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EPIDERMOLITICA
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ERITRODERMIA
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SINONIMIA
Ictiosis hystrix
Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar
Nevus unius lateris
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DEFINICION
Genodermatosis displasia dermoepidérmica
manifestada por:
Eritrodrmia
Lesiones hiperqueratósicas
O verrugos...
SALUD PUBLICA
No hay predilección por sexo o raza.
Se manifiesta desde el nacimiento en un caso
por cada 200,000 a 300,0...
ETIOPATOGENIA
 La causa son los defectos en las citoqueratinas
que forman los filamentos intermedios.
Las citoqueratinas...
CLASIFICACION
FORMAS
GENERALIZADAS
a)Eritematoampollar
b)Eritematoqueratósica
FORMAS
CIRCUNSCRITAS
a)Lineal (nevus unius...
CUADRO CLINICO
Nacimiento
Eritrodermia
generalizada
Fragilidad cutánea
que causa
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y grandes
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epidérmica tóxica
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TRATAMIENTO
La piedra angular del tratamiento son los
emolientes tópicos.
 Existen reportes de mejoría clínica con dosis...
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TRATAMIENTO
Los agentes queratolíticos son poco tolerados
por estos pacientes debido a que las escamas
se desprenden en b...
PRONOSTICO
Es bueno para la vida, sin embargo los
pacientes pueden padecer alteraciones
funcionales, secundarias a querat...
CASO CLINICO
 Lactante mujer, de un año de edad, sin antecedentes
patológicos de interés, que consulta por aparición
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CASO CLINICO
 PREGUNTA
 Cual es la conducta a seguir.
 RESPUESTA
 a.- Envio a segundo nivel.
 b.- Tratamiento farmaco...
Hiperqueratosis palmo-
plantar
Dra Gabriela Arenas Ornelas
QUERATODERMIAS PALMO PLANTARES
HEREDITARIAS
Genodermatosis autosómicas
autosómicas dominantes o recesivas
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QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES
Clasificación:
I. Queratodermias dominantes: De Unna-
Thost, epidermolítica, puntata
II. Qu...
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la cornea
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QUERATODERMIAS
Queratodermia punctata
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puntiformes,
queratósicas y
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QUERATODERMIAS
Queratodermia Unna-
Thost
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primeros meses de vida.
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 Tras...
Mal de Melada
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difusa
Afecta dorso manos
y pies, codos,
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PAPILLON- LEFEVRE
 Queratodermia palmoplantar con periodontosis
 Pérdida prematura de los dientes
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PAPILLON- LEFEVRE
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Hiperhidrosis
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TRATAMIENTO
Cremas saliciladas 1-10%
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  1. 1. FELIZ DIA DEL NIÑO PERO TE FALTA POCO PARA EL EXAMEN www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  2. 2. HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLITICA www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  3. 3. ERITRODERMIA www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  4. 4. SINONIMIA Ictiosis hystrix Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar Nevus unius lateris www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  5. 5. DEFINICION Genodermatosis displasia dermoepidérmica manifestada por: Eritrodrmia Lesiones hiperqueratósicas O verrugosas O queratodermia palmoplantar www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  6. 6. SALUD PUBLICA No hay predilección por sexo o raza. Se manifiesta desde el nacimiento en un caso por cada 200,000 a 300,000 nacidos vivos. Autosómica dominante www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  7. 7. ETIOPATOGENIA  La causa son los defectos en las citoqueratinas que forman los filamentos intermedios. Las citoqueratinas afectadas son la K1 y la K10, las cuales predominan en los estratos suprabasales de la epidermis.  Bandas cromosómicas 12q y 17 q Autosómica dominante www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  8. 8. CLASIFICACION FORMAS GENERALIZADAS a)Eritematoampollar b)Eritematoqueratósica FORMAS CIRCUNSCRITAS a)Lineal (nevus unius lateris b)En placas c)Queratodermia palmoplantar www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  9. 