8. tetralogia fallot

2.705 visualizaciones

Publicado el

0 comentarios
5 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
2.705
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
1.361
Acciones
Compartido
0
Descargas
159
Comentarios
0
Recomendaciones
5
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

8. tetralogia fallot

  1. 1. TETRALOGIA DE FALLOTDra. Ana Ojeda
  2. 2. DEFINICION• Malformación de la conexión ventriculo-arterial,creando una comunicación anormal entre los doscircuitos (derecho e izquierdo)
  3. 3. SALUD PUBLICA• 10% de cardiopatías congénitas• Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.• Es la más común de las cardiopatías cianóticasdespués del período de lactancia• 9% de causa de cianosis en la primera semana devida.• Exposición materna a enfermedades virales,medicamentos comohormonas sexualestrimetadiona, talidomida
  4. 4. SALUD PUBLICA• Se asocia a foramen oval, comunicacióninterauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)• 15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, losmás comunes: defectos de las crestas neurales y delos arcos branquiales• Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%
  5. 5. ANATOMIA
  6. 6. ANATOMIA• Obstrucción al tracto desalida del VD puede ser:▫ Estenosis pulmonarinfundibular (50%)▫ Estenosis de laválvula pulmonar(10%)▫ Mixta (30%)▫ Atresia pulmonar(10%)
  7. 7. FISIOPATOLOGIA• Al nacer las presiones de ambos ventrículos soniguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño conpredominio de izquierda a derecha.• Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD porestenosis pulmonarhipertrofia de paredesse dificulta el paso de sangre hacia VDcortocircuito de derecha a izquierda
  8. 8. sangre oxigenada VIHIPOXIA• Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofiaventricular derecha provoca mayor obstrucciónpulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierdaante una demanda incrementada de oxígeno
  9. 9. CUADRO CLINICO• Inicio de aparición de sintomatología depende de:• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar• Gasto cardiaco:• Aumento repentino (llanto) o progresivo(incremento de peso)desaturación arterial• Hipoxemia• Cianosis
  10. 10. CUADRO CLINICO• Cianosis temprana intensa cuando hay atresiapulmonar• Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmenteal llanto piel y mucosas)• Empeora con el esfuerzo yno mejora con oxigeno• Actividad física limitada• Soplo:▫ Soplo sistólico expulsivo 2º EII▫ Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho▫ Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra
  11. 11. CUADRO CLINICO• Hipocratismo digital▫ A partir de los 10-12 meses de edad• Policitemia• Encuclillamiento▫ incrementa resistencias periféricasy favorece el paso de sangre de VDhacia la pulmonarmejora la oxigenación
  12. 12. CUADRO CLINICO• Crisis de hipoxia▫ Después de unpequeño esfuerzocomo defecación,llanto, toma debiberón, presentanincremento súbito dela cianosis, irritabilidad,pérdida de laconciencia, crisisepilépticas.
  13. 13. DIAGNOSTICO• Radiografía de tórax:▫ Corazón de tamañonormal▫ Pulmonar excavada▫ Flujo pulmonardisminuido▫ Arco aórtico a laderecha▫ “ corazón en sueco”ápex levantado yredondeado.
  14. 14. DIAGNOSTICO• Electrocardiograma:▫ Ondas p acuminadas▫ Desviación del eje QRS a la derecho▫ Crecimiento ventrículo derecho▫ Datos de sobrecarga sistólica en VD▫ Ondas R altas en aVR y V1▫ Bloqueo incompleto de rama derecha del haz deHis.
  15. 15. DIGNOSTICO• Ecocardiograma:▫ CIV subaórtica grande▫ Obstrución salida delventrículo derecho▫ Doppler a color:muestra mosaico deobstrucción en eltronco de la arteriapulmonar y el cortocircuito D-I a través dela CIV. Color AZUL.
  16. 16. TRATAMIENTO• Médico:▫ Crisis de hipoxia (prevención): Propranolol 2-4 mg/kg/dia▫ Policitemia: ASA Salinoféresis▫ Endocarditis bacteriana (prevención): Adecuada higiene bucal Profilaxis antibiótica▫ Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficieniciade hierro
  17. 17. TRATAMIENTO• Quirúrgico:▫ Tratamiento paliativo: Incrementar FSP lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia niños con atresia pulmonar hipoplásica Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig Subclavia - AP ipsilateral Niños edad avanzada Fístula de Blalock-Taussig modificada deriváción de Gore-Tex Lactantes pequeños
  18. 18. TRATAMIENTO• Quirúrgico:• Corrección total• Cierre con parche de CIV• Ensanchamiento de TSVD• Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomíafavorable de TSVD y de las AP• Después de los 3-4 meses de edad• Niños asintomáticos o con cianosis leve• Entre 6 y 24 meses de edad• Cirugía de Rastelli• Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD
  19. 19. PRONOSTICO• Mortalidad sin tratamiento a un año 30%• Después de la cirugía correctiva pueden presentarsearritmias (taquicardia ventricular)• En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:▫ Accidentes neurológicos vasculares▫ Abscesos cerebrales por embolismo paradójico▫ Riesgo de EBS▫ Crisis hipóxicas cursan con mortalidad del 50% en primer evento

×