Este documento describe diferentes tipos de tumores óseos. Menciona que los tumores pueden aparecer a cualquier edad y afectar cualquier hueso, pero algunos tipos tienen predilección por ciertas localizaciones y grupos de edad. Describe varios tumores comunes como el osteoma, osteocondroma, condroma, osteosarcoma y condrosarcoma, explicando sus características clínicas, radiológicas e histológicas. Resalta que el tratamiento depende del tipo y grado de malignidad del tumor.

1. Tumores Óseos
Presentado por:
Diego Armando Rivero

3. Tumores Óseos
 Las neoplasia aparecen
a cualquier edad y
pueden afectar
prácticamente a
cualquier hueso, pero
hay ciertos tipos de
tumores que tienen
predilección por
determinada
localización y grupo de
edad

4. Tumores óseos
 Clínicamente se presentan
de distintas maneras. Las
lesiones benignas mas
frecuentes suelen ser
asintomáticas y se
descubren casualmente.
Sin embargo muchos
tumores producen dolor o
se perciben como una
masa que crece
lentamente

5. Tumores óseos
 El estudio radiográfico
desempeña un papel
importante para el
diagnostico de estas lesiones
además de la extensión y
localización exacta del
tumor, casi siempre se
necesita la biopsia y el
estudio histológico ya que es
la única manera de
clasificación del tumor y
determinar el grado de
malignidad del mismo.

6. Tumores formadores de hueso
 La formación de hueso por las células
tumorales es un hecho común a todas
estas neoplasias.

7. Osteoma
 Los osteomas son
tumores que
sobresalen como
abultamiento sésiles
redondos u ovales en
la superficie
subperiostica o
endostica de la
cortical del hueso,

8. Osteoma
 Subperiosticos-
superficies craneales y
faciales
 Crecen lentamente baja
importancia clínica,
salvo cuando afectan al
ojo, cerebro, dificultad
cavidad bucal y
problemas estéticos, no
se convierten en
osteosarcoma

9. osteoma osteoide y el
osteoblastoma
 Son de características histológicas idénticas
 Tamaño, localización original y síntomas diferentes
 Osteomas osteoides diámetro máximo inferior 2cm, el 75%
de los pacientes tienen menos de 25 años
 Relación varón/mujer es de 2:1
 Osteomas osteoides muy dolorosos por prostaglandina E2,
es intenso y se alivia con aspirina

10. osteoma osteoide y el
osteoblastoma
 El osteoblastoma se
distingue del osteoma
osteoide por afectar
mas a la columna
 Causa dolor sordo y
profundo no mejora
con salicilatos

11. osteoma osteoide y el
osteoblastoma
 Macroscópicamente son masas redondas u
ovaladas de tejido hemorrágico granujiento
de color pardo

12. osteoblastoma
Osteoblastoma. A y B) El Osteoblastoma presenta características histológicas similares a las del osteoma
osteoide, si bien los depósitos de osteoide pueden ser mas extensos (A, flechas) y el patrón
trabecular más irregular. Además no presenta el hueso escleroso rodeándolo, como en el osteoma
osteoide, y la cortical puede estar erosionada (A, arterísco).

13. osteoma osteoide y el
osteoblastoma
 Estos tumores se combaten fácilmente
con cirugía, si no se extirpa totalmente
puede recidivar.
 La posibilidad de transformación maligna
es remota salvo si se administra
radioterapia que favorece a esta
complicación

14. Osteosarcoma
 Se define como un tumor
mesenquimatoso maligno cuyas
células neoplásicas producen matriz
ósea
 Es el tumor primario mas frecuente
del hueso y supone casi un 20% de
los canceres primarios
 75% aparece en personas menores
de 20 años
 el segundo pico de incidencia son
ancianos con otros procesos que
asociados favorecen el osteosarcoma

15. Osteosarcoma

16. Osteosarcoma
 Patogenia
 Las mutaciones genéticas son esenciales
 Pacientes con Rb hereditario
 Osteosarcoma no hereditario sobreexpresión de MDM2
porque este se une al p53 e inactivan sus funciones
apoptoticas y de detención del crecimiento

17. Osteosarcoma

18. Osteosarcoma
 Macroscópicamente son tumores
voluminosos, granujientos, de color
blanco grisáceo con frecuentes zonas
hemorrágicas de degeneración
quística

