1. Universidad de Sonora
División de Ciencias Biológicas y de la salud
Departamento de Enfermería
MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSOMALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
Alumnos:Alumnos:
Dr. Jesús Contreras Soto - Garcia Valenzuela Flora M
- Soto Lopez Perla Yuliana
- Soto Molina Arturo L.

2. MALFORMACIONES DELMALFORMACIONES DEL
SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO

3. AnencefaliaAnencefalia
 Es una malformación congénita en laEs una malformación congénita en la
que falta el encéfalo o tiene unque falta el encéfalo o tiene un
desarrollo rudimentario.desarrollo rudimentario.

4. FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
 Falta del cierre de la porción cefálica (anterior) delFalta del cierre de la porción cefálica (anterior) del
tubo neural, con lo que queda al descubierto eltubo neural, con lo que queda al descubierto el
tejido nervioso.tejido nervioso.
 Función deficiente de la primera etapa del desarrolloFunción deficiente de la primera etapa del desarrollo
neurológico.neurológico.
 Ausencia del encéfalo por arriba del talloAusencia del encéfalo por arriba del tallo
encefálico.encefálico.
 Ausencia parcial de los huesos del cráneo, cerebro,Ausencia parcial de los huesos del cráneo, cerebro,
con presencia o ausencia de otros órganos, comocon presencia o ausencia de otros órganos, como
cerebelo, tallo encefálico y medula espinal.cerebelo, tallo encefálico y medula espinal.

5. CUADRO CLINICO INICIALCUADRO CLINICO INICIAL
 Tejido nervioso al descubierto, con escasaTejido nervioso al descubierto, con escasa
estructura definible.estructura definible.
 El cráneo anómalo tiene un aspecto deEl cráneo anómalo tiene un aspecto de
rana cuando se le observa de frenterana cuando se le observa de frente
 el liquido amniótico posee niveles altos deel liquido amniótico posee niveles altos de
afetoproteina a finales del primer trimestre.afetoproteina a finales del primer trimestre.

6.  Ausencia de cráneoAusencia de cráneo
 Ausencia de cerebro (losAusencia de cerebro (los
hemisferios cerebrales y elhemisferios cerebrales y el
cerebelo)cerebelo)
 Anomalías en los rasgosAnomalías en los rasgos
facialesfaciales
 Defectos cardíacosDefectos cardíacos

7. Prueba y exámenesPrueba y exámenes
Se hace una ecografía durante el embarazo para confirmarSe hace una ecografía durante el embarazo para confirmar
el diagnóstico. É sta puede revelar la presencia deel diagnóstico. É sta puede revelar la presencia de
polihidramnios.polihidramnios.
Otros exámenes que se puede realizar en la madreOtros exámenes que se puede realizar en la madre
embarazada son:embarazada son:
 Amniocentesis (para buscar incrementos en los niveles deAmniocentesis (para buscar incrementos en los niveles de
alfa fetoproteína)alfa fetoproteína)
 Niveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren unNiveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren un
defecto en la formación del tubo neural)defecto en la formación del tubo neural)
 Nivel de estriol en orinaNivel de estriol en orina
 También se puede hacer un examen de ácido fólico en sueroTambién se puede hacer un examen de ácido fólico en suero
antes del embarazoantes del embarazo

8. RESULTADOSRESULTADOS
 El producto termina por fallecer inEl producto termina por fallecer in
útero (óbito fetal) en 75 % de losútero (óbito fetal) en 75 % de los
casos.casos.
 Es poco probable que el feto vivaEs poco probable que el feto viva
después del periodo neonatal.después del periodo neonatal.

10. MICROCEFALIAMICROCEFALIA
 Encéfalo pequeñoEncéfalo pequeño
 Circunferencia occipitofrontalCircunferencia occipitofrontal
(OFC) menor del tercer(OFC) menor del tercer
porcentil correspondiente aporcentil correspondiente a
la edad gestacional.la edad gestacional.
 Perímetro cefálico mas de 2Perímetro cefálico mas de 2
desviaciones estándar pordesviaciones estándar por
debajo de la media para ladebajo de la media para la
edad, sexo, tiempo deedad, sexo, tiempo de
gestación, causada por lagestación, causada por la
insuficiencia del desarrolloinsuficiencia del desarrollo
cerebral. (whaley y wong)cerebral. (whaley y wong)

11. FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
 Defecto de la proliferación neuronalDefecto de la proliferación neuronal
 Surge entre el tercer y cuarto mes de edadSurge entre el tercer y cuarto mes de edad
gestacional.gestacional.
 La forma mas grave de microcefaliaLa forma mas grave de microcefalia
aparece tempranamente in úteroaparece tempranamente in útero..

