17) provoca que PML se fusione a RARα.  PML/RARα interacciona con represores transcripcionales y se inhibe la diferenciación.  Mutaciones en FLT3, receptor tirocina cinasa utilizado para transmitir señales de proliferación y supervivencia. Islas Corral Emmanuel
  • 138. Manifestaciones clínicas  Parecidas a los de leucemias linfoides agudas. La mayoría de los pacientes consultan semanas o pocos meses después de comenzar los síntomas, los cuales están relacionados con la anemia, neutropenia y trombocitopenia, destacando principalmente el cansancio, fiebre y hemorragias cutaneomucosas espontaneas. José Carlos Estardante P.
  • 139. Manifestaciones clínicas  En muchos casos, la diátesis hemorrágica secundaria a la trombocitopenia es el hallazgo clínico y anatómico mas llamativo de la patología.  De igual manera se puede observar petequias y equimosis en la piel, así como hemorragias en la superficie serosa de las cavidades corporales y en los revestimientos serosos de las vísceras, especialmente del corazón y los pulmones. Son muy frecuentes las hemorragias en encías y vías urinarias. José Carlos Estardante P.
  • 140. Pronóstico Un 60% de los pacientes aproximadamente consigue una remisión completa con quimioterapia, pero solo un 15 a 30% de ellos sigue sin tener signos o síntomas de la enfermedad 5 años después. Las LMA asociadas a translocaciones de los cromosomas, poseen un mejor pronostico que las asociadas a deleciones o monosomias cromosómicas José Carlos Estardante P.
  • 141. Síndromes Mielodisplásicos Hirassel Villarino Flores. Se refiere a un grupo de trastornos de la célula germinativa clonal, que se caracteriza por defectos de la maduración que se asocian a hematopoyesis ineficaz y un riego alto de trasformación a LMA
  • 142. Patología estructural y funcional Robbins y Cotran 8va edicion Hirassel Villarino Flores.
  • 143. Fisiopatología • MO normo o hipercelular con hematopoyesis inefectiva • Citopenias persistentes • Displasia en al menos una de las líneas mieloides • Riesgo de transformación a leucemia aguda Procesos clónales de una célula madre hematopoyética pluripotencial caracterizados por: Los SMD pueden ser primarios o secundarios a un fármaco Hirassel Villarino Flores. genotóxico o radioterapia. Predomina en personas de la tercera edad.
  • 144. Manifestaciones Clínicas Debilidad Cansancio Disnea Palidez de aparición gradual Infecciones Hemorragias  La mitad por lo menos no presenta síntomas. Medicina Interna de Harrison Ed.17 Hirassel Villarino Flores.
  • 145. Diagnostico Biopsia medular Reacciones citoquimicas Inmunohistoquimica Citometria de flujo Citogenetica epigenetica Hirassel Villarino Flores.
  • 146. Tratamiento En los pacientes más jóvenes, el trasplante alogénico de médula ósea Los pacientes mayores con SMD reciben soporte con antibióticos y trasfusiones de productossanguíneos. Los fármacos como la talidomida y los inhibidores de la ADN metilasa mejoran la efectividad de la hematopoyesis y los recuentos en sangre periférica en una subpoblación de pacientes Hirassel Villarino Flores.