19. Osteosarcoma
 Aparecen como masas
dolorosas de crecimiento
progresivo
 Invade corriente
sanguínea en el momento
del diagnostico el 20%
tienen metástasis
pulmonares
 90% de las personas que
mueren tienen metástasis
en pulmones, huesos,
cerebro y otras locaciones

20. Osteosarcoma
 El tratamiento
estándar actual
comprende
quimioterapia y las
medidas necesarias
para salvar el
miembro

21. Osteosarcoma
 A y B) Osteosarcoma de células pequeñas con presencia de osteoide maligno; H&E
×40. C) Inmunotinción intensamente positiva para osteonectina en osteosarcoma
microcelular, ×40. D) Inmunotinción moderadamente positiva para desmina en
osteosarcoma de células pequeñas, ×40. E y F) Sarcoma de Ewing atípico con
presencia de osteoide reactivo simulando un osteosarcoma microcelular, H&E ×40.
G) CD99 intensamente positivo en células tumorales de sarcoma de Ewing
simulando osteosarcoma microcelular, ×20. H) Presencia de reordenamiento del
gen EWSR1 en el estudio por FISH del Ewing atípico con osteoide reactivo.

22. Tumores formadores de
cartílago
 Se caracterizan por la
formación de cartílago
hialino y mixoide, otros
componentes como el
fibrocartílago y cartílago
elástico, son raros
 Al igual que ocurre en casi
la mayoría de tumores
óseos los tumores benignos
son mas frecuentes que los
malignos

23. Osteocondroma
 Llamado también exóstosis, es una
proliferación benigna tapizada de cartílago
que esta unida al hueso subyacente por un
pedículo óseo
 Puede ser solitaria o multifocal

24. Osteocondroma
 Su génesis se a atribuido a alteraciones
de los cromosomas 8, 11, y 19
 Solo aparecen en los huesos de origen
endocondral

25. Osteocondroma Se localizan en la metáfisis, junto a la
placa epifisiaria de los huesos cilíndricos
largos
 Se pueden desarrollar en los huesos de la
pelvis , escapula y costillas
 Los varones se afectan 3 veces mas que
la mujeres

26. Osteocondroma
 Morfología
 Tienen forma de hongo y su tamaño varia
de 1 a 20 cm, la capa externa de la
cabeza esta formada por cartílago hialino
benigno de grosor variable
 El cartílago ofrece el aspecto de una placa
de crecimiento desorganizada, y sufre una
osificación encondral

27. Osteocondroma
 Se presentan como masas de crecimiento
lento
 Pueden ser dolorosas si infiltran un nervio o si
el pedículo se fractura
 En la exóstosis hereditario múltiple los huesos
afectados pueden angularse o acortarse
 Es raro que den lugar a condrosarcoma u
otros sarcomas

28. Osteocondroma

29. Condroma
 Son tumores benignos de cartílago hialino
 Se pueden formar:
 cavidad medular – encondromas
 Superficie del hueso- condromas
subperiosticos o yuxtacorticales
 Predomina en los decenios tercero a
quinto
 Encondromas múltiples o encondromatosis
– enfermedad de Ollier
 Asociado a hemangioma- síndrome de
Maffucci.

30. Condroma
 Morfología
 Los encondromas suelen medir 3cm y son
translucidos, de morfología nodular y de
color gris azulado

31. Condroma
 Microscópicamente
 Los nódulos cartilaginosos están bien
delimitados,
 Matriz hialina –condrocitos neoplásicos
alojados citológicamente benignos

32. Encondroma
 Son asintomáticos y se descubren
casualmente
 En ocasiones producen dolor y fracturas
 La capacidad de crecimiento es limitada
y la mayoría permanecen estables
 Pueden recidivar si la extirpación
quirúrgica es incompleta
 Los pacientes con síndrome de Maffucci
están expuestos a padecer otras
neoplasias malignas, carcinoma de
ovario y gliomas cerebrales.

33. Condroblastoma
 Tumor benigno raro que
supone menos del 1% de
los tumores primarios del
hueso
 Suele aparecer en
jóvenes en el segundo
decenio de la vida
 Predominan en varones
en proporción 2:1
 Mayoría se localiza en la
rodilla, pacientes de
edad afectan pelvis y
costillas

34. Condroblastoma
 Morfología
Condroblastoma. A y B) Visión panorámica en que se muestra el patrón lobulado del tumor. Los lóbulos condrales se encuentran
separados por septos de distinto grosor, muy celulares, constituidos por células mononucleadas y células gigantes multinucleadas, como
se aprecia en las imágenes a mayor aumento C y D.

