PATOLOGIASNEUROMUSCULARESDRA. LUZ ELENA CASTRO VARGASMEDICINA INTERNA
ESCLEROSIS MULTIPLE TRASTORNO DESMIELINIZANTE INFLAMACIÓN Y DESTRUCCIÓN SELECTIVA DELA MIELINA SNC PROGRESIVA / RECIDI...
ESCLEROSIS MULTIPLE Placas de 1-2mm Manguito perivenular con monocucleares inflamatorios(LT y Macrófagos) Se conserva l...
ESCLEROSIS MULTIPLE Conducción nerviosa  SALTATORIA Sin despolarizar axones. Sin mielina el estímulo no puede avanzar ...
ESCLEROSIS MULTIPLE No hay asociación con traumatismos o estrés. Susceptibilidad genética Familiares de 1º, 2º y 3er gr...
ESCLEROSIS MULTIPLE Proteína básica mielina (MBP) antígeno de células T importante. Identificación de LT reactivos contr...
ESCLEROSIS MULTIPLE Inicio repentino o insidioso. Manifestaciones muy variadas, dependen del sitio del SNCen que están l...
ESCLEROSIS MULTIPLE ESPASTICIDAD Espasmos musculares espontáneas. Espasmos dolorosos. NEURITIS OPTICA Disminución de ...
ESCLEROSIS MULTIPLE DIPLOPIA: Oftalmoplejía internuclear: dificultad para la aducción de un ojo, porlesión en fascículo ...
ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIÓN VESICAL E INTESTINAL A menudo coexisten Incontinencia HIPERREFLEXIA DEL DETRUSOR Polaq...
ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIÓN COGNITIVA Amnesia Disminución de la atención Dificultad para resolver problemas Lentit...
ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIÓN SEXUAL DEBILIDAD FACIAL VÉRTIGO SENSIBILIDAD AL CALOR Síntoma de Uhthoff: visión borro...
ESCLEROSIS MULTIPLE CUATRO TIPOS: EM RECIDIVANTE –REMITENTE (RRMS) 85% de los casos Ataques discretos con evolución de...
ESCLEROSIS MULTIPLE EM PROGRESIVA PRIMARIA (PPMS) 15% de casos No hay ataques sino deterioro progresivo. Comienzo a et...
ESCLEROSIS MULTIPLE
ESCLEROSIS MULTIPLE No hay método definitivo Criterios diagnósticos 2 o más episodios de síntomas 2 o más signos que r...
CRITERIOS DX DE EM1. EF: alteraciones objetivas del SNC2. Ataque debe reflejar enfermedad de fascículos largos de sustanci...
ESCLEROSIS MULTIPLECATEGORIAS DIAGNÓSTICASEM DEFINIDA: Cumple los 5 criteriosEM PROBABLE: Cumple los 5 criterios excepto: ...
 RESONANCIA MAGNÉTICA Anormalidades en más de 95% de los pacientes Incremento en permeabilidad vascular Fuga de gadoli...
ESCLEROSIS MULTIPLE POTENCIALES EVOCADOS Permite conocer la función en las vías aferentes (visual, auditiva ysomatosensi...
ESCLEROSIS MULTIPLE LCR Pleocitosis de mononucleares Mayor [] de IgG sintetizada en el LCR Proteínas incrementadas o n...
ESCLEROSIS MULTIPLE Síntomas en fosa posterior o médula espinal. Edad <15 o >60 El trastorno avanza desde el inicio La...
ESCLEROSIS MULTIPLE Enfoques: Tratar ataques agudos Administrar agentes modificadores de la enfermedad Medidas sintomá...
TRATAMIENTO DE ATAQUESAGUDOS 1º: analizar si es un ataque inicial opseudoexacerbación . PseudoExacerbaciones no es conve...
TERAPIAS MODIFICADORASDE LA ENFERMEDAD En formas recidivantes IFN- b1a (AVONEX) / IFN –b1b (BETASERON) Propiedades anti...
