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ANGIOEDEMA
Lydia Cantos Casalta
R1 MFYC
CS Santa Ponça
ÍNDICE
 Generalidades
 Manifestaciones clínicas
 Factores de riesgo
 Tipos de angioedema
 Causas de angioedema
 Fisi...
GENERALIDADES
 Edema perfectamente
circunscrito que abarca
las capas profundas de
la piel, incluido el tejido
subcutáneo....
GENERALIDADES
 Afectación de capa subcutánea y dérmica
profunda
 Consistencia elástica
 No dejan fóvea
 Límites poco d...
FACTORES DE RIESGO
 Edad: 30-60
años
 Asma
 Sexo: femenino
 Alcohol
 AINE’s
 Estrés emocional
 Hipertiroidismo
 Me...
CLÍNICA
TIPOS DE ANGIOEDEMA
1. Alérgico o agudo: la
hinchazón es causada por
una reacción alérgica (como
una reacción a cacahuetes...
TIPOS DE ANGIOEDEMA
Otra clasificación:
Angioedema adquirido
• Inmunológico, no inmunológico o idiopático.
• Suele ser cau...
TIPO 1
• Mutaciones
en gen
SERPING 1
• C1 inhibidor
disminuido
TIPO 2
• Mutaciones
en gen
SERPING 1
• C1 inhibidor
defectu...
CAUSAS DE ANGIOEDEMA
 Reacciones alérgicas a alimentos,
medicamentos, látex, picaduras de
insectos.
 Polen
 Opioides, c...
CAUSAS DE ANGIOEDEMA
 Síndrome hipereosinofílico.
 Historia familiar (HAE)
 Síndrome de Gleich ( Sindr. Angioedema epis...
SÍNDROME
DE GLEICH
-Angioedema
recurrente
- Urticaria
-Fiebre
-Aumento de peso
-Eosinofilia
-Leucocitosis
-Aumento IgM
-Tt...
FISIOPATOLOGÍA
 Angioedema es la hinchazón debida a un
aumento de la permeabilidad vascular y la
extravasación del líquid...
ANGIOEDEMA
ALÉRGICO
ANGIOEDEMA HEREDITARIO
FISIOPATOLOGÍA
La bradicinina se forma a partir de la calicreína al actuar
sobre los cininógenos. C...
DIAGNÓSTICO
 Historia clínica y exploración
física
 Analítica con hemograma,
bioquímica con perfil hepático,
PCR, VSG, n...
DIAGNÓSTICO
 Sospecha de edema pared intestinal:
 ECO abdominal
 TAC abdominal: engrosamiento
circunferencial de pared ...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 1. Dermatitis de contacto
-Microvesícula
s
-Gran eritema
-Dolor, prurito,
ardor
-Descamación
cua...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 2. Celulitis e irisipela
- Profundamente
eritematosas y
dolorosas
- Fiebre
-Límites definidos
-R...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 3. Linfedema facial
- Puede
asociarse a
rosácea
-Eritema, calor.
edema
- Tarda en
resolverse
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 4. Enfermedades autoinmunes
 LES, polimiositis, dermatomiositis,
Sjögren.
-Persistencia de
lesi...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 5. Blefarocalasia -Edema
recurrente de
párpados
-Piel atrófica,
arrugas finas y
decoloración de
...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 6. Hipotiroidismo
-Edema en cara
y labios
-Persistente
-Mixedema
(edema sin
fóvea)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 7. Síndrome vena cava superior
- Edema de cara,
cuello y MMSS
-Congestión
venosa
-Edema en
escla...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 8. Queilitis granulomatosa (queilitis de
Miescher) y síndrome de Melkersson-
Rosenthal
-Tumefacc...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 9. Trastornos que se asemejan al edema laríngeo:
 Amigdalitis
 Absceso periamigdalino
 Cuerpo...
TRATAMIENTO
ANGIOEDEMA ALÉRGICO ANGIOEDEMA INDUCIDO
POR IECA
 Antihistaminicos H1
(Cetiricina), H2
(Ranitidina) dosis
est...
TRATAMIENTO
ANGIOEDEMA
HEREDITARIO
ANAFILAXIA
 C1 inhibidor
(Berinert, Cinryze,
Ruconest)
 Ecallantide
(Kalbitor), inhib...