35. Condroblastoma
 Suelen ser tumores dolorosos y al
localizarse cerca a una articulación,
provoca también derrames y limitación
en la movilidad articular
 No son raras las recidivas después de la
extirpación del tumor o el legrado
quirúrgico.
 Es raro que los tumores que produjeron
fractura produzcan metástasis pulmonar

36. Fibroma Condromixoide
 Es el tumor cartilaginoso
mas raro de todos, y
dada a su variada
morfología, puede
confundirse con un
sarcoma
 Se localiza en la
metáfisis de los huesos
cilíndricos largos-
aunque se puede
encontrar en cualquier
hueso

37. Fibroma condromixoide Morfología
 Miden 3 a 8 cm
 Solidos
 Bien circunscrito
 Pardo grisáceo brillante
 Microscópicamente
 Cartílago hialino poco
diferenciado
 Tejido mixoide delimitados
por tabiques fibrosos
 Las células neoplásicas
muestran atipia citológica
 Núcleos hipercromaticos

38. Fibroma condromixoide
Fibroma condromixoide. Las áreas mixoides presentan células de forma estrellada
con finas prolongaciones citoplásmicas (A y B). En pocos casos se encuentran
calcificaciones de tipo distrófico (C, flecha). Algunos tumores contienen células de
gran pleomorfismo e hipercromatismo nuclear (D), que pueden inducir al diagnóstico
erróneo de condrosarcoma.

39. Fibroma condromixoide
 Los pacientes suelen sufrir
dolores sordos, profundos,
localizados en la lesión
 Las radiografías muestran
transparencias geográficas
excéntricas bien separadas
del hueso vecino por un
halo de esclerosis
 Tratamiento legrado simple
puede haber recidivas sin
riesgo de transformaciones
malignas ni metástasis

40. Condrosarcoma
 Grupo de tumores con gran variedad en sus
manifestaciones clínicas y anatomopatológicas.
 La característica común es la formación de
cartílago neoplásico
Carcinoma sarcomatoide con diferenciación heteróloga tipo
condrosarcoma (A) y de rabdomiosarcoma (B) con
expresión de desmina (C).

41. Condrosarcoma
 Según su localización –
intramedular y yuxtacortical
 Histológicamente
convencional (Hialino,
,mixoide o mixto), de células
claras, indiferenciado,
mesenquimatoso.
 Pacientes mayores de 40
años
 Células claras y
mesenquimatoso pacientes
adolecentes o adulto joven

42. Condrosarcoma
 Suelen originarse en la
región central del
esqueleto, incluida la
pelvis, hombros y costillas.
La variedad de células
claras es la única que
aparece en la epífisis de los
huesos cilíndricos largos
 Suelen manifestarse como
masas dolorosas que
crecen progresivamente.
A) Pieza quirúrgica de pierna amputada con condrosarcoma
sinovial. Gran tumor de características condrales, extraóseo,
que se origina en la sinovial de la articulación de la rodilla.
B) Histológicamente corresponde a un condrosarcoma
grado 2 (x70, HE).

43. Condrosarcoma
 Cuando produce
metástasis lo hace
preferiblemente a
pulmones y esqueleto
 El tratamiento es
extirpación quirúrgica
amplia . Las formas
mesenquimatoso y des
diferenciadas se tratan
además con
quimioterapia

44. Tumores fibrosos y fibro-
óseos
 Los tumores compuestos, exclusivamente
o predominantemente, por elementos
fibrosos son muy diversos y constituyen
algunas de las lesiones mas frecuentes
del esqueleto.

