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LA ACROMEGALIA
2
La acromegalia es una enfermedad rara caracterizada por
una secreción excesiva de hormona de crecimiento dentro
del torrente sanguíneo a causa de un tumor hipofisario.
¿QUÉ ES LA ACROMEGALIA?
FUNCIÓN DE LA
HORMONA DE
CRECIMIENTO
(GH)
La hormona de crecimiento (GH growth hormone) es responsable
del crecimiento y desarrollo del cuerpo humano, especialmente
durante la infancia y la adolescencia. Además, la GH tiene
importantes funciones durante la edad adulta. Influencia el
metabolismo de las grasas y la glucosa (azúcar) y la fortaleza de
músculos y huesos. La hormona de crecimiento es producida por la
hipófisis, que es un pequeño órgano del tamaño de una habichuela
localizado justo en la parte inferior del cerebro. La hipófisis
también secreta otras hormonas al torrente sanguíneo para regular
importantes funciones, entre las que se incluyen la reproducción, la
energía, la lactancia, el control del equilibrio del agua corporal y el
metabolismo.
Hipófisis
CAUSAS DE LA ACROMEGALIA
¿Qué causa la Acromegalia?
Tumor en la
Hipófisis
La
Somatocrinina
Hipófisis
Comprimida
En circunstancias normales, la secreción de GH está controlada cuidadosamente por un número de
factores producidos en el cerebro o en otras partes del cuerpo. Casi todos los casos de acromegalia están
causados por un tumor en la hipófisis que produce demasiada GH.
Estos tumores son casi siempre benignos (no cancerosos). Muy raramente, tumores localizados en otras
partes del cuerpo pueden producir una sustancia llamada somatocrinina (GHRH), que también puede
causar acromegalia mediante la estimulación de la hipófisis, provocando la sobreproducción de GH.
1
2
3
4
5
6
SIGNOS Y
SÍNTOMAS DE
LA
ACROMEGALIA
Dolores de cabeza, problemas visuales, dientes muy espaciados,
mandíbula prominente.
Hinchazón de los tejidos blandos de manos/pies/lengua y
ensanchamiento de frente/nariz, cambios en la voz.
Hipertensión, ensanchamiento del corazón.
Apnea del sueño.
Diabetes, intolerancia a la glucosa.
Dolor articular/debilidad, síndrome del túnel carpiano.
5
CAMBIOS DE LOS RASGOS FACIALES EN LA ACROMEGALIA
6
Engrosamiento
del surco
nasolabial
Agrandamiento
de la base de la
nariz
Engrosamiento
de los labios
Surco
de las
cejas
Aumento de la
prominencia
frontal
Hipertrofia
parotídea
Pérdida de la
forma ovalada
de la cara
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ACROMEGALIA
7
Compresión causada por el tumor hipofisario
Un crecimiento del tumor hipofisario puede causar presión en los
tejidos cerebrales adyacentes o los nervios. Como resultado, podría
experimentar severos dolores de cabeza. Si el tumor continua
creciendo, puede afectar a ciertos nervios craneales, como el nervio
óptico, que puede causar pérdida de la visión periférica, también la
compresión de la parte sana de la hipófisis, causando la deficiencia
de otras hormonas hipofisarias.
Exceso de hormona de crecimiento circulante
Demasiada Hormona de crecimiento en la circulación puede causar un engrosamiento de manos y
pies como resultado del incremento de tejido conectivo. Además, los huesos pueden hipertrofiarse
dando lugar al abombamiento de la frente, al crecimiento de la mandíbula y otras partes.
Demasiada GH también puede causar artritis y dolor articular.
El exceso de GH puede inducir cambios metabólicos en el cuerpo como niveles altos de azúcar en
la sangre o diabetes mellitus, disfunción sexual, e hipertensión (presión arterial alta). El
incremento de los tejidos blandos de los labios, la lengua, y la tráquea pueden dar lugar al
desarrollo de apnea obstructiva del sueño, un trastorno del sueño potencialmente grave que se
caracteriza por repetidas paradas y comienzos en la respiración.
Arteria carótida
Quiasma óptico
Cerebro
Hipófisis
Seno esfenoidal
Hueso
Desplazamiento de la
Arteria carótida
Compresión del
Quiasma óptico
Hipófisis comprimida
Tumor Hipofisario
Afección del Seno
Esfenoidal
Este test se realiza bebiendo una solución de glucosa (agua azucarada),
inmediatamente seguido de extracciones de sangre cada 30 minutos durante
2 horas. En individuos sanos, los niveles de GH se suprimirían tras la ingesta
de glucosa. Si tiene acromegalia, sus niveles de GH continuarían elevados.
