Le Dr Olivier Dubreuil donne une vue d'ensemble des Tumeurs Neuroendocrines via une présentation donnée au cour de la soirée Idéation du hackathon NET Patient Accelerator qui a eu lieu le 30 avril 2016 à la Zalthabar.
2. Pourquoi Endocrine?
Exocrine: sécrétion dans des canaux (tube digestif, bronche…)
Adénocarcinome
Endocrine: sécrétion d’hormone dans le sang
Tumeur neuroendocrine
Insuline, glucagon, sérotonine…...
3. Comment classer les TNE?
Par organe
Pancréas
Grêle (Iléon)
Poumon
Rectum, Estomac, autre, inconnu...
Par différenciation
Bien ou peu différenciée
Division cellulaire: Ki67 ou nombre de mitoses
Par sécrétion:
Fonctionnelle ou non
Par croissance tumorale
Evolutive ou non
6. Epidémiologie
Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
Mars 2013
Donc les TNE sont statistiquement:
Pancréatique ou iléale
Bien différenciée
Non secrétoire
... et métastatique
7.
8. TNE en France
Rares (Très rares…), 1% des tumeurs digestives
1000 à 1500 nouveaux cas par an
Prévalence forte (2ème cancer après le cancer colorectal)
Yao, JCO 2008
Nombre de nouveaux Dg
en augmentation
9. Quels sont les symptômes faisant
découvrir une TNE?
Aucun, découverte fortuite
Sécrétion des hormones par la tumeur: 8 à 30% des TNE
Pancréas: insuline et glucagon
Iléon: intestin grêle: sérotonine
Dus à la tumeur ou aux métastases:
Douleurs,
Amaigrissement, fatigue
Perturbations biologiques….
12. 1 examen: la biopsie+++
Aspect des cellules
Nombre de cellules
en cours de
division+++
13. Comment caractériser la TNE?
Quel est l’indice de prolifération cellulaire?
Ki67 et Nombre de mitoses
Pronostic et traitements différents
Bien différenciées
15. Examens complémentaires
Biologiques:
Recherche sécrétion hormonale, bilan foie/rein/numération
Recherche de métastases:
Scanner thorax+abdomen+pelvis
+/- imagerie nucléaire
Octréoscan, TEP-scan…..
Recherche de complications de la maladie:
Fibroscopie gastrique, échographie cardiaque…..
16. 1) Biopsie: type de tumeur et différenciation
2) Extension de la maladie: métastases ou pas?
3) Complications de la maladie (hormones….)
Bilan pré-thérapeutique
DISCUSSION EN RCP
17. Qu’est-ce qu’une RCP?
Au moins 3 spécialités médico-chirurgicales différentes
Discussion des dossiers de patients atteint de cancer (sans les malades)
Stratégie diagnostique et bilan extension (rarement)
Traitement approprié à la maladie et au patient
Stratégie thérapeutique
RCP RENATEN: spécialisée pour les TNE
Oncologue, gastro-entérologue, radiologue, anatomopathologistes, médecin
nucléaire, chirurgien, endocrinologue
19. Beaucoup de traitements, dépendant de:
Localisation: TNE pancréas ≄ TNE du grêle
Différenciation: bien différenciée ≄ peu différenciée
Sécrétion ou non
(Evolution spontanée et pente évolutive)
DISCUSSION EN RCP
http://www.sfendocrino.org/
20. Comment classer les TNE?
Par organe
Pancréas
Grêle (Iléon)
Poumon
Rectum, Estomac, autre, inconnu...
Par différenciation
Bien ou peu différenciée
Division cellulaire: Ki67 ou nombre de mitoses
Par sécrétion:
Fonctionnelle ou non
Par croissance tumorale
Evolutive ou non
21. Conclusion
TNE = beaucoup de maladies avec profils différents
Diagnostic, pronostic et traitements différents
Maladies peu étudiées auparavant car
Maladie rare
Diagnostic difficile
Pas (peu) de traitements
Pronostic nettement meilleur que les adénocarcinomes
Beaucoup de recherche faite depuis 15 ans
Imagerie nucléaire, nombreux traitements….
Enormément de choses à améliorer dans le diagnostic, traitement et surveillance