1. ANOMALIAS CONGENITAS DEL CORAZON
CARDIOPATIAS MIOCARDITIS
FIEBRE REUMATICA
INSUFICIENCIA CARDIACA
LCDA. ROCÍO PARRA
ENERO 2012

2. CARDIOPATIAS CONGENITAS
El progreso de la cardiología pediátrica no ha sido ajeno al
desarrollo de nuevas tecnologías ni al trabajo en equipo efectuado,
tanto por cardiólogos, como por pediatras, cirujanos, anestesistas
e intensivistas.
Gracias a todo ello, hoy es posible comprender mejor la
problemática global de las cardiopatías congénitas (CC).

3. CARDIOPATIAS CONGENITAS
La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita se
refiere a problemas con la estructura y funcionamiento del corazón
debido a un desarrollo anormal de éste antes del nacimiento.
Congénito significa presente al nacer. A menudo, los defectos
congénitos de corazón son el resultado de que una de estas
etapas esenciales no suceda en el momento
adecuado, dejando, por ejemplo, un orificio donde se debería
haber formado un tabique divisorio, o un único vaso sanguíneo
donde debería haber dos

4. FACTORES DE RIESGO
La cardiopatía congénita es responsable de más muertes en el
primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.
Muchos de estos defectos necesitan un seguimiento cuidadoso;
algunos se curan con el tiempo, mientras que otros requerirán
tratamiento.

5. ANATOMÍA PATOLÓGICA Y ETIOPATOGENIA
• El estado de los conocimientos ha establecido que las
malformaciones cardiacas tienen un origen
multifactorial, implicando a la herencia, por un lado, y al
ambiente (teratógenos), por otro.
• Es precisa una cantidad suficiente de teratógeno, lo que
constituye el umbral teratogenico. Si además del umbral
teratogenico, supera el umbral genético, se produce la
malformación. El periodo vulnerable dura aproximadamente las
seis primeras semanas de gestación, justamente el tiempo
durante el cual la mujer puede ignorar que esta encinta.

6. ETIOPATOGENIA
De la quinta a la sexta semanas de la vida intrauterina, se
producen los cambios principales en el tubo cardiaco primitivo,
siendo muy sensible a diferentes noxas patógenas.
Las principales son las infecciones por virus, en especial la rubeola
y Coxsackie- virus, radiaciones Roentgen, anoxia prenatal y
tóxicos, como la talidomida, litio, alcohol y progesterona, o bien
metabolopatias (diabetes materna, déficit de vitaminas A y B2).

7. ETIOPATOGENIA
Para la mayoría de defectos cardíacos congénitos no se puede identificar una
causa conocida y se continúan haciendo investigaciones acerca de este tipo de
cardiopatías. Fármacos como el ácido retinoico para el acné, sustancias
químicas, el alcohol e infecciones (como la rubéola) durante el embarazo
pueden contribuir a algunos problemas cardíacos congénitos.
Estos problemas pueden presentarse solos o juntos. La mayoría de las
cardiopatías congénitas se presentan como un defecto aislado sin asociación
con otras enfermedades. Sin embargo, también pueden ser parte de diversos
síndromes genéticos y cromosómicos, como el síndrome de Down, la trisomía
13, el síndrome de Turner, el síndrome de Marfan, el síndrome de Noonan y el
síndrome de DiGeorge.

8. PERTURBACIONES ANATOMOFUNCIONALES
Es fácil comprender que las perturbaciones anatomo-funcionales
se expresan en los siguientes procesos:
1) alteraciones anatómicas o estructurales sobre Cardiopatías
congénitas
2) alteraciones de la frecuencia y el ritmo cardiacos sobre
Disritmias
3) alteraciones musculares Miocardiopatías
4) alteraciones del continente cardiaco sobre Pericarditis
5) alteraciones de la función cardiaca sobre Insuficiencia cardiaca

9. C.C. EPIDEMIOLOGIA
La frecuencia de las CC es elevada, ya que mas del 50% de la
patología cardiaca corresponde a las cardiopatías congénitas,
porcentaje que tiende a incrementarse, conforme disminuyen las
cardiopatías reumáticas. Por otra parte, problemas como la
endocarditis bacteriana surgen a veces como complicaciones de
primitivos defectos congénitos. Asimismo, los datos de tipo
necropsico señalan la existencia de un 4 a 6% de CC en las
autopsias infantiles. En revisiones de recién nacidos, el porcentaje
es del 8 al 10 por mil RN vivos, siendo graves en la cuarta parte de
los casos.