12. CAUSASCAUSAS
 Teratogenos: ( radiación, abuso de alcohol, cocaína)Teratogenos: ( radiación, abuso de alcohol, cocaína)
 Hiperbilirrubinemia en la madreHiperbilirrubinemia en la madre
 GenéticaGenética
 Infecciones por el complejo TORCHInfecciones por el complejo TORCH
 Virus de inmunodeficiencia humana.Virus de inmunodeficiencia humana.
 Fenilcetonuria (FC) materna no controladaFenilcetonuria (FC) materna no controlada
 Intoxicación con metilmercurioUso de ciertos fármacosIntoxicación con metilmercurioUso de ciertos fármacos
 durante el embarazo, especialmente alcohol y fenitoínadurante el embarazo, especialmente alcohol y fenitoína
 DesnutriciónDesnutrición

13. A medida que el niño se hace mayor, la pequeñez delA medida que el niño se hace mayor, la pequeñez del
cráneo llega a ser más obvia, aunque todo elcráneo llega a ser más obvia, aunque todo el
cuerpo generalmente presenta también pesocuerpo generalmente presenta también peso
insuficiente y enanismo. El desarrollo de las funcionesinsuficiente y enanismo. El desarrollo de las funciones
motrices y del habla puede verse afectado. Lamotrices y del habla puede verse afectado. La
hiperactividad y el retraso mental son comunes,hiperactividad y el retraso mental son comunes,
aunque el grado de cada uno varía. La capacidadaunque el grado de cada uno varía. La capacidad
motora varía, pudiendo evidenciarse desde torpezamotora varía, pudiendo evidenciarse desde torpeza
en algunos casos hasta cuadriplegia espásticaen algunos casos hasta cuadriplegia espástica
(parálisis) en otros.(parálisis) en otros.
 Generalmente no existe un tratamiento específicoGeneralmente no existe un tratamiento específico
para la microcefalia. El tratamiento es sintomático ypara la microcefalia. El tratamiento es sintomático y
asistencial.asistencial.

14. HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
 Es un proceso causado por un desequilibrioEs un proceso causado por un desequilibrio
de la producción y absorción del LCR en elde la producción y absorción del LCR en el
sistema ventricular.sistema ventricular.

15. ETIOLOGIAETIOLOGIA
 CAUSAS PRENATALES:CAUSAS PRENATALES:
MalformativoMalformativo
InfecciosasInfecciosas
VascularVascular
idiopaticoidiopatico

16. Causas postnatalesCausas postnatales
 Lesiones que producen comprensiónLesiones que producen comprensión
sobre las vías del LCR.sobre las vías del LCR.
 HemorragiasHemorragias
 MeningitisMeningitis
 HipervitaminosisHipervitaminosis
 IdiopáticasIdiopáticas

17. CLASIFICACIONCLASIFICACION
Momento deMomento de
apariciónaparición
Tipo deTipo de
alteraciónalteración
Causa deCausa de
alteraciónalteración
CongénitaCongénita
adquiridaadquirida
ComunicanteComunicante
NoNo
comunicantecomunicante
Ex vacuoEx vacuo
De presiónDe presión
normalnormal

18. FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
 Los dos mecanismos mediante los que se forma elLos dos mecanismos mediante los que se forma el
LCR son la secreción de los plexos coroideos y elLCR son la secreción de los plexos coroideos y el
drenaje ventricular.drenaje ventricular.
 El LCR circula a lo largo de el sistema ventricular yEl LCR circula a lo largo de el sistema ventricular y
luego es absorbido a los espacios subaracnoideosluego es absorbido a los espacios subaracnoideos
por un mecanismo de que no es totalmentepor un mecanismo de que no es totalmente
esclarecido.esclarecido.

19.  La hidrocefalia se presenta de 5.8 de cadaLa hidrocefalia se presenta de 5.8 de cada
10,000 nacimientos ( temporal trends 1990).’10,000 nacimientos ( temporal trends 1990).’
 Bloqueo del flujo del LCRBloqueo del flujo del LCR
 Problemas con la absorción corporal delProblemas con la absorción corporal del
LCRLCR
 Producción excesiva del LCRProducción excesiva del LCR

20. Cuadro clínicoCuadro clínico
En los bebes con hidrocefalia:En los bebes con hidrocefalia:
 Suturas separadasSuturas separadas
 Piel fina y brillantePiel fina y brillante
 VómitosVómitos
 IrritabilidadIrritabilidad
 Crecimiento lento niño (0 a 5 años)Crecimiento lento niño (0 a 5 años)
 Movimientos lentos o restringidosMovimientos lentos o restringidos