TERAPIA SINTOMÁTICA Bloqueadores de canales de K : útiles para combatir la debilidad Ataxia- temblor: intratable. Clona...
TERAPIA SINTOMÁTICA Disinergia del detrusor: terazocina 1-20mg/d IVU: acidificación de orina Estreñimiento: fibra, laxa...
VARIANTES CLÍNICAS NEUROMIELITIS OPTICA o SD. De DEVIC Ataques separados de NO. Unilateral o bilateral No hay afectaci...
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Es la forma más frecuente de enfermedad progresivade la neurona motora. Prototipo de enfe...
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Muerte de neuronas motoras periféricas del talloy médula espinal provoca denervación y atr...
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Pérdida de neuronas motoras corticlaes provocaadelgazamiento de fascículos corticoespinale...
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Variables: afección de neuronas corticoespinales o neuronasmotoras inferiores del tallo en...
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Cuando predomina afección corticoespinal hay hiperreflexia yespasticidad. Se conservan fu...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Descartar todos los casos de disfunción de motoneruona tratables. Sobre todo en casos atípicos:...
PATOGENIA No se ha identificado causa Mecanismos excitotóxicos Glutamato: participa en la muerte de neuronas motoras.
TRATAMIENTO Ningún tx detiene la evolución En E.U. : riluzol prolonga supervivencia. Puede aplacarexcitotoxicidad al dis...
MIASTENIA GRAVIS Trastorno neuromuscular Debilidad y fatigabilidad de músculo esquelético Decremento de # de receptores...
MIASTENIA GRAVIS Unión neuromuscular Síntesis de Ach en terminaciones nerviosas Almacenada en vesículas Cuando un pote...
MIASTENIA GRAVIS Se abren canales para entrada rápida de cationes Despolarización de la placa terminal de la fibra muscu...
MIASTENIA GRAVIS Cantidad de Ach liberada por cada impulso disminuyetras la actividad repetida (agotamiento postsináptico...
MIASTENIA GRAVIS Anticuerpos específicos anti AChR Degradación Bloqueo de sitio activo Lesión de membrana postsináptic...
MIASTENIA GRAVIS Intervención del timo 65% hiperplásico 10% timomas.FISIOPATOLOGIA
MIASTENIA GRAVIS Prevalencia de 1- 7,500 personas Cualquier grupo de edad Picos de incidencia: 3-4ª décadas. Mujeres 3...
MIASTENIA GRAVIS Patrón característico de la debilidad: músculoscraneales (labios y extraoculares) son los primerosafecta...
MIASTENIA GRAVIS Debilidad y fatigabilidad de distribución típica Sin pérdida de reflejos ni alteración en la sensibilid...
MIASTENIA GRAVIS ESTUDIO ELECTRODIAGNÓSTICO Estimulación nerviosa repetida. Interrumpir anticolinesterásicos 6-24hrs an...
MIASTENIA GRAVIS Miastenia inducida por fármacos Sd. De Eaton- Lambert: disminución o ausencia de reflejos.Incremetno tr...
MIASTENIA GRAVISANTICOLINESTERÁSICOSINMUNOSUPRESORESTIMECTOMÍAPLASMAFÉRESISTRATAMIENTO
ANTICOLINESTERÁSICOS Piridostigmina Inicio acción 15-30 minutos Duración 4 hrs Dosis dependerá de las necesidades del ...
TIMECTOMÍA Difereciar: extirpación qx de timoma vs. Timectomía. TIMOMAS: se evita extensión. La mayoría son benignos. T...
INMUNODEPRESORES Glucocorticoides Azatioprina. Producen mejoría en debilidad. Prednisona 15-25 mg/d. Incremento gradua...