10. CIRCULACION FETAL
La sangre oxigenada viaja de la placenta al feto a través de la
vena umbilical. La estructura del corazón del feto difiere del
corazón normal post-natal en que hay una abertura en el tabique
interauricular llamado el foramen oval (FO en el diagrama). Esto
permite que la mayoría de la sangre que llega a la auricular
derecha fluya hacia la auricular izquierda, en vez de pasar al
ventrículo derecho. De la auricular izquierda, la sangre oxigenada
es bombeada al ventrículo izquierdo y luego a la aorta, que la
transporta a los tejidos del cuerpo. La sangre regresa a la placenta
a través de las arterias umbilicales.

11. CIRCULACION FETAL
.
La segunda característica de la circulación del corazón fetal que
difiere del corazón post-natal es la presencia del conducto
arterioso (DA en el diagrama). Este vaso conecta la arteria
pulmonar con la aorta y permite el paso de sangre de la arteria
pulmonar hacia la aorta, que a su vez, la lleva a la placenta para
su oxigenación. El conducto arterioso normalmente se cierra
pronto después del nacimiento y la sangre en la arteria pulmonar
va a los pulmones para oxigenarse

12. EN EL FETO, LOS PULMONES NO SON FUNCIONALES Y ESTÁN LLENOS DE
LÍQUIDO. LA PRESENCIA DE LÍQUIDO HACE QUE LOS PULMONES SEAN
RESISTENTES AL FLUJO DE SANGRE QUE LES LLEGA, Y SÓLO RECIBEN
SUFICIENTE SANGRE PARA SUS NECESIDADES DE CRECIMIENTO Y
DESARROLLO.

13. CIRCULACION FETAL

14. CIRCULACION DEL RN
Al nacer, ocurre un cambio dramático en el patrón de circulación. Los pulmones
se insuflan, favoreciendo el flujo hacia ellos desde el ventrículo derecho. El
aumento en el flujo sanguíneo hacia y desde los pulmones, aumenta la presión
en la aurícula derecha. Esto produce un “flap” unidireccional en el lado
izquierdo del foramen oval, llamado septum primum, que presiona en contra de
su apertura, separando efectivamente las dos aurículas. Esto también aumenta
el flujo sanguíneo a los pulmones ya que la sangre que entra a la aurícula
derecha, tiene que pasar al ventrículo derecho y luego a los pulmones a través
de la arteria pulmonar.
También, el conducto arterioso se cierra uno o dos días después del
nacimiento, previniendo el paso de sangre de la aorta a la arteria pulmonar .

15. CIRCULACION DEL RN
Si los cambios descritos no ocurren después del nacimiento,
pueden producirse cardiopatías congénitas. Por ejemplo, si el
foramen oval permanece abierto se produce una persistencia del
foramen oval, o si el conducto arterioso no se cierra (persistencia
del conducto arterioso) se puede producir insuficiencia cardiaca. El
tratamiento farmacológico y/o intervencional corrige estas
condiciones exitosamente

16. LA CARDIOPATÍA CONGÉNITA SUELE ESTAR DIVIDIDA EN DOS TIPOS: CIANÓTICA
(COLORACIÓN AZULADA PRODUCTO DE UNA RELATIVA FALTA DE OXÍGENO) Y NO
CIANÓTICA. LAS SIGUIENTES LISTAS CUBREN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNI TAS MÁS
COMUNES:
• Acianoticas
•Comunicación interventricular (CIV)
•Comunicación interauricular (CIA)
•Conducto arterial persistente (CAP)
•Estenosis aórtica
•Estenosis pulmonar
•Coartación de la aorta
•Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico)

17. CORAZÓN
Vena cava superior
Arteria pulmonar
Vana pulmonar
Aurícula derecha
Válvula pulmonar
Válvula tricúspide
Ventrículo derecho
Vena cava inferior

18. CORAZÓN: AORTA, ARTERIA PULMONAR, AURÍCULA
IZQUIERDA, VALVULA AORTICA, VALVULA MITRAL, VENTRÍCULO
IZQUIERDO, TABIQUE INTERVENTRICULAR

19. CARDIOPATIAS CONGENITAS: RESUMEN
• PDA DUCTUS ARTERIOSO PERMEABLE: permite que la sangre se mezcle entre la
arteria pulmonar y la aorta es frecuente en prematuros porque un conducto entre los 2
vasos sanguíneos que debe cerrarse no lo hace.
• CIA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR: Abertura anormal entre las dos cavidades
superiores del corazón si una gran cantidad de sangre pasa por el lado derecho se
evidenciarán los síntomas.
• CIV COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR: Debido a esta abertura, la sangre del
ventrículo izquierdo retrocede hacia el ventrículo derecho, ya que la presión es mayor en
el ventrículo izquierdo. Esto causa un volumen extra de sangre que el ventrículo derecho
tiene que bombear hacia los pulmones, y puede producir congestión en los mismos.
• CAV COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICULAR: La comunicación aurículoventricular
es un problema cardíaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras
internas del corazón (por ejemplo, la comunicación interauricular, la comunicación
interventricular y la malformación de las válvulas mitral y/o tricúspide

21. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
• Atresia tricúspidea: Condición en la que no existe la válvula tricúspide, por lo
tanto la sangre no pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La
atresia tricúspidea se caracteriza por lo siguiente:Un ventrículo derecho
pequeño.Un ventrículo izquierdo grande. Circulación pulmonar disminuida.
Cianosis (color azulado de la piel y las membranas mucosas causadas por
falta de oxígeno).A menudo es necesario realizar un procedimiento de
derivación (shunt) para aumentar el flujo de sangre a los pulmones.
• Atresia pulmonar AP: Complicado defecto congénito en el que se produce un
desarrollo anormal de la válvula pulmonar. Normalmente, la válvula
pulmonar se localiza entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene
tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la
sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.
<br />En el caso de la PA se presentan problemas con el desarrollo de la
válvula que evitan que las aletas se abran; por lo tanto, la sangre no puede
fluir hacia adelante desde el ventrículo derecho a los pulmones.

22. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
• Transposición de las grandes arterias: En este defecto cardíaco congénito, las
posiciones de la arteria pulmonar y de la aorta están invertidas, por lo tanto:La aorta
se origina en el ventrículo derecho y la mayor parte de la sangre que vuelve al
corazón desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin haber pasado antes por los
pulmones.La arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo y la mayor parte
de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a ellos otra vez.
• Tetralogía de Fallot: Esta condición se caracteriza por cuatro defectos, incluyendo
los siguientes: Una abertura anormal, o comunicación interventricular, que permite
que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber pasado
antes por los pulmones .Un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o
justo por debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado
derecho del corazón hacia los pulmones. El ventrículo derecho es más musculoso
que lo normal. La aorta pasa directamente por encima de la comunicación
interventricular.
La Tetralogía de Fallot origina una cianosis

23. CARDIOPATIAS CONGENITAS
• Doble salida ventricular derecha (double outlet right ventricle, DORV): Defecto
cardíaco congénito (es decir que ocurre cuando el corazón se está formando
durante el embarazo) en el que tanto la aorta como la arteria pulmonar están
conectadas al ventrículo derecho
• Tronco arterioso: La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un único vaso
sanguíneo, que luego se divide en dos arterias separadas. El tronco arterioso se
produce cuando este único gran vaso no logra separarse completamente y, por lo
tanto, queda una conexión entre las dos arterias. Algunos de los problemas que
provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo incluyen los siguientes: Coartación
de la aorta: La aorta se ha estrechado o constreñido y obstruye el flujo de sangre
hacia la parte inferior del cuerpo aumentando la presión de la sangre por encima de
la constricción. Generalmente en el momento del nacimiento no hay ningún
síntoma, pero éstos pueden desarrollarse incluso en la primera semana de vida. Si
aparecen síntomas severos de presión alta de la sangre e insuficiencia cardíaca
congestiva, podría considerarse la posibilidad de una cirugía

24. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
• Estenosis aórtica: La válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la
aorta no está bien formada y es más estrecha, por lo tanto el corazón bombea
sangre al cuerpo con mayor dificultad. Una válvula normal tiene tres aletas o
valvas, pero una válvula estenosada puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos
valvas (bicúspide). Aunque la estenosis aórtica puede no presentar síntomas, podría
empeorar con el tiempo, y puede ser necesario operar para corregir la obstrucción o
sustituir la válvula por una artificial. También podría presentarse una compleja
combinación de defectos cardíacos denominada síndrome del corazón izquierdo
hipoplástico.
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: Combinación de diversas anomalías del
corazón y de los grandes vasos sanguíneos. En este síndrome, la mayoría de las
estructuras del lado izquierdo del corazón (como el ventrículo izquierdo, la válvula
mitral, la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y no se han desarrollado
completamente. El grado de subdesarrollo difiere de niño a niño. La capacidad
funcional del ventrículo izquierdo puede reducirse al extremo de no poder bombear
un volumen adecuado de sangre al cuerpo. El síndrome de corazón izquierdo
hipoplásico puede ser mortal si no recibe tratamiento

25. SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO
HIPOPLASICO

26. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A
DERECHA
Constituye el grupo más numeroso de cardiopatías
congénitas, alcanzando a alrededor del 50% de ellas. El
cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir:
a nivel auricular, como en la comunicación interauricular (CIA) y
en el drenaje venoso anómalo parcial
a nivel ventricular, como en la comunicación interventricular (CIV)
a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurículo
ventricular o canal aurículo-ventricular (A-V);
o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso
persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.

27. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
• Cianóticas
•Tetralogía de Fallot
•Transposición de los grandes vasos
•Atresia tricúspide
•Drenaje venoso pulmonar anómalo total
•Tronco arterial
•Corazón izquierdo hipoplásico
•Atresia pulmonar
•Algunas formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total
•Anomalía de Ebstein

28. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS DE
CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA
Manifestada clínicamente por cianosis marcada de piel y mucosas
provocada por el cortocircuito de derecha a izquierda con la
consecuente hipoxemia dando como resultado la desaturación de
más de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la
intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino
también de la concentración de hemoglobina; a mayor anemia
menor cianosis para un mismo nivel de oxigenación. La cianosis
puede ser central o periférica, dependiendo si la desaturación
ocurre por cortocircuito a nivel cardíaco o pulmonar.

29. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ETIOPATOGENIA
Estos problemas pueden presentarse solos o juntos. La mayoría
de las cardiopatías congénitas se presentan como un defecto
aislado sin asociación con otras enfermedades. Sin
embargo, también pueden ser parte de diversos síndromes
genéticos y cromosómicos, como el síndrome de Down, la trisomía
13, el síndrome de Turner, el síndrome de Marfan, el síndrome de
Noonan y el síndrome de DiGeorge.

30. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas dependen de la afección específica. Aunque la
cardiopatía congénita está presente al nacer, los síntomas pueden
no ser obvios inmediatamente. Defectos como la coartación de la
aorta pueden no causar problemas durante muchos años. Otros
problemas, como una comunicación interventricular (CIV)
pequeña, pueden no causar nunca ningún problema y algunas
personas con esta afección pueden tener actividad física y un
período de vida normales.

31. DIAGNÓSTICO
El tratamiento depende de la afección específica. Algunas cardiopatías
congénitas se pueden tratar sólo con medicamentos, mientras que otras
requieren una o más cirugías. En estos casos, una vez detectado el
problema, lo primero que debemos hacer es llegar al diagnóstico, lo cual
se ha facilitado enormemente en los últimos años con los modernos
equipos de diagnóstico de Ecografía y Resonancia Magnética , los cuales
nos permiten mediante sistemas de video, estudiar el corazón y sus
funciones de forma dinámica para observar las anomalías congénitas
, cómo funcionan las válvulas cardíacas estudiar la morfología de las
arterias coronarias. Esta información nos orienta al diagnóstico y al
tratamiento cardiológico más adecuado.

32. TRATAMIENTO
Los tratamientos cardiológicos actuales incluyen procedimientos
intervencionistas que permiten por ejemplo, ocluir el defecto del
cierre del conducto arterioso y comunicación ínter auricular,
dilataciones arteriales y valvulares por medio de cateterismo sin
someter al paciente a cirugía de corazón abierto. Hoy en día el
pronóstico para los bebés y los niños que tienen defectos
cardíacos congénitos es más favorable que nunca pues ya es
posible corregir la mayoría de los defectos cardíacos y reducir los
riesgos que conllevan mediante cirugía o tratamientos
intervencionistas, fruto del diagnóstico temprano, y nuevas
herramientas que brinda la tecnología actual.

33. PREVENCIÓN
Evite el consumo de alcohol y otras drogas durante el embarazo
No tomar medicamentos sin prescripción médica o hacer saber al médico del
embarazo
Se debe realizar un examen de sangre a comienzos del embarazo para ver si la
mujer tiene inmunidad contra la rubéola. Si la madre no tiene inmunidad, tiene que
evitar cualquier exposición posible a esta enfermedad y debe ser vacunada
inmediatamente después del parto.
Los niveles de azúcar en la sangre mal controlados en mujeres con diabetes
durante el embarazo también están asociados con una alta tasa de defectos
cardíacos congénitos durante este período.
Muchos de estos defectos se pueden descubrir en ecografías de rutina llevadas a
cabo por un obstetra. Entonces, se puede anticipar el parto y el personal médico
adecuado puede estar presente y listo para ayudar en la medida de lo necesario.
Dicha preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para
algunos bebés.

34. MIOCARDITIS: ES LA INFLAMACIÓN Y DEBILIDAD DEL
MIOCARDIO EN UN BEBÉ O UN NIÑO PEQUEÑO.

35. CAUSAS INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO
En los niños, normalmente es causado por infecciones virales que
alcanzan el corazón, como el virus de la influenza (gripe), el virus
de Coxsackie y el adenovirus. Sin embargo, también puede ocurrir
durante o después de otras infecciones virales o bacterianas como
la polio, la rubéola, la enfermedad de Lyme y otras; entonces el
sistema inmunitario del cuerpo produce células especiales que
liberan ciertos químicos para combatir la enfermedad. Si la
infección afecta el corazón, las células que combaten la
enfermedad ingresan a éste. Sin embargo, los químicos que
producen pueden dañar el miocardio, causando su engrosamiento
e inflamación, lo cual lleva a que se presenten síntomas de
insuficiencia cardíaca.