21. EVALUACION DIAGNOSTICAEVALUACION DIAGNOSTICA
 En la lactancia, antes del cierre de las suturasEn la lactancia, antes del cierre de las suturas
craneales.craneales.
 El signo predominante es el aumento de tamañoEl signo predominante es el aumento de tamaño
de la cabeza.de la cabeza.
 En lactantes mayores y en niños , la lesiónEn lactantes mayores y en niños , la lesión
responsable de malformaciones produce otrosresponsable de malformaciones produce otros
signos neurológicos , consecutivos a lasignos neurológicos , consecutivos a la
comprensión de las estructuras adyacentes , antescomprensión de las estructuras adyacentes , antes
de producir LCRde producir LCR

23.  En los niños menores deEn los niños menores de
un año puede que la cabezaun año puede que la cabeza
crezcacrezca
desproporcionadamentedesproporcionadamente
y la mollera se abulte.y la mollera se abulte.
 Los niños mayoresLos niños mayores
generalmente manifiestangeneralmente manifiestan
dolordolor
de cabeza, náuseas, vómito,de cabeza, náuseas, vómito,
visión doble, decaimiento,visión doble, decaimiento,
trastornos para caminar.trastornos para caminar.
¿Cómo se detecta?¿Cómo se detecta?

24. TratamientoTratamiento
 Válvula de derivación LCRVálvula de derivación LCR
 Tercer ventrículo cisternostomiaTercer ventrículo cisternostomia
 Acetazolamida y furosemidaAcetazolamida y furosemida

25. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
 Disminuir la propia malformaciónDisminuir la propia malformación
 Tratar las complicacionesTratar las complicaciones
 Resolver problemas relativos a los efectosResolver problemas relativos a los efectos
del trastorno sobre el desarrollo psicomotor.del trastorno sobre el desarrollo psicomotor.
 El tratamiento, con excepciones, esEl tratamiento, con excepciones, es
quirúrgico y consiste en la eliminaciónquirúrgico y consiste en la eliminación
directa de la obstrucción.directa de la obstrucción.

26. Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
lactancia iniciallactancia inicial
 Crecimiento anormalmente rápido de la cabezaCrecimiento anormalmente rápido de la cabeza
 Fontanelas abombadas ( sobre todo, la anterior)Fontanelas abombadas ( sobre todo, la anterior)
 A veces sin aumento de tamaño cefálico: tensas, noA veces sin aumento de tamaño cefálico: tensas, no
pulsatilespulsatiles
 Dilatación de venas del cuero cabelludo.Dilatación de venas del cuero cabelludo.
 Separación de suturasSeparación de suturas
 Signo de macewenSigno de macewen
 Adelgazamiento de los huesos craneales.Adelgazamiento de los huesos craneales.

27. Lactancia tardíaLactancia tardía
 Aumento del tamaño oAumento del tamaño o
abombamiento frontalabombamiento frontal
 Ojos deprimidosOjos deprimidos
 Signo de puesta de solSigno de puesta de sol
 Pupilas perezosas, conPupilas perezosas, con
respuesta desigual a larespuesta desigual a la
luz.luz.

28. Lactancia en generalLactancia en general
 IrritabilidadIrritabilidad
 LetargiaLetargia
 Puede mostrar alteraciones de nivelPuede mostrar alteraciones de nivel
de conciencia, opistotonos,de conciencia, opistotonos,
epasticidad de las extremidadesepasticidad de las extremidades
inferioresinferiores
 En casos avanzados; dificultad paraEn casos avanzados; dificultad para
succionar y alimentarsesuccionar y alimentarse
 Llanto penetrante, breve, y de tonoLlanto penetrante, breve, y de tono
altoalto
 Problemas cardiopulmonares.Problemas cardiopulmonares.

29. InfanciaInfancia
 Cefaleas al despertarCefaleas al despertar
 Edema papilarEdema papilar
 EstrabismoEstrabismo
 Signos extrapiramidales (ataxia)Signos extrapiramidales (ataxia)
 IrritabilidadIrritabilidad
 LetargiaLetargia
 ApatíaApatía
 Confusión mentalConfusión mental
 Frecuente incoherencia.Frecuente incoherencia.

30. EncefaloceleEncefalocele
 Hernia de tejido nerviosoHernia de tejido nervioso
 El transtorno puede incluir meninges oEl transtorno puede incluir meninges o
parenquima encefalico o no incluirlos.parenquima encefalico o no incluirlos.

31. FisiopatologiaFisiopatologia
 Se desconoce la patogenia exacta.Se desconoce la patogenia exacta.
 En promedio, 70 a 80% de los encefalocelesEn promedio, 70 a 80% de los encefaloceles
surgen en la region occipital.surgen en la region occipital.
 Se sabe que 10 a 20% de las lesiones en laSe sabe que 10 a 20% de las lesiones en la
region occipital no contienen elementosregion occipital no contienen elementos
nerviosos.nerviosos.