PLASMAFÉRESIS Se intercambia plasma con Acs y se regresa limpia. Mejoría rápida Tratamiento temporalTRATAMIENTO
Patologias neuromusculares
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Patologias neuromusculares

3.530 visualizaciones

Publicado el

  • Sé el primero en comentar

Patologias neuromusculares

  1. 1. PATOLOGIASNEUROMUSCULARESDRA. LUZ ELENA CASTRO VARGASMEDICINA INTERNA
  2. 2. ESCLEROSIS MULTIPLE TRASTORNO DESMIELINIZANTE INFLAMACIÓN Y DESTRUCCIÓN SELECTIVA DELA MIELINA SNC PROGRESIVA / RECIDIVAS- REMISIONES.Inflamación Desmielinización Gliosis
  3. 3. ESCLEROSIS MULTIPLE Placas de 1-2mm Manguito perivenular con monocucleares inflamatorios(LT y Macrófagos) Se conserva la pared de los vasos. Autoanticuerpos – MIELINA. Oligodendrocitos remielinizan parcialmente los axonesdesnudos.
  4. 4. ESCLEROSIS MULTIPLE Conducción nerviosa  SALTATORIA Sin despolarizar axones. Sin mielina el estímulo no puede avanzar  interrupción de laconducción nerviosa. Retraso en la conducción por propagación contínua de impulsosnerviosos.FISIOLOGIA
  5. 5. ESCLEROSIS MULTIPLE No hay asociación con traumatismos o estrés. Susceptibilidad genética Familiares de 1º, 2º y 3er grado expuestos a mayor riesgo. Hermanos riesgo de 2-5% Gemelos: concordanica de 25-30% monocigotos. Complejo MHC, cromosoma 6p21 región de suceptibilidadmás importante identificada. Regiones cromosómicas 19q35 y 17q13.GENÉTICA
  6. 6. ESCLEROSIS MULTIPLE Proteína básica mielina (MBP) antígeno de células T importante. Identificación de LT reactivos contra MBP. Autoanticuerpos contra antígenos de mielina comoglucoproteína mielínica de oligodendrocitos (MOG). En LCR e inmunoglobulinas elevadas. Citocinas: IL-2, FNT- , IFN – Pueden lesionar directamente al oligodendrocito. Títulos altos de anticuerpos antivirales: Sarampión, Herpessimple, varicela, rubeola, Epstein Barr, VH6, Clamidia.INMUNOLOGIA
  7. 7. ESCLEROSIS MULTIPLE Inicio repentino o insidioso. Manifestaciones muy variadas, dependen del sitio del SNCen que están las lesiones. DEBILIDAD DE EXTREMIDADES Pérdida de potencia o destreza. Fatiga Trastornos de la marcha Datos de motoneurona superior Signos piramidales: Espasticidad, hiperreflexia, BabinskiMANIFESTACIONESCLÍNICAS
  8. 8. ESCLEROSIS MULTIPLE ESPASTICIDAD Espasmos musculares espontáneas. Espasmos dolorosos. NEURITIS OPTICA Disminución de la agudeza visual Menor percepción del color en el campo central. Pérdida visual grave. Por lo común: MONOOCULARES. Dolor periorbitario. FO: Papilitis.MANIFESTACIONESCLÍNICAS
  9. 9. ESCLEROSIS MULTIPLE DIPLOPIA: Oftalmoplejía internuclear: dificultad para la aducción de un ojo, porlesión en fascículo longitudinal medial ipsolateral. En el ojo en aducciónsuele observarse nistagmus intenso. OIN bilateral: Sugiere EM. SÍNTOMAS SENSITIVOS Parestesia e hipoestesia DOLOR. ATAXIA Temblores cerebelosos Disartria cerebelosaMANIFESTACIONESCLÍNICAS
  10. 10. ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIÓN VESICAL E INTESTINAL A menudo coexisten Incontinencia HIPERREFLEXIA DEL DETRUSOR Polaquiuria, urgencia urinaria, nicturia y vaciamiento incontrolable de lavejiga. Puede existir disinergia del esfínter del detrusor dificultad para iniciarel chorro de orina. ESTREÑIMIENTO: En más del 30%.MANIFESTACIONESCLÍNICAS