BIBLIOGRAFÍA
 Bruce Zuraw, MD. Clifton O Bingham, III, MD. An
overview of angioedema: Clinical features, diagnosis, and
m...
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  1. 1. ANGIOEDEMA Lydia Cantos Casalta R1 MFYC CS Santa Ponça
  2. 2. ÍNDICE  Generalidades  Manifestaciones clínicas  Factores de riesgo  Tipos de angioedema  Causas de angioedema  Fisiopatología  Diagnóstico  Diagnóstico diferencial  Tratamiento  Bibliografía
  3. 3. GENERALIDADES  Edema perfectamente circunscrito que abarca las capas profundas de la piel, incluido el tejido subcutáneo.  Aislado, acompañando a la urticaria o como componente de la anafilaxia.  Agudo: < 6 semanas  Crónico: > 6 semanas
  4. 4. GENERALIDADES  Afectación de capa subcutánea y dérmica profunda  Consistencia elástica  No dejan fóvea  Límites poco definidos  Conservan la coloración normal o un ligero eritema  Asimétricas  Tejido laxo: cara (60%), párpados, labios, lengua, úvula, genitales, manos y pies  Dura menos de 24-48 h  Pueden resultar algo dolorosas o calientes  No suele ser pruriginoso  Asociación con URTICARIA (50%), anafilaxia, broncoespasmo, menos frecuentemente se acompaña de dolor cólico abdominal y diarrea.
  5. 5. FACTORES DE RIESGO  Edad: 30-60 años  Asma  Sexo: femenino  Alcohol  AINE’s  Estrés emocional  Hipertiroidismo  Menstruación
  6. 6. CLÍNICA
  7. 7. TIPOS DE ANGIOEDEMA 1. Alérgico o agudo: la hinchazón es causada por una reacción alérgica (como una reacción a cacahuetes) 4. Angioedema hereditario: genes defectuosos 3. Inducido por fármacos: bloqueadores de canales de Ca, fibrinolíticos, hierbas medicinales… 2. Idiopático
  8. 8. TIPOS DE ANGIOEDEMA Otra clasificación: Angioedema adquirido • Inmunológico, no inmunológico o idiopático. • Suele ser causado por un alergeno • Asociado a urticaria • Efecto adverso de medicamentos (IECAS) Angioedema hereditario • Existen 3 tipos • Causado por mutación genética heredada de forma AD.
  9. 9. TIPO 1 • Mutaciones en gen SERPING 1 • C1 inhibidor disminuido TIPO 2 • Mutaciones en gen SERPING 1 • C1 inhibidor defectuoso TIPO 3 • Mutaciones en el gen F12. • Afecta al Factor XII de la coagulación
  10. 10. CAUSAS DE ANGIOEDEMA  Reacciones alérgicas a alimentos, medicamentos, látex, picaduras de insectos.  Polen  Opioides, contraste radiológico  Penicilina, Aspirina y otros AINE’s, fármacos para la TA.  Infecciones (especialmente en niños), EA, leucemia y linfoma.
  11. 11. CAUSAS DE ANGIOEDEMA  Síndrome hipereosinofílico.  Historia familiar (HAE)  Síndrome de Gleich ( Sindr. Angioedema episódico asociado a eosinofilia)
  12. 12. SÍNDROME DE GLEICH -Angioedema recurrente - Urticaria -Fiebre -Aumento de peso -Eosinofilia -Leucocitosis -Aumento IgM -Tto: esteroides sistémicos
  13. 13. FISIOPATOLOGÍA  Angioedema es la hinchazón debida a un aumento de la permeabilidad vascular y la extravasación del líquido intravascular. Los mediadores encargados son: 1. Mediadores derivados de Mastocitos (histamina) 2. Bradicinina. Potente vasodilatador.