  • 147. Trastornos mieloproliferativos  Características patogénica: presencia de tirosina cinasa mutadas constitutivamente activadas, evitando controles normales que conducen a la proliferación y supervivencia de los progenitores medulares con independencia de los factores de crecimiento.  Aumentando la producción de uno o mas elementos sanguíneos maduros Becerril Sayra
  • 148. Trastornos mieloproliferativos  Características clínicas  Aumento del estimulo proliferativo en la medula ósea  Alojamiento de las células neoplásicas germinativas en los órganos hematopoyéticos secundarios, produciendo hematopoyesis extramedular  Transformación variable a leucemia aguda Becerril Sayra
  • 149.  Algunos trastornos mieloproliferativos se asocian especialmente a mutaciones activadoras de tirosina cinasa especificas Becerril Sayra
  • 150. Leucemia mieloide crónica  Se distingue por la presencia de un gen quimérico BCR-ABL derivado de las porciones del gen BCR en el cromosoma 22 y ABL en el cromosoma 9  90% de las LMC, el gen BCR-ABL se crea por una translocación recíproca Becerril Sayra
  • 151. Patogenia molecular de la LMC 1. La rotura y unión de BCR y ABL crea un gen BCR-ABL 2. Este gen contiene un dominio de dimerización que se asocia consigo mismo y activa la est. ABL de la tirosina cinasa. 3. La cinasa ABL fosforila las proteínas que inducen la señalización a través de las vías que favorecen el crecimiento y supervivencia que activan los factores de crecimiento hematopoyéticos Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 152. Morfología de la LMC Médula es inmensamente hipercelular ↑ eosinófilos ↑ basófilos ↑ megacariocitos ↑ plaquetas Presencia de macrófagos dispersos con abundante citoplasma verde o azul (histiocitos mar azul) En sangre: Leucocitosis > 100,000 células/mm3 Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 153. Características clínicas de la LMC  La LMC es una enfermedad principalmente de adultos, pero también se presenta en niños y adolescentes  Se presentan 4,500 casos nuevos cada año en EUA  La LMC se distingue de otros trasstornos mieloproliferativos por la detección del gen BCR-ABL mediante el análisis cromosómico o PCR Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 154. Hiperme-tabolismo Anemia leve moderada Síntomas Fatiga Debilidad Anorexia Pérdida de peso Tratamiento Inhibidor de BCR-ABL → imatinib Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 155. Policitemia vera Eritrocitos, granulocitos y plaquetas Policitema vera -- Policitema relativa Mutuaciones puntuales activadoras de tirosina cinasa JAK2 1-3 casos por 100,000 habitantes y año Consecuencia de la hemoconcentración Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 156. Patogenia molecular Sustitución de feilalanina por valina en el residuo 617 • Líneas celulares hematopoyéticas independientes  Factor de crecimiento • > leucocitos, esplenomegalia, prurito sintomático, mayor tasa de progresión hacia la fase de gasto. Mutaciones >97% de los casos Ibarra Vazquez Diana Laura Cel. Progenitoras: > eritropoyetina y factores de crecimiento • JAK2 Concentración sérica de eritropoyetina bajas. Elevación del hematocrito •Mayor viscosidad y aglutinación de la sangre + Trombosis y función plaquetaria anormal Trombosis y hemorragias Dos copias mutadas de BONE MARROW: POLYCYTHEMIA VERA: MYELOID METAPLASIA PHASE Blood smear from a 68-year-old woman with a 13-year history of polycythemia vera treated with phlebotomy, 32-P, and hydroxyurea. There are three red blood cell precursors present and slight to moderate anisopoikilocytosis. (Wright-Giemsa stain)
  • 157. Características clínicas “La mayoría de los síntomas están relacionados con el incremento de la masa de los eritrocitos y del hematócrito” Adultos hacia el final de la edad media 5-10% Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 158. “Las alteraciones del flujo sanguíneo y la función plaquetaria aumentan el riesgo de hemorragias mayores y episodios trombóticos, de peor pronóstico”  Las hemorragias leves (epistaxis, encías sangrantes) son frecuentes.  Peligro la vida del sujeto en el 5-10% de los casos.  La concentración de hemoglobina varía entre 14 y 28 g/dl  El hematócrito es del 60% o mayor.  En ocasiones, las hemorragias  deficiencia de hierro  El recuento de leucocitos varía de 12.000 a 50.000 células/mm 3.  Recuento de plaquetas es a menudo mayor de 500.000 plaquetas/mm 3.  