  11. 11. ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIÓN COGNITIVA Amnesia Disminución de la atención Dificultad para resolver problemas Lentitud del procesamiento DEPRESIÓN 50-60% Suicidio 7.5 veces más frecuente. FATIGA 90% Debilidad motora generalizada Poca concentración AnergiaMANIFESTACIONESCLÍNICAS
  12. 12. ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIÓN SEXUAL DEBILIDAD FACIAL VÉRTIGO SENSIBILIDAD AL CALOR Síntoma de Uhthoff: visión borrosa total o parcial durante el ejercicio ocon una ducha. Síntoma de Lhermitte: sensación similar a un choque eléctricodesencadenada por la flexión del cuello u otro movimiento. Miocimia facial: contracciones rápidas y persistentes de losmúsculos de la cara.MANIFESTACIONESCLÍNICAS
  13. 13. ESCLEROSIS MULTIPLE CUATRO TIPOS: EM RECIDIVANTE –REMITENTE (RRMS) 85% de los casos Ataques discretos con evolución de días o semanas Recuperación completa en las semanas o meses siguientes Funciones neurológicas estables en el lapso intercrítico. EM PROGRESIVA – SECUNDARIA (SPMS) Comienza igual que RRMS Se produce un deterioro contínuo de las funciones sin relacióncon ataques agudos. Origina mayor discapacidad neurológica fija. Se considera la fase tardía de RRMS.EVOLUCIÓN DE LAENFERMEDAD
  14. 14. ESCLEROSIS MULTIPLE EM PROGRESIVA PRIMARIA (PPMS) 15% de casos No hay ataques sino deterioro progresivo. Comienzo a etapas más tardías de la vida (>40) Discapacidad con mayor rapidez EM PROGRESIVA – RECIDIVANTE (PRMS) 5% de los casos Deterioro incesante pero con ataques.EVOLUCIÓN DE LAENFERMEDAD
  15. 15. ESCLEROSIS MULTIPLE
  16. 16. ESCLEROSIS MULTIPLE No hay método definitivo Criterios diagnósticos 2 o más episodios de síntomas 2 o más signos que reflejen alteraciones de fascíuclosde sustancia blanca Duración >24hrs Separados 1 mes o masDIAGNÓSTICO
  17. 17. CRITERIOS DX DE EM1. EF: alteraciones objetivas del SNC2. Ataque debe reflejar enfermedad de fascículos largos de sustancia blanca, que por logeneral afeta a) vía piramidal b) vías cerebelosas c) fascículo longitudinal medial d)nervio óptico e) columnas posteriores.3. Datos de EF deben implicar 2 o más áreas de SNCIRM confirmatoria: incluir 4 lesiones que aberquen sustancia blanca o 3 si sonperiventriculares. Lesiones de >3mm.Personas >50 años: lesión >5mm; lesiones periventriculares, lesiones en fosa posterior.4. Perfil clínico: a)2 o más episodios separados de empeoramiento de sitios diferentes delSNC, duración mínima 24 hrs, diferencia mínima de 1 mes. B) evolución gradual oescalonada en lapso de 6 meses, acompañada de incremento en síntesis de IgG o doso mas bandas OC.5. El estado neurológico del enfermo no puede ser atribuido a otra enfermedad.
  18. 18. ESCLEROSIS MULTIPLECATEGORIAS DIAGNÓSTICASEM DEFINIDA: Cumple los 5 criteriosEM PROBABLE: Cumple los 5 criterios excepto: a) solo se corrobora una anormalidadobjetiva a pesar de 2 episodios sintomáticos. B) solamente hay 1 episodio sintomáticoa pesar de 2 anormalidads subjetivasRIESGO DE EM: Se cumplen criterios 1,2,3 y 5. solo un episodio sintomático y 1anormalidad objetiva.
