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Corea

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Corea

Publicado en: Salud y medicina
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Corea

  1. 1. CCOORREEAA -- GGEENNEERRAALLIIDDAADDEESS Dra. Carolina Gallegos C. Servicio Neurología DIPRECA 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"
  2. 2. MOVIMIENTOS ANORMALES 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal • Trastornos del movimiento o Movimientos involuntarios anormales – “EXCESO” Hiprecinéticos • Corea, Distonía, Mioclonías, Temblor, Tics – “DEFICIT” Hipocinéticos • Bradicinecia, Acinecia, Hipocinecia Disfunción de ganglios de la base
  3. 3. DEFINICION COREA • Desorden de movimientos involuntarios comunmente descritos como breves, repentinos, “contorsión” que fluyen desde una parte del cuerpo a otra de manera caótica.1 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal • Movimientos involuntarios bruscos, rápidos, arrítmicos pero con cierta cadencia y - a veces, cuando no son muy intensos, con cierta gracia; son cambiantes, sin un patrón fijo ni en la forma, la frecuencia, ni el sitio de presentación; tienden a predominar hacia distal en las extremidades, se dan en reposo, en la postura y en la acción, parasitando el movimiento involuntario.2 1- ARCH NEUROL / VOL 60, OCT 2003 2- MANUAL DE NEUROLOGIA CLINICA - D. GALDAMES
  4. 4. • Espectro de movimientos que pueden ser proximales o distales, grandes o pequeños en amplitud, intermitentes o continuos. • Se aprecia en muchos estados de enfermedad. • Neurológicamente definidos: anormalidades en el estriado y núcleos subtalámicos.
  5. 5. • Corea primario: idiopático, genético • Corea secundario: infecciosas, inmunes, otra. 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal
  6. 6. Postgrad Med J 2004 ; 80; 527-534
  7. 7. CCAAUUSSAASS HHEERREEDDIITTAARRIIAASS
  8. 8. Huntington`s disease: • Causa más común de corea • 1- Naturaleza hereditaria • 2- Tendencia a “insanidad” y suicidio • 3- grave en vida adulta. • (*** Será objeto de próxima presentación)
  9. 9. Neuroacantocitosis: • Rara, multisistémico desorden degenerativo. Etiología desconocida. • Eritrocitos de formas: espículas ---> acantocitos y mov. Anormales. • Japón. • Autosómico recesivo, dominante, ligado a X. • Corea y distonía ororegionales, de extremidades, neuropatía axonal, areflexia y CK aumentada. • Crisis convulsivas. 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal
  10. 10. • Diagnóstico en base a una historia familiar, morfologia GR, y CK. • RNM degeneración del caudado y atrofia cerebral generalizada. • Aumento de señal en T2 en putamen y caudado.
  11. 11. Atrofia Dentorubropalidoluysiana • DRPLA es un desorden de triplete poliglutamina, con defecto en el gen del cromosoma 12. • Fenotipo se asocia con repeticiones > 53 de CAG. • Atrofina 1 es una proteina mutante, Fx desconocida. • Raro en NorteAmérica y Europa, > en Japón. • Autosómica dominante • Corea, mioclonia, ataxia, epilepsia y deterioro cognitivo. • Neuroimagenes: atrofia cerebelar, tronco y hemisferios, con dilatación ventricular • Pérdida neuronal y gliosis del dentado, nucleo rojo, NST.
  12. 12. Enfermedad de Wilson`s • Desorden autosómico recesivo locus en el cromosoma 13q14.3. • Penetrancia completa • Alteración en el complejo de proteínas relacionadas con excreción del cobre. • Parkinsonismo, signos bulbares ( disatria y disfagia), distonía, temblor postural y ataxia. Depresión y psicosis. • (*** Presentación próxima)
  13. 13. Corea Hereditaria benigna • Autosómico dominante, movimientos coreiformes distintos al Huntington. • Inicio precoz en la niñez, peak de severidad en la segunda década, condición no progresiva. • Expectativa de vida normal. • No asociado a otros déficits neurológicos.
  14. 14. CCAAUUSSAASS NNOO HHEERREEDDIITTAARRIIAASS DDEE CCOORREEAA
  15. 15. Corea de Sydenham`s • Prototipo de cores resultante de un mecanismo autoinmune. • NorteAmérica y Oeste Europa.
  16. 16. • Típicamente 4 a 8 semanas luego de faringitis por estreptococo hemolítico AB. • Ac que reaccionan cruzado con estreptococo , caudado y NST. • Impersistencia motora, fijación ocular , protrusión lingual. Corea usualmente generalizado. Movimientos más finos y rápidos que en Huntington. • Autolimitado entre 5 y 16 semanas post. • Tratamiento sintomático: neurolépticos, tetrabenazina y valproico.
  17. 17. • Mujeres en riesgo con embarazo posterior y tto hormonal • RNM: lesiones en caudado y putamen. 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal
  18. 18. Corea inducida por drogas • Fenómeno agudo o terapia alargo plazo.- • Levodopa lo más común.

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