Las plaquetas muestran normalmente anomalías morfológicas, como formas gigantes y defectos en los estudios agregación funcional. Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 159. Sin tratamiento  muerte en meses Mantener la masa eritrocitaria en niveles casi normales mediante flebotomías  10 años. PCV tiende a evolucionar a una «fase de gasto» durante la cual se desarrollan características clínicas y anatómicas de mielofibrosis primaria. En el 2% de los casos, la PCV se transforma en LMA. • Aparición de fibrosis obliterativa de la médula ósea Transición en el 15-20% de los casos después de una media de 10 años. (mielofibrosis) • Hematopoyesis extramedular extensa  bazo Los inhibidores JAK2 se encuentran en fase de desarrollo preclínico y ofrecen una vía prometedora de tratamiento dirigido. Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 160. TROMBOCITOSIS ESENCIAL Se manifiesta clínicamente por:  ↑ del recuento de plaquetas  Deficiencia de hierro (en algunos casos) Se diferencia de PCV por ausencia de policitemia Se diferencia de mielofibrosis primaria por ausencia de fibrosis medular JAK2 y MPL hace que lso progenitores sean independientes de la trombopoyetina Islas Corral Emmanuel
  • 161. Otras caracteristas: Numero elevado de megacariocitos.  Fibrillas de reticulina.  Plaquetas anormalmente grandes y leucocitosis. Hematopoyesis extramedular, 50% de los casos.  Asintomatica con crisis hemorrágicas ocasionales.  Media de vida de 12-15 años.  El tratamiento consiste en quimioterapia con fármacos que supriman la trombopoyesis. Islas Corral Emmanuel
  • 163. MIELOFIBROSIS PRIMARIA  Sustitución de medula por tejido fibroso, anulando la hematopoyesis  Patogenia molecular:  Mutaciones en JAK2, 50% de los casos, MPL, 1-5%.  Fibroblastos no neoplásicos depositan colágeno en la medula.  La fibrosis desplaza a los elementos hematopoyéticos. Puede ser originado por megacariocitos neoplásicos que liberan factores fibrogenicos. Islas Corral Emmanuel
  • 165. Morfología: Hipercelularidad medular con aumento de todas las líneas celulares que están en fase de maduración. Presencia de megacariocitos grandes, displasicos y forman conglomerados anormales. José Carlos Estardante P.
  • 166. Morfología:  En las últimas etapas evolutivas de la enfermedad, gran parte de la medula fibrosa puede haberse convertido en hueso, un cambio que se denomina osteoesclerosis. José Carlos Estardante P.
  • 167. Morfología:  Debido a la hematopoyesis extramedular hay un agrandamiento de hígado, ganglios linfáticos, y especialmente bazo. En Mielofibrosis bien desarrollada, la sangre periférica muestra una serie de hallazgos característicos:  Desestructuración fibrosa, aparición de precursores eritroides y granulociticos en la sangre periférica (leucoeritroblastosis), se observan también hematíes en lagrima (dacriocitos). José Carlos Estardante P.
  • 168. Manifestaciones clínicas  Es muy raro en personas menores de 60 años, excepto cuando va precedida de PCV y LMC. Suele manifestarse por anemia progresiva o por aumento notable del tamaño del bazo, los síntomas inespecíficos son cansancio, pérdida de peso y sudores nocturnos. José Carlos Estardante P.
  • 169. Debido al elevado recambio celular, el cuadro puede complicarse con hiperuricemia y gota secundaria. Para el diagnostico es esencial extraer una biopsia de medula ósea donde se pueda detectar el depósito de reticulina, o una fibrosis avanzada. José Carlos Estardante P.
  • 170. Pronóstico  La evolución de la enfermedad es difícil de predecir. En distintas series, la mediana de la supervivencia varía entre 1 y 5 años.  La vida está amenazada por las infecciones, episodios de trombosis, hemorragias relacionadas con alteraciones de las plaquetas y, en un 5 a 20% de los casos, por la transformación en una LMA. José Carlos Estardante P.
  • 171. Histiocitosis de las células de langerhans Engloba varios trastornos proliferativos de las células dendríticas o macrófagos Linfomas Hitiocíticos Proliferaciones reactivas de macrofagos en los ganglios linfáticos  Un espectro de proliferación de un tipo especial de célula dendrítica inmaduras denominada Langerhans. Hirassel Villarino Flores.
  • 172. Histiocitosis de las células de langerhans Tienen un citoplasma abundante, a menudo con vacuolas y núcleos vesiculares que contienen surcos o pliegues lineales Presencia de gránulos de Birbeck en el citoplasma de característica Hirassel Villarino Flores.
