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Hernia diafragmatica congenita

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Hernia diafragmatica congenita

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hernias diafragmaticas
Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, que permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan en la cavidad torácica
Anatomía del diafragma
El diafragma es una estructura musculotendinosa en forma de domo que separa las cavidades torácica y abdominal.
Esta compuesto de partes fibrosas y musculares.
El tendón central fibroso

hernias diafragmaticas
Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, que permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan en la cavidad torácica
Anatomía del diafragma
El diafragma es una estructura musculotendinosa en forma de domo que separa las cavidades torácica y abdominal.
Esta compuesto de partes fibrosas y musculares.
El tendón central fibroso

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Hernia diafragmatica congenita

  1. 1. Hernia diafragmática congénita Alumno: Gonzales Espejo Carlos DR. Burga UPAO-2018
  2. 2. DEFINICIÓN • Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, que permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan en la cavidad torácica
  3. 3. Anatomía del diafragma El diafragma es una estructura musculotendinosa en forma de domo que separa las cavidades torácica y abdominal.  Esta compuesto de partes fibrosas y musculares. El tendón central fibroso  Es el principal componente aislado del diafragma  Ocupa la mayor parte de la porción anterior y central  Constituye un tercio de su superficie. Fibras crurales  Entre la aorta y el esófago  Inserta tendón central posterior
  4. 4. EMBRIOLOGIA El desarrollo del diafragma tiene lugar entre la 4° y 12° semana de embarazo. El diafragma se origina de: •Septum transversum •Membranas pleuro-peritoneales •Componentes muscurales de los simitas de segmentos cervicales (c3-c5) •Msenterio del esofago
  5. 5. Embriología
  6. 6. CLASIFICACIÓN
  7. 7. HERNIA ANTEROMEDIAL O DE MORGAGNI  Segundo sitio mas común de los defectos diafragmáticos congénitos  Ocurre en la parte posterior del esternón en el diafragma anterior  Ocurren en el lado derecho  Muchas veces: se intesifican en la línea media inmediatamente posterior a la apófisis xifoides  Corresponde 2-6%c
  8. 8.  Ocurre entre la 5ta y 17va semana  Define el periodo donde se forma los bronquios mayores y terminales  Herniación visceral en esta etapa impide y limita el crecimiento y ramificación de bronquios y vasos pulmonares
  9. 9. Periodo canalicular (de la 17 a la 25 semana): Tiene lugar el desarrollo de Los sáculos, que son precursores de los bronquiolos respiratorios Conductos alveolares y alveolos. Vasos Pulmonares Las unidades de intercambio gaseoso se forman al final de este periodo, apareciendo las células alveolares tipo I y II
  10. 10. Periodo de saco terminal (de la semana 25 al término de la gestación)  Se produce mayor adelgazamiento de los neumonocitos o células alveolares para permitir el intercambio de gases  Maduración de los neumonocitos tipo II productores del agente tensioactivo dipalmitato de lecitina, agente que disminuye la tensión superficial evitando el colapso alveolar a volúmenes pulmonares bajos.
  11. 11. Periodo alveolar (desde el nacimiento a los 8 años de edad): Crecimiento alveolar y a la formación de capilares, fenómenos ambos que continúan hasta los 8 años de edad, por lo que a esta etapa se la conoce como periodo alveolar.
  12. 12. Hipoplasia Pulmonar Ipsolateral  Efecto de masa impuesto por la visceral herniaria dentro del tórax  Pulmón opuesto al defecto diafragmático se afecta de forma notoria si la masa visceral causa desviación del mediastino y compresión del pulmón contralateral Hernia diafragmática congénita  Hipoplasia del árbol vascular pulmonar  Muscularización anormal de arterias pulmonares  Deficiencia del agente vasoactivo  Disminución de masa y peso del pulmón  Reducción divisiones bronquiales  Menor numero de alveolos y bronquios respiratorios
  13. 13. Incidencia:  Incidencia: 1-2000 casos  Afecta mujeres(doble)  Es posible que tenga función los factores genéticos  Estudio en 40 familias: Herencia autosómico recesivo  Relación con otras anomalías: Trisomia 18, 21, 23(Causa genética subyacente)  30%fetos nacen muertos  Sobreviven: Perecen 30-50%
  14. 14. FISIOPATOLOGÍA
