Pared abdominal. APUNTE

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Pared abdominal. APUNTE

  1. 1. Antonio Terrones , Médico Especialista en Ginecología y Obstetricia PARED ABDOMINAL
  2. 2. EMBRIOLOGIA <ul><li>En la semana 6 comienzan los plegamientos céfalo caudal y lateral </li></ul><ul><li>Los músculos de la pared abdominal comienzan a fusionarse, en la línea media, en la semana 7 y se completa en la semana 8 </li></ul><ul><li>En la semana 8 comienza la “herniación umbilical fisiológica” (HUF) </li></ul>
  3. 3. EMBRIOLOGIA <ul><li>El intestino rota 90 grados, en sentido antihorario, alrededor del eje de la arteria cerebral media </li></ul><ul><li>Al reintroducirse en el abdomen rota otros 180 grados en sentido antihorario </li></ul><ul><li>La HUF debe resolverse con una LEM de 45 mm, equivalente a 11 semanas, y nunca debe superar los 7 mm de diámetro máximo </li></ul>
  4. 6. ETIOPATOGENIA <ul><li>Defectos de plegamiento embrionario </li></ul><ul><li>Accidente vascular </li></ul><ul><li>Mix </li></ul>
  5. 7. PATOLOGIA <ul><li>GASTROSQUISIS </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Extrofia vesical </li></ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>Síndrome de cordón corto (Body stalk) </li></ul>
  6. 8. GASTROSQUISIS <ul><li>Defecto paraumbilical, generalmente derecho </li></ul><ul><li>Compromete todas las capas de la pared </li></ul><ul><li>Evisceración intestinal </li></ul><ul><li>Levemente mas frecuente en XY </li></ul><ul><li>Incidencia: 2 / 10.000 RNV </li></ul><ul><li>Mas frecuente en < 20 años </li></ul>
  7. 10. GASTROSQUISIS <ul><li>PATOGENIA </li></ul><ul><li>Persistencia o atrofia prematura de la VU derecha </li></ul><ul><li>Rotura de la rama derecha de la arteria onfalomesentérica </li></ul><ul><li>Ruptura intrauterina de un onfalocele </li></ul>
  8. 11. GASTROSQUISIS <ul><li>MALFORMACIONES ASOCIADAS (< 1 %) </li></ul><ul><li>Anencefalia </li></ul><ul><li>LL </li></ul><ul><li>CIA </li></ul><ul><li>Ectopia cordis </li></ul><ul><li>Hernia diafragmática </li></ul><ul><li>Banda amniótica </li></ul><ul><li>Sindactilia </li></ul><ul><li>COMPLICACIONES INTESTINALES (30%) </li></ul><ul><li>Hipoperistaltismo </li></ul><ul><li>Atresias </li></ul><ul><li>Dilatación </li></ul><ul><li>Engrosamiento </li></ul><ul><li>Malrrotación </li></ul>
  9. 12. GASTROSQUISIS <ul><li>DIAGNOSTICO </li></ul><ul><li>Asas intestinales libres en cavidad amniótica </li></ul><ul><li>Defecto paraumbilical derecho </li></ul><ul><li>Sin membrana envolvente </li></ul><ul><li>PRONOSTICO </li></ul><ul><li>Sobrevida del 90 % </li></ul>
  10. 13. GASTROSQUISIS <ul><li>CONDUCTA </li></ul><ul><li>Ecografía periódica para evaluar: </li></ul><ul><ul><li>RCF </li></ul></ul><ul><ul><li>Daño intestinal </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Inmovilidad </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Engrosamiento parietal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Dilatación </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Polihidramnios </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Calcificaciones abdominales </li></ul></ul></ul>
  11. 14. PATOLOGIA <ul><li>GASTROSQUISIS </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Extrofia vesical </li></ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>Síndrome de cordón corto (Body stalk) </li></ul>
  12. 15. ONFALOCELE <ul><li>Protrusión del contenido abdominal en la base del cordón umbilical </li></ul><ul><li>Incidencia: 2,5 / 10.000 RNV </li></ul><ul><li>Distribución por sexos contradictoria </li></ul><ul><li>Asociación frecuente a cromosomopatías </li></ul><ul><li>RR < 1 % </li></ul>