  • 173. Histiocitosis de las células de  Entidades clínico patológicas: Hirassel Villarino Flores. langerhans Enfermedad de Letterer-Siwe Frecuente en niños menores de 2 años. Desarrollo de lesiones cutáneas que simulan una erupción seborreica, debido a infiltrado de células de langerhans sobre la cara post. y ant. Del tronco y cuero cabelludo
  • 174. Histiocitosis de las células de langerhans Granuloma eosinófilo Se caracteriza por proliferación de las células de langerhans mezcladas con números variables de eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos. Surge dentro de las cavidades medulares del hueso.  Entidades clínico patológicas: Hirassel Villarino Flores.
  • 175. Histiocitosis de las células de langerhans  Entidades clínico patológicas: Histiocitosis pulmonar de las células de Representa una categoría especial de la enfermedad, se encuentra frecuentemente en fumadores adultos. Afecta a una población policlonal de células de langerhans. Indicando que es una hiperplasia reactiva más que una verdadera neoplasia Langerhans Hirassel Villarino Flores.
  • 177. Bazo  Filtro de diseño muy ingenioso para la sangre y un lugar de respuesta inmunitaria ante los antígenos hematopoyéticos  150 gr  Recubierto por capsula de tejido conjuntivo fina y brillante de color gris pizarra.  Encontramos pulpa roja extensa y folículos de la pulpa blanca Becerril Sayra
  • 178. Bazo  La pulpa blanca esta formada por una arteria con collarín excéntrico de linfocitos T, denominada vaina periferica arteriolar. Esta vaina se expande y forma nódulos linfoides(compuestos por linfocitos B)  La pulpa roja esta atravezada por sinosoides vasculares de pared fina, separados por cordones esplénicos (Billroth) Becerril Sayra
  • 179. Bazo  Función  RESERVORIO DE SANGRE: Almacena y la envía de nuevo a la circulación general, cuando es necesario un aumento de glóbulos rojos circulantes.  ORGANO HEMATOPOYÉTICO: Es formador de hematíes durante el periodo embrionario, luego esta propiedad se pierde y solamente en algunos casos graves, tales como la Anemia Perniciosa, puede recuperarse.  ORGANO HEMATODESTRUCTOR: Destruye los hematíes y las plaquetas envejecidas. Becerril Sayra
  • 180. Bazo  FABRICANTE DE GLÓBULOS BLANCOS Y PRODUCTOR DE ANTICUERPOS DEFENSIVOS DEL ORGANISMO:  s un factor importante en la lucha antiinfecciosa  ÓRGANO DE DEPÓSITO DE HIERRO: El hierro proviene de los hematíes destruidos.  ES REGULADOR DE LAS FUNCIONES DE LA MÉDULA ÓSEA. Becerril Sayra
  • 181. Esplenomegalia  Cuando el aumento de tamaño es suficiente, se percibe una sensación de estorbo en el cuadrante superior izquierdo, y al presionar el estómago, produce molestias  Hiperesplenismo → anemia, leucopenia y trombocitopenia Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 182.  Esplenomegalia aguda inespecífica  Se debe a los propios agentes microbiológicos y a las citocinas que se liberan dentro de la respuesta inmunitaria  El bazo está aumentado de tamaño (200-400g) y es blando  Raramente produce un abceso Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 183.  Esplenomegalia congestiva  La obstrucción crónica al flujo eferente venoso causa este aumento de tamaño (1,000-5,000g).  La cirrosis hepática es la principal causa de EC  La obstrucción venosa puede deberse a:  Trastornos intrahepáticos que retrasan el drenaje venoso portal  Trastornos extrahepáticos que presionan directamente las venas porta o esplénica (puede ser por trombosis espontánea de la vena porta asociada a pileflebitis) Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 184. Infartos esplénicos “Son lesiones frecuenes causadas por la oclusión de la arteria esplénica mayor o cualquiera de sus ramas”. Pequeños, grandes, múltiples. • Tamaño normal: émbolo del corazón Bazo Riñones Cerebro  Blandos  *Endocarditis válvula mitral o aórtica  infartos sépticos  Frecuentes en vasos grandes Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 185. Neoplasias esplénicas Esplenomegalia secundaria a Tumores benignos Tumores linfoides Fibromas Condromas Neoplasias Tumores mieloides Osteomas Lifangiomas Hemangiomas Más comunes en cuerpos cavernosos Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 