45. Defecto fibroso cortical y
fibroma no osificante
 Son tan frecuentes que se encuentran en el
30 al 50% de niños mayores de 2 años
 Se supone que son defectos mas del
desarrollo que neoplasias
Fibroma no osificante. A) imagen
panorámica en que se ve la lesión en
localización subcortical. B) visión
panorámica en la que se reconocen
células gigantes multinucleadas en el seno
de una lesión mesenquimal de patrón
arremolinado y que presenta áreas claras,
en las que se encuentran histiocitos
espumosos, lo cual se aprecia en detalle
en (C). D) Foco de células gigantes con
pequeñas hemorragias

46. Defecto fibroso cortical y
fibroma no osificante
 Son de 0.5cm de diámetro metáfisis distal
del fémur y proximal a la tibia
 Los que alcanzan 5 a 6 cm se convierten
en fibromas no osificantes y se
diagnostican hasta la adolecería

47. Defecto fibroso cortical y
fibroma no osificante
 Son asintomaticos y suelen
descubrirse casualmente
mediante rayos X
 Potencial de crecimiento
limitado desaparecen
espontáneamente en unos
años los que aumentan
constantemente de tamaño y
se convierten en fibromas
requieren biopsia y legrado
para excluir otros tipos de
tumores

48. Displasia fibrosa
 Lesión pseudotumoral benigna detención
localizada del desarrollo,
 Se encuentran elementos del hueso
normal, pero no se han diferenciado en
su estructuras maduras
Displasia fibrosa. Lesión constituida por tejido fibroso
en la que se produce hueso inmaduro metaplásico
(woven bone) que conforma trabéculas gráciles de
trayectos curvilíneos que producen un patrón de
“letras chinas” (A y B). Las trabéculas óseas no
aparecen bordeadas por osteoblastos ( aunque
algunas si lo pueden estar) y el número de células
gigantes multinucleadas es escaso ( C y D, flechas).

49. Displasia fibrosa
monostotica
 Afecta solo un hueso
 Supone el 70% de todos los casos
 Por igual en ambos sexos
 Huesos mas afectados: costillas, fémur,
tibia, huesos mandíbula, bóveda craneal
y humero
 lesiones asintomáticas
 No evoluciona a la enfermedad
poliostotica

50. Displasia fibrosa
poliostotica Afectación de muchos huesos pero no de todos
 Supone el 27% de todos los casos
 Afecta a vertebras, mandíbula, cubito, radio,
peroné, costillas, humero, tibia, cráneo y fémur

51.  Afectación craneal en un 50% de los casos y el
100% de los casos con enfermedad esquelética
ampliamente diseminada
 Todas las formas afectan la cintura escapular
pelviana, produciendo deformidades graves y a
veces invalidantes
Displasia fibrosa
poliostotica

52. Síndrome de McCune-
Albrignt
 Enfermedad poliostotica asociada a
manchas café con leche en la piel y
trastornos endocrinos especialmente a
pubertad precoz
 Supone el 3% de todos los casos
 Mutación somática no hereditaria
aparece en la embriogenesis
 Precocidad sexual, hipertiroidismo,
adenomas hipofisarios secretoras de
hormonas del crecimiento e hiperplasia
suprarrenal primaria

53. Síndrome de McCune-
Albrignht
 Afecta al gen que codifica la
unión de nucleótidos de guanina
y va seguida de ña formación
excesiva de AMP cíclico
 Se han identificado en pacientes
con sus formas monstotica y
poliostotica
 Afecta mas a las niñas que a los
niños

54.  Morfologia
 Son intramedulares difieren de tamaño
 Las mas grandes distienden a deformar el
hueso
 El tejido anómalo es granujiento de color
blanco tostado

55.  Evolución clínica
 Se diagnostican fácilmente
mediante rayos x por su
aspecto típico de vidrio
esmerilado
 Las lesiones que causan
fractura se curan fácilmente
con cirugía conservadora
 Una complicación rara es su
transformación maligna a
sarcoma u histiocitoma
fibrosos maligno

56. Fibrosarcoma e
histiocitoma fibroso
maligno
 Sarcomas fibroblastos que producen colágeno
 Sus características clínicas y anatomopatológicas
coinciden en parte su distinción se basa en
criterios morfológicos

57.  Aparece en cualquier edad mayoría en
personas mediana edad y ancianos
 La mayoría se desarrollan sobre otros
tumores anteriores, infartos óseos, huesos
pagéticos y tejido previamente irradiado

58.  Morfología
 Masas hemorrágicas grandes de color
blanco tostado que destruye el hueso
subyacente y se extienden a tejidos
blandos
 Son de alto grado de malignidad

59.  Se presentan como masas dolorosas que
aumentan de tamaño y se localizan
habitualmente en la metáfisis de los
huesos largos y en los huesos planos de la
pelvis
 Radiográficamente son lesiones
infiltrantes y osteoliticas que suelen
extenderse a los tejidos blandos
Proliferación de células neoplásicas
de tipo histiocitario; el componente
fibroso no está representado en este
campo.

