Hiperquerat

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Hiperquerat

  1. 1. FELIZ DIA DEL NIÑO PERO TE FALTA POCO PARA EL EXAMEN www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  2. 2. HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLITICA www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  3. 3. ERITRODERMIA www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  4. 4. SINONIMIA Ictiosis hystrix Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar Nevus unius lateris www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  5. 5. DEFINICION Genodermatosis displasia dermoepidérmica manifestada por: Eritrodrmia Lesiones hiperqueratósicas O verrugosas O queratodermia palmoplantar www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  6. 6. SALUD PUBLICA No hay predilección por sexo o raza. Se manifiesta desde el nacimiento en un caso por cada 200,000 a 300,000 nacidos vivos. Autosómica dominante www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  7. 7. ETIOPATOGENIA  La causa son los defectos en las citoqueratinas que forman los filamentos intermedios. Las citoqueratinas afectadas son la K1 y la K10, las cuales predominan en los estratos suprabasales de la epidermis.  Bandas cromosómicas 12q y 17 q Autosómica dominante www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  8. 8. CLASIFICACION FORMAS GENERALIZADAS a)Eritematoampollar b)Eritematoqueratósica FORMAS CIRCUNSCRITAS a)Lineal (nevus unius lateris b)En placas c)Queratodermia palmoplantar www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  9. 9. CUADRO CLINICO Nacimiento Eritrodermia generalizada Fragilidad cutánea que causa descamación www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  10. 10. CUADRO CLINICO Ampollas superficiales y grandes Al romperse ocasionan grandes zonas de exulceración. En los pliegues de flexión www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  11. 11. CUADRO CLINICO Infección agregada y mal olor www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  12. 12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Epidermólisis epidérmica tóxica Enfermedad de Ritter Sifilis neonatal www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  13. 13. TRATAMIENTO La piedra angular del tratamiento son los emolientes tópicos.  Existen reportes de mejoría clínica con dosis altas de betacarotenos, retinoides sistémicos o tópicos, glicerina a 10%, ácido láctico, alfa- hidroxiácidos, calcipotriol y urea; sin embargo, no existe un consenso sobre la administración de estos fármacos. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  14. 14. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  15. 15. TRATAMIENTO Los agentes queratolíticos son poco tolerados por estos pacientes debido a que las escamas se desprenden en bloques extensos. El sobrecrecimiento bacteriano es común, sobre todo por Staphylococcus aureus, secundario a la acumulación y maceración de la escama, por lo que pueden usarse jabones antibacterianos suaves o limpiadores con clorhexidina. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  16. 16. PRONOSTICO Es bueno para la vida, sin embargo los pacientes pueden padecer alteraciones funcionales, secundarias a queratodermia palmoplantar y contracturas en flexión de las manos. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  17. 17. CASO CLINICO  Lactante mujer, de un año de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por aparición progresiva de lesiones cutáneas a nivel palmoplantar. El cuadro se inició a la semana del nacimiento con discreto eritema en dicha localización que evolucionó progresivamente hacia placas hiperqueratósicas amarillentas, simétricas y confluentes. En el momento de la consulta presentaba una hiperqueratosis difusa palmoplantar bien delimitada por un borde eritematoso en los márgenes laterales de las manos y los pies, sin extensión a la superficie dorsal de estos. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  18. 18. CASO CLINICO  PREGUNTA  Cual es la conducta a seguir.  RESPUESTA  a.- Envio a segundo nivel.  b.- Tratamiento farmacológico.  c.- Tratamiento quirúrgico.  d.- Terapia fotodinámica. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  19. 19. Hiperqueratosis palmo- plantar Dra Gabriela Arenas Ornelas
  20. 20. QUERATODERMIAS PALMO PLANTARES HEREDITARIAS Genodermatosis autosómicas autosómicas dominantes o recesivas Existe un engrosamiento de la capa córnea en regiones palmoplantares Aisladas o partes de síndromes
  21. 21. QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES Clasificación: I. Queratodermias dominantes: De Unna- Thost, epidermolítica, puntata II. Queratodermias recesivas: mal de Meleda. Con periodontosis III. Queratodermias relacionadas con otras genodermatosis
  22. 22. CUADRO CLÍNICO Inicio con eritema Engrosamiento de la cornea Acompañado de descamaciones y fisuras
  23. 23. QUERATODERMIAS Queratodermia punctata Jóvenes Lesiones puntiformes, queratósicas y traslúcidas en punta de lápiz, evolucionan a brotes.
  24. 24. QUERATODERMIAS Queratodermia Unna- Thost  Aparece al nacer, primeros meses de vida.  Se acompaña de hiperhidrosis  Trastornos ungueales  Pigmentación reticular  Codos, rodillas y muñecas
  25. 25. Mal de Melada Inicia 2-3 años Queratodermia difusa Afecta dorso manos y pies, codos, rodillas y muñecas Talla baja Acompañadas con síndromes  Jadassohn lewandowshy  Nevos basocelulares  Cowden y de olmsted  Pitiriasis rubra pilar  Acroqueratosis verruciforme  Acantosis nigracans
  26. 26. PAPILLON- LEFEVRE  Queratodermia palmoplantar con periodontosis  Pérdida prematura de los dientes  Genodermatosis autosómica recesiva que altera el metabolosmo de la vitamina A.  Inicia en el primer año de edad, placas hiperqueratósicas en el dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rodillas y otras áreas.  Dentición normal, destruyen los ligamentos peridontales 4- 5 años.
  27. 27. PAPILLON- LEFEVRE Adoncia Hiperhidrosis Distrofia ungueal Pelo normal Puede haber calcificaciones intracraneales en la duramadre
  28. 28. TRATAMIENTO Cremas saliciladas 1-10% Cremas urea 10-30% Lociones ácido retinoico 0.1% Implantes dentales

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