  13. 16. ONFALOCELE <ul><li>PATOGENIA </li></ul><ul><li>Persistencia del conducto vitelino primitivo que impide el retorno del intestino </li></ul><ul><li>Defecto de plegamiento lateral </li></ul>
  14. 17. ONFALOCELE <ul><li>MALFORMACIONES ASOCIADAS (88%) </li></ul><ul><li>60 % cromosomopatías </li></ul><ul><ul><li>T 18 </li></ul></ul><ul><ul><li>T 13 </li></ul></ul><ul><ul><li>T 21 </li></ul></ul><ul><ul><li>Turner </li></ul></ul><ul><ul><li>Klinefelter </li></ul></ul>
  15. 18. ONFALOCELE <ul><li>MALFORMACIONES ASOCIADAS </li></ul><ul><li>50 % CC: </li></ul><ul><ul><li>CIV </li></ul></ul><ul><ul><li>CIA </li></ul></ul><ul><ul><li>Fallot </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoplasia arteria pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Doble tracto de salida del VD </li></ul></ul><ul><ul><li>Coartación aórtica </li></ul></ul>
  16. 19. ONFALOCELE <ul><li>MALFORMACIONES ASOCIADAS </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>SNC </li></ul><ul><li>Genitourinarias </li></ul><ul><li>Digestivas </li></ul>
  17. 20. ONFALOCELE <ul><li>DIAGNOSTICO </li></ul><ul><li>Imagen redondeada preabdominal, central </li></ul><ul><li>El cordón umbilical se proyecta desde la misma </li></ul><ul><li>Rodeada por una doble membrana </li></ul>
  18. 22. ONFALOCELE <ul><li>PRONOSTICO </li></ul><ul><li>Depende de las asociaciones </li></ul><ul><li>Los pequeños, solo con asas intestinales, son los que se asocian más frecuentemente a cromosomopatías </li></ul>
  19. 23. ONFALOCELE <ul><li>CONDUCTA </li></ul><ul><li>Scan </li></ul><ul><li>Ecocardiografía fetal </li></ul><ul><li>Cariotipo fetal </li></ul>
  20. 24. <ul><li>GASTROSQUISIS </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Extrofia vesical </li></ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>Síndrome de cordón corto (Body stalk) </li></ul>PATOLOGIA
  21. 25. PENTALOGIA DE CANTRELL ECTOPIA CORDIS ONFALOCELE Defectos del esternón Defectos del diafragma anterior Defectos del pericardio diafragmático
  22. 26. PENTALOGIA DE CANTRELL <ul><li>PATOGENIA </li></ul><ul><li>Defecto de los pliegues mesodérmicos laterales </li></ul><ul><li>MALFORMACIONES ASOCIADAS </li></ul><ul><li>Craneofaciales </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>T 13 T 18 </li></ul>
  23. 27. PENTALOGIA DE CANTRELL <ul><li>CONDUCTA </li></ul><ul><li>Scan </li></ul><ul><li>Ecocardiografía fetal </li></ul><ul><li>Cariotipo fetal </li></ul>
  24. 28. PATOLOGIA <ul><li>GASTROSQUISIS </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Extrofia vesical </li></ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>Síndrome de cordón corto (Body stalk) </li></ul>
  25. 29. EXTROFIA VESICAL <ul><li>Pared vesical anterior ausente </li></ul><ul><li>Eversión y exposición de la pared posterior </li></ul><ul><li>Defectos confinados a: </li></ul><ul><ul><li>Vejiga </li></ul></ul><ul><ul><li>Periné </li></ul></ul><ul><ul><li>Genitales </li></ul></ul><ul><ul><li>Pelvis </li></ul></ul>
  26. 30. EXTROFIA VESICAL <ul><li>Más frecuente en sexo masculino </li></ul><ul><li>Baja incidencia </li></ul><ul><li>Presentación esporádica </li></ul><ul><li>Sin RR, salvo padre afectado (x 500) </li></ul><ul><li>400 veces mayor riesgo de adenocarcinoma de vejiga </li></ul>
  27. 31. EXTROFIA VESICAL <ul><li>DIAGNOSTICO </li></ul><ul><li>Ausencia de vejiga </li></ul><ul><li>Formación en abdomen inferior que protruye a la cavidad amniótica </li></ul><ul><li>Inserción baja del cordón </li></ul><ul><li>Genitales externos alterados </li></ul>
  28. 32. PATOLOGIA <ul><li>GASTROSQUISIS </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Extrofia vesical </li></ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>Síndrome de cordón corto (Body stalk) </li></ul>
