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Alvarez Ortiz
Julio Andres
 1905 Nefrosis – pacientes que sufrian
  edema y proteinuria
 1913 Punk- “Nefrosis lipoidea” –
  proteinuria masiva sin cambios
  morfológicos glomerulares de
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 Microscopia  electrónica- lesiones como el
 despliegure y fusion de podocitos
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    NEFROPATIA DE CAMBIOS MINIMOS
                 NCM
 Estructura
           del penacho conservada, no hay
 hipercelularidad
 90% - pacientes <10ª con Sd. Nefrotico
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Curso Clínico                     1. Edema en
                                     pies
                                  2. Edema en
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                 matutino
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                                  4. Ascitis
                                  5. anasarca




   PROCESO    •Respiratorio
 INFECCIOSO   •gastrointestinal
Laboratorio
                •Hb normal
                •Hto normal
                •Disminuidos por
   Biometria    hemodisolucion
                •Proteinemia Dism.
                •Albuminemia <2.5mg


                •Cretinina normal
   Quimica S.
                •Urea normal




     EMO        Proteinuria >50mg/24h
•C3 y C4 normales
                     •Indice selectividad
Inmunolaboratorial   <0.01 IgG/transferrina
                     •IgG Dism.
                     •IgM e IgE Elevados




                     •Colesterol >250 mg
   Perfil lipidico   •Lipidos totales >1500
                     mg
 Paciente  que presenta HTA, Hematuria
  microscopica persistente, C3
  dism., glucosuria y aminoaciduria.
 Dg: ??
Diagnostico
 Pacientes  varones entre 2-8
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  mia, índice de selectividad <0.01, sin HTA
  ni convulsiones.
 Ausencia de signos y síntomas de
  enfermedad sistémica, microalbuminuria
  e insuficiencia renal.
Formas atipicas
 Pacientes  <2ª y >8ª .
 Presncia de HTA e IR.
 Macro-micro hematuria.
 Alteraciones sugestivas de tubulopatia
  proximal, (glucosuria, bicarbonaturia, ami
  noaciduria).
 Hipocomplementenemia.
 Resistencia a corticoides.
 NCM   IDIOPATICA
 HTA  + Hematuria aislada 50-60%
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 Resistencia a prednisona 20%
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Tratamiento
                 •Reposo
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                 •Diureticos
 FARMACOLOGICO   •Antibioticos
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Dieta
 Hiposodica  1mEq/Kg/Dia
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  normal, 0.6g/Kg/dia clearance creatinina
  <0.40ml/min
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Diuréticos
             Espironolactona
              2-3 mg/hg/dia
  ClCr >50   Hidroclorotiazida
               2mg/kg/dia




                Furosemida
  ClCr <30      2mg/kg/dia



                   IV
    EAP
                D. Altas
  Anasarca
Antibioticos
Corticoides
               Inicial: 1-2 mg/kg/dia
                3/dia VO, 8 semanas
                   Mantenimiento:
  Prednisona     1-2 mg/kg/dia, una
                toma VO, 8 semanas
                 5 mg/semana hasta
                    descontinuar
Ciclofosfamida   2-3 mg/kg/dia VO 8-12
                       semanas
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Clorambucil-        Vo QD+
  leukeran       Dosis bajas de
                   prednisona
                 10-12 semanas
Ciclosporina   4-6 mg/kg/dia+ dosis
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Nefropatia de cambios minimos

  • 2.  1905 Nefrosis – pacientes que sufrian edema y proteinuria  1913 Punk- “Nefrosis lipoidea” – proteinuria masiva sin cambios morfológicos glomerulares de importancia en biopsia.
  • 3.  Microscopia electrónica- lesiones como el despliegure y fusion de podocitos epiteliales sobre una MBG normal o aplanada NEFROPATIA DE CAMBIOS MINIMOS NCM
  • 4.
  • 5.  Estructura del penacho conservada, no hay hipercelularidad
  • 6.  90% - pacientes <10ª con Sd. Nefrotico  50%- >10 años SN  15%- Adultos SN
  • 7. Curso Clínico 1. Edema en pies 2. Edema en piernas Edema parpebral EDEMA 3. Edema matutino escrotal 4. Ascitis 5. anasarca PROCESO •Respiratorio INFECCIOSO •gastrointestinal
  • 8. Laboratorio •Hb normal •Hto normal •Disminuidos por Biometria hemodisolucion •Proteinemia Dism. •Albuminemia <2.5mg •Cretinina normal Quimica S. •Urea normal EMO Proteinuria >50mg/24h
  • 9. •C3 y C4 normales •Indice selectividad Inmunolaboratorial <0.01 IgG/transferrina •IgG Dism. •IgM e IgE Elevados •Colesterol >250 mg Perfil lipidico •Lipidos totales >1500 mg
  • 10.  Paciente que presenta HTA, Hematuria microscopica persistente, C3 dism., glucosuria y aminoaciduria.  Dg: ??
  • 11. Diagnostico  Pacientes varones entre 2-8 años, edematoso, normocomplementene mia, índice de selectividad <0.01, sin HTA ni convulsiones.  Ausencia de signos y síntomas de enfermedad sistémica, microalbuminuria e insuficiencia renal.
  • 12. Formas atipicas  Pacientes <2ª y >8ª .  Presncia de HTA e IR.  Macro-micro hematuria.  Alteraciones sugestivas de tubulopatia proximal, (glucosuria, bicarbonaturia, ami noaciduria).  Hipocomplementenemia.  Resistencia a corticoides.
  • 13.  NCM IDIOPATICA
  • 14.  HTA + Hematuria aislada 50-60%  HTA+ hematuria 20%  Resistencia a prednisona 20%  Edad pospuberal 20%  3 a 6 meses 20%  <3 meses 0-5%
  • 15. Tratamiento •Reposo GENERAL •Dieta •Diureticos FARMACOLOGICO •Antibioticos •corticoides
  • 16. Dieta  Hiposodica 1mEq/Kg/Dia  Proteínas: 1g/kg/dia F. Renal normal, 0.6g/Kg/dia clearance creatinina <0.40ml/min  35-50 cal/kg/dia
  • 17. Diuréticos Espironolactona 2-3 mg/hg/dia ClCr >50 Hidroclorotiazida 2mg/kg/dia Furosemida ClCr <30 2mg/kg/dia IV EAP D. Altas Anasarca
  • 19. Corticoides Inicial: 1-2 mg/kg/dia 3/dia VO, 8 semanas Mantenimiento: Prednisona 1-2 mg/kg/dia, una toma VO, 8 semanas 5 mg/semana hasta descontinuar
  • 20. Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/dia VO 8-12 semanas
  • 21. 0.2-0.3 mg/kg/dia Clorambucil- Vo QD+ leukeran Dosis bajas de prednisona 10-12 semanas
  • 22. Ciclosporina 4-6 mg/kg/dia+ dosis bajas prednisona