TEST DE SUPRESIÓN DE GH CON GLUCOSA
Prueba de imagen por resonancia magnética (MRI) del cerebro,
focalizándose en la región hipofisaria: (a) Paciente sometiéndose a una
prueba de RM; (b) Corte coronal de una RM mostrando una hipófisis
normal y la presencia de un adenoma hipofisario.
PRUEBA DE IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ACROMEGALIA?
Si se experimenta un engrosamiento de las manos y los dedos, un incremento en la talla de calzado o roncas, u otra
característica de las discutidas anteriormente, debería acudir al centro médico.
8
(a)
(b)
TRATAMIENTOS PARA LA ACROMEGALIA
9
Los tratamientos de la acromegalia tienen como objetivo reducir el tamaño
tumoral y sus consecuencias clínicas, y controlar la secreción de Hormona de
Crecimiento; de este modo se mejora la situación clínica y se previenen las
complicaciones de la enfermedad.
TERAPIA ABLATIVA PARA LA ACROMEGALIA
10
Cirugía, Radiación
Cirugía
Radiación
La extirpación quirúrgica del tumor se realiza mediante un
procedimiento mínimamente invasivo, llamado cirugía
transesfenoidal. Se localizará el tumor visualmente a través de
un microscopio o endoscopio y usará instrumentos
insertados a través de la nariz y llenará de aire los senos
nasales para extraer completamente el tumor, evitando al
mismo tiempo daños o extracción de tejido hipofisario sano o
de estructuras sensibles en esa área.
La radioterapia focalizada puede ser utilizada en un intento
de encoger la masa tumoral y reducir la secreción de la
Glándula de Crecimiento. Este es un procedimiento lento
que puede llevar años para conseguir un control adecuado
de la secreción de la Glándula de Crecimiento. Es necesario
el tratamiento médico hasta que la radiación haga efecto.
La radiación puede dañar también la hipófisis normal.
Como resultado, los pacientes requerirán tratamiento
sustitutivo otras hormonas.
FÁRMACOS
11
Tratamientos para la Acromegalia
INHIBICIÓN DE LA SECRECIÓN DE GH
Los análogos de la somatostatina y agonistas
dopaminérgicos trabajan directamente bloqueando la
secreción de GH. Los análogos de la somatostatina se
administran mediante inyecciones periódicas.
Los agonistas dopaminérgicos se toman oralmente;
aunque, generalmente son menos eficaces que los
análogos de la somatostatina.
BLOQUEO DE LOS RECEPTORES DE GH
Hay solo una opción de tratamiento médico que actúa
bloqueando la acción de la GH sobre el hígado, disminuyendo de
este modo los niveles circulantes de IGF-1, El Pegvisomant,
disminuye los niveles de IGF-1 en más de dos tercios de los
pacientes.
Se administra diariamente mediante inyección subcutánea.
TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA
12
Se necesita tratamiento para
alguna otra hormona
Los pacientes con acromegalia puedan
desarrollar simultáneamente deficiencias
de otras hormonas hipofisarias como
resultado de la intervención quirúrgica o
del daño involuntario tras la radioterapia,
o por la compresión de la hipófisis normal
a causa del crecimiento del tumor. Podría
necesitar sustitución a largo plazo de esas
hormonas.
Cambios tras el tratamiento
Se puede dar:
 Pérdida de peso inicial
 Desinflamación de los tejidos blandos.
 Reducción de dolores de cabeza y articular.
disminución de los niveles de azúcar en
sangre.
 Mejora de la apnea del sueño.
Por otro lado los cambios severos en el hueso
no revertirán a pesar de un tratamiento
efectivo.
Seguimiento de los pacientes con
acromegalia tras el inicio del tratamiento
• Control de las hormonas hipofisarias, además
de controlar los niveles de GH e IGF-1.
• Pruebas de RM periódicas
• Realizar una colonoscopía en el momento del
diagnóstico.
• Controles de seguimiento de corazón, mama
y próstata.
• Controlar los niveles de glucosa en sangre y
la presión arterial.
¿QUÉ NECESITO HACER SI TENGO ACROMEGALIA?
13
Involucrarse
Asegúrese de que entiende la
lógica del tratamiento de la
acromegalia. Esto puede incluir
cirugía, tratamiento médico y
algunas veces radiación.
Prestar atención
Asegúrese de informar del curso
o los nuevos síntomas a su
médico. También discutir sobre
la efectividad del tratamiento de
la acromegalia.
Cooperar
Tomar la medicación prescrita y
en el momento adecuado.
No olvidar
Asistir regularmente a las visitas
con su endocrinólogo.
