Etiología, mecanismos fisiopatológicos, clasificación, características clínicas, exámenes de laboratorio y tratamiento de las miocardiopatías restrictivas.

1. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Por: Carlos Orellana
UNIVERSIDAD CATÓLICA SANTIAGO DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE CARDIOLOGÍA

2. DEFINICIÓN
 La miocardiopatía restrictiva es la
enfermedad del miocardio/endocardio? que
se caracteriza por presentar una fisiología
restrictiva en el llenado ventricular por
incremento de la rigidez de la pared
ventricular en ausencia de dilatación o
engrosamiento parietal anómalos
significativos. Puede afectar a uno o ambos
ventrículos, siendo predominante la
afección derecha.

3. ETIOLOGÍA
No infiltrativas
• Miocardiopatía
idiopática
• Miocardiopatía
familiar
• Miocardiopatía
hiértrófica ??
• Scleroderma
• Pseudoxantoma
elasticum
• Miocardiopatía
diabética
Infiltrativas
• Amiloidosis
• Sarcoidosis
• Enfermedad de
Gaucher
• Enfermedad de Hurler
• Infiltración grasa
Por depósito
• Hemocromatosis
• Enfermedad de Fabry
• Enfermedad por
depósito de glicógeno
Endomiocárdicas
• Fibrosis
endomiocárdica
• Síndrome
hipereosinofílico
• Enfermedad
carcinoide del
corazón
• Metástasis
cancerígena
• Radiación
• Efectos tóxicos por
antraciclina
• Drogas que causan
endocarditis fibrosa
(serotonina,
metiserguida,
ergotamina, agentes
mercuriales, busulfan)
Braunwald´s Heart Disease 9th Ed

4. FISIOPATOLOGÍA
Disfunción
ventricular
diastólica
Aumento de
la presión de
llenado
ventricular
Cierre
temprano de
válvula AV
Resistencia
al vaciado
completo
auricular
Dilatación
auricular
Aumento de la
presión venosa
central
Congestión
venosa
sistémica
Aumento de
la presión de
Wedge
Edema
pulmonar
La función
sistólica suele
estar normal o
levemente
afectada en
etapas iniciales.

5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Intolerancia al ejercicio
 Ortopnea
 Disnea paroxística nocturna
 Tos
 Dolor precordial
 Hepatomegalia dolorosa y pulsátil
 Ascitis
 Edema periférico (en regiones de declive)
 Anasarca
 Anorexia

6. EXPLORACIÓN FÍSICA
 Signo de Kussmaul (Dx. Diferencial:
Pericarditis constrictiva, Infarto VD)
 Intensidad disminuida de ruidos cardiacos.
 Extratonos R3 o R4 (R4 puede estar ausente
por afección auricular)
 Impulso apical palpable aunque disminuido

7. EXÁMENES DE LABORATORIO
EKG Bajo voltaje; anomalías inespecíficas del segmento ST y la onda
T; crecimiento auricular; trastornos de la conducción: bloqueos
cardiacos, bloqueos de rama, fibrilación auricular.
Radiografías Silueta cardiaca aumentada. Aurículas dilatadas. Ausencia de
calcificaciones.
Ecocardiografía,
CTI y CMRI
Discreto engrosamiento ventricular, habitualmente simétrico.
Gran dilatación auricular (mono o biauricular).
Ecocardiografía
Doppler
Disfunción diastólica. Fracción de eyección normal o casi normal.
Cateterismo Morfología de la presión diastólica ventricular y auricular en dip-
plateau o “raíz cuadrada” con un descenso inicial prominente
seguido de un ascenso brusco y mantenimiento meseta.

9. TRATAMIENTO
Terapia general
• Diuréticos
• Vasodilatadores
• Digitálicos, Ca-antagonistas (precaución)
• Anticoagulantes
• Aspirina
Terapia específica
• Esteroides
• Quimioterapia
• Transplante