Purpura trombocitopénicainmunológica (PTI)DRA. GABRIELA ARENASORNELAS
PTIEnfermedad hemorrágica autoinmunecaracterizada por la destrucción prematurade las plaquetas.Debido a la unión de los an...
salud publica1 en cada 10 000 personas por año.Forma parte de las enfermedadesantoinmunesCausa desconocida2-6 años más afe...
GeneralidadesLas plaquetas provienen de los megacariocitos de lamédula ósea.Sobreviven 9-10 días.Cuando aumenta su utiliza...
DefiniciónEs una enfermedad adquirida de niños y deadultos que se manifiesta por:◦Trombocitopenia,◦Médula ósea normal◦Y au...
ClasificaciónPTI: Aguda: Menos de 6 meses de evolución.PTI: Crónica: Más de 6 meses de evolución.PTI: Crónica refractaria ...
ClasificaciónPrimaria: no asociada a enfermedadSecundaria: presencia de una enfermedadPTI niñosPTI adultos
Cuadro clínico• Antecedentes personales▫ Enfermedades infecciosas previas: Antecedente infección de 1 a 3 semanasprevias,...
Cuadro clínico▫ Inmunizaciones previas: Existe correlaciónentra la aplicación de vacunas a virus vivos yatenuados.▫ Inmuno...
Cuadro clínico70-80% antecedente infección viral, precede1 a 3 semanas.Petequias, equimosis y epistaxisSin deterioro del e...
Exploración físicaPaciente en buen estado general.Petequias en zonas de presión, en cara,cuello y tórax superior.Sangrado ...
Exploración físicaNo hepatoesplenomegalia(el bazo puede estar aumentado en10% de los pacientes)No linfadenopatías
diagnosticoBiometría hemática con frotis de sangreperiférica2 determinacionesTrombocitopenia< 150 x10 /LCifras comunes 10,...
Por lo tanto:Cursan con sangrados variables:◦40-50,000 plaquetas generalmenteasintomáticos.◦Menor de 10,000 sangrados grav...
Estudios de laboratorio▫ Coagulograma básico: Tiempo deprotrombina, tiempo parcial detromboplastina activada, tiempo detro...
Estudios de laboratorio▫ Prueba de coombs directa NEGATIVA: descarta anemia hemolíticaautoinmune▫ Médula ósea: NORMAL Hi...
Indicaciones de aspiradode médula óseaPTI refractaria a esteroides oEsplenectomíaMás de 60 años
Se recomienda descartar VIH, hepatitis B yCEstudios inmunológicos: anticuerposanticardiolipinas, anticoagulante lúpico,ant...
Diagnóstico diferencialCoagulación intravascular diseminada.Septicemia.Sindrome urémico hemolítico.Leucemia aguda.Anemia a...
¿Qué es hemorragiagrave?< 30 000 plaquetasPúrpura generalizadaHemorragia conjuntivalBulas hemorrágicasEpistaxisGingivorrag...
Tratamiento: sociedadamericana de hematologia• inmunoglobulina IV:• 1 gr/kg/día por 2 días consecutivos o• 0.4 g/kg/día po...
Tratamiento• Los pacientes con recuentos plaquetariospor debajo de 30,000 con hemorragiaactiva:• Prednisona 1-2mg/kg/día p...
tratamientoDanazol 10 mg/kg/día (400-800 mg/día)Indicado es esplenectomizados o que seanresistentes a esteroides.Antifibri...
Tratamiento•La transfusión de concentrado plaquetario:•1 U/ 15 kg de peso. O una unidad deaféresis, luego aplicar inmunogl...
tratamientoEsplenectomía: segunda elección porque elbazo es el responsable de la destrucciónplaquetaria pero recordar que ...
Post-esplenectomía prevenir contrahaemophilus influenzae B y meningococoDos semanas antes de la cirugíaLuego cada 5 años p...
En caso de no tener respuesta a esteroides ydanazol indicar:Inmnunosupresores: azatioprina,ciclofosfamida, micofenolatos d...
¿internamiento?• niños menores a 1 año.▫ Niños con hemorragias severas opersistentes de mucosas, epistaxis,hemorragias gas...
Pronóstico70% se recuperan espontáneamente dentrode los 6 meses de aparición del cuadro clínico,la mayoría lo harán en un ...
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Purpura trom

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  1. 1. Purpura trombocitopénicainmunológica (PTI)DRA. GABRIELA ARENASORNELAS
  2. 2. PTIEnfermedad hemorrágica autoinmunecaracterizada por la destrucción prematurade las plaquetas.Debido a la unión de los anticuerpos, de laclase IgG a las glucoproteinas plaquetarias(GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por elsistema fagocito mononuclear
  3. 3. salud publica1 en cada 10 000 personas por año.Forma parte de las enfermedadesantoinmunesCausa desconocida2-6 años más afectadaSin predisposición sexoForma más crónica a las niñas
  4. 4. GeneralidadesLas plaquetas provienen de los megacariocitos de lamédula ósea.Sobreviven 9-10 días.Cuando aumenta su utilización o destrucción,también lo hace su producción hiperplasia demegacariocitos.Llevan a cabo la hemostasia primaria.Valor normal 150,000-450,000.
  5. 5. DefiniciónEs una enfermedad adquirida de niños y deadultos que se manifiesta por:◦Trombocitopenia,◦Médula ósea normal◦Y ausencia de cualquier otra enfermedadcapaz de causar disminución de las plaquetas.◦LES, sÍndromes mielodisplásicos, CID,hipesplenismo.