36. OTRAS CAUSAS DE MIOCARDITIS PEDIÁTRICA
PUEDEN ABARCAR:
• Reacciones alérgicas a ciertos medicamentos
• Exposición a ciertos químicos en el medio ambiente
• Infecciones debido a hongos o parásitos
• Radiación
• Algunas enfermedades (trastornos autoinmunitarios) que
causan inflamación en todo el cuerpo
• Algunos fármacos
La miocarditis pediátrica tiende a ser más grave en los recién
nacidos y bebés pequeños que en los niños de más de dos años.

37. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas pueden ser leves al principio y difíciles de detectar.
En los recién nacidos y bebés, algunas veces los síntomas pueden aparecer de repente y pueden
abarcar:
• Ansiedad
• Retraso en el desarrollo o poco aumento de peso
• Dificultades para alimentarse
• Fiebre y otros síntomas de infección
• Insuficiencia cardíaca
• Desgano
• Gasto urinario bajo (una señal de disminución de la actividad renal)
• Manos y pies pálidos (una señal de mala circulación)
• Respiración rápida
• Frecuencia cardíaca rápida

38. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas en los niños de más de dos años también pueden
abarcar:
• Dolor en el área abdominal y náuseas
• Dolor torácico
• Tos
• Fatiga
• Hinchazón (edema) en las piernas, los pies y la cara

39. DIAGNÓSTICO
Al examen físico se puede escuchar un latido cardíaco rápido o ruidos cardíacos
anormales, mientras ausculta el pecho del niño con un estetoscopio también se
puede detectar líquido en los pulmones e hinchazón en las piernas en los niños
mayores. Puede haber signos de infección, incluyendo fiebre, erupciones, garganta
roja, ardor en los ojos e hinchazón en articulaciones. Una radiografía del tórax
puede mostrar agrandamiento (hinchazón) del corazón. También se deben realizar
una electrocardiografía y una ecocardiografía.
Los exámenes adicionales pueden abarcar:
• Hemocultivos para verificar si hay infección
• Exámenes de sangre para buscar anticuerpos frente al músculo cardíaco
y el propio cuerpo
• Exámenes de sangre para verificar el funcionamiento del hígado y del
riñón
• Conteo sanguíneo completo
• Biopsia del corazón (la manera más exacta de confirmar el diagnóstico)

40. TRATAMIENTO
No existe ninguna cura para la miocarditis, aunque la inflamación del miocardio
normalmente desaparece por sí sola con el tiempo. El objetivo del tratamiento es
apoyar la actividad cardíaca y tratar la causa subyacente de la miocarditis. La mayoría
de los niños con esta afección son hospitalizados. La actividad puede fatigar el corazón
y por consiguiente se limita con frecuencia. El tratamiento puede abarcar:
• Antibióticos para combatir la infección
• Antinflamatorios llamados esteroides para controlar la inflamación
• Inmunoglobulina intravenosa (IGIV), un medicamento hecho de sustancias
que el cuerpo produce para combatir la infección con el fin de controlar el proceso
inflamatorio
• Medicamentos llamados diuréticos para eliminar el exceso de agua del
cuerpo
• Medicamentos para tratar la insuficiencia cardíaca y los ritmos cardíacos
anormales

41. COMPLICACIONES
Agrandamiento del corazón que lleva a la reducción de la
actividad cardíaca (miocardiopatía dilatada)
Insuficiencia cardíaca
Problemas del ritmo cardíaco

42. FIEBRE REUMÁTICA
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria, no supurativa
y recurrente producida por la respuesta del sistema inmunitario de
algunas personas predispuestas, a los antígenos de la bacteria
estreptococo del grupo A betahemolítico, a partir de las dos o tres
semanas de provocar una faringoamigdalitis aguda.
La fiebre reumática es una complicación tardía que puede afectar
cualquier parte del organismo, siendo el principal órgano afectado
el corazón donde puede afectar el pericardio pericarditis, el
miocardio miocarditis, o el endocardio endocarditis y en la fase
aguda produce una pancarditis que provoca valvulopatías
cardíacas en la fase crónica. Puede comprometer también las
articulaciones el SNC, la piel y el tejido celular subcutáneo.