186. Anomalías congénitas esplénicas Ausencia completa de bazo Hipoplasia Bazos accesorios Situs inversus y malformaciones cardíacas Más común • 25-30% de estudios post mortem • Estructuras pequeñas esféricas histológicas y funcionalmente idénticas a un bazo normal. • En cualquier lugar de la cavidad abdominal. • Transtornos hematológicos: esferocitosis hereditaria y púrpura trombocitopénica Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 187. Traumatismo cerrado •Muy poco frecuente en ausencia de un golpe Daño físicamente en un bazo frágil por una afección subyacente Afecciones predisponent es: •Mononucleosis infecciosa, malaria, fiebre tifoidea, neoplasias Aumento del tamaño del bazo con rapidez Cápsula fina y tensa suceptible a la rotura Rotura de bazo Hemorragia intraperitoneal  esplenoctomía Nunca afectan a los bazos verdaderamente normales Ibarra Vazquez Diana Laura
  • 188. Timo
  • 189. TIMO  Formado por dos lobulos encapsulados.  Cada lóbulo se divide en lobulillos con corteza y medula.  Estan conformados por células epiteliales y linfocitos T inmaduros.  Deriva del 3er arco faríngeo.  Pesa entre 10 y 35gr al nacer.  Pesa 20-50gr en la pubertad.  Posteriormente sufre una involución. Islas Corral Emmanuel
  • 190. Trastornos del desarrollo  Se observa hipoplasia o aplasia del timo en el síndrome de DiGeorge acompañado de falta de desarrollo de las paratiroides, este proceso provoca la ausencia completa o un déficit grave de la inmunidad celular asociada a menudo a hiperparatiroidismo. Los defectos del desarrollo pueden afectar también al corazón y a los grandes vasos, así como a otros lugares. José Carlos Estardante P.
  • 191. Hiperplasia tímica Termino confuso, se aplica para la aparición de centros germinales de linfocitos B en el timo Hiperplasia folicular del timo. Puede presentarse en una serie de afecciones inflamatorias e inmunitarias crónicas. Hirassel Villarino Flores.
  • 192. Timomas  Tumores de células epiteliales del timo Adultos mayores de 40 años (hombes – mujeres) Subtipos histologicos: Tumores citologicamente benignos y no invasivos Tumores citologicamente benignos, pero invasivos o metastásicos Tumores citologicmante malignos (carcinoma de timo) Becerril Sayra
  • 193. Morfología de los timomas Son masas lobuladas, firmes, grises o blancas Miden hasta 15-20cm A veces muestran áreas de necrosis quística y calcificación La mayoría son encapsulados Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 194. Timomas no invasivos Células epiteliales de tipo medular Células alargadas o fusiformes Infiltrado escaso de timocitos Mezcla de células epiteliales y corticales Células poligonales Infiltrado más denso de timocitos 50% de todos los timomas Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 195. Timomas invasivos  Citológicamente benigno, pero localmente invasivo  Tienen muchas probabilidades de metastarizar Células epiteliales corticales Abundante citoplasma Núcleos vesiculares redondeados Mezcladas con numerosos timocitos Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 196. Carcinoma del timo Representa el 5% de todos los timomas Son masas carnosas, invasivas A veces se acompañan por metástasis (pulmones) La mayoría son carcinomas epidermoides Carcinoma de tipo linfoepitelioma Compuesto por células con bordes indiferenciados El 50% de los carcinomas de este tipo contienen genomas de VEB monoclonal Ana Gabriela Ochoa Rosas
  • 197. Timomas: características clínicas 40% síntomas que derivan de la opresión mediastínica 30-45% se detectan en pacientes con miastenia grave. El restante mediante estudios radiológicos/cirugía cardiotorácica. • Hipogammaglobulinemia • Aplasia eritrocitaria pura • Endomiositis de Graves • Anemia Perniciosa • Dermatomiositis-polimiocitis • Sx de Cushing Transfornos autoinmunitario s asociados Tomografía axial computada que muestra una masa en mediastino anterior de 4 x 5,1 x 5 cm, con márgenes bien definidos, homogénea. Ibarra Vazquez Diana Laura Timomas  Linfocitos TCD4+ y CD8+  Vida más prolongada Timonas corticales  Enfermedad autoinmunitaria
  • 198. Bibliografía:  Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava Edición.

