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TETRALOGIA DE FALLOT PRESENTACION

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TETRALOGIA DE
FALLOT
Dra. Ana Ojeda
DEFINICION
 Malformación de la conexión ventriculo-arterial,
creando una comunicación anormal entre los dos circuitos
(derecho e izquierdo)
SALUD PUBLICA
 10% de cardiopatías congénitas

 Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.
 Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del período de lactancia
 9% de causa de cianosis en la primera semana de vida.
 Exposición materna a enfermedades virales, medicamentos como

hormonas sexuales
trimetadiona, talidomida
SALUD PUBLICA
 Se asocia a foramen oval, comunicación interauricular (82%)
arco aórtico derecho (25%)
 15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los más
comunes: defectos de las crestas neurales y de los arcos
branquiales

 Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%
ANATOMIA
ANATOMIA
Obstrucción al tracto de
salida del VD puede ser:
Estenosis pulmonar
infundibular (50%)
Estenosis de la
válvula pulmonar
(10%)
Mixta (30%)
Atresia pulmonar
(10%)
FISIOPATOLOGIA
 Al nacer las presiones de ambos ventrículos son iguales, el cortocircuito de la CIV
es pequeño con predominio de izquierda a derecha.
 Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por estenosis pulmonar
hipertrofia de paredes

se dificulta el paso de sangre hacia VD

cortocircuito de derecha a izquierda
sangre oxigenada VI

HIPOXIA

 Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca
mayor obstrucción pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda
ante una demanda incrementada de oxígeno
CUADRO CLINICO
•

Inicio de aparición de sintomatología depende de:

• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo
pulmonar
• Gasto cardiaco:
• Aumento repentino (llanto) o
progresivo (incremento de peso)
desaturación arterial
• Hipoxemia
• Cianosis
CUADRO CLINICO
•

Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar

 Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto
 Empeora con el esfuerzo y
no mejora con oxigeno
 Actividad física limitada
•

Soplo:
 Soplo sistólico expulsivo 2º EII
 Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho
 Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra

piel y mucosas)
CUADRO CLINICO
 Hipocratismo digital
 A partir de los 10-12 meses de edad

 Policitemia
 Encuclillamiento
 incrementa resistencias periféricas
y favorece el paso de sangre de VD
hacia la pulmonar
mejora la oxigenación
CUADRO CLINICO
Crisis de hipoxia
Después de un
pequeño esfuerzo
como
defecación, llanto, tom
a de
biberón, presentan
incremento súbito de
la
cianosis, irritabilidad,
pérdida de la
conciencia, crisis
DIAGNOSTICO
 Radiografía de tórax:
Corazón de tamaño
normal
Pulmonar excavada
Flujo pulmonar
disminuido
Arco aórtico a la
derecha
“ corazón en sueco”
ápex levantado y
redondeado.
DIAGNOSTICO
 Electrocardiograma:
 Ondas p acuminadas
 Desviación del eje QRS a la derecho
 Crecimiento ventrículo derecho
 Datos de sobrecarga sistólica en VD
 Ondas R altas en aVR y V1
 Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
DIGNOSTICO
Ecocardiograma:
CIV subaórtica grande
Obstrución salida del
ventrículo derecho
Doppler a color:
muestra mosaico de
obstrucción en el
tronco de la arteria
pulmonar y el corto
circuito D-I a través de
la CIV. Color AZUL.
TRATAMIENTO
 Médico:

Crisis de hipoxia (prevención):
 Propranolol 2-4 mg/kg/dia

Policitemia:
 ASA
 Salinoféresis

Endocarditis bacteriana (prevención):
 Adecuada higiene bucal
 Profilaxis antibiótica

Diagnóstico y tratamiento de anemia por
deficienicia de hierro
TRATAMIENTO
 Quirúrgico:

Tratamiento paliativo:
Incrementar FSP
lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia
niños con atresia pulmonar hipoplásica
 Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig
Subclavia - AP ipsilateral
Niños edad avanzada
Fístula de Blalock-Taussig modificada
deriváción de Gore-Tex
Lactantes pequeños
TRATAMIENTO
•

Quirúrgico:

• Corrección total
• Cierre con parche de CIV
• Ensanchamiento de TSVD
• Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomía favorable de TSVD y de las AP

• Después de los 3-4 meses de edad

•

Niños asintomáticos o con cianosis leve
• Entre 6 y 24 meses de edad

• Cirugía de Rastelli
• Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD
PRONOSTICO
 Mortalidad sin tratamiento a un año 30%
 Después de la cirugía correctiva pueden presentarse arritmias (taquicardia
ventricular)
 En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:
 Accidentes neurológicos vasculares
 Abscesos cerebrales por embolismo paradójico
 Riesgo de EBS
 Crisis hipóxicas
 cursan con mortalidad del 50% en primer evento