43. ETIOLOGÍA
El agente etiológico es el sistema inmune al desarrollar
anticuerpos contra estreptococo beta hemolítico del grupo A y
persistir éstos después de que la infección haya sido superada.
Ocurre por factores que aún no se han aclarado, aunque por lo
general se le atribuye un mecanismo autoinmune, presentándose
como una inflamación difusa del tejido conjuntivo.

44. EPIDEMIOLOGIA
La fiebre reumática afecta principalmente y tiende a ser recurrente en niños de
5-15 años de edad.
Es la causa más común de cardiopatías en personas entre los 5-30 años de
edad en países subdesarrollados, donde también es la principal causa de
muerte por enfermedades cardíacas en menores de 45 años.
La fiebre reumática tiene una incidencia muy baja en los países desarrollados y
relativamente alta en los países en vías de desarrollo. Alrededor del 3% de las
personas con infecciones causadas por estreptococos y sin tratamiento
desarrollan fiebre reumática. La desnutrición es un factor determinante. La
incidencia ha disminuido en los últimos años en especial por el uso de
antibióticos.

45. FISIOPATOLOGIA
El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa el estímulo
antigénico de esta enfermedad a través de una proteína en su
membrana llamada proteína M la cual se une al monocito y lo
activa, cuando este monocito activado entra en el torrente
sanguíneo estimula la producción de anticuerpos llamados
antiestreptolisinas por los linfocitos B que intentan destruir al
estreptococo invasor. En los tejidos el monocito se convierte en
macrófago y presenta el antígeno a los linfocitos T los cuales al ser
activados por éste producen linfocinas que inician el proceso
proinflamatorio de los tejidos circundantes.

46. MANIFESTACIONES CLINICAS
El cuadro clínico se presenta de 2 a 3 semanas después de haberse producido
la faringoamigdalitis.
1.Astenia
2.Adinamia
3.Anorexia
4.Febrícula
5.Artritis-Artralgia
6. Pancarditis (es cuando el ataque agudo afecta las tres capas del corazón).
1. Pericarditis - Caracterizado por dolor pericárdico el cual es continuo y
empeora con la respiración y movimientos de flexión del tronco.

47. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
2. Miocarditis - Provoca insuficiencia cardíaca, taquicardia, disnea, hepatomegalia
congestiva y cardiomegalia. 3.Endocarditis- Afecta principalmente las válvulas
cardíacas, prioritariamente: válvula mitral, aórtica, tricúspide y pulmonar.
7.Corea de Sydenham - Cursa con debilidad muscular, trastornos
emocionales y fasciculaciones.
8.Nódulos de Meynet- Subcutáneos, firmes e indoloros. Dura de 1-2 semanas, se
presentan en la superficie de extensión de las articulaciones.
9.Eritema marginado - Se caracteriza por manchas redondeadas, confluentes y de
borde eritematoso, se presentan en el tronco.
La duración de un ataque reumático puede durar de 3 semanas a 6 meses siempre
y cuando sea controlado y no exista una nueva infección estreptocócica que lo
prolongue.

48. DIAGNÓSTICO
Con el fin de estandarizar el diagnóstico de la fiebre reumática en
1944, el Dr. T. Duckett Jones, desarrolló una lista de criterios
donde debe encajar los signos y síntomas de cada paciente y
poder encontrar evidencias de una infección reciente por
estreptococos. Basado en ello, la presentación en la clínica de un
criterio o signo mayor con dos menores al mismo tiempo o bien de
dos signos mayores por sí mismos, puede establecer, con gran
probabilidad, el diagnóstico definitivo de la fiebre
reumática, además de la evidencia objetiva de una previa infección
post-estreptocócica. Periódicamente se han revisado estos
criterios por la Asociación Americana del Corazón, en colaboración
con otros grupos.

49. CRITERIOS MAYORES
1.Miocarditis: el cual puede manifestarse como insuficiencia cardíaca con
dificultad respiratoria, pericarditis acompañado con estertor crepitante o un
soplo cardíaco.
2.Poliartritis migratoria: una migración temporal inflamatoria de grandes
articulaciones, comenzando usualmente en las piernas y migrando hacia arriba.
3.Corea de Sydenham (baile de San Vito): un serie de movimientos rápidos
característicos y sin propósito de la cara y brazos, por lo general tardía en la
enfermedad.
4.Nódulos subcutáneos (un tipo de nódulo de Aschoff): colección de
colágeno, firme e indolora, en el dorso de la muñeca, la parte de afuera del
codo y el frente de las rodillas. Estos ahora ocurren muy infrecuentemente.
5.Eritema marginado: un sarpullido o erupción en la piel, duraderos que
comienza en el tronco o brazos en la forma de una mácula y que se extiende
hacia afuera formando un anillo enrojecido con un centro descolorado. Este es
una reacción que nunca empieza en la cara y empeora con el calor.

