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9. anomalia de ebstein

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9. anomalia de ebstein

  1. 1. ENFERMEDAD DE EBSTEINDra. Ana Ojeda
  2. 2. ENFERMEDAD DE EBSTEIN• Malformacióncongénita de la válvulatricúspide (valvasdesplazadas hacia VD)• VD atrializado• Hipoplasia funcional delVD con IT• AD dilatada• CIA con CC D-I
  3. 3. ENFERMEDAD DE EBSTEIN• Las válvulas estánadheridas al septum.Se afectan la válvulaseptal y la posteriorque desplazan ydeforman alventrículo derecho.
  4. 4. SALUD PUBLICA• Menos de 1% de cardiopatías congénitas• 1 de cada 80 000 nacidos vivos.• Afecta igual a ambos sexos y todas las razas.• Tendencia familiar a tener la patología• Se asocia con ingesta de litio durante el embarazo• Se asocia con síndrome de WPW – TSV
  5. 5. CUADRO CLINICO• Es muy variado , la severidad de los síntomas dependedel grado de adosamiento y disfunción de la AD• Casos leves:▫ Disnea▫ Fatiga▫ Cianosis durante el ejercicio• Casos severos:▫ Cianosis intensa▫ Insuficiencia cardiaca congestiva derecha▫ Crisis de hipoxia
  6. 6. CUADRO CLINICO• Hipocratismo digital• Ruidos cardiacos:▫ 4 tiempos▫ Desdoblamiento fijo de R2▫ Soplo sistólico suave de regurgitación (IT) en BEII• Episodios de arritmias
  7. 7. CUADRO CLINICO• Algunos cursanasintomáticos hasta laadolescencia (síncopes,taquicardiasupraventricular)• Se han descrito síntomasneurológicos comomareos, pérdidatransitoria de la visión,signos de emboliacerebral o isquemiastransitorias
  8. 8. DIAGNOSTICO• Radiografía de tórax:▫ Silueta cardiacaen “garrafa”▫ Cardiomegaliaextrema, ICT +70%.▫ Cardiopatía congénitaque mascardiomegaliaproduce.
  9. 9. DIAGNOSTICO• Electrocardiograma:▫ Ondas P muy altas y ensanchadas▫ Intervalo PR es normal▫ Bloqueo de rama derecha del haz de His▫ Algunos tienen WPW
  10. 10. DIAGNOSTICO• Ecocardiografía:▫ 2D: desplazamientoapical de valva septaltricuspídea▫ Insuficienciatricuspídea▫ VD pequeño▫ AD grande▫ CIA
  11. 11. TRATAMIENTO• Médico:▫ Neonatos con cianosis severa: Infusión de PGE1 Inotrópicos Corrección de acidosis metabólica▫ Insuficiencia cardiaca congestiva: Diuréticos Digital▫ Taquicardia supraventricular: Digoxina Propranolol
  12. 12. TRATAMIENTO• Quirúrgico:▫ Insuficiencia tricuspídea importante, cianosismoderada a grave▫ Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento• Anuloplastía tricuspídea• Sustitución protésica de VT y cierre de CIA• Operación tipo Fontan(VD hipoplásico)
  13. 13. PRONOSTICO• Incluso después de cirugía puerden persistirarritmias (10-20%)• Profilaxis contra EBS• Recomendable limitar deportes de contacto• Complicaciones:▫ TSV paroxísticas▫ ICC▫ Absceso cerebral▫ Accidente cerebro-vascular▫ Endocarditis infecciosa

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