  15. 15. Hipoplasia Pulmonar Gravedad o grado de hipoplasia depende: Duración Etapa en la que lleva a cabo herniación Visceral Cantidad de intestino dentro del torax Hipoplasia mas grave: Ipsolateral Puede afectar contralateral Reducción de numero de divisiones bronquiales Reducción del numero de alveolos
  16. 16. Anomalías asociadas 95% recién nacidos muertos tienen anormales mayores concurrentes Anomalías cardiacas: 63% alteraciones identificadas Exacerba hipertensión pulmonar y el cortocircuito de derecha-Izquierda Exacerba la inestabilidad hemodinámica Defectos comunes: Hipoplasia cardiaca y defectos tabique interauricular  Secuestro pulmonar  Problemas renales y genitales  Defecto tubo neural  Anormalidades cromosómicas
  17. 17. CUADRO CLÍNICO • DIFICULTAD RESPIRATORIA • SIGNOS INICIALES:  Taquipnea  Respiraciones en gruñido  Retracciones torácicas  Palidez  Cianosis  Signos clínicos de derivación u circulación fetal
  18. 18. Examen físico:  Abdomen escafoide  Aumentado el diámetro anteroposterior  Desviación Mediastinica  Ruidos intestinales en el hemitórax afectado  Ruidos respiratorios atenuados en ambos lados
  19. 19. DIAGNÓSTICO PRENATAL • Ecografía prenatal: – Vísceras abdominales en el tórax, mediastino desplazado contralateral y polihidramnios (70% de los casos). • Índice ecográfico LHR “lung to head ratio” (relación pulmón / cabeza) – Medido entre las 22 y 27 semanas de gestación. Valores de LHR bajos indican mayor hipoplasia pulmonar y peor sobrevida (valores < 1). • Ecocardiografía: – Cardiopatía congénita asociada. • Resonancia Nuclear Magnética fetal: – Permite precisar el grado de hipoplasia pulmonar y la posición de vísceras sólidas como el hígado.
  20. 20. Diagnostico  Se confirma con una radiografía de tórax  Hallazgos radiológicos lado izquierdo:  Presencia de aire intestinales llenas con aire y liquido dentro del hemitórax izquierdo  Desviación del mediastino hacia la derecha  Poco gas dentro del abdomen  Burbuja Gastrica dentro del torax Izquierdo
  21. 21.  Hallazgos radiológicos lado derecho:  Son difíciles de identificar  Consolidación lobar  Liquido dentro del tórax  Eventración diafragmática  Pueden simular la malformación adenomatoides quística congénita del pulmón
  22. 22. Ultrasonografía fetal:  Asas intestinales dentro del tórax  Polihidramios  Ausencia de burbuja gástrica o intratoracica  Desviación Mediastinica e hidropesía fetal  Puede diagnosticar hasta un 93% los neonatos con hernia diafragmática congénita  Puede delinear con precisión las características de la HDC:  Son indicadores pronósticos de supervivencia  Ninguna de estas características permite identificar a los fetos con mal pronostico
  23. 23. Amniocentesis:  Anomalías cromosómicas como:  Trisomía 18, 13  Microeliminación 3p  Tetrasomia 12p  Reducido los valores séricos maternos de fetoproteina alfa  Trisomía 18 y 21 Estudio cromosómico:  Disminución de los índices de lectina- esfingomielina
  24. 24. TRATAMIENTO  Intervención Inicial:  Intubación endotraqueal  Bloqueo Neuromuscular  Ventilación con presión positiva  Se evita la ventilación con mascarilla  Tratamiento adecuado de líquidos y electrolitos: Mejorar la acidosis  Vigilancia de la presión venosa central  Catéter urinario  Evitar la hipervolemia o Hipovolemia  Se inserta sonda nasogastrica
  25. 25. TRATAMIENTO  Se solicita una ecocardiografía:  Valorar las irregulares adjuntas  Establecer la presencia y gravedad hipertensión pulmonar  Cortocircuito  Signos ecocardiograficos de hipertensión pulmonar  Mala contractibilidad del ventrículo derecho  Cámaras del hemicardio derecho crecidas  Insuficiencia de válvulas pulmonar y tricúspide  Cortocircuito ductal
  26. 26.  Hipertensión pulmonar cortocircuito de derecha-Izquierda  Disfunción del VI  Hipotensión sistemica  Indicaciones para Inotrópicos  Dobutamina(2 a 20ug/kg/min)  Dopamina(2 a 20ug/kg/min)  Adrenalina(0.1ug/kg/min)  Aumentar el gasto del VI  Elevar la presión sistémica arriba de la pulmonar  Reducir el cortocircuito ductal de derecha a izquierda
  27. 27. TRATAMIENTO  Hipoxia  Hipercapnia  Acidosis  Hipertermia  Factores que incrementan la resistencia pulmonar:  Se usa:  Bicarbonato  Ventilación Mecánica Convencional Inicial Fio2 de 1.0  Saturación Preductal de O2 ≥90%  Oximetría de pulso preductal y posductal simultanea  Vigilancia de gases sangre preductal(arteria radial derecha) y posductal(arteria umbilical)
  28. 28.  Objetivos ventiloterapia:  Conservar una oxigenación adecuada  Mientras se utilizan técnicas para reducir el barotraumatismo de los pulmones hipoplasicos e inmaduros  Barotraumatismo:25% Mortalidad  Po2 Preductal:<60mmHg  Po2 Posductal: <40mmHg