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TETRALOGIA DE FALLOT PRESENTACION

  • 2. DEFINICION  Malformación de la conexión ventriculo-arterial, creando una comunicación anormal entre los dos circuitos (derecho e izquierdo)
  • 3. SALUD PUBLICA  10% de cardiopatías congénitas  Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.  Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del período de lactancia  9% de causa de cianosis en la primera semana de vida.  Exposición materna a enfermedades virales, medicamentos como hormonas sexuales trimetadiona, talidomida
  • 4. SALUD PUBLICA  Se asocia a foramen oval, comunicación interauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)  15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los más comunes: defectos de las crestas neurales y de los arcos branquiales  Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%
  • 6. ANATOMIA Obstrucción al tracto de salida del VD puede ser: Estenosis pulmonar infundibular (50%) Estenosis de la válvula pulmonar (10%) Mixta (30%) Atresia pulmonar (10%)
  • 7. FISIOPATOLOGIA  Al nacer las presiones de ambos ventrículos son iguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño con predominio de izquierda a derecha.  Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por estenosis pulmonar hipertrofia de paredes se dificulta el paso de sangre hacia VD cortocircuito de derecha a izquierda
  • 8. sangre oxigenada VI HIPOXIA  Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda ante una demanda incrementada de oxígeno
  • 9. CUADRO CLINICO • Inicio de aparición de sintomatología depende de: • Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar • Gasto cardiaco: • Aumento repentino (llanto) o progresivo (incremento de peso) desaturación arterial • Hipoxemia • Cianosis
  • 10. CUADRO CLINICO • Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar  Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto  Empeora con el esfuerzo y no mejora con oxigeno  Actividad física limitada • Soplo:  Soplo sistólico expulsivo 2º EII  Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho  Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra piel y mucosas)
  • 11. CUADRO CLINICO  Hipocratismo digital  A partir de los 10-12 meses de edad  Policitemia  Encuclillamiento  incrementa resistencias periféricas y favorece el paso de sangre de VD hacia la pulmonar mejora la oxigenación
  • 12. CUADRO CLINICO Crisis de hipoxia Después de un pequeño esfuerzo como defecación, llanto, tom a de biberón, presentan incremento súbito de la cianosis, irritabilidad, pérdida de la conciencia, crisis
  • 13. DIAGNOSTICO  Radiografía de tórax: Corazón de tamaño normal Pulmonar excavada Flujo pulmonar disminuido Arco aórtico a la derecha “ corazón en sueco” ápex levantado y redondeado.
  • 14. DIAGNOSTICO  Electrocardiograma:  Ondas p acuminadas  Desviación del eje QRS a la derecho  Crecimiento ventrículo derecho  Datos de sobrecarga sistólica en VD  Ondas R altas en aVR y V1  Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
  • 15. DIGNOSTICO Ecocardiograma: CIV subaórtica grande Obstrución salida del ventrículo derecho Doppler a color: muestra mosaico de obstrucción en el tronco de la arteria pulmonar y el corto circuito D-I a través de la CIV. Color AZUL.
  • 16. TRATAMIENTO  Médico: Crisis de hipoxia (prevención):  Propranolol 2-4 mg/kg/dia Policitemia:  ASA  Salinoféresis Endocarditis bacteriana (prevención):  Adecuada higiene bucal  Profilaxis antibiótica Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficienicia de hierro
  • 17. TRATAMIENTO  Quirúrgico: Tratamiento paliativo: Incrementar FSP lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia niños con atresia pulmonar hipoplásica  Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig Subclavia - AP ipsilateral Niños edad avanzada Fístula de Blalock-Taussig modificada deriváción de Gore-Tex Lactantes pequeños
  • 18. TRATAMIENTO • Quirúrgico: • Corrección total • Cierre con parche de CIV • Ensanchamiento de TSVD • Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomía favorable de TSVD y de las AP • Después de los 3-4 meses de edad • Niños asintomáticos o con cianosis leve • Entre 6 y 24 meses de edad • Cirugía de Rastelli • Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD
  • 19. PRONOSTICO  Mortalidad sin tratamiento a un año 30%  Después de la cirugía correctiva pueden presentarse arritmias (taquicardia ventricular)  En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:  Accidentes neurológicos vasculares  Abscesos cerebrales por embolismo paradójico  Riesgo de EBS  Crisis hipóxicas  cursan con mortalidad del 50% en primer evento