9. CUADRO CLINICO Nacimiento Eritrodermia generalizada Fragilidad cutánea que causa descamación www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  10. 10. CUADRO CLINICO Ampollas superficiales y grandes Al romperse ocasionan grandes zonas de exulceración. En los pliegues de flexión www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  11. 11. CUADRO CLINICO Infección agregada y mal olor www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  12. 12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Epidermólisis epidérmica tóxica Enfermedad de Ritter Sifilis neonatal www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  13. 13. TRATAMIENTO La piedra angular del tratamiento son los emolientes tópicos.  Existen reportes de mejoría clínica con dosis altas de betacarotenos, retinoides sistémicos o tópicos, glicerina a 10%, ácido láctico, alfa- hidroxiácidos, calcipotriol y urea; sin embargo, no existe un consenso sobre la administración de estos fármacos. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  14. 14. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  15. 15. TRATAMIENTO Los agentes queratolíticos son poco tolerados por estos pacientes debido a que las escamas se desprenden en bloques extensos. El sobrecrecimiento bacteriano es común, sobre todo por Staphylococcus aureus, secundario a la acumulación y maceración de la escama, por lo que pueden usarse jabones antibacterianos suaves o limpiadores con clorhexidina. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  16. 16. PRONOSTICO Es bueno para la vida, sin embargo los pacientes pueden padecer alteraciones funcionales, secundarias a queratodermia palmoplantar y contracturas en flexión de las manos. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  17. 17. CASO CLINICO  Lactante mujer, de un año de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por aparición progresiva de lesiones cutáneas a nivel palmoplantar. El cuadro se inició a la semana del nacimiento con discreto eritema en dicha localización que evolucionó progresivamente hacia placas hiperqueratósicas amarillentas, simétricas y confluentes. En el momento de la consulta presentaba una hiperqueratosis difusa palmoplantar bien delimitada por un borde eritematoso en los márgenes laterales de las manos y los pies, sin extensión a la superficie dorsal de estos. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  18. 18. CASO CLINICO  PREGUNTA  Cual es la conducta a seguir.  RESPUESTA  a.- Envio a segundo nivel.  b.- Tratamiento farmacológico.  c.- Tratamiento quirúrgico.  d.- Terapia fotodinámica. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  19. 19. Hiperqueratosis palmo- plantar Dra Gabriela Arenas Ornelas
  20. 20. QUERATODERMIAS PALMO PLANTARES HEREDITARIAS Genodermatosis autosómicas autosómicas dominantes o recesivas Existe un engrosamiento de la capa córnea en regiones palmoplantares Aisladas o partes de síndromes
  21. 21. QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES Clasificación: I. Queratodermias dominantes: De Unna- Thost, epidermolítica, puntata II. Queratodermias recesivas: mal de Meleda. Con periodontosis III. Queratodermias relacionadas con otras genodermatosis
  22. 22. CUADRO CLÍNICO Inicio con eritema Engrosamiento de la cornea Acompañado de descamaciones y fisuras
  23. 23. QUERATODERMIAS Queratodermia punctata Jóvenes Lesiones puntiformes, queratósicas y traslúcidas en punta de lápiz, evolucionan a brotes.
  24. 24. QUERATODERMIAS Queratodermia Unna- Thost  Aparece al nacer, primeros meses de vida.  Se acompaña de hiperhidrosis  Trastornos ungueales  Pigmentación reticular  Codos, rodillas y muñecas
  25. 25. Mal de Melada Inicia 2-3 años Queratodermia difusa Afecta dorso manos y pies, codos, rodillas y muñecas Talla baja Acompañadas con síndromes  Jadassohn lewandowshy  Nevos basocelulares  Cowden y de olmsted  Pitiriasis rubra pilar  Acroqueratosis verruciforme  Acantosis nigracans
  26. 26. PAPILLON- LEFEVRE  Queratodermia palmoplantar con periodontosis  Pérdida prematura de los dientes  Genodermatosis autosómica recesiva que altera el metabolosmo de la vitamina A.  Inicia en el primer año de edad, placas hiperqueratósicas en el dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rodillas y otras áreas.  Dentición normal, destruyen los ligamentos peridontales 4- 5 años.
  27. 27. PAPILLON- LEFEVRE Adoncia Hiperhidrosis Distrofia ungueal Pelo normal Puede haber calcificaciones intracraneales en la duramadre
  28. 28. TRATAMIENTO Cremas saliciladas 1-10% Cremas urea 10-30% Lociones ácido retinoico 0.1% Implantes dentales

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