Crisis oculogiras

1. Reuniones de actualización
CETRAM
Dra. Isidora Balázs
Residente Psiquiatría 3° año
21 de marzo 2017

3. Introducción: Crisis Oculogiras
• Crisis Oculogiras (COG): movimiento distónico caracterizado por
desviación ocular conjugada, paroxística y tónica - desviación vertical
hacia superior; se debe a la contracción sostenida de los músculos
oculares.
• Duración de minutos a horas.
• Asociación con otras distonías.
• Poco frecuente.

4. Introducción: Crisis Oculogiras
• Primera descripción en pacientes con Encefalitis Letárgica (EL) que luego
presentaban Parkinsonismo Postencefalítico (PEP), siendo una secuela
del cuadro.
• Posteriormente se asoció al uso de Bloqueadores de los Receptores de
Dopamina (DA).
• Fisiopatología desconocida.
• No existen criterios diagnósticos publicados, lo que ha llevado a
confundir el cuadro con otras entidades similares.

5. Etiología: post Encefalitis Letárgica
• Secuela del cuadro infeccioso.
• Aparición luego de 6 meses ocurrido el cuadro infeccioso, en conjunto
con el parkinsonismo.
• Primeras crisis duraban minutos pero luego iban aumentando en su
duración, incluso durando horas.
• Otros movimientos anormales acompañantes; “head retraction” y
“mouth opening”.
• Afectividad comprometida como síntoma acompañante; ansiedad y
labilidad emocional.
• Encefalitis de “EL” asociada con anticuerpos Anti-NMDA.

6. Etiología: Distonía secundaria a fármacos
• Secundaria al uso de Bloqueadores de DA y Antiepilépticos.
• Aparición luego de días de la administración (o aumentos de dosis
bruscos).
• Acompañado de otras distonías: cara, mandíbula, lengua, cuello,
tronco, entre otras.
• Afectividad comprometida ídem.
• Fármacos:
• Antipsicóticos típicos.
• Antipsicóticos atípicos.
• Antieméticos: Metoclopramida.

7. COG secundarias a fármacos antipsicóticos
• Haloperidol.*
• Flufenazina (Modecate).
• Zuclopentixol (Cisordinol).
• Pipotiazina (Piportil).
• Clorpromazina.
• Tioridazina.
• Loxapina.
• Risperidona.
• Ziprasidona.
• Aripiprazol.
• Olanzapina.
• Clozapina.
• Quetiapina.

8. COG secundarias a fármacos o sustancias
• Antidepresivos:
• Fluoxetina.
• Fluvoxamina.
• Citalopram.
• Escitalopram.
• Antagonista 5HT3: Ondasentron.
• Inhibidor VMAT2: Tetrabenazina.
• Carbonato de Litio (intoxicación).
• Anti-histamínicos: Cetirizina.
• Antiepilépticos:
• Lamotrigina.
• Carbamazepina.
• Oxcarbamazepina.
• Gabapentina.
• Cocaína.

9. Etiología: Diskinesias tardías
• Ocurren luego de una exposición crónica a Bloqueadores D2.
• Cambios en la medicación con Bloqueadores de D2.
• Se pueden dar si se retira el tratamiento con anticolinérgico
prematuramente.
• Duración menor que la COG distónicas.
• Pueden ser persistentes por meses.
• Pueden responder a Tetrabenazina.

10. Enfermedades Neurometabólicas.
• Metabolismo de la DA:
• Déficit de GTPCH
(Guanosina-Triphofato Ciclohidrolasa tipo I)
• Déficit de PTPS
(6 piruvoyl tetrahidropterina Sintetasa).
• Déficit Sepiapterina Reductasa.
• Déficit de Tiroxina Hidroxilasa.
• Déficit de AADC
(L-aminoácido aromático Descarboxilasa).
• Déficit de VMAT2.
• Déficit de DAT

11. Enfermedades Neurometabólicas.
• Enfermedades Autosómicas
Recesivas.
• Se manifiestan en la infancia.
• Clínica relacionada con las
monoaminas:
• DA: Parkinsonismo y distonías.
• NE: alteraciones autonómicas.
• 5HT: alteraciones anímicas,
cognitivas y del sueño.