50. CRITERIOS MENORES
1.Fiebre
2.Artralgias: dolor de articulación sin inflamación.
3.Presencia de antecedentes faringo-amigdalares por estreptococo grupo A, sea
por un cultivo positivo o una elevación serológica de antiestreptolisina O.
4.Irregularidades de laboratorio, como VSG acelerada, incremento en la
proteína C reactiva o leucocitosis.
5.Anormalidades en el electrocardiograma, como un alargamiento del intervalo
PR.
6.Fiebre reumática previa o cardiopatía reumática inactiva (CRI).
Puede haber epistaxis, dolor abdominal, palidez, enflaquecimiento e
inapetencia.

51. TRATAMIENTO
Reposo en cama de 6-8 semanas, que por lo general es el tiempo que dura el brote
reumático. Ludoterapia. Educar a la madre sobre signos y sintomas de cuidado.
Si la infección por el microorganismo aún persiste, se tienden a usar antibióticos
específicos contra el estreptococo, como la Penicilina Procaínica vía intramuscular
cada 24 horas por unos 10 días. En pacientes alérgicos a la penicilina se suele
recomendar usar sulfametoxipiridacina a razón de 500 mg/día o bien eritromicina en
dosis de 500 mg/día en caso de alergia medicamentosa a las sulfas.
Adm de antiinflamatorios para el manejo de la fiebre, dolor y los síntomas
articulares se recomiendan los salicitatos. Los corticoides se indican para los casos
más graves.
•Si existe Corea, que es un cuadro neurológico caracterizado por cambios en la
esfera emocional, tendencia a la risa o al llanto fácil, movimientos bruscos sin
finalidad, alt marcha, prob lenguaje, etc Tx: sedación.
Se recomienda el tratamiento profiláctico de por vida.

52. PREVENCIÓN
Para prevenir la recurrencia se debe erradicar la infección agudo y mantener una
profilaxis con antibióticos. La American Heart Association norteamericana
recomienda que la profilaxis diaria o mensual continúe a largo plazo o aún, de por
vida.
Se ha concluido que no existen evidencias convincentes que demuestren una
relación directo entre procedimientos dentales, gastrointestinales o genitourinarios y
la aparición de endocarditis. El uso profiláctico de antibióticos antes de un
procedimiento odontológico solo se recomienda en pacientes con los factores de
riesgo mayores, tales como quienes tengan una válvula cardíaca, hayan tenido
endocarditis en el pasado o aquellos con cardiopatía congénita.
Las enfermeras escolares juegan un papel importante en la prevención de la fiebre
reumática, especialmente al buscar evidencias en niños escolares con dolor de
garganta causada por el estreptococo grupo A, en especial el beta-hemolítico
Streptococcus pyogenes.

53. INSUFICIENCIA CARDIACA
La insuficiencia cardíaca es la situación
fisiopatológica en la que el corazón no puede
producir el gasto cardiaco suficiente para cubrir
las demandas metabólicas del organismo.

54. FISIOPATOLOGIA
El aparato cardiovascular satisface las necesidades metabólicas
del organismo, mediante el transporte de nutrientes, y está
regulado por un conjunto de órganos y sistemas que se
encuentran interrelacionados: el corazón como bomba, el sistema
vascular arteriovenoso, la sangre, el riñón, el sistema
neuroendocrino y los mecanismos reguladores del volumen líquido
del Organismo.

55. ETIOLOGÍA
• Cardiopatías congénitas: cardiopatías estructurales. En menores de 1 año la
causa más frecuente.
• Malformaciones arteriovenosas.
• Miocarditis, endocarditis, pericarditis.
• Miocardiopatías metabólicas: alteraciones electrolíticas, hipoglucemia,
hipotiroidismo, errores innatos del metabolismo.
• Arritmias
• Hipertensión.
• Tóxicos (antraciclinas, radioterapia, etc.).
• Miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada.

56. EPIDEMIOLOGIA
La edad es un hecho clínico primordial, ya que la mayor incidencia
de IC se produce en los primeros meses de la vida, sobre todo en
el primer trimestre. Para algunos, el 90% de los casos de IC
ocurren en el primer año (la mayor parte durante el primer
semestre y un 20% en la primera semana). Además, existe un
predominio de los varones (1,6/1). Se vienen
considerando como datos básicos imprescindibles para establecer
el diagnóstico de IC: taquicardia, polipnea, hepatomegalia y
cardiomegalia.

57. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Relacionadas con los mecanismos de compensación que se ponen en marcha:
• Lactantes: puede ser difícil diferenciar de la patología respiratoria: Dificultad
para tomar, rechazo de tomas, sudoración, taquicardia, irritabilidad, palidez.
Si se agrava tendrán dificultad respiratoria en reposo:
taquipnea, tos, cianosis, ruidos respiratorios, etc.
• Niños mayores: Fatiga, intolerancia al esfuerzo, dificultad
respiratoria, anorexia, dolor abdominal, tos, oliguria.
Exploración física: • Auscultación cardiopulmonar: taquicardia, ritmo de
galope, soplos, tonos apagados, estertores, sibilancias. • Hepatomegalia y
edemas periféricos (difíciles de ver en lactantes). • Pulsos débiles, mal relleno
capilar, palidez (secundarias a la vasoconstricción periférica por el efecto de las
catecolaminas para mantener la tensión arterial)diaforesis.
Distensión venosa yugular, Cianosis, Oliguria.

58. DIAGNÓSTICO
Rx tórax: la cardiomegalia es un hallazgo casi constante También podemos
observar signos de edema pulmonar.
EKG: útil para establecer la causa de la ICC: alteraciones de la repolarización y
el voltaje en enfermedades miocárdicas y pericárdicas, Signos de hipertrofia de
cavidades.
Gasometría: por alteraciones de ventilación/perfusión y la mala perfusión tisular.
En casos leves, alcalosis respiratoria; si la ICC es grave, podemos encontrar
acidosis respiratoria y metabólica. Hipoxia.
Bioquímica plasmática: se podrá encontrar una hiponatremia e hipocloremia
dilucional. Buscar alteraciones electrolíticas como causa de la ICC.
Ecocardiografía: descartar cardiopatía estructural, derrame pericárdico y valorar
la función ventricular.

59. TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento contemplan:
1) disminución de la mortalidad
2) mejoría hemodinámica
3) mejoría clínica sintomática
4) curación etiológica.
Si fracasa el tratamiento médico urgente, se recurre a la cirugía. Las medidas
terapéuticas deben ir orientadas al restablecimiento de la propia función
cardiovascular, en sus distintos aspectos. En este sentido, se centrará en:
1) reducción de las exigencias del organismo
2) suplir y mejorar la función propia del corazón y corregir las perturbaciones
derivadas de su fracaso
3) tratamiento etiológico, en ocasiones de prioridad absoluta

60. TRATAMIENTO
Ingreso
Medidas generales
Elevar la cabecera de la cama para prevenir o mejorar el edema pulmonar.
Reposo, normotermia, ambiente tranquilo.
Monitorización cardiorrespiratoria y saturación de oxígeno.
Canalizar vía IV y restricción de líquidos (50-75% de las necesidades basales).
Control TA, peso diario.
Control diuresis (ritmo normal 1-2 cc/kg/h).
Corrección de las alteraciones electrolíticas

61. TRATAMIENTO
Diuréticos: de elección la furosemida. Es preciso controlar la kaliemia.
Dosis: VO, 0,5-3 mg/kg/dosis; IV, 0,5-1 mg/kg/dosis.
Oxigenoterapia.
Consulta con Cardiología infantil.
• En casos graves: Ingreso en UCIP. Apoyo inotropo: sobre todo digoxina.
Tratamientos específicos:
Antiarrítmicos.
Ig en Kawasaki y en miocarditis.
PgE1 en cardiopatías congénitas de debut precoz para mantener
el conducto arterioso permeable. Dosis: 0,1 mcg/kg/minuto.

62. TRATAMIENTO
Puede resultar imprescindible el abordaje directo de la causa, por ejemplo, en
una cardiopatía refractaria al tratamiento médico, que requiere cirugía
inmediata; bradicardia por bloqueo que se trata con atropina o marcapasos; y
taquicardia supraventricular con ATP. La puesta en marcha de medidas con
orientación etiológica médica comprende: reposición de calcio en
hipocalcemia, de glucosa y glucagón en hipoglucemia, concentrado de
hematíes, en anemia, evacuación pericárdica en taponamiento cardiaco.
Dado que el tratamiento clásico con digital y diuréticos no impide una mortalidad
importante, es necesario tomar en consideración el papel de los fármacos
vasoactivos y, además, considerar con mayor frecuencia las acciones dirigidas
a los factores etiológicos.

63. INSUFICIENCIA CARDIACA POR HIPOGLUCEMIA EN RN.
A) EN EL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO ES PATENTE LA CARDIOMEGALIA
GLOBAL.
B) DISMINUCIÓN A LAS 24 HORAS DEL TRATAMIENTO CON GLUCAGÓN.

64. GRACIAS
«Si a un niño se lo ve descontrolado, seguramente son
sus padres los que realmente no saben controlarse»