  19. 19.  RESONANCIA MAGNÉTICA Anormalidades en más de 95% de los pacientes Incremento en permeabilidad vascular Fuga de gadolinio al parénquima Marcador útil de inflamación. Lesiones perpendiculares a los ventrículos: perfil patológico dedesmielinización perivenosa (“dedos de Dawson”).DIAGNÓSTICOESCLEROSIS MULTIPLE
  20. 20. ESCLEROSIS MULTIPLE POTENCIALES EVOCADOS Permite conocer la función en las vías aferentes (visual, auditiva ysomatosensitiva) o eferentes (motoras). 80-90% de las personas con EM tienen anormalidades enpotenciales evocados.DIAGNÓSTICO
  21. 21. ESCLEROSIS MULTIPLE LCR Pleocitosis de mononucleares Mayor [] de IgG sintetizada en el LCR Proteínas incrementadas o nls. Medición de bandas oligoclonales: valora la producciónintrarraquídea de IgG. Pleocitosis que excede de 75 cels/mcL, presencia e PMN oproteínas >1g/L deben despertar la sospecha de otropadecimiento.DIAGNÓSTICO
  22. 22. ESCLEROSIS MULTIPLE Síntomas en fosa posterior o médula espinal. Edad <15 o >60 El trastorno avanza desde el inicio La persona no experimentó síntomas visuales, sensitivoso vesicales. Datos de laboratorio atípicos.DIAGNÓSTICODIFERENCIAL
  23. 23. ESCLEROSIS MULTIPLE Enfoques: Tratar ataques agudos Administrar agentes modificadores de la enfermedad Medidas sintomáticas No hay tx para remielinizarTRATAMIENTO
  24. 24. TRATAMIENTO DE ATAQUESAGUDOS 1º: analizar si es un ataque inicial opseudoexacerbación . PseudoExacerbaciones no es convenientecorticoterapia. CORTICOTERAPIA: primeros ataques o exacerbaciones. Metilprednisolona 500 – 1000 mg /d por 3-5 días. Seguido de Prednisona 60-80 mg/dia. PLASMAFÉRESIS: casos que no mejoran concorticoterapia.TRATAMIENTO
  25. 25. TERAPIAS MODIFICADORASDE LA ENFERMEDAD En formas recidivantes IFN- b1a (AVONEX) / IFN –b1b (BETASERON) Propiedades antivíricas e inmunomoduladoras Inhibición de citosinas proinflamatorias Inhibe proliferación de LT Acetato de Glatiramer Inducción de actividad de LT supresores Desplazamiento de MBP ligado Modifica equilibrio entre citosinas proinflamatorias y reguladoras. Estudios clínicos Fase III 30% menos exacerbaciones clínicas y menos lesiones nuevas en IRM.Aminora frecuencia de ataque.Mejora índice de gravedadTRATAMIENTO
  26. 26. TERAPIA SINTOMÁTICA Bloqueadores de canales de K : útiles para combatir la debilidad Ataxia- temblor: intratable. Clonacepam 1.5- 20 mg/d Propanolol 40-200 mg/d Ondasetrón 8-16mg/d Espasticidad: fisioterapia Dolor: anticonvulsivos: Carbamacepina 100-1000 mg/d, DFH 300-600 mg/d,gabapentina 300-3600 mg/d. Antidepresivos: amitriptilina 25-150 mg/d.TRATAMIENTO
  27. 27. TERAPIA SINTOMÁTICA Disinergia del detrusor: terazocina 1-20mg/d IVU: acidificación de orina Estreñimiento: fibra, laxantes Depresión: fluoxetina 20-80 mg/d, sertralina 50-200mg/d. Fatiga: Metifenidato Disfunción sexual:TRATAMIENTO
  28. 28. VARIANTES CLÍNICAS NEUROMIELITIS OPTICA o SD. De DEVIC Ataques separados de NO. Unilateral o bilateral No hay afectación de tallo, cerebelo ni esfera cognitiva. RMI sin alteracione.s Tx: glucocorticoides.