60. Sarcoma de Ewing y PNET
 Estos tumores son de difícil diagnostico
porque se parecen a los linfomas,
rabdomiosarcoma, neuroblastoma, y al
carcinoma de células fusiformes
 Son íntimamente relacionados solo se
distinguen por su grado de diferenciación
por inmunohistoquimica
 Diferenciación neural PNET y no
diferenciados Sarcoma de Ewing
 Oncogén c-myc translocación
cromosómica

61.  Suponen el 6 al 10%
 Mas frecuente en niños 10 a 15 años 80%
menos de 20
 Afecta mas a los varones y raza blaca
Sarcoma de Ewing y PNET

62.  Morfología
 Suele invadir la cortical y el periostio
produciendo una masa de tejido blando
 Color blanco tostado tiene con frecuencia
zonas de hemorragia y necrosis
Sarcoma de Ewing y PNET

63.  Suele iniciarse en la diáfisis de los huesos
largos sobre todo el fémur y huesos
planos de la pelvis
 Se manifiesta por una masa dolorosa que
aumenta de tamaño, el sitio afectado
suele estar sensible al tacto y la presión,
hinchado y caliente
Sarcoma de Ewing y PNET

64.  Se trata con quimioterapia y con
resección quirúrgica acompañada o no
de radioterapia
Sarcoma de Ewing y PNET

65. Tumor de células gigantes
 Células gigantes de tipo
osteoclastos
multinucleados
osteoclastoma
 Lesión benigna rara pero
agresiva localmente
aparece ente los 20 y 50
años
 Se presume que son
monocitos-macrofagos
fusión de las células
mononucleares
A,B,C y D. Tumor de células gigantes maligno primario
a distintos aumentos. En C) se muestra una buena
delimitación entre ambos componentes.

66. Tumor de células gigantes Son grandes pardo-rojizo y sufren a
menudo degeneraciones quísticas
 Otros hallazgos frecuentes son necrosis,
hemorragias, depósitos de hemosiderina
y formación de huesos reactivo
 Diagnostico diferencial tumores pardos
hiperparatiroidismo, granuloma de
reparación de células gigantes,
condroblastoma, y sinovitis villosonodular

67. Evolución clínica
 afectan a los adultos en las epífisis y metáfisis y
adolecentes solo a las metáfisis
 La mayoría alrededor de la rodilla, pueden aparecer
en cualquier hueso
 Molestias articulares
tumor de células gigantes
maligno. Radiografías simples
A) AP y B lateral) Lesión lítica
geográfica, relativamente bien
delimitada, salvo en su borde
inferior, algo impreciso, de
localización epífiso-metafisaria
tibial.

68.  El carácter imprevisible de la biología de
estas neoplasias complica su tratamiente
 Legrado conservador 40 a 60% recidiva
 4% aparecen metástasis pulmonar
Tumor de células gigantes. A) AP de hombro
derecho, se observa lesión lítica, geográfica con
fractura patológica, de localización exclusivamente
metafisaria en el húmero derecho.B)AP de pelvis.
Lesión lítica, geográfica, de bordes muy mal
definidos, con rotura de la cortical y afectación
secundaria del sacro.C) AP de columna
dorsolumbar. Se aprecia lesión lítica con marcado
aplastamiento del cuerpo de D-II junto con masa de
partes blandas. D) AP de mano: TGC muy
insuflante, localizado en la región epífiso metafisaria
del 3º metacarpiano.

69. Metástasis Oseas
 Son las neoplasias malignas mas
frecuentes del esqueleto pueden llegar
al hueso por
 Propagación directa
 Vía linfática o vascular
 Vía intrarraquídea (plexo venoso de
Batson)

70. Metástasis Oseas
 Cualquier cáncer puede diseminarse al
hueso pero mas del 75% proceden de la
próstata, mama, riñón y pulmón
 En los niños las producen neuroblastoma,
tumor de Wilms, osteosarcoma, sarcoma
de Ewing y rabdomiosarcoma

71. Gracias