Seguimiento
Hacer las pruebas adecuadas
(análisis de sangre, RM) para
determinar si el tamaño tumoral
es estable o se reduce, ya que
puede cambiar.
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LA ACROMEGALIA - GIGANTISMO

  • 1.
  • 2. LA ACROMEGALIA 2 La acromegalia es una enfermedad rara caracterizada por una secreción excesiva de hormona de crecimiento dentro del torrente sanguíneo a causa de un tumor hipofisario. ¿QUÉ ES LA ACROMEGALIA?
  • 3. FUNCIÓN DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) La hormona de crecimiento (GH growth hormone) es responsable del crecimiento y desarrollo del cuerpo humano, especialmente durante la infancia y la adolescencia. Además, la GH tiene importantes funciones durante la edad adulta. Influencia el metabolismo de las grasas y la glucosa (azúcar) y la fortaleza de músculos y huesos. La hormona de crecimiento es producida por la hipófisis, que es un pequeño órgano del tamaño de una habichuela localizado justo en la parte inferior del cerebro. La hipófisis también secreta otras hormonas al torrente sanguíneo para regular importantes funciones, entre las que se incluyen la reproducción, la energía, la lactancia, el control del equilibrio del agua corporal y el metabolismo. Hipófisis
  • 4. CAUSAS DE LA ACROMEGALIA ¿Qué causa la Acromegalia? Tumor en la Hipófisis La Somatocrinina Hipófisis Comprimida En circunstancias normales, la secreción de GH está controlada cuidadosamente por un número de factores producidos en el cerebro o en otras partes del cuerpo. Casi todos los casos de acromegalia están causados por un tumor en la hipófisis que produce demasiada GH. Estos tumores son casi siempre benignos (no cancerosos). Muy raramente, tumores localizados en otras partes del cuerpo pueden producir una sustancia llamada somatocrinina (GHRH), que también puede causar acromegalia mediante la estimulación de la hipófisis, provocando la sobreproducción de GH.
  • 5. 1 2 3 4 5 6 SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ACROMEGALIA Dolores de cabeza, problemas visuales, dientes muy espaciados, mandíbula prominente. Hinchazón de los tejidos blandos de manos/pies/lengua y ensanchamiento de frente/nariz, cambios en la voz. Hipertensión, ensanchamiento del corazón. Apnea del sueño. Diabetes, intolerancia a la glucosa. Dolor articular/debilidad, síndrome del túnel carpiano. 5
  • 6. CAMBIOS DE LOS RASGOS FACIALES EN LA ACROMEGALIA 6 Engrosamiento del surco nasolabial Agrandamiento de la base de la nariz Engrosamiento de los labios Surco de las cejas Aumento de la prominencia frontal Hipertrofia parotídea Pérdida de la forma ovalada de la cara
  • 7. SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ACROMEGALIA 7 Compresión causada por el tumor hipofisario Un crecimiento del tumor hipofisario puede causar presión en los tejidos cerebrales adyacentes o los nervios. Como resultado, podría experimentar severos dolores de cabeza. Si el tumor continua creciendo, puede afectar a ciertos nervios craneales, como el nervio óptico, que puede causar pérdida de la visión periférica, también la compresión de la parte sana de la hipófisis, causando la deficiencia de otras hormonas hipofisarias. Exceso de hormona de crecimiento circulante Demasiada Hormona de crecimiento en la circulación puede causar un engrosamiento de manos y pies como resultado del incremento de tejido conectivo. Además, los huesos pueden hipertrofiarse dando lugar al abombamiento de la frente, al crecimiento de la mandíbula y otras partes. Demasiada GH también puede causar artritis y dolor articular. El exceso de GH puede inducir cambios metabólicos en el cuerpo como niveles altos de azúcar en la sangre o diabetes mellitus, disfunción sexual, e hipertensión (presión arterial alta). El incremento de los tejidos blandos de los labios, la lengua, y la tráquea pueden dar lugar al desarrollo de apnea obstructiva del sueño, un trastorno del sueño potencialmente grave que se caracteriza por repetidas paradas y comienzos en la respiración. Arteria carótida Quiasma óptico Cerebro Hipófisis Seno esfenoidal Hueso Desplazamiento de la Arteria carótida Compresión del Quiasma óptico Hipófisis comprimida Tumor Hipofisario Afección del Seno Esfenoidal
  • 8. Este test se realiza bebiendo una solución de glucosa (agua azucarada), inmediatamente seguido de extracciones de sangre cada 30 minutos durante 2 horas. En individuos sanos, los niveles de GH se suprimirían tras la ingesta de glucosa. Si tiene acromegalia, sus niveles de GH continuarían elevados. TEST DE SUPRESIÓN DE GH CON GLUCOSA Prueba de imagen por resonancia magnética (MRI) del cerebro, focalizándose en la región hipofisaria: (a) Paciente sometiéndose a una prueba de RM; (b) Corte coronal de una RM mostrando una hipófisis normal y la presencia de un adenoma hipofisario. PRUEBA DE IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA ¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ACROMEGALIA? Si se experimenta un engrosamiento de las manos y los dedos, un incremento en la talla de calzado o roncas, u otra característica de las discutidas anteriormente, debería acudir al centro médico. 8 (a) (b)
  • 9. TRATAMIENTOS PARA LA ACROMEGALIA 9 Los tratamientos de la acromegalia tienen como objetivo reducir el tamaño tumoral y sus consecuencias clínicas, y controlar la secreción de Hormona de Crecimiento; de este modo se mejora la situación clínica y se previenen las complicaciones de la enfermedad.