  29. 29. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Es la forma más frecuente de enfermedad progresivade la neurona motora. Prototipo de enfermedad neuronal. Muerte de neuronas motoras inferiores ( células delasta anterior de la médula espinal) y neuronas motorassuperiores o corticoespinales. En un inicio solo muerte de MNI o MNS, posteriormenteambas. Neuronas afectadas sufren retracción. Acumulan lípido pigmentado (lipofuscina) Afección precoz del citoesqueleto.
  30. 30. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Muerte de neuronas motoras periféricas del talloy médula espinal provoca denervación y atrofiade fibras musculares correspondientes. Atrofia muscular  amiotrofia.
  31. 31. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Pérdida de neuronas motoras corticlaes provocaadelgazamiento de fascículos corticoespinales quedescienden por la cápsula interna y tallo encefálico hastacordones laterales de la sustancia blanca  gliosisesclerosis lateral. No hay afección de neuronas motoras oculares, niparasimpáticas que inervan vejiga o recto.
  32. 32. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Variables: afección de neuronas corticoespinales o neuronasmotoras inferiores del tallo encefálico y médula espinal. Pérdida de fuerza simétrica de desarrollo gradual, suele comenzarde forma distal Calambres con movimientos voluntarios. Atrofia progresiva de músculos. Fasciculaciones Pérdida de fuerza mayor para extensión que para flexión. Dificultad para deglutir, masticar, movilizar la lengua.MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  33. 33. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Cuando predomina afección corticoespinal hay hiperreflexia yespasticidad. Se conservan función sensitiva, intestinal, vesical y cognitiva. Movilidad ocular conservada. No demencia.MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  34. 34. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Descartar todos los casos de disfunción de motoneruona tratables. Sobre todo en casos atípicos: Enfermedad limitada a MNS O MNI Afección de neuronas distintas de las neuronas motoras Signos de bloqueo de conducción nerviosa motora. TUMORES CERVICALES COMPRESIÓN DE MÉDULA CERVICAL A favor de ELA: Ausencia de dolor y de alteraciones sensitivas Función normal de esfínteres anal y vesical Resultados normales de estudios rx de columna Ausencia de alteraciones en LCR.
  35. 35. PATOGENIA No se ha identificado causa Mecanismos excitotóxicos Glutamato: participa en la muerte de neuronas motoras.
  36. 36. TRATAMIENTO Ningún tx detiene la evolución En E.U. : riluzol prolonga supervivencia. Puede aplacarexcitotoxicidad al disminuir liberación de glutamato. CELECOXIB?? Rehabilitación.
  37. 37. MIASTENIA GRAVIS Trastorno neuromuscular Debilidad y fatigabilidad de músculo esquelético Decremento de # de receptores de Acetilcolina en unionesneuromusculares por proceso autoinmunitario.