  29. 33. EXTROFIA CLOACAL <ul><li>Agenesia del tabique urorrectal. </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>EXTROFIA VESICAL </li></ul><ul><li>ANO IMPERFORADO </li></ul><ul><li>ESPINA BIFIDA </li></ul><ul><li>Incidencia: 0,05 / 10.000 RNV </li></ul>
  30. 34. PATOLOGIA <ul><li>GASTROSQUISIS </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>Complejo placenta pared </li></ul>
  31. 35. SINDROME DE BANDA AMNIOTICA <ul><li>Conjunto de lesiones fetales secundarias a adherencias del amnios con el feto </li></ul><ul><li>1:1 hombre mujer </li></ul><ul><li>Incidencia: 8 a 178 / 10.000 RNV </li></ul><ul><li>Esporádico, sin RR </li></ul>
  32. 36. SINDROME DE BANDA AMNIOTICA <ul><li>ETIOPATOGENIA INCIERTA </li></ul><ul><li>Traumatismo materno </li></ul><ul><li>DIU </li></ul><ul><li>Amniocentesis </li></ul><ul><li>Conectivopatía fetal </li></ul><ul><li>Ruptura espontánea del amnios con amniorrea y atrapamiento de partes fetales </li></ul>
  33. 37. SINDROME DE BANDA AMNIOTICA <ul><li>DIAGNOSTICO </li></ul><ul><li>Bandas amnióticas en contacto con partes fetales con limitación de movimientos + malformaciones: </li></ul><ul><ul><li>Anencefalia </li></ul></ul><ul><ul><li>Cefalocele asimétrico </li></ul></ul><ul><ul><li>Amputaciones </li></ul></ul><ul><ul><li>Pie bot </li></ul></ul>
  34. 38. PATOLOGIA <ul><li>GASTROSQUISIS </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Extrofia vesical </li></ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>Síndrome de cordón corto (Body stalk) </li></ul>
  35. 39. SINDROME DE BECKWITH WIEDEMANN <ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>MACROGLOSIA </li></ul><ul><li>VISCEROMEGALIA </li></ul><ul><li>85 % de los casos son esporádicos </li></ul><ul><li>Presente en el 5 % de los onfaloceles </li></ul>
  36. 40. SINDROME DE BECKWITH WIEDEMANN <ul><li>Altos niveles de hormona de crecimiento y factores de crecimiento símil insulina </li></ul><ul><li>Se asocia con hepatosplenomegalia, nefromegalia, CC y placentomegalia </li></ul><ul><li>Mal pronostico por hipoglucemia y asfixia secundaria a macroglosia </li></ul><ul><li>Scan, ecocardio y cariotipo fetal </li></ul>
  37. 41. PATOLOGIA <ul><li>GASTROSQUISIS </li></ul><ul><li>ONFALOCELE </li></ul><ul><li>Cantrell </li></ul><ul><li>Extrofia vesical </li></ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul><ul><li>Síndrome de cordón corto (Body stalk) </li></ul>
  38. 42. SINDROME DE CORDON CORTO (BODY STALK) <ul><li>Destrucción de la pared abdominal, por accidente vascular, con adhesión a la placenta </li></ul><ul><li>Polimalformado con severa escoliosis </li></ul><ul><li>Esporádico, sin RR, pero letal </li></ul>
  39. 43. DIAGNOSTICO <ul><li>AFP en suero materno </li></ul><ul><li>ECOGRAFIA CPN </li></ul><ul><ul><li>Onfalocele: TD 75 % </li></ul></ul><ul><ul><li>Gastrosquisis: TD 83 % </li></ul></ul>
  40. 44. ENFOQUE PRACTICO <ul><li>POR ENCIMA DE LA INSERCION DEL CORDON </li></ul><ul><ul><li>Pentalogía de Cantrell </li></ul></ul><ul><li>A NIVEL DE LA INSERCION DEL CORDON </li></ul><ul><ul><li>Gastrosquisis </li></ul></ul><ul><ul><li>Onfalocele </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome de Beckwith Wiedemann </li></ul></ul><ul><li>POR DEBAJO DE LA INSERCION DEL CORDON </li></ul><ul><ul><li>Extrofia vesical </li></ul></ul><ul><ul><li>Extrofia cloacal </li></ul></ul><ul><li>DEFECTOS ANARQUICOS </li></ul><ul><ul><li>Síndrome de banda amniótica </li></ul></ul><ul><ul><li>Body stalk </li></ul></ul>
  41. 45. www.antonioterrones.com antonioterrones.com tony

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