  • 10. TERAPIA ABLATIVA PARA LA ACROMEGALIA 10 Cirugía, Radiación Cirugía Radiación La extirpación quirúrgica del tumor se realiza mediante un procedimiento mínimamente invasivo, llamado cirugía transesfenoidal. Se localizará el tumor visualmente a través de un microscopio o endoscopio y usará instrumentos insertados a través de la nariz y llenará de aire los senos nasales para extraer completamente el tumor, evitando al mismo tiempo daños o extracción de tejido hipofisario sano o de estructuras sensibles en esa área. La radioterapia focalizada puede ser utilizada en un intento de encoger la masa tumoral y reducir la secreción de la Glándula de Crecimiento. Este es un procedimiento lento que puede llevar años para conseguir un control adecuado de la secreción de la Glándula de Crecimiento. Es necesario el tratamiento médico hasta que la radiación haga efecto. La radiación puede dañar también la hipófisis normal. Como resultado, los pacientes requerirán tratamiento sustitutivo otras hormonas.
  • 11. FÁRMACOS 11 Tratamientos para la Acromegalia INHIBICIÓN DE LA SECRECIÓN DE GH Los análogos de la somatostatina y agonistas dopaminérgicos trabajan directamente bloqueando la secreción de GH. Los análogos de la somatostatina se administran mediante inyecciones periódicas. Los agonistas dopaminérgicos se toman oralmente; aunque, generalmente son menos eficaces que los análogos de la somatostatina. BLOQUEO DE LOS RECEPTORES DE GH Hay solo una opción de tratamiento médico que actúa bloqueando la acción de la GH sobre el hígado, disminuyendo de este modo los niveles circulantes de IGF-1, El Pegvisomant, disminuye los niveles de IGF-1 en más de dos tercios de los pacientes. Se administra diariamente mediante inyección subcutánea.
  • 12. TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA 12 Se necesita tratamiento para alguna otra hormona Los pacientes con acromegalia puedan desarrollar simultáneamente deficiencias de otras hormonas hipofisarias como resultado de la intervención quirúrgica o del daño involuntario tras la radioterapia, o por la compresión de la hipófisis normal a causa del crecimiento del tumor. Podría necesitar sustitución a largo plazo de esas hormonas. Cambios tras el tratamiento Se puede dar:  Pérdida de peso inicial  Desinflamación de los tejidos blandos.  Reducción de dolores de cabeza y articular. disminución de los niveles de azúcar en sangre.  Mejora de la apnea del sueño. Por otro lado los cambios severos en el hueso no revertirán a pesar de un tratamiento efectivo. Seguimiento de los pacientes con acromegalia tras el inicio del tratamiento • Control de las hormonas hipofisarias, además de controlar los niveles de GH e IGF-1. • Pruebas de RM periódicas • Realizar una colonoscopía en el momento del diagnóstico. • Controles de seguimiento de corazón, mama y próstata. • Controlar los niveles de glucosa en sangre y la presión arterial.
  • 13. ¿QUÉ NECESITO HACER SI TENGO ACROMEGALIA? 13 Involucrarse Asegúrese de que entiende la lógica del tratamiento de la acromegalia. Esto puede incluir cirugía, tratamiento médico y algunas veces radiación. Prestar atención Asegúrese de informar del curso o los nuevos síntomas a su médico. También discutir sobre la efectividad del tratamiento de la acromegalia. Cooperar Tomar la medicación prescrita y en el momento adecuado. No olvidar Asistir regularmente a las visitas con su endocrinólogo. Seguimiento Hacer las pruebas adecuadas (análisis de sangre, RM) para determinar si el tamaño tumoral es estable o se reduce, ya que puede cambiar.