  14. 14. ANGIOEDEMA ALÉRGICO
  15. 15. ANGIOEDEMA HEREDITARIO FISIOPATOLOGÍA La bradicinina se forma a partir de la calicreína al actuar sobre los cininógenos. C1-INH impide la formación de bradicinina al inhibir la calicreína, FXIIa y FXIIf Cuando existe una deficiencia de C1-INH, los niveles de bradicinina aumentan al no estar inhibida la calicreína. La Bradicinina se une al receptor B2, causando vasodilatación, aumento de la permeabilidad vascular y contracción del músculo liso, dando lugar a los síntomas de HAE
  16. 16. DIAGNÓSTICO  Historia clínica y exploración física  Analítica con hemograma, bioquímica con perfil hepático, PCR, VSG, niveles de C4.  Triptasa sérica : sugiere anafilaxia  IgE, prick y patch test: sospecha de alergeno
  17. 17. DIAGNÓSTICO  Sospecha de edema pared intestinal:  ECO abdominal  TAC abdominal: engrosamiento circunferencial de pared del i. delgado + ascitis o subobstrucción. (IECAS)  Numerosas pruebas más allá de las expuestas, tiene relativamente rendimiento.
  18. 18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  1. Dermatitis de contacto -Microvesícula s -Gran eritema -Dolor, prurito, ardor -Descamación cuando se resuelve
  19. 19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  2. Celulitis e irisipela - Profundamente eritematosas y dolorosas - Fiebre -Límites definidos -Resolución seguida de descamación
  20. 20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  3. Linfedema facial - Puede asociarse a rosácea -Eritema, calor. edema - Tarda en resolverse
  21. 21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  4. Enfermedades autoinmunes  LES, polimiositis, dermatomiositis, Sjögren. -Persistencia de lesiones - Hallazgos reumatológicos sistémicos asociados
  22. 22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  5. Blefarocalasia -Edema recurrente de párpados -Piel atrófica, arrugas finas y decoloración de bronce - Probable etiopatogenia inmunológica
  23. 23. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  6. Hipotiroidismo -Edema en cara y labios -Persistente -Mixedema (edema sin fóvea)
  24. 24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  7. Síndrome vena cava superior - Edema de cara, cuello y MMSS -Congestión venosa -Edema en esclavina - Tumores
  25. 25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  8. Queilitis granulomatosa (queilitis de Miescher) y síndrome de Melkersson- Rosenthal -Tumefacción labial recurrente - Puede llegar a ser persistente. - Forma monosintomática del sdr de Melkersson Rosenthal (SMR), descrito como la asociación de edema labial y/o facial recurrente, parálisis facial recidivante, y lengua fisurada.
  26. 26. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  9. Trastornos que se asemejan al edema laríngeo:  Amigdalitis  Absceso periamigdalino  Cuerpo extraño faríngeo  10. Ante edema de pared intestinal pensar en:  Infarto mesentérico  Vasculitis  Hemorragia intramural  EII  Ileitis aguda (Yersinia, Campylobacter)  Carcinomatosis peritoneal.
  27. 27. TRATAMIENTO ANGIOEDEMA ALÉRGICO ANGIOEDEMA INDUCIDO POR IECA  Antihistaminicos H1 (Cetiricina), H2 (Ranitidina) dosis estándar  Metilprednisolona 60- 80 mg inicialmente 5 -7 dias (hospitalizados)  Prednisona 20 a 40 mg/día 5-7 días  Suspensión del fármaco  Seguimiento para su resolución
  28. 28. TRATAMIENTO ANGIOEDEMA HEREDITARIO ANAFILAXIA  C1 inhibidor (Berinert, Cinryze, Ruconest)  Ecallantide (Kalbitor), inhibidor de calicreína. Solo en EEUU  Icatibant (Firacyr), antagonista receptor B2 calicreina  Plasma fresco congelado  Epinefrina im (0,3- 0,5 mg en única dosis). Dosis puede ser repetida cada 5-15 min.  Líquidos intravenosos  Oxígeno
  29. 29. BIBLIOGRAFÍA  Bruce Zuraw, MD. Clifton O Bingham, III, MD. An overview of angioedema: Clinical features, diagnosis, and management. En: UpToDate, Ed Sarbjit Saini, MD (consultado el 18 de Enero de 2016)  Marco Cicardi, MD. Bruce Zuraw, MD. Hereditary angioedema: Treatment of acute attacks. En UpToDate, Ed Sarbij Saini, MD (consultado el 20 de enero de 2016)  K. Frank Auster. Alergias, anafilaxia y mastocitosis sistémica. En: Barnes PJ. Longo DL, Fauci AS, et al, editores. Harrison principios de medicina interna. Vol 2. 18ª ed. México: McGraw-Hill; 2012. Capítulo 317

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