Notas del editor

  1. Leucocitosis se define como el incremento del número de leucocitos en sangre. Es una reacción habitual ante varios estados inflamatorios.
  2. El recuento deleucocitos en sangre periferica depende de varios factores como son: -El tamaño de las reservas de precursores mieloides y linfoides, y de sus depositos celulares en la médula ósea, timo, circulación y tejidos periféricos. -la velocidad de liberación de las células desde sus depósitos de almacenamiento hacia la circulación -la proporción de células que están adheridas a las paredes de los vasos sanguineos en cualquier momento (reserva marginal) -la tasa de extravasación de células desde la sangre hacia los tejidos.
  3. Recuento de glóbulos blancos; los glóbulos blancos ayudan a combatir la infección. Por lo tanto, los niveles serán altos si padece una infección. Hemocultivo; analizar una muestra de sangre para detectar bacterias u hongos Biopsia del ganglio linfático; extracción de una muestra del tejido del ganglio linfático para analizarla Ecografía; una prueba que usa ondas sonoras para examinar los ganglios linfáticos
  4. linfocitos pequeños, redondos, de escaso citoplasma, y ademas son frágiles prolinfocitos (células mas grandes, con un nucléolo central destacado).
  5. El origen de las células neoplásicas de Reed-Sternberg del LH cásico se han explicado mediante elegantes estudios que se basan en el análisis molecular de las células de Reed-Sternberg y variantes ailadas. A pesar de tener el mapa genético de un linfocito B, las células Reed-Sternberg de LH clásico no expresan la mayoría de los genes específicos del linfocito B
  6. La activación de este factor es un episodio habitual en el LH clásico La acumulacion florida de las células reactivas en los tejidos afectados por el LH clásico se produce en respuesta a una amplia variedad de citocinas ( IL-5, IL-10, IL-13 Y TGF-B) y quimiocinas como TARC, MDC, IP10 y CCL28. segregadas por células de Reed-Sternberg.
  7. Sobrevivientes asl LH: mayor riesgo de Sindromes mielodisplásicos, LMA, cacner de puolmon ,…. LNH, cancer de mama, CA gastrico , sarcomas y melanomas
  8. El linfoma folicular es la forma más frecuente de LNH, se presenta en varones y mujeres de mediana edad por igual, es probable que el tumor surja de linfocitos B del centro germinal
  9. A diferencia de los linfocitos B del centro folicular normales que expresan BCL2neg. Las células neoplásicas se parecen mucho a los linfocitos B del centro germinal normales. A diferencia de las celulas de mando no se expresa CD5.
  10. En tumores mas anaplasicos se encuentran células multinucleadas con con nucléolos grandes, con aspecto de inclusión de Reed Sterbeng
  11. BCL6 mantiene las celulas de un estado proliferativo indiferneciado
  12. Supone 2.5% de los LNH en USA y 7-9% en Europa Se presenta en la quinta o sexta década de vida, con predominio en varones. Las células tumorales se parecen mucho a os linfocitos B normales de la zona del manto que rodea los centros germinales.
  13. La sobreexpresión de la ciclina D1 se debe a una translocación (11;14). El cual afecta al locus IgH y al locus de la ciclina D1 en el cromosoma 11. Esta translocación se detecta en el 70% de los casos mediante cariotipado estándar
  14. Pancitopenia: Afeccion medulas y secuestro esplenico
  15. La MO se remplaza total o parcialmente por la progenie clonal de una célula pluripotencial germinativa neoplásica que retiene la capacidad de diferenciarse, pero es una célula ineficaz y alterada.
  16. Se asocia a anomalías cromosomicas clonales similares, como las monosomías 5 y 7, las deleciones 5q, 7q y 10q, y trisomía 8
  17. Los factores de crecimiento hematopoyeticos actuan como progenitores normales, uniendose a receptores de superficie y activando las tirosina cinasas que activan las vias que favorecen el creciemiento y la supervivencia
  18. El termino histiocitosis es un «cajón de sastre», que engloba varios trastornos proliferativos de las células dendríticas o macrófagos. En la mayoria de los casos esa proliferaciónes son monoclonales.
  19. Bóveda craneal, costillas y femur