32. Factores desencadenantesFactores desencadenantes
 Factores ambientales y geneticosFactores ambientales y geneticos
 El cuadro puede ser multifactorialEl cuadro puede ser multifactorial
Cuadro clinico inicialCuadro clinico inicial
 Saco sobresaliente en la linea media,Saco sobresaliente en la linea media,
cubierto de piel, que se localiza en lacubierto de piel, que se localiza en la
cabeza o la base del cuello.cabeza o la base del cuello.
 La mayor parte de los sacos se detectaLa mayor parte de los sacos se detecta
en la region occipital.en la region occipital.

33. Estudios diagnosticosEstudios diagnosticos
 Ultrasonografia intrauterina en el segundoUltrasonografia intrauterina en el segundo
trimestre de la gestacion.trimestre de la gestacion.
 Ultrasonografia cranealUltrasonografia craneal
 Tomografia computadorizadaTomografia computadorizada
 Resonancia magneticaResonancia magnetica

34. ResultadosResultados
 Se recomienda la cirugia tempranaSe recomienda la cirugia temprana
 El pronostico se basa en la afeccion delEl pronostico se basa en la afeccion del
encefaloencefalo
 Posibles deficit motoresPosibles deficit motores
 Posible deficiencia de la funcion intelectualPosible deficiencia de la funcion intelectual
 El cuadro puede ser complicado porEl cuadro puede ser complicado por
hidrocefalia.hidrocefalia.

35. MielomeningoceleMielomeningocele

37. DEFINICIONDEFINICION
 Espina bifida.Espina bifida.
 Defecto del tubo neuralDefecto del tubo neural
 La medula espinal y lasLa medula espinal y las
meninges quedan almeninges quedan al
descubierto a travez de la piel ydescubierto a travez de la piel y
la superficie del dorso.la superficie del dorso.
 Ausencia del cierre del tuboAusencia del cierre del tubo
neural posterior con defectos enneural posterior con defectos en
meninges, huesos y pielque semeninges, huesos y pielque se
traducen en un mal desarrollo ,traducen en un mal desarrollo ,
lesiones y funcionamientolesiones y funcionamiento
anomalo de los elementosanomalo de los elementos
neurales.neurales.

38. FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
 La mitad posteriorLa mitad posterior
del tubo neural no sedel tubo neural no se
cierracierra
 El 80% de los casosEl 80% de los casos
surge en la regionsurge en la region
lumbarlumbar
 Intervienen factoresIntervienen factores
ambientales,ambientales,
nutricion de lanutricion de la
madre, genetica,madre, genetica,
teratogenos.teratogenos.

39. CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
 La mayor parte de los casos, se observa en las regionesLa mayor parte de los casos, se observa en las regiones
toracolumbar, lumbar y lumbosacra.toracolumbar, lumbar y lumbosacra.
 En el dorso sobresale el saco hernario sellado o abiertoEn el dorso sobresale el saco hernario sellado o abierto
 Los defectos incluyen redes vasculares que rodean al tejidoLos defectos incluyen redes vasculares que rodean al tejido
nervioso anormal.nervioso anormal.
 Casi todas las lesiones no tienen cubrimiento completo por laCasi todas las lesiones no tienen cubrimiento completo por la
piel.piel.
 Perdida en el control de esfinteresPerdida en el control de esfinteres
 Falta de sensibilidad parcial o totalFalta de sensibilidad parcial o total
 Paralisis total o parcial de las piernas.Paralisis total o parcial de las piernas.
 Debilidad.Debilidad.

40. CIRUJIACIRUJIA
 Para meningoceles y mielomeningoceles, el cirujano cerrará
la abertura en la espalda.
 La cirugía se realizará entre 24 y 48 horas después para
prevenir infección.
 Se quitara el saliente y se cerrara.
 permanecer aproximadamente dos semanas en el hospital
después de la cirugía.
 El pronóstico del niño depende de la condición inicial de su
médula espinal y sus nervios raquídeos.
 Cuanto más alta se encuentre la vértebra o vértebras
afectadas, más graves serán las consecuencias.

42. RIESGOS DE LA INTERVENCIONRIESGOS DE LA INTERVENCION
 Acumulación de líquido y presión en el cerebro
(hidrocefalia)
 Aumento de la probabilidad de infección urinaria y
problemas del intestino
 Infección o inflamación de la médula espinal
 Parálisis, debilidad o cambios en la sensibilidad
debido a la pérdida de la función nerviosa

43. RESULTADOSRESULTADOS
 LA SUPERVIVENCIA SE LOGRA EN UN 90% DE LOSLA SUPERVIVENCIA SE LOGRA EN UN 90% DE LOS
CASOSCASOS

44. GRACIAS POR SUGRACIAS POR SU
ATENCION!!ATENCION!!