XIII Reunión anual de la sección de Insuficiencia Cardiaca de la SEC OVIEDO, 16-18 JUNIO 2016 HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS (HUCA) http://secardiologia.es/insuficiencia/cientifico/ic-oviedo-2016 Insuficiencia cardiaca de alto gasto e hipertensión pulmonar

1. INSUFICIENCIA CARDIACA
DE ALTO GASTO E
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Rebeca Lorca, Isaac Pascual, Juan Calvo, María Martín,
Helena Cigarrán, José Julián Rodríguez-Reguero
Hospital Universitario Central de Asturias

2. Motivo de consulta:
Mujer, 41 años con soplo cardiaco y disnea leve (clase funcional II/IV NYHA).
Antecedentes Personales:
No factores de riesgo cardiovasculares.
No enfermedades previas.
Intervenciones quirúrgicas: hernia discal hace 5 años.

3. Motivo de consulta:
Mujer, 41 años con soplo cardiaco y disnea leve (clase funcional II/IV NYHA).
Antecedentes Personales:
No factores de riesgo cardiovasculares.
No enfermedades previas.
Intervenciones quirúrgicas: hernia discal hace 5 años.
Pruebas complementarias:
1. Hemograma, bioquímica y coagulación
2. Rx tórax
3. Ecocardiograma
4. AngioTC pulmonar
5. Cateterismo cardiaco derecho
6. Cardioresonancia
7. AngioTAC abdominal y extremidades inferiores

4. Diciembre 2015

5. 3) Ecocardiograma transtorácico:
• Dilatación biventricular con FEVI normal.
• IT con HTP severa y dilatación VCI.
• No otras valvulopatías ni cortocircuitos intracardíacos.

6. 4) AngioTC pulmonar:
• Dilatación de las arterias pulmonares.
• Descartó enfermedad tromboembólica pulmonar.
5) Cateterismo derecho:
• Alto gasto cardiaco (12 lpm) tanto por termodilución como por el método
de Fick

7. 6) CardioResonancia: confirmó los hallazgos previos.
• Dilatación biventricular severa con función sistólica normal
• Severa dilatación de la vena cava inferior
• Ausencia de cortocircuitos intracardíacos
• Alto gasto cardíaco alto (13-14 lpm)

8. 6) CardioResonancia: confirmó los hallazgos previos.
• Dilatación biventricular severa con función sistólica normal
• Severa dilatación de la vena cava inferior
• Ausencia de cortocircuitos intracardíacos
• Alto gasto cardíaco alto (13-14 lpm)
• Cumple criterios de miocardiopatía no compactada (MCNC)

9. Fistula arteriovenosa entre:
-Pared posterior de la arteria
iliaca común derecha.
-Pared anterior de la vena iliaca
común izquierda.
7) AngioTAC aortoilíaco y EEII
Vena cava (7.7x6.6 cm)
Venas iliacas comunes (3.4 cm y 2.8)

10. Fistula arteriovenosa entre:
-Pared posterior de la arteria
iliaca común derecha.
-Pared anterior de la vena iliaca
común izquierda.
7) AngioTAC aortoilíaco y EEII
Vena cava (7.7x6.6 cm)
Venas iliacas comunes (3.4 cm y 2.8)

11. Fistula arteriovenosa entre:
-Pared posterior de la arteria
iliaca común derecha.
-Pared anterior de la vena iliaca
común izquierda.
7) AngioTAC aortoilíaco y EEII
Vena cava (7.7x6.6 cm)
Venas iliacas comunes (3.4 cm y 2.8)

13. Diagnóstico:
1) Fístula arteriovenosa (iliaca común-IE)
2) Hipertensión pulmonar
3) IC de alto gasto
4) ¿Miocardiopatía no compactada?
:
R)

14. Diagnóstico:
1) Fístula arteriovenosa (iliaca común-IE)
2) Hipertensión pulmonar
3) IC de alto gasto
4) ¿Miocardiopatía no compactada?
Tratamiento:
Reparación quirúrgica de la fístula (mayo 2016)

15. Reflexiones:
1) Las fístulas arteriovenosas congénitas o adquiridas deben
considerarse en el diagnóstico diferencial de la hipertensión
pulmonar.
-Plantear cateterismo cardiaco derecho en el estudio etiológico
de la hipertensión pulmonar, tras descartar patología pulmonar.

16. Reflexiones:
1) Las fístulas arteriovenosas congénitas o adquiridas deben
considerarse en el diagnóstico diferencial de la hipertensión
pulmonar.
-Plantear cateterismo cardiaco derecho en el estudio etiológico
de la hipertensión pulmonar, tras descartar patología pulmonar.
¿Secundaria a Cirugía discal previa?

17. Reflexiones:
1) Las fístulas arteriovenosas congénitas o adquiridas deben
considerarse en el diagnóstico diferencial de la hipertensión
pulmonar.
2) Miocardiopatía no compactada:
¿primaria o secundaria?

18. Reflexiones:
2 variantes de significado incierto en gen MYH6:
• p.Arg1502Gln (probablemente patogénica)
• p.Ile275Asn
dbsnp # locus type ref genotype gene exon protein coding location function
rs199936506 chr14:23856987 SNV C C/T MYH6 31 p.Arg1502Gln c.4505G>A exonic|downstream missense
rs201327273 chr14:23872631 SNV A A/T MYH6 10 p.Ile275Asn c.824T>A exonic missense
omim clinvar EVS ExAc 1000 G N SHIFT Polyphen PMID
160710:611116 uncertain 0.000231 0.0001812 0 2 0,01 deleterius 0,999 probably damaging
15998695, 20215591
21483645
160710 conflictive 0.000231 0.000173 0 2 0,02 deleterius 0,58 possibly damaging
15998695, 20215591
21483645

19. Reflexiones:
1) Las fístulas arteriovenosas congénitas o adquiridas
deben considerarse en el diagnóstico diferencial de
la hipertensión pulmonar.
2) Miocardiopatía no compactada:
¿primaria o secundaria?
¿PREDISPOSICIÓN GENÉTICA ?

20. Reflexiones:
1) Las fístulas arteriovenosas congénitas o adquiridas
deben considerarse en el diagnóstico diferencial de
la hipertensión pulmonar.
2) Miocardiopatía no compactada:
¿primaria o secundaria?
¿PREDISPOSICIÓN GENÉTICA?
¿REVERSIBLE ?

21. Bibliografía
[1]. Baker WH, Mansour MA. Arteriovenous fistulae of the aorta and its major
branches. In: Rutherford RB, editor. Vascular surgery. 5th ed. Philadelphia:
Saunders; 2000. p 1440-5.
[2]. J.P. Hart, F. Wallis, B. Kenny, B. O'Sullivan, P.E. Burke, P.A. Grace. Journal of
Vascular Surgery Volume 37, Issue 5, May 2003, Pages 1091–1093
[3]. Cape H, Balaban DY, Moloney M. Endovascular repair of arteriovenous
fistula after microendoscopic discectomy and lamino-foraminotomy. Vascular.
2015 Feb;23(1):93-8.
[4]. Gati S, Papadakis M, Papamichael ND, et al. Reversible de novo left
ventricular trabeculations in pregnant women: implications for the diagnosis
of left ventricular noncompaction in low-risk populations. Circulation
2014;130:475–83.
[5]. Kohli SK, Pantazis AA, Shah JS, Adeyemi B, Jackson G, McKenna WJ,
Sharma S, Elliott PM. Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients
with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic
criteria? Eur Heart J. 2008;29:89–95.