  29. 29. TRATAMIENTO - ECMO OXIGENACIÓN CON MEMBRANA EXTRACORPÓREA: •Método más potente e invasivo para revertir la insuficiencia respiratoria. •Para todos los lactantes con HDC que no pueden atenderse con la terapéutica convencional y que no tengan otras anomalías mortales mayores •Muy costosa, se acompaña de riesgos considerables. Tasa de supervivencia:15-20%
  30. 30. Escala de Bohn
  31. 31. Fracaso del tratamiento Convencional Aparición de signos clínicos de barotraumatismo: Enfisema intersticial o subcutáneo Neumotórax Nuemopericardio Persistencia de escape de aire Presiones de medias altas en la vía respiratoria
  32. 32. Contraindicaciones de OMEC  Hemorragia intracraneal mayor I  Recién nacidos menores de 35 semanas de gestación
  33. 33. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO La reparación quirúrgica de HDC debe realizarse con eficiencia y rapidez para prevenir el estrés quirúrgico. La cirugía, 24 horas después de la estabilización es ideal, pero los retrasos de hasta 7-10 días son bien tolerados.
  34. 34. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Mayor parte de los defectos diafragmáticos: Vía Transabdominal: Se penetra en el abdomen a través de una incisión debajo de reborde costal Permite reducir con facilidad las vísceras Observación excelente del defecto diafragmático Reduce: cavidad torácica, intestino, hígado y bazo 20% puede haber un saco hernario verdadero y debe extirparse Se definen con presión los limites y extensión del defecto diafragmático Repara el diafragma
  35. 35. Técnica quirúrgica  Defecto Pequeño • Cierre en forma primaria suturas permanentes con material 2-0 o 3-0 con tapones de refuerzo o sin ellos  Defecto Grande • Forma Primaria: Diafragma aplanado con excursión respiratoria deficiente • Debe cerrarse con parche protésico (politetrafluoroetileno 1mm de grososr)
  36. 36. La tasa de recidiva es mayor en los niños con parche (el parche no crece a medida que el niño crece) que en las reparaciones con tejido natural. Se puede reducir la tasa de recidiva si el parche se coloca suelto.
  37. 37. Técnica actual de la oclusión traqueal fetoscópica  El balón se coloca por medio de una fetoscopia.  Se procede a la intubación fetal y al acceso a la tráquea en un momento variable que puede oscilar entre las 27 y 32 semanas de gestación  Se realiza bajo anestesia regional o local en la madre y con anestesia e inmovilización fetal.  Su duración media es de 17min.  La duración del procedimiento está en directa relación con el riesgo de RPM
  38. 38.  Durante la fase de oclusión traqueal se recomienda que la paciente permanezca cerca del centro de referencia  Entre 2-4 semanas más tarde, y en función de la respuesta que observemos, se retira el balón endotraqueal.  Idealmente se realiza mediante una segunda fetoscopia, punción eco-guiada Colocación de un balón traqueal. a) esquema de la técnica e imagen endoscópica del balón. b) imagen ecográfica del balón inflado en la tráquea (estrella) y su posición bajo las cuerdas vocales (punta de flecha
  39. 39. MORBILIDAD Los sistemas de órganos más vulnerables son los siguientes: Pulmonar. hipoplasia pulmonar . Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico . Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical, hemorragia intracraneal. Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y escoliosis. Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos con CDH y hasta el 100% de los individuos tratados con ECMO . Reherniación. 10% de los individuos.
  40. 40. HERNIA DE MORGANI
  41. 41.  GENERALMENTE SON ASINTOMATICAS  Tos  Disnea  Dolor torácico Clínica: Diagnosticándose en niños mayores o adultos
  42. 42. Si el contenido herniario es hígado o epiplón radiológicamente aparece como una masa sólida, para el diagnóstico definitivo se debe solicitar una Rx
  43. 43. El saco herniario puede contener: epiplón (92%) colon (58%) estómago (25%) intestino delgado (17%) duodeno (8%)
  44. 44.  Es fundamental el tratamiento precoz de estos defectos junto con la pesquisa temprana de anomalías asociadas en la etapa perinatal, con el objeto de disminuir la morbimortalidad de los pacientes afectados y de esta manera mejorar la calidad de vida en la etapa adulta  El tratamiento quirúrgico presenta buen pronóstico ya sea por laparotomía o mediante vía laparoscópica
  45. 45. Gracias

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