  6. 6. ClasificaciónPTI: Aguda: Menos de 6 meses de evolución.PTI: Crónica: Más de 6 meses de evolución.PTI: Crónica refractaria sin respuesta aesplenectomía
  7. 7. ClasificaciónPrimaria: no asociada a enfermedadSecundaria: presencia de una enfermedadPTI niñosPTI adultos
  8. 8. Cuadro clínico• Antecedentes personales▫ Enfermedades infecciosas previas: Antecedente infección de 1 a 3 semanasprevias, leve e inespecífica (IVARS, varicela, EBV, CMV) Infecciones bacterianas ¿HIV?
  9. 9. Cuadro clínico▫ Inmunizaciones previas: Existe correlaciónentra la aplicación de vacunas a virus vivos yatenuados.▫ Inmunodeficiencias congénitas.
  10. 10. Cuadro clínico70-80% antecedente infección viral, precede1 a 3 semanas.Petequias, equimosis y epistaxisSin deterioro del estado generalSin manifestaciones de insuficiencia medularSin manifestaciones de síndrome infiltrativo
  11. 11. Exploración físicaPaciente en buen estado general.Petequias en zonas de presión, en cara,cuello y tórax superior.Sangrado en mucosas:◦Epistaxis.◦Gingivorragia.◦Púrpura húmeda.
  12. 12. Exploración físicaNo hepatoesplenomegalia(el bazo puede estar aumentado en10% de los pacientes)No linfadenopatías
  13. 13. diagnosticoBiometría hemática con frotis de sangreperiférica2 determinacionesTrombocitopenia< 150 x10 /LCifras comunes 10, 000 y 20 000 plaquetasMegatrombocitosisAnemia
  14. 14. Por lo tanto:Cursan con sangrados variables:◦40-50,000 plaquetas generalmenteasintomáticos.◦Menor de 10,000 sangrados graves (tubodigestivo, vías urinarias, SNC)
  15. 15. Estudios de laboratorio▫ Coagulograma básico: Tiempo deprotrombina, tiempo parcial detromboplastina activada, tiempo detrombina TP, TPT y TT normales.
  16. 16. Estudios de laboratorio▫ Prueba de coombs directa NEGATIVA: descarta anemia hemolíticaautoinmune▫ Médula ósea: NORMAL Hiperplasia de megacariocitosmorfología normal▫ Estudio de colagenopatías en mayores de10 años.
  17. 17. Indicaciones de aspiradode médula óseaPTI refractaria a esteroides oEsplenectomíaMás de 60 años
  18. 18. Se recomienda descartar VIH, hepatitis B yCEstudios inmunológicos: anticuerposanticardiolipinas, anticoagulante lúpico,anticuerpos antinucleares, anti DNA.Erradicar Helicobacter Pylori
  19. 19. Diagnóstico diferencialCoagulación intravascular diseminada.Septicemia.Sindrome urémico hemolítico.Leucemia aguda.Anemia aplásica.
  20. 20. ¿Qué es hemorragiagrave?< 30 000 plaquetasPúrpura generalizadaHemorragia conjuntivalBulas hemorrágicasEpistaxisGingivorragiasHemorragia transvaginal
  21. 21. Tratamiento: sociedadamericana de hematologia• inmunoglobulina IV:• 1 gr/kg/día por 2 días consecutivos o• 0.4 g/kg/día por 5 día• Indicación: hemorragia grave, pone enpeligro la vida
  22. 22. Tratamiento• Los pacientes con recuentos plaquetariospor debajo de 30,000 con hemorragiaactiva:• Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 -4semanas. o• Metilprednisolona 30mg/kg/día IV por 2-3días consecutivos.
  23. 23. tratamientoDanazol 10 mg/kg/día (400-800 mg/día)Indicado es esplenectomizados o que seanresistentes a esteroides.Antifibrinolíticos (ácido aminocaproicoaprotinina) reduce hemorragias de mucosas
  24. 24. Tratamiento•La transfusión de concentrado plaquetario:•1 U/ 15 kg de peso. O una unidad deaféresis, luego aplicar inmunoglobulina
  25. 25. tratamientoEsplenectomía: segunda elección porque elbazo es el responsable de la destrucciónplaquetaria pero recordar que el mecanismoes inmunológico.Se indica cuando no funcionan los esteroides
  26. 26. Post-esplenectomía prevenir contrahaemophilus influenzae B y meningococoDos semanas antes de la cirugíaLuego cada 5 años por 10 años
  27. 27. En caso de no tener respuesta a esteroides ydanazol indicar:Inmnunosupresores: azatioprina,ciclofosfamida, micofenolatos de mofetil.Rituximab otra alternativa.
  28. 28. ¿internamiento?• niños menores a 1 año.▫ Niños con hemorragias severas opersistentes de mucosas, epistaxis,hemorragias gastrointestinales.▫ Niños con recuentos plaquetariosmenores a 10,000 Riesgo de sangrado de SNC (0.3-1%)
  29. 29. Pronóstico70% se recuperan espontáneamente dentrode los 6 meses de aparición del cuadro clínico,la mayoría lo harán en un plazo de 2-6 semanasposterior al inicio de la enfermedad.25% de los niños afectados recaen después deltratamiento inicial.Los mayores de 9 años en su mayoría van a lacronicidad.

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