12. Enfermedades Neurodegenerativas y otras.
• Enfermedades Neurodegenerativas:
• Síndrome de Perry.
• Enfermedad de Chediak-Higashi.
• Síndrome de Kufor Rakeb.
• NIID “neuronal intra
• Síndrome de Rett.
• RDP “rapid onset dystonia-parkinsonism”
• Infecciosa:
• Encefalitis Letárgica.
• H- ABC: Hipomielinización con atrofia de Ganglios basales y Cerebelo.
• Déficit de GLUT1

13. Etiología

14. Fisiopatología
• Desconocida.
• Se postula un estado
hipodopaminérgico
• Bloqueo de D2 produce COG.
• Niveles bajos de HVA en LCR.
• Diferencia con EP:
• Sistema DA intacto al nacer.
• Posibles cambios compensatorios.

15. Diagnóstico: COG per se.
• Diagnóstico preciso con criterios necesarios (3/3):
• Desviación paroxística, tónica y conjugada de los ojos.
• Duración de minutos a horas.
• Sin alteraciones en el nivel de conciencia.
• Se debe complementar con criterios accesorios (3/5):
• Ansiedad previa a la crisis.
• Molestia generada por las crisis.
• Asociación con otras distonías.
• LCR con HVA disminuido.
• Buena respuesta a Anticolinérgicos o fármacos que reemplacen la DA.

16. Criterios diagnósticos

17. Diagnóstico diferencial
• Parálisis tónica paroxística de la mirada:
• Asociación con alteraciones cerebelosas y otros síndromes.
• No se sabe si es una COG propiamente tal o es parte de otro trastorno de los
movimientos oculares.
• Diskinesias oculares asociadas a L-dopa:
• Menor duración.
• Movimientos menos tónicos.
• Disminuir la L-Dopa mejora la diskinesia.
• “Ocular bobbing/dipping”:
• Ocular bobbing, reverse ocular bodding, ocular dipping: ocurren con
compromiso de conciencia, estupor o coma.
• “Reverse ocular dipping” se podría confundir con una COG.

18. Diagnóstico diferencial.
• Tics oculares:
• Movimientos oculares breves.
• Se asocia con otros tics.
• Convulsiones.
• Movimientos oculares repetitivos, tónicos o clónicos.
• Alteraciones de conciencia.
• Psicogénicas.
• Distractibilidad.
• Se acompaña de otros trastornos del movimiento.

19. Diagnóstico diferencial

20. Algoritmo diagnóstico

21. Diagnóstico: aproximación a la etiología.
Inicio en lactantes e infantes
2 – 12 años:
• RM de cerebro.
• Estudio de LCR
• Etiologías:
• Trastornos Neurometabólicos
• H-ABC
• GRIN1
• GLUT1
Inicio en adolescencia y adultez
después de los 13 años:
• Estudio genético
• Estudio con biopsia.
• Etiologías:
• NIID
• Kufor- Rayeb
• Sd. Perry
• Déficit del DAT

22. Tratamiento de COG
• Inducidas por fármacos:
• Anticolinérgicos.
• Antihistamímicos de primera generación: Difenhidramina.
• Benzodiazepinas: Diazepam o Clonazepam.
• Trastornos Neurometabólicos:
• L-dopa.
• Agonistas dopaminérgicos:
• Pramipexol
• Bromocriptina.

23. Discusión y Conclusión
• Actualmente Bloqueadores de Receptores de DA son la causa más
frecuente de COG.
• Se requieren de criterios diagnósticos para ser precisos con el
fenómeno.
• Se requieren de estudios complementarios como análisis de LCR,
estudios genéticos e imágenes como RM cerebral.
• En adultos, se podría complementar biopsia.

25. Gracias