  38. 38. MIASTENIA GRAVIS Unión neuromuscular Síntesis de Ach en terminaciones nerviosas Almacenada en vesículas Cuando un potencíal de acción alcanzala terminación se libera Ach y se combinacon sus receptores en la cresta de lospliegues post sinápticos.FISIOPATOLOGIA
  39. 39. MIASTENIA GRAVIS Se abren canales para entrada rápida de cationes Despolarización de la placa terminal de la fibra muscular. Se propaga potencial de acción  contracción muscular. Hidrólisis de Ach por acción de acetilcolinesterasa presente enpliegues sinápticos. En la MG: Descenso de AChR Pliegues aplanados Liberación normal de Ach.FISIOPATOLOGIA
  40. 40. MIASTENIA GRAVIS Cantidad de Ach liberada por cada impulso disminuyetras la actividad repetida (agotamiento postsináptico) En la MG: activación cada vez menor de fibrasmusculares por impulsos nerviosos suscesivos. Alteraciones debidas a respuesta autoinmunitariaFISIOPATOLOGIA
  41. 41. MIASTENIA GRAVIS Anticuerpos específicos anti AChR Degradación Bloqueo de sitio activo Lesión de membrana postsináptica Acs IgG dependientes de LTFISIOPATOLOGIA
  42. 42. MIASTENIA GRAVIS Intervención del timo 65% hiperplásico 10% timomas.FISIOPATOLOGIA
  43. 43. MIASTENIA GRAVIS Prevalencia de 1- 7,500 personas Cualquier grupo de edad Picos de incidencia: 3-4ª décadas. Mujeres 3:2 Características: debilidad y fatigabilidad musculares. DEBILIDAD: Aumenta con actividad repetida, mejora con reposo ycon el sueño. Exacerbaciones y remisiones. Infecciones o trastornos generalizados  crisisMANIFESTACIONESCLÍNICAS
  44. 44. MIASTENIA GRAVIS Patrón característico de la debilidad: músculoscraneales (labios y extraoculares) son los primerosafectados  ptosis y diplopía. Debilidad facial: gruñido al intentar sonreir. Voz: timbre nasal Alteraciones en deglución En 85% se generaliza y afecta miembros. Miembros: debilidad proximal y asimétrica.MANIFESTACIONESCLÍNICAS
  45. 45. MIASTENIA GRAVIS Debilidad y fatigabilidad de distribución típica Sin pérdida de reflejos ni alteración en la sensibilidad. PRUEBA DE ANTICOLINESTERASA Fármacos que permiten que la Ach interactúe de manera repetidacon un número limitado de AChR  incremento en fuerza. Edrofonio: inicio 30 segundos, dura 5 min. Dosis de 2mg. Bradicardia : atropina. Neostigmina (15mg VO)DIAGNÓSTICO
  46. 46. MIASTENIA GRAVIS ESTUDIO ELECTRODIAGNÓSTICO Estimulación nerviosa repetida. Interrumpir anticolinesterásicos 6-24hrs antes. En pacientes miasténicos se produce un descenso rápidode más de 10 -15% en la amlitud de respuestas provocadas. ANTICUERPOS ANTI- AChR En 85% de los pacientes con MG 40% de los pacientes sin acs anti AChR: Anticuerpos contra cinasamioespecífica (MuSK)DIAGNÓSTICO
  47. 47. MIASTENIA GRAVIS Miastenia inducida por fármacos Sd. De Eaton- Lambert: disminución o ausencia de reflejos.Incremetno tras estimulación nerviosa repetitiva. Anticuerpos anticanales de Ca P/Q. Tumor asociado (Pulmón) Hipertiroidismo Botulismo Lesiones intracranealesDIAGNÓSTICODIFERENCIAL
  48. 48. MIASTENIA GRAVISANTICOLINESTERÁSICOSINMUNOSUPRESORESTIMECTOMÍAPLASMAFÉRESISTRATAMIENTO
  49. 49. ANTICOLINESTERÁSICOS Piridostigmina Inicio acción 15-30 minutos Duración 4 hrs Dosis dependerá de las necesidades del paciente. Efectos secundarios: diarreas, espasmosabdominales, salivación, náueas.TRATAMIENTO
  50. 50. TIMECTOMÍA Difereciar: extirpación qx de timoma vs. Timectomía. TIMOMAS: se evita extensión. La mayoría son benignos. TIMECTOMÍA : En su mayoría elimina los síntomas sin TXfarmacológico. Se considera recomendable TIMECTOMÍA: pacientes de 13 -55años.TRATAMIENTO
  51. 51. INMUNODEPRESORES Glucocorticoides Azatioprina. Producen mejoría en debilidad. Prednisona 15-25 mg/d. Incremento gradual. Dosis máxima 60mg/d. Azatioprina 50 mg/d. Efecto máximo a los 3-6 meses. ciclosporinaTRATAMIENTO
  52. 52. PLASMAFÉRESIS Se intercambia plasma con Acs y se regresa limpia. Mejoría rápida Tratamiento temporalTRATAMIENTO

×